Thay vinh that phai hai duong ra compatibility mode

Hẹp ĐMP thường là hẹp phễu hoặc phối hợp hẹp phễu và van ĐMP – Trở về bất thường của tĩnh mạch chủ– Trở về bất thường của tĩnh mạch phổi– Ống thông nhĩ - thất canal atrio - ventriculaire

(DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE)

PGS TS PHẠM NGUYỄN VINH

° Thuộc về nhóm “Nối liền bất thường tâm thất ĐĐM”

° BTBS tím

° Tần suất : 0,5%/BTBS

GIẢI PHẪU HỌC (1)

Phổi (ĐMP)

• 2 Thông liên thất : tổn thương gần như luôn luôn có

• 3 Hẹp ĐMP thường là hẹp phễu hoặc phối hợp hẹp

phễu và van ĐMP

– Trở về bất thường của tĩnh mạch chủ– Trở về bất thường của tĩnh mạch phổi– Ống thông nhĩ - thất (canal atrio - ventriculaire)– Hẹp hai lá bẩm sinh

GIẢI PHẪU HỌC (2)

• 5 Tùy theo vị trí của thông liên thất và có hay không hẹp ĐMP,

có 3 dạng thất phải hai đường ra :

° Loại có hẹp ĐMP và thông liên thất dưới ĐMC : Giống tứ chứng Fallot, chỉ khác là Shunt thông liên thất luôn luôn là Shunt trái - phải.

° Loại không hẹp ĐMP và thông liên thất dưới ĐMC hay ở phần vách cơ : Giống thông liên thất lớn, không hạn chế Chỉ khác là Shunt hai chiều và áp lực thất phải bằng với thất trái và ĐMC.

° Loại không hẹp ĐMP nhưng thông liên thất nằm dưới ĐMP Đây là thông liên thất phần phễu Huyết động gần giống chuyển vị đại động mạch có kèm thông liên thất.

GIẢI PHẪU HỌC (3)

GIẢI PHẪU HỌC (4)

LÂM SÀNG

° Thay đổi theo thể bệnh

° TP2ĐR + TLT dưới ĐMC - không hẹp ĐMP : giống TLT lớn

° TP2ĐR + TLT dưới ĐMC + hẹp ĐMP : giống 4 Fallot

° TP2ĐR + TLT dưới ĐMP - không hẹp ĐMP (H/c Taussig

Bing) : giống HVĐĐM

LÂM SÀNG

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP

° Triệu chứng cơ năng :

– Suy tim– Nhiễm trùng phổi– Tím nhẹ lúc mới sinh khi ALĐMP còn cao– Tím vĩnh viễn khi b/c Eisenmenger

° Triệu chứng thực thể :

– Biến dạng lồng ngực - Rãnh Harrison– ATTThu - T1 bt - T2 mạnh, X2

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP

ECG - X QUANG

° ECG :

– Nhịp xoang – PR thường dài – Sóng P cao kiểu dày nhĩ phải, có thể phối hợp P 2 đỉnh của dày nhĩ trái.

– Trục QRS lệch trái kèm vị thế khử cực counter clockwise – Luôn luôn có dấu dầy thất phải, có thể có kèm dầy thất trái

° X quang :

Khi chưa có tăng áp ĐMP cơ học, biểu hiện X quang giống thông liên thất không hạn chế : tăng tuần hoàn phổi chủ động, động mạch phổi dãn rộng, dãn bốn buồng tim.

ECG

X QUANG NGỰC

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP

• Biểu hiện lâm sàng gần giống tứ chứng Fallot

• Triệu chứng cơ năng :

° Tím sớm

° Ngồi xổm (squatting) khi khó thở

• Triệu chứng thực thể :

° Âm thổi tâm thu của hẹp ĐMP Cường độ, tính chất của

âm thổi thay đổi theo độ hẹp

° T1 nhỏ hay bình thường

° T2 thường đơn độc

° Có thể có T4 ở mỏm tim

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP

• ECG : Gợi ý bệnh

° P nhọn hay bình thường

° PR thường dài (khác với tứ chứng Fallot)

° Trục QRS lệch phải

° Có Q ở DI , avL (khác với tứ chứng Fallot)

• X Quang :

• Thay đổi theo độ hẹp ĐMP Thường là hẹp dưới van ĐMP nên không có dãn nở sau hẹp Khi ở dạng không lỗ van ĐMP (pulmonary atresia), X Quang phổi có biểu hiện tuần hoàn phụ động mạch hệ thống, ĐMC lên và ngang dãn rộng, không thân ĐMP.

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP

(H/C TAUSSIG-BING)- TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯỢC

• Biểu hiện lâm sàng giống hoán vị đại động mạch có kèm thông liênthất không hạn chế

• Triệu chứng cơ năng :

° Tím từ sơ sinh, ngày càng nặng

° Triệu chứng suy tim sung huyết

° Nhiễm trùng phổi thường xuyên

° Khí áp lực ĐMP cao hơn, bớt triệu chứng suy tim nhưng tím nặng hơn.

Triệu chứng thực thể :

° Lồng ngực nhô cao, rãnh Harrison

° Tím phân biệt đảo ngược (reversed differential cyanosis) : ngón chân ít tím hơn ngón tay.

° Rung miu tâm thu cao : liên sườn 2, 3 trái Âm thổi toàn tâm thu ở cùng vị trí rung miu.

° T2 mạnh với P2 cao.

° T1 nhỏ hay bình thường

H/C TAUSSIG-BING

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP

(H/C TAUSSIG-BING) - TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯỢC

• ECG :

° Nhịp xoang

° PR thường không dài

° P dạng lớn hai nhĩ

° Trục QRS đứng hay lệch phải

° Dấu dầy thất phải

• X Quang : Giống hoán vị đại động mạch

• Echo tim

MỤC TIÊU SIÊU ÂM

° Tìm tương quan giữa các đại động mạch với tâm thất

° Vị trí của thông liên thất so với đại động mạch : dưới ĐMC,dưới ĐMP, dưới cả hai (doubly committed), không dưới cả hai(non committed)

° Sự hiện diện và độ nặng của hẹp van và dưới van

° Tìm xem có thông liên thất phối hợp (phần cơ bè)

° Vị trí van nhĩ thất

° Độ hẹp của van Sigmoide (ĐMC, ĐMP)

° Tổn thương phối hợp

SIÊU ÂM TIM

Mặt cắt 5 buồng từ mỏm: ĐMC (Ao) và ĐMP ( PA) song song , xuất phát từ

thất phải( RV) có hoán vị (ĐMC phía trước, ĐMP phía sau), không hẹp ĐMP

(A) và có hẹp ĐMP (B) Thông liên thất (VSD) lớn

17

SIÊU ÂM TIM

Mặt cắt 5 buồng dưới sườn : ĐMP cưỡi ngựa thông thương với thất trái và thất phải Thông liên thất nằm dưới ĐMP.

DORV SUBAORTIC VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

• ECHO : ( subcostal view) The ascending Ao, PT are parallel to each other, positioned entirely above the right ventricle (RV) and VSD.

19

DORV SUBAORTIC VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

• ECHO : The marked separation between anterior MV and AV The aorta overrides VS by more than 50%

SIÊU ÂM TIM

Mặt cắt 5 buồng dưới sườn: khảo sát Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP giúp chẩn đoán hẹp van ĐMP

21

ĐIỀU TRỊ

• Ở trẻ sơ sinh :

° Cần giải phẫu sửa chữa tạm thời

° Tùy theo loại tổn thương, có khi cần xiết bớt ĐMP (cerclage)

° Có khi cần nối tĩnh mạch toàn thân với ĐMP (anastomose

systémo-pulmonaire)

° Có khi cần mở lỗ thông liên nhĩ

• Ở trẻ trên 6 tháng tuổi : có thể nghĩ đến giải phẫu sửa chữa

toàn diện nếu :

° Hai thất có kích thước gần bình thường

° Các van nhĩ thất có kích thước và chức năng gần bình thường

° Mạng ĐMP có kích thước bình thường

ĐIỀU TRỊ

•Có 3 kỹ thuật sửa chữa toàn diện :

•1 Tạo vách trong thất (cloisonnement intra-ventriculaire)

•2 Phương pháp REV của Lecompte

• (réparation à l’étage ventriculaire)

•3 Chuyển vị trí ở tầng động mạch

• (détransposition à l’étage artériel)

•Ưu tiên là phương pháp thứ nhất, chỉ khi không đủ điều kiện vềgiải phẫu học mới thực hiện phương pháp thứ hai hoặc thứ ba Cóhẹp ĐMP, thực hiện phương pháp 2; không hẹp ĐMP, thực hiệnphương pháp 3

• BT shunt:

25

• Rastilli operation:

• REV operation:

27

• Nikaidoh procedure:

• Damus-Kaye-Stansel operation

29

• Glenn shunt:

31

Regular follow-up at 6- to 12-month:

• 1 Patients had subaortic VSD without PS have

an excellent long-term outlook.

• 2 Ventricular arrhythmia be treated because it

may cause sudden death.

• 3 About 20% patients require reoperation of the

intraventricular tunnel.

• 4 Continued SBE prophylaxis is necessary for

most patients, had repair of DORV.

VỊ TRÍ CÁC ĐĐM CỦA TP2ĐR

SO VỚI BÌNH THƯỜNG VÀ TCĐM

Tài liệu : Weyman AE : Principles and Practice of Echocardiography, Lea & Febiger

CÁC VỊ TRÍ

ĐĐM CỦA

TP2ĐP

Tài liệu :

Weyman AE : Principles and Practice

of Echocardiography, Lea &