Bs dep hep eo dong mach chu

 Nguyên nhân phôi thai học 1/ Giả thuyết huyết động học RUDOLPH: do giảm dòng máu 2/ Giả thuyết cơ học SKODA: di chuyển lạc vị mô ống ĐM  Hình dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp tại chỗ *

VIEÄN TIM TPHCM

ĐỊNH NGHĨA

 Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)

 5-7,5% các bệnh TBS Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)

 Tương quan hội chứng Turner - Noonan (10-25%)

 Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau

- Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần

- Hội chứng hẹp eo động mạch chủ

Type I : hypoplasia of the distal transverse arch

Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse

arches

Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch

 Nguyên nhân phôi thai học

1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm

dòng máu

2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc vị mô

ống ĐM

 Hình dạng giải phẫu bệnh lý

* Hẹp tại chỗ

* Teo vùng eo

Phôi thai học - Giải phẫu

bệnh

 Bất thường do hậu quả hình thành hẹp eo động mạch chủ

* Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm

* Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ

30 tuổi) Nhiều dạng

* Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim

Phôi thai học - Giải phẫu

bệnh

 Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC

* 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh

- Giảm sản dạng ống quai ĐMC

- TLT, tồn tại ống ĐM

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

ĐƠN THUẦN

Sinh lý bệnh

 Tăng huyết áp (THA): khi đường kính < 50% - Cơ học, hoạt hĩa hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên

 Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM

-Thất trái

 Thất trái thích ứng hay không thích ứng

Lâm sàng

* Thể trẻ lớn:

- Ít hoặc không có triệu chứng

- THA thượng chi Mạch hạ chi (0)

- ÂTTT ngắn LS 3 - 4 Sau lưng

- ÂTTT dạng phụt + click phun tâm thu của hẹp ĐMC

Lâm sàng

* ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT

* Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số 3 ngược # D4

Dãn ĐMC xuống.

* Siêu âm tim : xem phần SÂT

12

Diễn tiến

* Thích ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hơn

* 25% tử vong quanh 20 tuổi ,- 50% tử vong < 32

tuổi ,75% < 45 tuổi ,- 90% < 60 tuổi

* Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuất

huyết não

* PT nối tận tận - Tử vong 1 - 2%

* Biến chứng sau mổ:

- Sớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6%

- Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thương phối hợp

Nong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/h > 30)

Điều trị (2)

 Nội - Tính chất chờ đợi (tỉ lệ tái

phát cao nếu phẫu thuật trước 3

tháng tuổi)

Điều trị suy tim = PGE 1 - Cải thiện và hoãn chỉ định phẫu thuật - Thích ứng TT

- Trẻ sơ sinh: Lasix

Digoxin - Hô hấp hỗ trợ

- Trẻ nhũ nhi - Trẻ lớn - Khi có giảm chức năng TT

Điều trị phẫu thuật:

Chỉ định phẫu thuật

bẹn

ngày cho đến 15 ngày tuổi

HA 1/2 tháng, sau đó mỗi tháng

TT 1/2 tháng, sau đó mỗi tháng

Chỉ định phẫu thuật

 Suy TT ở trẻ sơ sinh điều trị nội

nếu thất bại hay tái phát: phẫu

Theo dõi sau mổ

 Tái phát hiếm

 TD: SÂ - Phì TT

 Điều trị nong bằng bóng tốt hơn

Siêu âm trong hẹp eo ĐMC

- Xác định bất thường tổn thương giải phẫu học

- Xác định mức độ chức năng tổn thương

- Tổn thương phối hợp

1/ XÁC ĐỊNH TỔN THƯƠNG

- Mặt cắt trên ức: Quai ĐMC, ĐMC lên, ĐMC

xuống (đoạn gần)

- Mặt cắt cạnh ức dưới sườn: ĐMC lên (có

thể sử dụng Doppler màu đo  hẹp)

Siêu âm trong hẹp eo ĐMC

2/ ĐÁNH GIÁ TỔN THƯƠNG

- Phổ hẹp eo ĐMC: Phương trình

Bernouilli

 P = 4 V2

- Các dấu hiệu gián tiếp: 2D - TM

- Tình trạng TT - Độ dày thành sau TT

- Vách liên thất

3/ TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP

- ĐMC - Van 2 lá

- TLT - TLN

4/ THEO DÕI SAU MỔ

Mặt cắt trên hõm ức theo trục dọc :

chỗ hẹp eo ĐM (mũi tên) rất nhỏ so

với cung ĐMC,

kèm hình ảnh của còn ống động mạch (A-B-C).

24

Two-dimensional echocardiogram obtained in the

suprasternal long-axis view demonstrating a

discrete coarctation of the oarta The posterior shelf

is well visualized

33

Typical continuous-wave Doppler display across a severe coarctation The peak velocity is 3.5

meters/second Note the diastolic runoff pattern consistent with a pressure gradient throughout diastole.

Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt trên hõm ức bệnh nhi 10

tháng tuổi

A Hẹp tại eo ĐMC (Coarc) như một cái gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống

(mũi tên lớn) dưới ĐM dưới đòn trái (LSA)

B Phổ Doppler ghi nhận được (arch : cung ĐMC)

Mặt cắt trên hỏm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung ĐMC hẹp ở vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang)

HỘI CHỨNG HẸP EO

(SYNDROME DE COARCTATION)

(hay hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ

sinh – nhũ nhi)

BS Lê Thị

Đẹp

 Thể hẹp eo ĐMC không thích ứng - Suy tim sớm

 Tử vong 15% < 1 tuổi, 75% < 3 tháng tuổi

Đặc điểm sinh lý bệnh

 Không có sự khác biệt rõ ràng giữa HA

thượng/ hạ chi (vì tổn thương phối hợp)

 Vai trò TLT - tăng gánh cả 2 thất -> suy tim + tăng áp

 Tổn thương liên quan tưới máu các cơ quan.

 Bệnh cảnh suy tim ứ huyết -> trụy mạch

 Tím - Tím không đồng bộ

 ATTT (+) của TLT (không có dấu hiệu thính chẩn của hẹp eo)

Lâm sàng

Cận lâm sàng

phổi tăng

SÂT

 Rất xấu - Tử vong 50%

Diễn tiến - Dự hậu

 4 khả năng:

* Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm

* Hẹp eo + tổn thương van 2 lá - van ĐMC: Suy tim nặng nhưng chậm hơn.

* Hẹp eo + Chức năng TT xấu (xơ chun nội

mạc): Suy tim sớm

* Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ: Thích ứng (can thiệp 2 - 5 tuổi)

Điều trị:

* Đóng TLT + Cắt hẹp eo

* Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt

Shone's syndrome (also called Shone's Complex,

Shone's Anomaly and Shones Syndrome) consists of

a set of four cardiac defects: a supravalve mitral

membrane (SVMM), parachute mitral valve,

subaortic stenosis (membranous or muscular) and coarctation of the aorta.

47