Bs dep hep eo dong mach chu compatibility mode

ĐỊNH NGHĨA/ 1 nữ - Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần - Hội chứng hẹp eo động mạch chủ... 1/ Giả thuyết huyết động học RUDOLPH: do giảm dòng máu 2/ Giả thuyết cơ học SKODA: di chuyển lạc v

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

BS LÊ THỊ ĐẸP

VIỆN TIM TPHCM

ĐỊNH NGHĨA

/ 1 nữ)

- Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần

- Hội chứng hẹp eo động mạch chủ

3

Type I : hypoplasia of the distal transverse arch

Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches

1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH):

do giảm dòng máu

2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc

vị mô ống ĐM

 Hình dạng giải phẫu bệnh lý

* Hẹp tại chỗ

* Teo vùng eo

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

 Bất thường do hậu quả hình thành hẹp

eo động mạch chủ

* Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm

* Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30 tuổi) Nhiều dạng

* Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

* 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ

sinh

- Giảm sản dạng ống quai ĐMC

- TLT, tồn tại ống ĐM

- Hội chứng hẹp eo

* Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP

2 đường thoát , hẹp van 2 lá

* Hội chứng SHONE

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

ĐƠN THUẦN

Sinh lý bệnh

 Tăng huyết áp (THA): khi đường kính <

50% - Cơ học, hoạt hĩa hệ RAA - Tăng

kháng lực ngoại biên

 Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM -Thất trái

 Thất trái thích ứng hay không thích ứng

Lâm sàng

* Thể trẻ lớn:

- Ít hoặc không có triệu chứng

- THA thượng chi Mạch hạ chi (0)

- ÂTTT ngắn LS 3 - 4 Sau lưng

- ÂTTT dạng phụt + click phun tâm thu của hẹp ĐMC

Lâm sàng

* ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT

* Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số

3 ngược # D4

Dãn ĐMC xuống

* Siêu âm tim : xem phần SÂT

Diễn tiến

* Thích ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hơn

* 25% tử vong quanh 20 tuổi ,- 50% tử vong <

32 tuổi ,75% < 45 tuổi ,- 90% < 60 tuổi

* Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuất huyết não

Điều trị (1)

* Chỉ định PT nếu  < 50% bình thường, THA >

150 mmHg

* Tuổi từ 2 - 5 tuổi

* PT nối tận tận - Tử vong 1 - 2%

* Biến chứng sau mổ:

- Sớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6%

- Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thương phối hợp

Nong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/h > 30)

Điều trị (2)

 Nội - Tính chất chờ đợi (tỉ lệ tái phát cao nếu

phẫu thuật trước 3 tháng tuổi)

Điều trị suy tim = PGE 1 - Cải thiện và hoãn chỉ định phẫu thuật - Thích ứng TT

Digoxin - Hô hấp hỗ trợ

- Trẻ nhũ nhi - Trẻ lớn - Khi có giảm chức năng TT

Điều trị phẫu thuật:

Chỉ định phẫu thuật

 Điều trị THA : Không kết quả

 Ở trẻ sơ sinh không sờ thấy mạch bẹn

Theo dõi: Siêu âm chức năng TT/ 2 ngày cho

đến 15 ngày tuổi

HA 1/2 tháng, sau đó mỗi tháng

TT 1/2 tháng, sau đó mỗi tháng

Theo dõi sau mổ

 Tái phát hiếm

 TD: HA (5-6 năm) + NPGS

 TD: SÂ - Phì TT

 Điều trị nong bằng bóng tốt hơn

- Xác định mức độ chức năng tổn thương

- Tổn thương phối hợp

1/ XÁC ĐỊNH TỔN THƯƠNG

- Mặt cắt trên ức: Quai ĐMC, ĐMC lên, ĐMC xuống (đoạn gần)

- Mặt cắt cạnh ức dưới sườn: ĐMC lên (có thể sử dụng Doppler màu đo  hẹp)

Siêu âm trong hẹp eo ĐMC

2/ ĐÁNH GIÁ TỔN THƯƠNG

- Phổ hẹp eo ĐMC: Phương trình Bernouilli

 P = 4 V2

- Các dấu hiệu gián tiếp: 2D - TM

- Tình trạng TT - Độ dày thành sau TT - Vách liên thất

3/ TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP

- ĐMC - Van 2 lá

- TLT - TLN

4/ THEO DÕI SAU MỔ

Mặt cắt trên hõm ức theo trục dọc : chỗ hẹp eo ĐM (mũi tên) rất nhỏ so với cung ĐMC,

kèm hình ảnh của còn ống động mạch (A-B-C).

Khảo sát Doppler liên tục dòng máu qua chỗ hẹp Độ chênh áp lực = 65mmHg Phổ Doppler dòng máu có dạng điển hình của hẹp eo

Two-dimensional echocardiogram obtained in the

33

Typical continuous-wave Doppler display across a severe

Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt trên hõm ức bệnh nhi 10 tháng tuổi

A Hẹp tại eo ĐMC (Coarc) như một cái gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống (mũi tên

lớn) dưới ĐM dưới đòn trái (LSA)

B Phổ Doppler ghi nhận được (arch : cung ĐMC)

Nhờ Siêu âm Doppler màu mới thấy vùng bị hẹp rõ hơn (Coarc)

HỘI CHỨNG HẸP EO (SYNDROME DE COARCTATION) (hay hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh –

nhũ nhi)

BS Lê Thị Đẹp

Đặc điểm sinh lý bệnh

 Không có sự khác biệt rõ ràng giữa HA thượng/ hạ chi (vì tổn thương phối hợp)

 Vai trò TLT - tăng gánh cả 2 thất -> suy tim + tăng áp

 Tổn thương liên quan tưới máu các cơ quan.

 Bệnh cảnh suy tim ứ huyết -> trụy mạch

 Tím - Tím không đồng bộ

 ATTT (+) của TLT (không có dấu hiệu

thính chẩn của hẹp eo)

Lâm sàng

Cận lâm sàng

 ECG: Không đặc thù

 X quang: tim to, tuần hoàn phổi

tăng

 Siêu âm tim : xem phần SÂT

 Rất xấu - Tử vong 50%

Diễn tiến - Dự hậu

 4 khả năng:

* Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm

* Hẹp eo + tổn thương van 2 lá - van

ĐMC: Suy tim nặng nhưng chậm hơn.

* Hẹp eo + Chức năng TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy tim sớm

* Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ:

Thích ứng (can thiệp 2 - 5 tuổi)

Điều trị:

ª Ngoại khoa:

- Đóng ống ĐM

- 3 khả năng để can thiệp TLT :

* Đóng TLT + Cắt hẹp eo

* Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt để chậm

* Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm

- TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước

- Kỹ thuật:* Chỉnh hình

* “Cửa sổ - ĐM dưới đòn” (“miếng vạt” (flap) ĐM dưới đòn)

Shone's syndrome (also called Shone's

Complex, Shone's Anomaly and Shones

Syndrome) consists of a set of four cardiac defects: a supravalve mitral membrane

(SVMM), parachute mitral valve , subaortic stenosis (membranous or muscular) and

coarctation of the aorta

47