Tài liệu Bài giảng Hẹp eo động mạch chủ pptx

1/ Giả thuyết huyết động học RUDOLPH: do giảm dòng máu 2/ Giả thuyết cơ học SKODA: di chuyển lạc vị mô ống ĐM * Hẹp tại chỗ * Teo vùng eo Phôi thai học - Giải phẫu bệnh... Phôi thai học

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

BS LÊ THỊ ĐẸP

VIỆN TIM TPHCM

ĐỊNH NGHĨA

ƒ Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)

ƒ 5-7,5% các bệnh TBS Nam nhiều hơn nữ (2 nam/ 1 nữ)

ƒ Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)

ƒ Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau

- Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần

- Hội chứng hẹp eo động mạch chủ

φ3 40% φ2 50% φ1 60%

Type I : hypoplasia of the distal transverse arch

Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch

1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH):

do giảm dòng máu

2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc

vị mô ống ĐM

* Hẹp tại chỗ

* Teo vùng eo

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

Phôi thai học : Hình thành cung ĐMC

Phôi thai học : Hình thành cung ĐMC

(phác họa)

Hình thành hẹp eo

9

Gián đoạn cung ĐMC

* Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm

* Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30 tuổi) Nhiều dạng

* Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim

ƒ Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC

* 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ

sinh

- Giảm sản dạng ống quai ĐMC

- TLT, tồn tại ống ĐM

- Hội chứng hẹp eo

* Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP

2 đường thoát , hẹp van 2 lá

* Hội chứng SHONE

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

ĐƠN THUẦN

Sinh lý bệnh

ƒ Tăng huyết áp (THA): khi đường kính <

50% - Cơ học, hoạt hĩa hệ RAA - Tăng

kháng lực ngoại biên

ƒ Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM -Thất trái

ƒ Thất trái thích ứng hay không thích ứng

* Thể trẻ lớn:

- Ít hoặc không có triệu chứng

- THA thượng chi Mạch hạ chi (0)

- ÂTTT ngắn LS 3 - 4 Sau lưng

- ÂTTT dạng phụt + click phun tâm thu củahẹp ĐMC

Lâm sàng

* ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT

* Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số

3 ngược # D4

Dãn ĐMC xuống

* Siêu âm tim : xem phần SÂT

17

Diễn tiến

* Thích ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hơn

* 25% tử vong quanh 20 tuổi ,- 50% tử vong <

32 tuổi ,75% < 45 tuổi ,- 90% < 60 tuổi

* Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuấthuyết não

* PT nối tận tận - Tử vong 1 - 2%

* Biến chứng sau mổ:

- Sớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6%

- Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thươngphối hợp

Nong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/h > 30)

Điều trị (2)

ƒ Nội - Tính chất chờ đợi (tỉ lệ tái phát cao nếu

phẫu thuật trước 3 tháng tuổi)

Điều trị suy tim = PGE 1 - Cải thiện và hoãnchỉ định phẫu thuật - Thích ứng TT

- Trẻ sơ sinh: Lasix

Digoxin - Hô hấp hỗ trợ

- Trẻ nhũ nhi - Trẻ lớn - Khi có giảm chứcnăng TT

Điều trị phẫu thuật:

ƒ Điều trị THA = Không kết quả

ƒ Ở trẻ sơ sinh không sờ thấy mạch bẹn

Theo dõi: Siêu âm chức năng TT/ 2 ngày cho

đến 15 ngày tuổi

HA 1/2 tháng sau đó mỗi tháng

TT 1/2 tháng sau đó mỗi tháng

ƒ Tái phát hiếm

ƒ TD: HA (5-6 năm) + NPGS

ƒ TD: S - Phì TT

ƒ Điều trị nong bằng bóng tốt hơn

Siêu âm trong hẹp eo ĐMC

- Xác định bất thường tổn thương giải phẫu học

- Xác định mức độ chức năng tổn thương

- Tổn thương phối hợp

1/ XÁC ĐỊNH TỔN THƯƠNG

- Mặt cắt trên ức: Quai ĐMC, ĐMC lên, ĐMC xuống (đoạn gần)

- Mặt cắt cạnh ức dưới sườn: ĐMC lên (có thể sử dụng Doppler màu đo φ hẹp)

Siêu âm trong hẹp eo ĐMC

- Phổ hẹp eo ĐMC: Phương trình Bernouilli

Δ P = 4 V2

- Các dấu hiệu gián tiếp: 2D - TM

- Tình trạng TT - Độ dày thành sau TT - Váchliên thất

3/ TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP

- ĐMC - Van 2 lá

- TLT - TLN

4/ THEO DÕI SAU MỔ

Two-dimensional echocardiogram obtained in the

suprasternal long-axis view demonstrating a discrete coarctation of the oarta The posterior shelf is well visualized

Typical continuous-wave Doppler display across a severe coarctation The peak velocity is 3.5 meters/second Note the diastolic runoff pattern consistent with a pressure

gradient throughout diastole.

Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt trên hõm ức bệnh nhi 10 tháng tuổi

A Hẹp tại eo ĐMC (Coarc) như một cái gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống (mũi tên

lớn) dưới ĐM dưới đòn trái (LSA)

Mặt cắt trên hỏm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung ĐMC hẹp ở vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang)

Nhờ Siêu âm Doppler màu mới thấy vùng bị hẹp rõ hơn (Coarc)

ƒ Thể hẹp eo ĐMC không thích ứng - Suy tim sớm

ƒ Tử vong 15% < 1 tuổi, 75% < 3 tháng tuổi

ƒ Không có sự khác biệt rõ ràng giữa HA thượng/ hạ chi (vì tổn thương phối hợp)

ƒ Vai trò TLT - tăng gánh cả 2 thất -> suy tim + tăng áp

ƒ Tổn thương liên quan tưới máu các cơ

quan.

ƒ Bệnh cảnh suy tim ứ huyết -> trụy mạch

ƒ Tím - Tím không đồng bộ

ƒ ATTT (+) của TLT (không có dấu hiệu

thính chẩn của hẹp eo)

Ca

Ca än lâm sàng

tăng

ƒ Rất xấu - Tử vong 50%

Diễn tiến - Dự hậu

ƒ 4 khả năng:

* Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm

* Hẹp eo + tổn thương van 2 lá - van

ĐMC: Suy tim nặng nhưng chậm hơn.

* Hẹp eo + Chức năng TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy tim sớm

* Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ:

Thích ứng (can thiệp 2 - 5 tuổi)

Ñieàu trò: