Bài giảng bệnh động kinh

Đại Cương  Động kinh là sự phóng điện không kiểm soát và có chu kỳ của các neurone bệnh lý nằm ở chất xám trong não bộ gây các thay đổi về vận động, giác quan và tri giác... Cơn động

Đại Cương

 Động kinh là sự phóng điện

không kiểm soát và có chu kỳ

của các neurone bệnh lý nằm ở chất xám trong não bộ gây các thay đổi về vận động, giác

quan và tri giác

Phân Loại theo ILAE

 Phân loại theo cơn

Phân loại có từ 1969 (1981)

Chủ yếu dựa vào đặc tính lâm sàng của cơn, EEG

Không đánh giá chính xác dự hậu

 Phân loại theo hội chứng động kinh 1985 (1989)

Dựa vào lâm sàng, EEG, các cận lâm sàng về hình ảnh học Rất phức tạp và thường xuyên cập nhật

Cho một đánh giá tương đối về dự hậu

Phân loại Cơn động kinh ILAE

 Cơn động kinh cục bộ

 Cơn động kinh toàn thể

 Cơn động kinh không phân loại

Cơn động kinh cục bộ

 Cơn động kinh cục bộ

a Cơn động kinh cục bộ đơn giản

Với triệu chứng vận động, cảm giác, giác quan hay tâm thần

b Cơn động kinh cục bộ phức tạp

Có ảnh hưởng tới tri giác

Có thể khởi đầu là động kinh cục bộ đơn giản sau đó mất

ý thức hay mất ý thức ngay

c Cơn động kinh cục bộ đơn giản hay phức tạp toàn thể hóa

Cơn động kinh toàn thể

 Cơn vắng ý thức (Absence)

 Cơn vắng không điển hình (Atypical absence)

 Cơn giật cơ (Myoclonic seizures)

 Cơn co giật (Clonic seizures)

 Cơn co cứng (Tonic seizures)

 Cơn mất trương lực (Atonic seizures)

 Cơn co cứng-co giật (Tonic-clonic seizures)

Cơn động kinh không phân loại

 Gồm các loại cơn mà các dữ kiện lâm sàng không cho phép phân loại vào hai loại trên

Cơn vắng ý thức (Absence seizure)

 Thường gặp ở trẻ gái

 Cơn ngắn vài giây

 Trẻ tự nhiên ngưng hoạt động, mắt

chớp nhẹ

 Trong cơn có thể cháu bé có các

vận động tự động không chính xác

 Sau cơn cháu bé tỉnh ngay nhưng

không nhớ gì lúc xảy ra cơn

 Biểu hiện EEG là phức hợp gai

sóng tần số 3c/s rất đối xứng

 Video1, video2

Cơn vắng ý thức không điển hình

(Atypical absence seizure)

 Gần giống với cơn vắng ý thức nhưng không có biểu hiện đặc trưng của EEG

 Trong cơn thường có hiện tượng tăng trương lực cơ

 Cơn thường khởi phát và thoái lui từ từ

 Biểu hiện EEG là các phức hợp gai sóng có tần số dưới 2.5 c/s, có thể không có đối

xứng

Cơn giật cơ (Myoclonic seizure)

 Cĩ thể một hay nhiều cơn liên tiếp nhau

 Được so sánh như một đơn vị của động kinh cơn lớn

Cơn co cứng (Tonic seizure)

 Cơn rất ngắn dưới 10 giây

 Gồng cứng cơ toàn thân và mất ý thức

 Thường bị té và có chấn thương

 Có thể có rối loạn cơ vòng

 Sau cơn thường có rối loạn ý thức

 video

Cơn co cứng-co giật (tonic-clonic seizure)

 Giai đoạn co cứng:

Co cứng cơ toàn thân, mất ý thức, té

(chấn thương) tím tái Kéo dài 20-30”

 Giai đoạn co giật:

Giật toàn thân, cường độ và tần số tăng

dần sau đó giảm, kéo dài # 60 giây

 Giai đoạn hồi phục :

Bệnh nhân hôn mê, dãn cơ toàn thân

(tiểu dầm), sau đó tỉnh dần với trạng

thái hoàng hôn sau cơn

 video

Cơn co giật (Clonic seizure)

 Cơn hiếm gặp

 Cơn với triệu chứng giật cơ toàn thân giống như giai đoạn

co giật của cơn co cứng-co giật

 Bệnh nhân bị té nhưng có thể không mất ý thức sau cơn hoặc mất ý thức rất ngắn

 video

Cơn mất trương lực (Atonic seizure)

 Trẻ bị mất trương lực cơ toàn thân trong vài giây

 Đang đi thường bị té gây chấn thương

 Nếu đang ngồi trên ghế có thể bị tuột xuống đất

 Cơn kéo dài vài giây và ít khi ảnh hưởng tri giác

 Đứa trẻ thường có các chấn thương trên đầu do té

 Có thể có cả chục cơn mỗi ngày

 Video

 Mất ý thức khi lan toàn thân

 Sau cơn có thể yếu liệt thoáng qua (Liệt Todd)

 Tổn thương ở vùng vận động (vùng 4)

Cơn động kinh cục bộ cảm giác

 Cảm giác dị cảm xuất hện tại một vùng cơ thể sau đó lan toàn thân như động kinh cục bộ vận động

 Sau cơn có thể kèm theo cơn cục bộ vận động

 Tổn thương ở vùng đính

Cơn động kinh cục bộ giác quan

 Bệnh nhân có các cơn ảo giác đơn giản hay phức tạp

 Ao thị: các điểm chói sáng trong thị trường

 Ao thính: tiếng nói, nhạc, tiếng ồn

 Ao khứu : ngửi thấy mùi khó chiụ

 Tiền đình:các cơn chóng mặt thoáng qua

 Các cơn giác quan có thể là tiền triệu của cơn động kinh thái dương

Cơn động kinh cục bộ phức tạp

 Gồm các cơn có thay đổi hành vi có kèm theo các ảo giác giác quan

 Các cơn đau bụng, đau ngực,

 Các cơn ảo giác thị giác, thính giác…

 Bệnh nhân thường ngưng hoạt động khi có cơn hoặc có các hành vi bất thường có tính định hình

 Bệnh nhân có các vận động tự động

Cơn động kinh cục bộ đơn giản hay phức tạp

Một số biểu hiện khác

 Cơn co thắt (spasm)

 Cơn xoay

 Cơn cười

 Cơn giật cơ-mất trương lực

 Cơn loạn trương lực cơ

 Cơn tăng động

 Cơn thần kinh thực vật

Phân loại hội chứng động kinh ILAE (1989)

 Động kinh cục bộ

Vô căn hay triệu chứng

 Động kinh toàn thể

Vô căn hay triệu chứng

 Động kinh không xác định toàn thể hay cục bộ

 Một số động kinh trong hoàn cảnh đặc biệt

Sinh lý bệnh của động kinh toàn thể

Các xét nghiệm cận lâm sàng

 Các cận lâm sàng để chẩn đoán động kinh : Điện não đồ, xét nghiệm thường quy

 Các cận lâm sàng để chẩn đoán nguyên nhân:

X quang sọ, PL , CT scan, Cộng hưởng từ

Điện não đồ (EEG)

 Là xét nghiệm rất cơ bản trong động kinh

 Cần đánh giá dựa vào dữ kiện lâm sàng

 Biểu hiện động kinh là các gai, hoặc phức hợp gai-sóng xuất hiện lan tỏa hay xuất hiện cục bộ

(ổ động kinh)

 EEG có thể bình thường trong một số trường hợp

 Có thể phải đo nhiều lần hay trong giấc ngủ

Các xét nghiệm hình ảnh học

(CT Scan và MRI)

 Xét nghiệm cần thiết với tất cả trường hợp cơn cục bộ

 Cơn khởi phát tuổi nhũ nhi

 Cơn khởi phát sau 20 tuổi

 Cơn toàn thể không đáp ứng điều trị

 Có dấu hiệu định vị

 Có thể không chỉ định nếu là cơn toàn thể đáp ứng điều trị tốt

Chỉ định đặc biệt của MRI

 Cơn cục bộ phức tạp mà CT scan âm tính hay

Biểu hiện EEG của động kinh

Điện não đồ động kinh cơn GTCS

Điện não đồ động kinh cơn vắng ý thức

Điện não đồ động kinh cục bộ

Nguyên nhân của động kinh

 Trẻ em: chấn thương, nhiễm trùng, bất thường bẩm sinh, tổn thương chu sinh

 Người lớn: chấn thương, nhiễm trùng, ngộ độc, thuốc…

 Người già: u, tai biến mạch máu não, thoái hóa

 Khoảng một nửa các trường hợp không biết

nguyên nhân

Hình ảnh MRI của u màng não Động kinh BJ

Xơ cứng hồi hải mã trái

Viêm não do siêu vi herpes simplex

Tiến triển của viêm não do siêu vi herpes simplex

Neurocysticercosis

Toxoplasmosis não ở bệnh nhân HIV

Viêm não màng não do lao

Viêm não màng não do vi trùng

Tụ máu dưới màng cứng

Tụ máu ngoài màng cứng

Máu tụ nhu mô não

Nhồi máu não

Chất xám lạc chỗ loại dãi băng dưới vỏ não

Lissencephaly và pachygyria

Polymicrogyria trán đính hai bên

Heterotopia loại nốt

Chẩn đoán

 Dựa vào cơn co giật

chứng kiến cơn hoặc có các triệu chứng gián tiếp

 Dựa vào điện não đồ (nhất là động kinh vắng ý thức)

 Dựa vào xét nghiệm hình ảnh học để tìm nguyên nhân (với loại động kinh có nguyên nhân)

Chẩn đoán phân biệt

 Cơn co giật Hystérie

 Cơn khóc ngất ở trẻ em

 Cơn thoáng thiếu máu não

 Migraine

 Rối loạn tâm thần

 Cơn syncope

Điều trị động kinh

 Các thuốc điều trị chỉ là điều trị triệu chứng

 Mục tiêu là khống chế cơn và giúp bệnh nhân có cuộc sống gần như bình thường

 Thời gian điều trị :

Ba năm sau khi hết cơn - động kinh không có tổn thương

Năm năm sau khi hết cơn - động kinh có tổn

thương

 Một số trường hợp phối hợp phẫu thuật (u, dị dạng mạch máu não)

Nguyên tắc điều trị động kinh

 Phối hợp tốt thầy thuốc-bệnh nhân-gia đình

 Chọn một thuốc tối ưu cho từng trường hợp

 Tăng liều từ từ và sử dụng liều thấp nhất

 Nắm vững tác dụng phụ của thuốc và thời gian ổn định nồng độ

 Không ngưng thuốc đột ngột

 Theo dõi chủ yếu là lâm sàng

Khi nào cần điều trị

 Nếu trong 12 tháng chỉ có 1 cơn

Theo dõi nếu lâm sàng và EEG bình thường Điều trị nếu 1 trong hai yếu tố trên bất thường

 Nếu trong 12 tháng có từ 2 cơn trở lên

Điều trị ngay

 Cần điều trị ngay khi có cơn đầu tiên nếu chắc chắn là động kinh

VPA,LTG,TOP, ZNS,FBM

Các thuốc điều trị động kinh

Thuốc điều trị động kinh cơn toàn thể và các

cơn cục bộ trừ cơn vắng

 Phenobarbital

 Phenytoin

 Carbamazepine

 Valproate Na

Thuốc điều trị động kinh cơn vắng ý thức

Thuốc điều trị động kinh toàn thể thứ phát

 Hội chứng West

ACTH, Valproate Na, Benzodiazepines

 Hội chứng Lennox-Gastaut

Valproate Na,

Thuốc điều trị động kinh thế hệ hai

CHỌN LỰA THUỐC

Phénobarbital

 Liều lượng: TE 3-4mg/kg/ngày Người lớn

2-3mg/kg/ngày

 Tác dụng phụ:buồn ngủ, quên, thay đổi nhân

cách, trầm cảm, độc tính với gan,

 Ưu điểm : thuốc miễn phí, phổ rộng

 Nhận xét : Tuy không còn là thuốc lựa chọn hàng đầu nhưng là thuốc ít độc tính và không tốn kém

Ethosuximide

 Liều lượng: TE 20/kg/ngày

 Tác dụng phụ: độc tính trên gan và dị ứng da, rối loạn tiêu hoá

 Ưu điểm : thuốc rất hiệu quả với cơn absence

2- Chú ý suy hô hấp và tụt huyết áp

 Có thể dùng điều trị cơn co giật trẻ em bằng đường trực tràng với liều 0,3-0,5 mg/kg

 Dạng gel trực tràng có thể dùng điều trị tiền

trạng thái động kinh

Clonazepam

 Có thể dùng phối hợp với các thuốc khác trong

động kinh kháng trị với liều 0,05-2,5mg/kg/ngày

 Trong trạng thái động kinh dùng đường tĩnh mạch với liều 0,01-0,03mg

(1) Giới thiệu các thuốc kháng ĐK

thế hệ mới

Pregabalin

MỚi

Cũ

Đặc điểm chung của các thuốc kháng

♣ Các thuốc kháng ĐK thế hệ mới : Cơ chế tác dụng

Perucca (Epilepsia 2005 : 46 : suppl 4)

♣ Các thuốc kháng ĐK thế hệ mới : Độ an toàn & Dung nạp

Các

thuốc TD ngoại ý nghiêm trọng TD ngoại ý không nghiêm trọng Thuận lợi

LTG Phát ban (SJS, TEN) Giật cơ, mất ngủ Không có tác dụng ngoại ý trên nhận thức/xương

Các phản ứng quá mẫn low teratogencity

Trầm cảm GBP Không Tăng cân, phù ngoại vi Không tương tác thuốc

Thay đổi hành vi

Glaucoma góc mở metabolic acidosis Béo phì

Phát ban, hypohidrosis Nhạy cảm ánh sáng

LVT Không Khó chịu/Thay đổi hành vi

Không có các tác dụng ngoại ý nghiêm trọng ở gan và huyết thanh

Điều trị bệnh nhân động kinh

 Giải thích cho bệnh nhân rõ về bệnh

 Tránh không làm bệnh nhân sợ hãi vì các cấm đoán

 Nên khuyến khích bệnh nhân sinh hoạt bình thường

 Trừ khi nghề nghiệp rất nguy hiểm, nên cho bệnh nhân làm việc lại

 Tránh đối xử không đúng khi bệnh nhân là trẻ nhỏ

 Thời gian điều trị không phải là lâu !!!