U tế bào màng nội tủy

Hóa trị ở u tái phát có thể làm ngưng tiến triển u trong thời gian ngắn... Điều trị :ĐT lựa chọn : PT lấy u càng nhiều càng tốt mà không tổn thương TK tiếp theo là xạ trị cần thiết vì kh

17.2.16 EPENDYMOMA (U TB MÀNG NỘI TỦY)

Ependymoma phát triển từ TB lót của thành não thất và ống trung tâm tủy sống Nó có thể xuất hiện ở bất cứ đâu trong trục TK

Dịch tễ học :

- Nội sọ : ~ 5 – 6% glioma nội sọ, 69% có ở trẻ em, chiếm 9 % u não TE

- Tủy sống : ~ 60% glioma tủy, 96% ở người lớn, đặc biệt ở dây tận cùng (xem

myxopapillary ependymoma ở dưới)

Tuổi TB lúc chẩn đóan :(bảng 17-47)

Vị trí (trên 101 BN) Tất cả BN TE < 15 t

Trong ống sống 40

Vùng đuôi ngựa 32

Ependymoma có khả năng di chuyển thông qua CSF trong trục TK, dẫn tới gieo giống ở 11% Tần suất cao hơn ở grade cao Xâm lấn hệ thống hiếm

Bệnh học :

Phân lọai WHO

1 Không biệt hóa ( grade thấp) :

a dạng nhú : “tổn thương cổ điển” trong não, tủy có thể di căn (30%) Nhân đậm, nhỏ 2 dạng bào tương :

1 Biệt hóa theo đường trục dạng giả hoa hồng quanh mạch máu

2 Tb khối dạng bao quanh 1 mạch máu TW (hoa hồng thật)

b dạng u nhú nhầy : khác biệt, chỉ có ở dây tận cùng với không bào và chất nền

c Subependymoma

2 Biệt hóa : đa hình, nhiều nhân, TB khổng lồ, hình ảnh phân bào, thay đổi mạch máu,

và có vùng họai tử ( thuật ngữ ependymoblastoma đôi khi đước dùng chỉ tổn thương này, tuy nhiên nên dùng cho u TK ngọai bì nguyên phát TE) Không rõ mức độ biệt hóa ảnh hưởng đến tiên lượng

EPENDYMOMA SỘI SỌ

Ý chính:

- u lành, thường hình sợi nhỏ với thể hiện ngọai vi Dạng giả hoa hồng quanh mạch máu

có thể có

- Thường ở sàn não thất 4

- Thường gieo rắc theo trục TK

- Tiên lượng xấu ở người trẻ

- ĐT : lấy bỏ tối đa, sau đó xạ trị

Thường có giới hạn rõ, lành (tuy nhiên có thể hóa ác), thường ở sàn NT4 (60 -70% dưới lều, tất cả ở gần NT4, chiếm 25% u NT4 ) Ependymoma TE ở hố sau thường là u biệt

hóa với nguy cơ di chuyển dọc trục TK Ependymoma trên lều thường dạng kyst Hiếm khi thấy ngòai hệ TK : phổi, trung thất, buồng trứng Tuy không ác tính như

medulloblastoma , nhưng tiên lượng xấu do khả năng xân lấn màng tam giác NT4

Subependymoma : thường ở trước bên NT, hay sau NT4 Thường ít khi được autopsie , hiếm khi phẫu thuật

Lâm sàng

TC :

Hầu hết là u hố sau gây tăng ICP

1 nhức đầu : 80%

2 Nôn ói : 75%

3 Chóng mặt : 60%

4 Co giật :~ 30% u trên lều, chỉ 1% BN có u nội sọ có co giật

Lượng giá :

CT/MRI : cho thấy khối ở sàn NT4 , thường có kèm đầu nước tắc Khó phân biệt với medulloblastoma (MBS) :

1 Canxi hóa thường có Ependymoma, < 10% ở MBS

2 MBS thường phát triển từ mái NT4, NT4 bao quanh u( dấu trái chuối)

Ependymoma thường phát triển từ sàn NT4

3 Ependymoma thường không đồng nhất ở T1W1 MRI (khác MBS)

4 Phức hợp lồi ra của Ependymoma có khuynh hướng tín hiệu cao ở T2W2 MRI Tủy đồ/MRI tủy : Tủy đồ cản quang/MRI cho thấy hình ảnh “drop mets”

GPB

Mặc dù thường giới hạn bởi lớp ngòai của Ependymoma, thường có thể xâm lấn Dạng giả hoa hồng quanh mạch máu: vùng xảy ra thiếu nhân bao quanh mạch máu

Điều trị

Phẫu thuật :

Mục tiêu : lấy bỏ tối đa có thể phần nội sọ mà không tổn thương TK Khi xâm lấn sàn NT nhiều, không thể lấy trọn Hậu phẫu, làm tủy đồ hoặc MRI để thấy “drop mets”.10cc CSF làm TB học để tìm TB ác tính

Tổn thương NT4 được tiếp cận qua đường mở sọ giữa trên chẩm

Xạ trị :

Ependymoma từ mức 2 đến medulloblastoma nhạy tia Xạ trị sau khi đã PT (cải thiện sống còn : 50% sống có 2 năm dài hơn không xạ trị và thời gian sống sau 5 năm tăng từ

20 -40% không xạ lên 40 -80% khi có xạ trị)

1 45 - 48 Gy cho u ( tái phát thêm 15 -20 Gy)

2 u tủy : chỉ khi có “drop mets” hay TB học CSF dương tính(tuy nhiên Điều trị dự phòng còn bàn cãi)

a Liều thấp cho tòan trục tủy(~30Gy)

b Tăng ở vùng có tổn thương

Hóa trị :

Ít tác dụng ở những cas mới phát hiện Hóa trị ở u tái phát có thể làm ngưng tiến triển u trong thời gian ngắn

Dự hậu :

Tử suất có mổ : 20 -50% ở những nghiên cứu đầu, gần đây : 5 -8%

PT lấy trọn u nội sọ nguyên phát có xạ trị : 41% sống 5 năm Khả năng sống còn giảm ở người trẻ ( nhi : 20 -30% sống 5 năm, so với 80% ở người trưởng thành) Ngọai trừ ependymoblastoma, các yếu tố ác tính không mang tiên lượng xấu

Nguy cơ tái phát cao nhất ở BN cắt bán phần u

EPENDYMOMA TỦY

Dạng thường nhất của glioma tủy dưới vùng ngực giữa

Xem p 508 u nội tủy

17.2.17 U NGỌAI BÌ TK NGUYÊN PHÁT (PNET)

Thuật ngữ trên bao gồm một vùng rộng các tổn thương riêng biệt gọi là u có chung bệnh học xuất phát từ TB ngọai bì TK Gồm : medulloblastoma ( dạng thường nhất của PNET), retinoblastoma, pineoblastoma, neuroblastoma, esthesioneuroblastoma, ependymoblastoma, polar spongioblastoma

U có thể gieo rắc theo đường CSF hay do tai biến (PT hay shunt) Do đó tất cả

BN có PNET phải được lượng giá trục tủy (Mri cản từ / tủy đồ cản quang) và thử TB học CSF Xạ trị dự phòng não tủy được chỉ định theo sau PT lấy u ở TE, xạ trị làm giảm tăng trưởng và tổn thưởng trí tuệ (xem p 535), do đó phải tránh dùng trước 3 tuổi.Di căn ngòai

sọ đôi khi có

Medulloblastoma

Ý chính :

- là dạng thường thấy nhất của u TK ác tính TE và PNET

- thường ở mái NT4, gây đầu nước

- Xâm lấn thân não, thường hạn chế PT cắt bỏ hòan tòan

- Tất cả BN phải lượng giá “drop mets”

Chiếm 15 -20% u nội sọ TE ,là dạng thường thấy nhất của u TK ác tính TE Tần suất đỉnh cao : 10 năm đầu Tỷ lệ nam/nữ :2/1 Thường ở thùy nhộng tiễu não, mái NT4 Thường dẫn tới đầu nước TC thường là : nhức đầu, nôn ói, thất điều thân

Rất nhạy xạ trị và tương đối nhạy hóa trị

Di căn :

~ 10 -35% theo trục Tk lúc được chẩn đóan và 5% di căn ngòai TK( đôi khi theo shunt)

Lượng giá :

Thường là một khối đặc , ở đường giữa Bắt cản quang trên CT/MRI nhất là CT (xem p 471) MRI tủy /tủy sống đồ cho thấy có hay không “drop mets” Được làm trước hay 2-3 tuần sau mổ

Điều trị :

ĐT lựa chọn : PT lấy u càng nhiều càng tốt mà không tổn thương TK tiếp theo là xạ trị (cần thiết vì khuynh hướng tái phát và di căn) Tốt nhất nên để lại một phần u trong thân não hơn là cố gắng lấy hết (làm tổn thương thân não)

PT medulloblastoma ở đường giữa tiễu não phải mở lổ chẩm, thường cắt bỏ cung sau C1, đôi khi cả cung sau C2 U với màng nhện dày có thể xảy ra Xâm lấn sàn NT4 thường hạn chế PT

Xạ trị :Liều tối đa : 35 -40 Gy cho tòan trục não tủy + 10 -15 Gy cho giường u (thường

ở hố sau) cho 6 -7 tuần Giảm liều 20 -25% cho TE <3 t, hay có hóa trị Liều thấp (25Gy) cho trục TK có thể có lợi khi u đã lấy trọn

Hóa trị : Không có chế độ chuẩn CCNU và vincristin có thể dùng ngay từ đầu, nhưng thường tái phát, dành cho BN tiên lượng xấu hay TE < 3t

Shunt : 30 -40% TE cần đặt VP shunt theo sau mổ u hố sau Nguy cơ di căn theo shunt khỏang 10 – 20%, tuy nhiên có thể ước lượng quá đáng Trước đây shunt có lưới lọc u thường dùng, nhưng ngày nay ít dùng vì thư ờng tắc shunt

Tiên lượng

Tiên lượng xấu ở người trẻ( nhất là < 4t), tổn thương lan tỏa, không có khả năng lấy trọn

u, biệt hóa TB theo hướng glial, ependymal , neuronal Vị trí thường tái phát nhất ở hố sau

BN không còn thương tổn sau mổ thấy trên MRI hay CSF âm tínhđược xem là nguy cơ thấp với 75% sống 5 năm Còn tổn thương và lan tỏa trong não, tủy hay CSF được xem là nguy cơ cao , tiên lượng xấu với 35 -50% sống 5 năm.Dự hậu tốt trong nghiên cứu khác : sống 5 năm và 10 năm tướng ứng 56% và 43%

Enpendymoblastoma

Dạng nhiều TB phôi thai của u màng nội tủy.Thường < 5t Tiên lượng xấu, sống sau mổ

TB 12 -20 tháng, hầu hết 100% chết ở năm 3 Giống như PNET khác có khuynh hướng di căn màng nhện

17.2.18 U DẠNG BIỂU BÌ VÀ DẠNG DA

Tương thích kyst dạng biểu bì và dạng da

So sánh dạng da và dạng biểu bì

Cả 2 đều là u lành xuất phát từ mảnh ngọai bì kẹp giữa 2 mặt ngọai bì hợp lại.U tiến triển tịnh tiến như da (hơn là phát triển theo số mũ như ung thư)

Yếu tố phân biệt 2 loại :bảng 17-48

Lớp lót Biểu mô dạng tầng Có thêm các phần phụ da

(nang lông, tuyến bã) Chứa đựng Keratin, mảnh TB,

cholesterol

Thêm tóc, chất bã

Vị trí Thường ở bên (góc cầu tiễu

não)

Thường gần đường giữa Bất thường phối hợp Thường là tổn thương đơn Phối hợp bất thường bẩm

độc sinh trong 50% ca Viêm màng não Có thể có giai đọan VMN

vô trùng ngắn

Có thể có VMN VK tái phát

Vị trí u :

1 vòm sọ : khi ngoại bì còn lại trong xương sọ phát triển (xem p 481)

2 Nội sọ : những vị trí thường nhất :

a trên yên : thường làm lác mắt bán phần hai thái dương và teo gai thị , đôi khi có triệu chứng yên nội tiết (tiểu đường)

b rãnh sylvian : co giật

c Góc cầu tiễu não : đau Tk sinh 3, nhất là BN trẻ

d Hố sau :tổn thương TK sọ thấp, rối lọan tiểu não, bất thường bó vỏ tủy

e Trong NT : thường NT4

3 da đầu

4 trong ống tủy :

a hầu hết ở tủy ngực hay thắt lưng cao

b u biểu bì ở tủy thắt lưng thấp thường do tai biến chọc tủy sống (xem p 615)

c u dạng da ống tủy thường phối hợp với rãnh xoang dạng da( xem p 118) và có thể có VMN tủy tái phát

Kyst dạng biểu bì

Ý chính :

- Thường phát triển từ ngọai bì kẹt giữa hệ TK

- Thường ở : góc cầu, NT4, trên yên, tủy sống

- Đồng nghĩa cholesteatoma

- Tỷ lệ phát triển theo tịnh tiến

- Có thể gây VMN vô trùng (Moralet’s)

- ĐT : PT, xạ trị không có vai trò

Đồng nghĩa : Cholesteatoma, u ngọc trai Xem bảng 17-48 để so sánh u dạng da Chiếm 1% u nội sọ ~ 7% u góc cầu phát triển từ :

- Chuyển chổ của TB ngọai bì lưng đường giữa khi ống TK cuộn lại, trong tuần

3 -5 thai kỳ

- Sót lại TB phôi thai đa tiềm năng

- Sót TB biểu bì ở góc cầu tiểu não phát triển mụn nước trong tai

- TB biểu bì di chuyển trong DNT theo sau đặt shunt

Bệnh học

TB biểu bì xếp hàng phân tầng chứa keratin, mảnh vụn TB , cholesterol Phát triển tuần

tự như TB da, không giống ung thư Kyst có thể chứa dịch Phát triển theo các mặt phân cách và bao quanh các cấu trúc sống(dây TK sọ…)

Phân biệt với u hạt cholesterol

Thường được xem như u hạt cholesterol Tuy nhiên lại là tổn thương khác u hạt

cholesterol thường xảy ra theo sau sự viêm mãn Phân biệt trên bảng 17 -49

Kyst dạng biểu bì u hạt cholesterol

Nguồn gốc Ngọai bì sót lại trong hệ Tk TB viêm mãn bao quanh

các tinh thể cholesterol Yếu tố dư đóan Thường bẩm sinh Viêm tai giữa mãn

tai Hình ảnh CT : giảm đậm độ Không

hủy xương 33%

MRI : t1w1 tăng tín hiệu nhẹ> DNT

T2w1: u và DNT tăng tín hiệu tương tự

CT: đồng đậm độ, đồng nhất Vòng tăng sáng phá cấu trúc xương đá

MRI : tăng tín hiệu trên t1

và t2

Bệnh học vi phẫu TB biểu mô phân tầng sắp

hàng

Đại thực bào chứa hemosiderin, TB khổng lồ phản ứng,

Giới thiệu

Kyst dạng biểu bì thường có nhiều tổn thương ở cùng vị trí Có thể xuất hiện với các đợt viêm màng não vô trùng tái phát do vỡ kyst TC gồm sốt và dấu màng não DNT có limpho, giảm đường, tăng protein, vô trùng Có thể thấy tinh thể cholesterol VMN Moraret là dạng hiếm của VMN vô trùng có TB khổng lồ trong DNT tương ứng TB biểu

bì ( có thể đại thực bào)

Lượng giá

CT : đậm độ thấp, hơi cao hơn DNT, không tăng quang Nếu có tăng quang: gợi ý có ác tính Hủy xương chiếm 33%

MRI : t1w1 tăng tín hiệu nhẹ> DNT T2w1: u và DNT tăng tín hiệu tương tự

Điều trị

Chú ý khi lấy u tránh để xì dịch trong u, có thể gây VMN hóa học Berger đề nghị rửa trong mổ với hydrocortisone (100mg/L) để giảm nguy cơ đầu nước thông sau mổ IV steroid và rửa bằng N/S trong mổ có kết quả tương tự Do tính bám dính của vỏ bao, thường phải để lại một ít, tuy nhiên không ảnh hưởng tiên lượng

Khi lấy đủ u, hình ảnh sau mổ thường không thấy thân não bị biến dạng không có chỉ định xạ trị sau mổ

17.2.19 U TUYẾN TÙNG

Vùng tuyến tùng : vùng não giới hạn lưng bởi gối thể chai và màng mạch, giới hạn bụng bởi tấm sinh tư và mái thân não, mỏ bởi phần sau NT3, đuôi bởi thùy nhộng TN U vùng này thường ở TE (3 -8% u não TE) yếu tố nổi bật là u xảy ra ở các mô khác nhau Nhiều khi là u TB hỗn hợp

U TB mầm , u TB màng nội tủy, u tuyến tùng di căn dễ trong DNT

Kyst tuyến tùng

Thường tình cờ phát hiện 4% trên MRI và 25-40% ở tử thiết thường không thấy trên CT

do đậm độ tương tự DNT Đạng thường thấy là kyst trong tuyến tùng<1cm thường lành tính, bệnh nguyên không rõ, thương do thóai hóa thiếu máu TB đệm hay sự cách ly túi thừa tuyến tùng Nếu không TC , thường phải theo dõi trên MRI Hiếm khi phát triển, có thể gây đầu nước tắc, HC Parinaud, TC vùng hạ đồi

Khó phát hiện trên CT MRI t1w1 dạng tròn trong tuyến tùng tín hiệu thay đổi t2w1 tăng tín hiệu Tiêm Gado tăng sáng bao Nếu bao không đều, gợi ý ác tính

Nhức đầu, nghi do kyst chèn ép TM galen và cống não

Kyst dạng biểu bì đôi khi ở vùng tuyến tùng, thường to hơn và TC khác hẳn

Quản lý

Kyst tuyến tùng >2cm cần theo dõi LS và hình ảnh hàng năm PT lấy u khi có TC tổn thương.PT được chọn lựa khi có đầu nước :

- Đặt shunt

- Cắt bỏ Tử usất thấp

- Stereotaxi hay nội soi sinh thiết

- Nội soi phá sàn NT3 : chỉ hữu dụng trong kyst tuyến tùng điển hình

UNG THƯ VÙNG TUYẾN TÙNG

K TB tuyến tùng

Pineocytoma là u biệt hóa từ biểu mô tuyến tùng Là u ác tương thích PNET Cả hai có thể di căn theo DNT và đều nhạy xạ trị

U TB mầm

Xuất hiện ở đường giữa (vùng trên yên hay tuyến tùng), Thường ở nam Nữ thường ở trên yên Trừ teratoma lành tính, tất cả u TB mầm đều ác và di căn theo DNT và xâm lấn

hệ thống

1 Germinoma : u ác ở tuyến SD (gọi là seminoma tinh hòan ở nam, dysgerminoma ở nữ)

và ở hệ TK Khả năng sống tốt hơn u nongerminomatous

2 U nongerminomatous :

- embryonal carcinoma

- choriocarcinoma

- teratoma

Dấu ấn u

U TB mầm thường có dấu ấn (BhCG và AFP) trong DNT Tăng BhCG trong DNT

thường do choriocarcinoma , nhưng chỉ 10% ở germinoma.AFP tăng ở embryocarcinoma,

u endodermal sinus , đôi khi ở teratoma.Khi đã có, thường phải theo dõi định kỳ

Nhi khoa

Bảng 17-51 (serie A)

Trong 36 BN < 18t , có 17 type u gồm : 11 germinoma,7 astrocytoma, và 18 cas còn lại gồm 15 lọai u khác nhau

Người lớn

U TB mầm và u TB tuyến tùng chiếm đa số TE và người trẻ Trên 40t thường là

meningioma và glioma (serie B)

Lâm sàng

Hầu hết BN khi phát hiện có đầu nước, dẫn tới nhức đầu,ói mửa, thờ ơ, ngủ lịm, RL trí nhớ, lớn vòng đầu TE, co giật HC Parinaudcó thể có Dậy thì sớm chỉ có ở TE nam có choriocarcinoma hay germinoma với lớp hợp bào lá nuôi do có BhCG trong DNT

Di căn theo dòng có thể gây bệnh lý rễ hay tủy

Điều trị

Đầu nước

Đầu nước cấp : dẫn lưu ngòai Nó cho phép kiểm sóat lượng DNT , tránh di căn theo dòng và tránh một lượng đáng kể BN phải dặt shunt thường trực sau khi đã mổ lấy u (mặc dù 90%BN mổ u tuyến tùng có shunt VP)

PThuật stereotaxi

Có thể dùng khi chẩn đóan không rõ (sinh thiết) hoặc điều trị triệu chứng kyst tuyến tùng Chú ý vùng này có nhiều mạch máu quan trọng biến chuyển chỗ Tỷ lệ biến chứng ~1,3%

tử, 1 cas di căn theo dòng trên 370 BN, và tỷ lệ chẩn đóan là 94% Một nghiên cứu

khuyên nên đi đường trán thấp, dưới TM cảnh trong Tuy nhiên , NC khác không đồng ý với kết luận đó, và khuyên nên mở sọ nếu tiếp cận u bằng stereostaxi khó khăn

Stereotactic radiosurgery có thể điều trị một vài tổn thương

Xạ trị

Kết quả thay đổi Germinoma rất nhạy tia (và hóa trị) và tốt nhất theo phương thức trên Germinoma tuyến tùng, có thể test liều 5Gy, nếu u co lại, chẩn đóan chắc chắn và có thể

xạ trị không cần PT Một số tác giả khác cho rằng không cần xạ trị trên BN có u tuyến tùng lành tính hay kháng tia X, và cho rằng cần phải có chẩn đóan TB Text xạ trị cần tránh trên những u nghi ngờ là teratoma hay epidermoide trên MRI

Xạ trị có thể dùng trong hậu phẫu u ác tính cao hay nghi ngờ có di căn theo dòng

Nếu có thể tránh xạ trị ở TE Hóa trị có thể dùng ở TE < 3t đến khi trẻ lớn hơn

Phẫu thuật

Chỉ định : không rõ Một số người cho rằng trừ một vài dạng nhạy với tia , tất cả còn lại đều nên PT Số khác cho rằng chỉ 25% u có thể PT gồm :

1 kháng tia 35 -50% u tuyến tùng

2 u lành (meningioma, teratoma )

3 vỏ bao rõ

4 u TB mầm ác tính không có dấu hiệu di căn

Đường vào :

1 dưới lều trên TN : không dùng nếu góc lều trên MRI quá dốc Có thể dùng tư thế ngồi hay tư thế Concorde

2 chẩm xuyên lều : góc nhìn rộng Có thể tổn thường bó thị.khuyên dùng cho tổn thương trung tâm hay trên lều hay trên TM galen Thùy chẩm sẽ vén ra bên, mở 1 cmở lều song song xoang ngang

3 xuyên NT : chỉ định cho tổn thương lớn, lệch tâm , có dãn NT Thường mở võ não ở phần sau của hồi thái dương trên Nguy cơ : tổn thương thị giác, co giật,

RL ngôn ngữ bán cầu ưu thế

4 song song cạnh giữa trên lều

5 xuyên thể chai : thường không dùng trừ khi u phát triển về thể chai và NT3 Chú ý quan trọng : nền của hạch tùng là thành sau NT3 Lồi trai sát ở trên, và đồi thị bao quanh cả hai TM não sâu là trở ngại chính trong vùng này

Tỷ lệ tử 5 -10% Biến chứng sau mổ gồm giảm thị lực, dịch ngòai màng cứng, nhiễm trùng, thất điều TN

17.2.20 U ĐÁM RỐI MÀNG MẠCH (ĐRMM)

Chiếm 0,4 -1% tất cả u nội sọ Tuy có thể ở tất cả tuổi, 70%Bn < 2t Đôi khi có u ở thời

kỳ phôi thai, do đó có giả thiết là bẩm sinh

Ở NLthười dưới lều, còn TE thường ở NT bên( ngược lại với hầu hết u khác)

Hầu hết lành tính về mô học (papilloma ĐRMM) đôi khi ác (carcinoma ĐRMM) Đôi khi tiến triển nhanh

Giới thiệu

Hầu hết xuất hiện với triệu chứng TALNS từ đầu nước (nhức đầu, nôn ói, to vòng đầu),có thể có co giật, XH dưới nhện hay TC TK khu trú (liệt nửa người, RL cảm giác, dấu TN, liệt dây 3,4, 6)

Đầu nước thường do tăng tiết DNT quá mức, tuy việc PT lấy u không phải lúc nào cũng điều trị được đầu nước

Điều trị

Xạ và hóa tri không có vai trò

Pthuật :

U lành cố gắng lấy trọn Khó khăn chủ yếu do mô u dể vỡ và chảy máu Tuy nhiên , PT lần 2 và 3 cần thiết để tỷ lệ sống sau 5 năm là 84% Ứ dịch DMC hậu phẫu có thể có, cần thiết dẫn lưu màng bụng – DMC

17.2.21 CÁC U NÃO NGUYÊN PHÁT KHÁC

Melanoma hệ TK nguyên phát

Có thể xuất phát từ melanocyte của màng mềm Có thể di căn theo DNT Đôi khi di căn

ra khỏi hệ TK gây ra di căn hệ thống

Đa số ở thập kỷ thứ 4 ( so với thập kỷ thứ 7 ở melanoma da nguyên phát)

17.3 U NÃO TRẺ EM

Trong tất cả u ở TE, u não chiếm vị trí thứ 2 (20%) và là u đặc TE hàng đầu, chiếm 40 -50% tỷ lệ hàng năm 2-5 cas /100000

Lọai u

Thường nhất là glioma( TNão, thân não, dây thị), u tuyến tùng, u sọ hầu,teratoma,

granuloma,và PNET( đa số là medulloblastoma)

Meningioma : 1,5% meningioma có ở TE (thường 10 -20 t) , chiếm 0,4-4,6% u nội sọ

Trên lều và dưới lều

Kinh điển , hầu hết u não TE (~60%) dưới lều.trong thực tế, tỷ lệ trên/ dưới lều phụ thuộc vào nhóm tuổi (xem bảng 17-52)

6- 12 tháng 53

12 -24 tháng 74

2 – 16 tuổi 42

Bảng 17-53 cho tỷ lệ chung từ 1350 u não TE

Dưới lều

Sao bào tiểu não

Medulloblastoma

TB đệm thân não

enpendymoma

419 473 420 470

54 15 14 12 9

U sao bào lành tính trên lều 417 13

U sao bào là u trên lều thường thấy nhất ở TE

U nội sọ trong năm đầu

U não trong năm đầu đời thường khác với u có ở TE 90% u não sơ sinh là u nguồn gốc ngọai bì TK, teratoma thường gặp nhất Một vài dạng là bẩm sinh Các u trên lều khác : u sao bào, u ĐRMM, enpendymoma, u sọ hầu U hố sau gồm medulloblastoma và u sao bào tiểu não

Thường ít được chẩn đóan cho đến khi rất lớn do hộp sọ có khả năng dãn n ở, các dấu hiệu TK thường khó phát hiện Thường biểu hiện nhất là nôn ói, ngừng phát triển tâm thần vận động, sọ lớn, không ăn, đôi khi co giật