Hội chứng HELLP Đề cương sản tổng hợp

Câu 49: Hội chứng HELLP: nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán và hướng xử trí.. • Một số trường hợp hội chứng HELLP ko có tan máu gọi là HC HELLP ko có H.. • Bệnh t

Câu 49: Hội chứng HELLP: nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán và hướng xử trí

I. Đại cương

• HC HELLP được định nghĩa bởi Weinstein là sự phối hợp của:

− Tan máu (Hemolysis)

− Tăng men gan (Elevated liver enzyme)

− Giảm tiểu cầu (Low platelet) Đóng vai trò quan trọng

• Một số trường hợp hội chứng HELLP ko có tan máu gọi là HC HELLP ko có H

• Bệnh thường xảy ra vào 3th cuối thai kì, ct xảy ra sau sinh

• Có thể là 1 thể nặng của TSG, nhưng cũng có thể có nguồn gốc riêng

• Căn nguyên h/c HELLP chưa rõ rang

• Trên bn TSG xn D-Dimer có giá trị giúp cđ sớm nguy cơ có thể tiến triển thành HELLP

• Cần phải cđ sớm tránh nguy cơ tử vong cho mẹ

• Khi cđxđ h/c HELLP => cđ đình chỉ thai nghén

II Nguyên nhân

• HELLP căn nguyên chưa rõ rang

• Các phát hiện bệnh lí của bệnh này thường quy cho là bất thường trương lực mạch máu,

co mạch, thiếu hụt về đông máu

• Bn biểu hiện DIC thường bị h/c HELLP

• Tuy nhiên có 1 số yếu tố nguy cơ:

 Đẻ nhiều lần, lớn tuổi

 Chủng tộc da trắng

 TSG, THA,HELLP

 Bệnh hệ thống

 Tiền sử sản khoa nặng nề

 Bệnh gan thận, RLĐM…

 Tiền sử gia đình

III Triệu chứng

1 Lâm sàng

− Triệu chứng có thể rất mơ hồ=> làm khó khăn trong cđ của các bác sĩ

− Bn mang thai 3 th cuối, hoặc sau sinh xuất hiện:

+ Mệt mỏi, khó chịu

+ Đau đầu

+ Đau bụng vùng gan hoặc thượng vị

+ Nhìn mờ

+ Nôn, buồn nôn

+ Nên nghĩ tới h/c HELLP

+ Vàng da

+ Thiểu niệu

+ Phản xạ gân xương tăng

− Bn có thể có triệu chứng của TSG:

+ Phù : …

+ THA >160/110

+ Protein niệu

+ SG (hiếm)

− Khám ct thấy gan to,phù

2 Cận lâm sàng:

− Ba đặc điểm giúp cđ h/c HELLP:

+ Tan máu: vết mờ ở tiêu bản máu, HC bị biến dạng, bilirubin toàn phần

tăng>1,2mg/dl ,LDH tăng trên 600 U/L ngoài ra sự giảm Haptoglobin huyết tương cũng góp phần chẩn đoán tan máu

+ Tăng men gan: SGOT, SGPT tăng cao trên 70 UI/L, lactatdehydrogenase tăng + Giảm tiểu cầu: TC< 100.000/mm3 Chú ý nếu TC< 150.000 cũng nên cẩn trọng

− Đông máu: thời gian Prothrombin, PT, fibrinogen bt nếu ko có DIC

− Nếu Fibinogen <300mg/dl=> DIC nghi ngờ

− Protein niệu tăng, acid uric tăng

− D-Dimer dương trong bn TSG dấu hiệu dự báo xảy ra HELLP

III Chẩn đoán

1 CĐXĐ : dựa vào ls cls trên, tiêu chuẩn cđ:

− Tan máu:

− Tăng men gan:

− Hạ TC”

− Xn D-Dimer giúp cđ sớm

2 CĐPB :

− Viêm gan virus

− NT đường mật

− Viêm gan nhiễm độc

− Bênh gan thoái hóa mỡ cấp tinh ở người có thai

− XH giảm TC

− Hội chứng ure huyết do tan máu

3 Chẩn đoán thể ls:

− Dựa vào số lượng các bất thường:

+ HC HELLP đầy đủ: khi có đủ 3 tr/c, => nguy cơ biến chứng cao=> ĐCTN sớm thường trong 48h

+ HC HELLP từng phần: có 1 hoặc 2 bất thường ít biến chứng hơn=> theo dõi quản lí thai nghén, chưa cần ĐCTN ngay

− Dựa trên số lượng TC:

+ Độ I: TC< 50.000/mm3

+ Độ II: 50.000 < TC <100.000/mm3

+ Độ III: TC từ 10000 tới 150000/mm3

+ H.c HELPP độ I tiên lượng tử vong và bệnh tật cao hơn dộ II, III

IV Xử trí

− Khi cđxđ h/c HELLP chất chỉ điểm theo dõi tốt nhất là LDH, huyết tương và TC

− Cần chẩn đoán sớm h.c HELLP và khởi động đt sớm mang tính chất quyết định cho tiên lượng mẹ con

− Trước kia quan niệm khi cđ h.c HELLP ĐCTN sớm, tuy nhiên nghiên cứu gần đây thấy

tỷ lệ mắc bệnh và tử vong không tăng khi đt bảo tồn

− Việc đt nên dựa vào tuổi thai, tình trạng mẹ thai

1 Điều trị bảo tồn

− CĐ:

+ HA được duy trì <160/110 mmHg

+ Tình trạng thiểu niệu đáp ứng với truyền dịch

+ Tăng men gan ko phối hợp với đau HSP, đau thượng vị

+ Bn được đt bảo tồn nên đc theo dõi ở tuyến 3 ,có đơn vị cc nhi khoa và tham vấn bác sĩ chuyên khoa chu sinh khi cần thiết

− Chăm sóc điều dưỡng:

+ Nghỉ ngơi tại phòng bệnh yên tĩnh, ấm áp, tránh ồn ào, nằm nghiêng trái tránh ảnh hưởng tuần hoàn TC-rau

+ Theo dõi mỗi h: M, t, HA, nước tiểu

+ Định lượng Protein niệu, TC, men gan, RLĐM…

+ Theo dõi LS: dh đau HSP, đau thượng vị

+ Chế độ ăn: đủ calo, thành phần cân đối, giàu hoa quảm đạm, tránh chất kích thích

2 Điều trị NK:

− Khống chế HA:

+ Dùng khi HA>160/110,

+ Duy trì HA tâm trương giữa 90-100mmHg

+ Thuốc hay dùng: Hydralazin đường TM liều 5mg, sau 15-20ph nếu ko đáp ứng tiếp tục liều trên khi đạt kết quả mong muốn

+ Labetolol , hoặc Nifedipin cũng đc dùng thành công, liều như TSG

+ Lợi tiểu không nên dùng vì ảnh hưởng tới tuần hoàn TC-rau

− Dự phòng SG bằng Magiesuphat: truyền TM liều 2-4mmol, theo dõi pxgx, giải độc bằng canxigluconat

3 Vấn đề truyền sản phẩm máu

− Khoảng 38-93% bn h.c HELLP tiếp nhận các sản phẩm truyền máu:

+ Truyền TC khi TC <20.000/mm3

+ Bn bị DIC nên truyền Plasma tươi

+ Bn mổ lấy thai nên truyền máu nếu TC< 50.000/mm3=> giúp bt hóa TC sau sinh nhanh hơn

4 Sản khoa:

− ĐCTN là cách tốt nhất đt HELPP

− Trước kia bn bị h.c HELLP ĐCTN bằng mổ lấy thai là thường quy

− Ngày nay dựa trên đánh giá mẹ con, tuổi thai để quyết định xử trí

− Bn h,c HELLP nặng, tuổi thai<32t, có DIC nên mổ lấy thai

− Bn h.c HELLP nhẹ, TB,tình trạng bệnh ổn định,CTC thích hợp và tuổi thai>32t=> gây chuyển dạ đẻ đường dưới

− Cụ thể: đánh giá mẹ con:

+ Tuổi thai >34t:

 Nếu có CD khác của MLT=> MLT

 Nếu chỉ số Bishop thuận lợi>7đ,CTC thích hợp gây CD đẻ đường dưới Nếu Bishop ko thuận lợi <7=> MLT

 Trong CD nên bấm ối rút ngắn CD

+ Tuổi thai 32-34t:

 Dùng Corticoid=> đánh giá nếu tình trạng mẹ con ổn định=>tiếp tục theo dõi tới thai 34t => ĐCTN Nếu ko đáp ứng=> ĐCTN

+ Tuổi thai < 32 t:

 Sử dụng coricoid=> đánh giá bn dựa trên đáp ứng LS

 Nếu tình trạng bn xấu đi=> ĐCTN

 Nếu tình trạng bn ổn định=> td sát lựa chọn thời điểm thích hợp ĐCTN

− Sử dụng Corticoid trong HELLP:

+ Điều trị corticoid (hoặc cho betamethason 12 mg, tiêm bắp 2 liều cách nhau 24 giờ hoặc cho dexamethason 6 mg/lần, tiêm bắp 4 lần, cách nhau 12 giờ)

+ Mục đích giúp trưởng thành phổi

− Phương pháp vô cảm:

+ Gây mê NKQ hoặc gây tê ngoài màng cứng

+ CCĐ gây tê tủy sống=> gây hạ HA=> khó xử trí