Bài Giảng Viêm Bì Cơ

Đại c ơng- Dermatomyositis và Polymyositis: Th ờng gặp - Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.. - Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những ng ời có rối loạn

viªm b× c¬

PGS TS TrÇn HËu Khang ViÖn Da LiÔu Quèc gia

Đại c ơng

- Dermatomyositis và Polymyositis: Th ờng gặp

- Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.

- Myopathies:

+ Nhiễm trùng.

+ Thuốc

+ Toxin

+ Chuyển hóa

+ Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies).

- Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những ng ời

có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.

- Wagner mô tả năm 1863

- Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nh ng không phân biệt đ ợc với SLE

- Kiel mô tả đầy đủ 1942

dÞch tÔ

C¶ 2 bÖnh:

- Tuæi bÊt kú: ThiÕu niªn vµ 45-65

- > 50: Liªn quan tíi u ¸c tÝnh

- Tû lÖ m¾c: 1-10/10 6 /n¨m

- Tû lÖ l u hµnh: 10/10 6

- Mïa xu©n hay bÞ h¬n

- TrÎ tuæi hay phèi hîp víi nhiÔm coxsackie virus B.

- ♀ ♀ > (3/2) > (3/2) ♂ ♂

triÖu chøng l©m sµng

dermatomyositis.

TriÖu chøng l©m sµng

C¬

yÕu c¸c chi, b¶ vai.

+ Kh«ng lªn cÇu thang ® îc/khã

+ Kh«ng n©ng ® îc ghÕ

+ Kh«ng gi÷ ® îc tay

+ §èi xøng hai bªn

+ D¸ng ®i trendebenburg: ¦ìn cét sèng qu¸ møc.

tÝnh.

TriÖu chøng l©m sµng

Da

(70%)

trÎ em.

Triệu chứng lâm sàng

- Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome).

- Có một số th ơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng.

- Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở d ới da, x ơng, cơ, có thể loét.

- Có thể có erythoderma.

- Niêm mạc miệng có thể bị.

TriÖu chøng l©m sµng

TriÖu chøng kh¸c

- §au khíp (15-30%)

- C¬ thùc qu¶n cã bÞ bÞ.

- Viªm tim c¬ (40%).

- X¬ phæi (10%).

- D¹ dµy, ruét ung th

- M¾t: XuÊt huyÕt, viªm mèng m¾t thÓ mi, l¸c,…

TriÖu chøng l©m sµng

TriÖu chøng kh¸c

- §au khíp (15-30%)

- C¬ thùc qu¶n cã bÞ bÞ.

- Viªm tim c¬ (40%).

- X¬ phæi (10%).

- D¹ dµy, ruét ung th

Toµn th©n: Sèt nhÑ, mÖt mái, rông tãc, sôt c©n

XÐt nghiÖm

1 §iÖn c¬ bÊt th êng.

2 MiÔn dÞch:

- Tù kh¸ng thÓ t¨ng.

- DNA, RNA t¨ng.

- YÕu tè d¹ng thÊp (+).

- Protein m¸u gi¶m.

- VSS t¨ng.

XÐt nghiÖm

3 Gi¶i phÉu bÖnh lý:

4 Men c¬

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định:

1) Da:

- Dát đỏ màu r ợu vang.

- Gottron's sign.

- Giãn mạch quanh móng.

2 Yếu cơ gốc chi.

3 Đau cơ.

4 CPR tăng.

5 Điện cơ thay đổi.

(Histidyl - tRNA syntherase).

ChÈn ®o¸n

7 §au khíp, viªm kh«ng tho¸i hãa.

8 Cã biÓu hiÖn viªm: C Reactive protein t¨ng.

9 Cã biÓu hiÖn viªm c¬ (GFBL)

ChÈn ®o¸n viªm ®a c¬ khi cã it nhat 4 triÖu chøng tõ 2-9.

ChÈn ®o¸n viªm b× c¬ khi cã: triÖu chøng 1 + it nhat 4 triÖu chøng tõ 2-9.

ChÈn ®o¸n

ChÈn ®o¸n ph©n biÖt

Điều trị

- Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng

Hạ liều 15% trong 2 tuần.

Trong 3-6 tháng.

- Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình th ờng.

- Methylprednisolone (trẻ em).

- Methotrexate t/m (ng ời lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần.

§iÒu trÞ

- Azathioprine: 2-3mg/kg/ngµy.

- Cyclophosphamide: Uèng hay t/m.

- Cyclosporin.

Cã thÓ: Kh¸ng sinh, sinh tè E.

T¹i chç:

- B«i mì Corticoid.

- Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngµy.

hoÆc c¾t bá

- TËp luyÖn.