Bệnh cơ tim PGS nguyễn anh vũ

Bệnh cơ tim Bệnh cơ tim đặc hiệuBCTgiãn BCT thiếu máu cục bộ BCTphì dại BCT do van tim BCThạn chế BCT do tăng huyết áp BCTloạn sản thất phải gây loạn nhịp BCT do viêm BCTkhông phân loại

BỆNH CƠ TIM

PGS TS Nguyễn Anh Vũ

Đại học Huế

Bệnh cơ tim Bệnh cơ tim đặc hiệu

BCTgiãn BCT thiếu máu cục bộ

BCTphì dại BCT do van tim

BCThạn chế BCT do tăng huyết áp

BCTloạn sản thất phải gây loạn nhịp BCT do viêm

BCTkhông phân loại được BCT chuyển hóa

BCT hệ thống Loạn dưỡng cơ tim Rối loạn thần kinh cơ Mẫn cảm và phản ứng nhiễm độc BCT chu sinh

BCT không kết khối thất đơn độc

Thông số BCT phì

đại BCT giãn Hạn chế BCT nhiễm bột BCT BCT loạn sản thất

phải loạn nhịp

Không kết khối thất đơn độc

Bệnh cơ tim giãn

* Loạn nhịp tim (trên thất, thất)

* Di truyền (nhiễm sắc thể thường, tính trội ; NST X)

- Thiếu Vit B1, Selenium, Carnitine, protein

- Rối loạn nội tiết (Đái tháo đường, cường giáp, suy giáp )

* Nhiễm trùng : virus, bệnh Chagas, vi trùng, nấm

Giải phẫu học đại thể BCTDN : tim lớn, dạng

tròn, buồng tim dãn, cơ bè dẹt

Triệu chứng lâm sàng

 Triệu chứng cơ năng :

- khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở kịch phát, phù đánh trống ngực

- Bệnh nhân cũng có thể có đau ngực nhưng không có điển hình dạng cơn đau thắt ngực kiểu suy vành

 Triệu chứng thực thể :

- Nổi bật là hội chứng suy tim trái hoặc là suy tim toàn bộ

- Thổi tâm thu do hở van hai lá và ba lá cơ năng do tâm thất dãn to

- Có thể nghe tiếng ngựa phi, mạch luân phiên và huyết áp tụt kẹp

- Các loại rối loạn nhịp và dẫn truyền cũng như có những người bệnh

bị tắc mạch hệ thống do cục máu đông trong buồng tim

Cận lâm sàng

a X quang : tim to toàn bộ với hình ảnh phổi mờ do ứ huyết

b Điện tim : tăng gánh thất trái , rối loạn tái cực không đặc hiệu và lan toả, có thể có hình ảnh các loại rối loạn nhịp và dẫn truyền

c Siêu âm tim : các van tim thanh mảnh kém di động, buồng tim dãn lớn thành tim mỏng nhưng cũng có thể dày, vận động cơ tim giảm cùng với suy chức năng tâm thu (phân số tống máu)

d Sinh thiết cơ tim : chỉ nên làm trong một số tình huống như khi xét nghiệm huyết thanh virus (+), nghi bệnh nhiễm bột hoặc trên chụp nhấp nháy cơ tim Thalium nghi có viêm cơ tim

e Chụp động mạch vành : phân biệt với bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ

BCT giãn

BCT giãn

BCT giãn

 Loạn nhịp: Amiodarone được ưa chuộng do ít làm ảnh hưởng tới chức năng thất trái Khi có loạn nhịp ác tính có thể phải cần cấy máy chống rung cho người bệnh

 Ghép tim được chỉ định khi suy tim trơ với điều trị nội khoa

Tiên lượng BCTDN/TMCB so với BCTDN/không

TMCB dựa trên 1921 bệnh nhân

J Am Coll Cardiol 2002 ; 39 : 210 - 218

The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1954

Điều trị BCTDN/van tim

- Chỉ điều trị nội khoa

- Điều trị nội tương tự BCTDN/TMCB kèm tăng

thuốc giảm hậu tải (Hydralazine/Nitrates +

UCMC ; hoặc thêm amlodipine)

+ điều trị nội khoa

The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1954

Bệnh cơ tim dãn nở vô căn

(idiopathic dilated cardiomyopathy)

 Chẩn đoán bằng cách loại trừ BĐMV, THA, bệnh van tim và các nguyên nhân khác

 Cần thử TSH trước chẩn đoán BCTDN vô căn

Giải phẫu vi thể BCTDN vô căn

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1956 Sinh thiết từ thất phải Ghi nhận nhân tế bào to (mũi tên)

Sợi hóa ở mô kẽ (mũi tên đôi)

Chẩn đoán BCT do Anthracycline

 Anthracycline : doxorubicin, daunorubicin

 BCT xảy ra liên quan đến liều thuốc sử dụng (dose-related cardiomyopathy)

 BCT do anthracycline thuộc nhóm BCTDN (WHO/ ISFC classification) dù buồng tim dãn ít

 Tổng liều > 450 mg/m2 : BCT

 Xạ trị trước, BCT sớm hơn ở liều < 450 mg/m2

Chẩn đoán xác định : sinh thiết cơ tim

Điều trị BCTDN do Anthracycline

 Điều trị nội khoa tích cực : UCMC, lợi tiểu, digoxin, chẹn bêta

bệnh sau liều cuối anthracyline :

- Vài ngày : nặng

- > 60 ngày : tốt hơn

Bệnh cơ tim chu sinh

 Không nên có thai nữa , dù cơ tim đã hồi phục hoàn toàn

Bệnh cơ tim do rượu

 Cần loại trừ các BCT khác kèm yếu tố uống rượu lâu năm

 > 100 g rượu mạnh/ngày/vài năm liên tiếp

ĐiỀU TRỊ

Bệnh cơ tim phì đại

 Là bệnh cảnh cơ tim phì đại trong khi buồng thất thường không có lớn và nhất là không có tăng huyết áp hay hẹp động mạch chủ kèm theo

Cận lâm sàng

 ECG : hình ảnh dày thất trái với sóng Q rộng sâu giả nhồi máu cơ tim ở các chuyển đạo V5, V6, D1, avL Cũng có thể có rối loạn nhịp

và dẩn truyền

 X quang : bóng tim có thể bình thường hoặc lớn nhẹ

 Siêu âm : là chỗ dựa chính để chẩn đoán bệnh Vách liên thất dày hơn thành tự do thất trái với tỉ lệ > 1,3 Dấu SAM (vận động ra trước lá trước van hai lá kỳ tâm thu) Buồng thất trái nhỏ Vách liên thất hình gương mờ có thể do rối loạn kiến trúc tế bào và xơ hoá cơ tim Thăm dò huyết động bằng doppler (hoặc thông tim) có thể thấy tình trạng chênh áp giữa thân thất trái và vùng dưới van động mạch chủ , độ chênh này tăng khi dùng Isuprel , dẫn chất Nitrat và thao tác Valsava

cơ tim

Bệnh cơ tim phì đại

Tác dộng của Nitrate

Điều trị

Nội khoa :

 Ức chế bêta : có thể làm giảm triệu chứng đau ngực và ngất trong

30 – 50% trường hợp Liều propranolol 120-240mg/ngày lưu ý là tăng liều dần để tìm liều thích hợp cho người bệnh

 Ức chế canxi : loại Verapamil 120 – 240mg/ngày hoặc Diltiazem cũng làm giảm cứng cơ tim, giảm áp lực làm đầy thất làm tăng khả năng dung nạp gắng sức , ngoài ra nó cũng có thể làm giảm độ chênh áp lực

 Disopyramide : làm giảm co bóp cơ tim (vì thế làm giảm độ chênh áp) cũng như có tác dụng chống loạn nhịp

 Amiodarone : tốt đối với trường hợp có rối loạn nhịp nặng không đáp ứng với các thuốc trên

 Tạo nhịp : có thể làm giảm độ chênh áp do thay đổi kiểu co bóp thất trái

Điều trị

 Ngoại khoa : cắt lọc cơ vách liên thất cải thiện triệu chứng trong 3/4 trường hợp nhưng tỉ lệ tử vong cao 3-5% vì thế chỉ dành cho những trường hợp nặng với độ chênh áp cao không cải thiện với điều trị nội khoa.

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Trong thể loại này bểu hiện then chốt là bất thường chức năng tâm trương do thành thất cứng vì các nguyên nhân khác nhau (dẫn tới xơ hoá, thâm nhiễm , phì đại) cản trở quá trình làm đầy máu.

Nguyên nhân

 Xơ hoá nội mạc cơ tim : hay gặp ở vùng nhiệt đới.

 Bệnh nội mạc cơ tim do cường bạch cầu

ái toan (bệnh Loeffler): gặp ở châu Âu.

 Các nguyên nhân khác : bệnh nhiễm thiết huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, chiếu xạ, bệnh glycogen.

Biêu hiện lâm sàng

 Thông tim : thấy áp lực cuối tâm trương hai thất tăng và dấu sụt cao nguyên (dip-plateau) của đường cong áp lực thất giống như viêm màng ngoài tim co thắt.

 Chẩn đoán phân biệt : khó nhất là với viêm màng ngoài tim co thắt Sinh thiết nội mạc cơ tim để phát hiện bệnh cơ tim hạn chế (thấy xơ hoá thâm nhiễm cơ tim), chụp cắt lớp tỉ trọng hay cộng hưởng từ

để phát hiện màng tim dày (trong viêm màng tim co thắt) Vai trò của Doppler

BCT tăng BC ưa axit

BCT nhiễm bột

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

 Bệnh nhiễm sắt : thường xảy ra sau truyền máu nhiều lần, bệnh hemoglobin, nghi ngờ thể gia đình khi có đái đường tuỵ, xơ gan và nhiễm sắc

tố da Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội tâm mạc ( tuy nhiên không loại trừ được ) Định lượng sắt huyết thanh, độ bão hoà transferin, ferritin huyết thanh, sắt nước tiểu góp phần giúp cho chẩn đoán Điều trị chích máu có thể có ích nếu được áp dụng sớm Cho desferoxamine có

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

 Bệnh xơ hoá nội mạc cơ tim :

- Hay gặp ở vùng nhiệt đới nguyên nhân không được rõ

Ơ châu Phi nó là nguyên nhân suy tim hay gặp

- Tổn thương xơ thấy ở đường vào của các thất và thường ảnh hưởng tới các van nhĩ thất gây hở

- Mỏm thất hay nghẽn bởi cục máu đông và tổ chức xơ, trong chừng mực nào đó giống bệnh nội mạc cơ tim do cường bạch cầu ái toan (địa lý hoàn toàn khác nhau).

- Biểu hiện lâm sàng tuỳ theo ảnh hưởng thất nào trội hơn

- Điều trị nội khoa không có kết quả, cắt lọc nội mạc xơ bằng phẫu thuật và thay van tim bị ảnh hưởng có lợi ở một số người bệnh

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

 Bệnh xơ chun nội mạc cơ tim (bệnh Loefler):

- Gây tổn thương nhiễm độc tim do protein bạch cầu ái toan

- Hậu quả là nội mạc thất dày lên và cũng ảnh hưởng tới cơ tim.

- Hay có cục máu đông trong thất là nguồn gốc của hiện tượng tắc mạch.

- Điều trị lợi tiểu, thuốc giảm hậu gánh, chống đông phối hợp với corticoid và thuốc độc tế bào

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

Bệnh nhiễm bột : : có thể

- Hạn chế

- Dãn nở

- Không xếp loại được

loạn nhịp tim, hạ áp thế đứng

o Siêu âm hai bình diện có thể ích lợi để chẩn đoán khi thấy dày và có những đốm nhỏ ở thành tim

thận, cơ tim cho phép chẩn đoán

trọng thuốc trợ tim, lợi tiểu và dãn mạch.

Vi thể BCT nhiễm bột

Điều trị BCT nhiễm bột

 Lợi tiểu / sung huyết

 Tránh digoxin -> loạn nhịp

 Hóa trị : ít hiệu quả

đoán

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

 Bệnh sarcoidose : là bệnh u hạt không rõ nguyên nhân.

- Bệnh ảnh hưởng nhiều cơ quan : thâm nhiễm phổi, da, hệ võng nội mô cũng như có thể nhiều

cơ quan khác cũng bị bệnh.

- Ơ tim có thể gây bệnh cảnh hạn chế (suy chức năng tâm trương) cũng như suy chức năng tâm thu

- Chẩn đoán dựa sinh thiết nội mạc cơ tim

- Điều trị khó khăn mặc dầu corticoide có thể có

Bệnh cơ tim Takotsubo

BCT Takotsubo

 Mô tả lần đầu 1990

 Lâm sàng như TMCB cơ tim xuyên thành cấp : đau ngực, ST chênh lên, T âm Phình mỏm tim động mạch vành bình thường.

 Nữ nhiều hơn nam (6-12 lần)

 Yếu tố : TBMN, hen, đau bụng cấp, sang chấn tinh thần quá mức (emotional distress)

 Hồi phục chức năng thất trong 2 tuần

Phương thức điều trị chưa rõ.

Thất trái không kết khối đơn độc

(isolated left vetricle non-compaction)

là kết quả của gián đoạn quá trình kết khối bình thường của

cơ tim trong bào thai với nguy cơ cao gây giảm chức năng tim, tắc mạch hệ thống và loạn nhịp thất

khi bề mặt nội tâm mạc dày và rỗ xốp (không kết khối) với

sự tạo bè hóa quá mức uốn lượn hình sin Đa số trường hợp

cơ tim không kết khối ảnh hưởng tới thành dưới, mỏm, thành bên giữa Có thể thấy giảm vận động khu trú hoặc toàn bộ của cơ thất Hiện tượng giảm vận động cũng thấy cả

ở vùng không bị bệnh tức vùng kết khối bình thường bao quanh vùng không kết khối Tỉ lệ cơ thất không kết khối /kết khối >2/1 đôi khi có thể thấy thất phải cũng bị bệnh.

Loạn sản thất phải gây loạn nhịp

 Là một loại bệnh cơ tim không rõ nguyên nhân có tính chất di truyền Thât phải xơ, thâm nhiễm mỡ và suy giảm chức năng Biến chứng suy tim phải, bloc tim, loạn nhịp thất, nguy cơ cao chết đột

tử Giải phẫu bệnh thấy cơ thất phải thay bằng tổ chức xơ mỡ tạo nên hiện tượng giãn phình vùng tam giác loạn sản : hoành, phễu, mỏm thất phải Thất trái ít bị ảnh hưởng với tần suất ít hơn nhiều

và mức độ nhẹ nhàng hơn

 Siêu âm có thể thấy những hình ảnh sau : giãn thất phải và đường

ra thất phải, cơ thất phải mỏng, phình thành sau và thành tự do thất phải, cơ bè xáo trộn và thấy những dải sáng

 Tiêu chuẩn chẩn đoán : tiền sử gia đình bị loạn sản thất phải hoặc chết đột tử, hình ảnh (siêu âm, công hưởng từ, thất đồ), loạn chức năng thất phải, biến đổi ECG (bất thường khử cực và tái cực: T (-) các chuyển đạo trước tim phải, sóng epsilon - là những dòng điện thế có biên độ nhỏ sau phức bộ QRS, thời gian QRS kéo dài) Sinh