Bệnh cơ tim PGS nguyễn anh vũ

Bệnh cơ tim Bệnh cơ tim đặc hiệuBCTgiãn BCT thiếu máu cục bộ BCTphì dại BCT do van tim BCThạn chế BCT do tăng huyết áp BCTloạn sản thất phải gây loạn nhịp BCT do viêm BCTkhông phân loại

BỆNH CƠ TIM

PGS TS Nguyễn Anh Vũ

Đại học Huế

Bệnh cơ tim Bệnh cơ tim đặc hiệu

BCTgiãn BCT thiếu máu cục bộ

BCTphì dại BCT do van tim

BCThạn chế BCT do tăng huyết áp

BCTloạn sản thất phải gây loạn nhịp BCT do viêm

BCTkhông phân loại được BCT chuyển hóa

BCT hệ thống Loạn dưỡng cơ tim Rối loạn thần kinh cơ Mẫn cảm và phản ứng nhiễm độc BCT chu sinh

BCT không kết khối thất đơn độc

BCT loạn sản thất phải loạn nhịp

Không kết khối thất đơn độc

EF thất

trái

N hoặc tăng

giảm N hoặc

giảm

N hoặc giảm

Bệnh cơ tim giãn

* Loạn nhịp tim (trên thất, thất)

* Di truyền (nhiễm sắc thể thường, tính trội ; NST X)

- Thiếu Vit B1, Selenium, Carnitine, protein

giáp )

- Chất điện giải : giảm Ca+, giảm PO4

* Nhiễm trùng : virus, bệnh Chagas, vi trùng, nấm

* Chu sinh

* Loạn sản cơ Duchenne, Becker

Giải phẫu học đại thể BCTDN : tim lớn, dạng

tròn, buồng tim dãn, cơ bè dẹt

Textbook of Cardiovascular Medicine, Lippincott Williams & Willins, 2nd ed 2002, p 1820

Triệu chứng lâm sàng

trống ngực

dạng cơn đau thắt ngực kiểu suy vành

bị tắc mạch hệ thống do cục máu đông trong buồng tim

Cận lâm sàng

a X quang : tim to toàn bộ với hình ảnh phổi mờ do ứ huyết

b Điện tim : tăng gánh thất trái , rối loạn tái cực không đặc hiệu vàlan toả, có thể có hình ảnh các loại rối loạn nhịp và dẫn truyền

c Siêu âm tim : các van tim thanh mảnh kém di động, buồng tim dãnlớn thành tim mỏng nhưng cũng có thể dày, vận động cơ tim giảmcùng với suy chức năng tâm thu (phân số tống máu)

d Sinh thiết cơ tim : chỉ nên làm trong một số tình huống như khixét nghiệm huyết thanh virus (+), nghi bệnh nhiễm bột hoặc trênchụp nhấp nháy cơ tim Thalium nghi có viêm cơ tim

e Chụp động mạch vành : phân biệt với bệnh cơ tim thiếu máu cụcbộ

BCT giãn

Điều trị

cải thiện triệu chứng

mạch khác (Hydralasin, Nitrate)

trường hợp

thuốc giảm miễn dịch nhưng không có bằng chứng về hiệu quả củathuốc

chức năng thất trái Khi có loạn nhịp ác tính có thể phải cần cấymáy chống rung cho người bệnh

Tiên lượng BCTDN/TMCB so với BCTDN/không

TMCB dựa trên 1921 bệnh nhân

J Am Coll Cardiol 2002 ; 39 : 210 - 218

The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1954

Điều trị BCTDN/van tim

 Điều trị nội hay ngoại khoa tùy thuộc PXTM thất trái

 BCTDN/Hở 2 lá hay hở ĐMC + PXTM < 25% :

- Chỉ điều trị nội khoa

- Điều trị nội tương tự BCTDN/TMCB kèm tăng

thuốc giảm hậu tải (Hydralazine/Nitrates +

UCMC ; hoặc thêm amlodipine)

 BCTDN/Hẹp van ĐMC + PXTM < 25% : kết hợp thay van + điều trị nội khoa

The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1954

Bệnh cơ tim dãn nở vô căn

(idiopathic dilated cardiomyopathy)

 Chẩn đoán bằng cách loại trừ BĐMV, THA, bệnh van tim và các nguyên nhân khác

 Cần thử TSH trước chẩn đoán BCTDN vô căn

Giải phẫu vi thể BCTDN vô căn

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1956

Sinh thiết từ thất phải Ghi nhận nhân tế bào to (mũi tên)

Sợi hóa ở mô kẽ (mũi tên đôi)

Chẩn đoán BCT do Anthracycline

 Anthracycline : doxorubicin, daunorubicin

 BCT xảy ra liên quan đến liều thuốc sử dụng (dose-related cardiomyopathy)

 BCT do anthracycline thuộc nhóm BCTDN (WHO/ISFC classification) dù buồng tim dãn ít

 Tổng liều > 450 mg/m2 : BCT

 Xạ trị trước, BCT sớm hơn ở liều < 450 mg/m2

 Chẩn đoán xác định : sinh thiết cơ tim

Bệnh cơ tim chu sinh

 Điều trị : tương tự BCTDN vô căn

 50% b/n hồi phục hoàn toàn

 Phần lớn của 50% còn lại sẽ cải thiện

 Không nên có thai nữa , dù cơ tim đã hồi phục hoàn toàn

Bệnh cơ tim do rượu

 Cần loại trừ các BCT khác kèm yếu tố uống rượu lâu năm

 > 100 g rượu mạnh/ngày/vài năm liên tiếp

ĐiỀU TRỊ

 Ngưng rượu

 Điều trị nội khoa tương tự BCTDN vô căn

 Tiên lượng : tốt hơn BCTDN vô căn

Bệnh cơ tim phì đại

 Là bệnh cảnh cơ tim phì đại trong khi buồng thất thường không có lớn và nhất là không có tăng huyết áp hay hẹp động mạch chủ kèm theo

- ở mỏm có thể nghe tiếng thổi toàn tâm thu do

hở van hai lá kèm theo.

Cận lâm sàng

tim ở các chuyển đạo V5, V6, D1, avL Cũng có thể có rối loạn nhịp

và dẩn truyền

hơn thành tự do thất trái với tỉ lệ > 1,3 Dấu SAM (vận động ratrước lá trước van hai lá kỳ tâm thu) Buồng thất trái nhỏ Váchliên thất hình gương mờ có thể do rối loạn kiến trúc tế bào và xơhoá cơ tim Thăm dò huyết động bằng doppler (hoặc thông tim) cóthể thấy tình trạng chênh áp giữa thân thất trái và vùng dưới vanđộng mạch chủ , độ chênh này tăng khi dùng Isuprel , dẫn chấtNitrat và thao tác Valsava

cơ tim

Bệnh cơ tim phì đại

Tác dộng của Nitrate

Điều trị

Nội khoa :

30 – 50% trường hợp Liều propranolol 120-240mg/ngày lưu ý làtăng liều dần để tìm liều thích hợp cho người bệnh

cũng làm giảm cứng cơ tim, giảm áp lực làm đầy thất làm tăng khảnăng dung nạp gắng sức , ngoài ra nó cũng có thể làm giảm độchênh áp lực

áp) cũng như có tác dụng chống loạn nhịp

đáp ứng với các thuốc trên

thất trái

ở những người có chênh áp

Điều trị

 Ngoại khoa : cắt lọc cơ vách liên thất cải thiện triệu chứng trong 3/4 trường hợp nhưng tỉ lệ tử vong cao 3-5% vì thế chỉ dành cho những trường hợp nặng với độ chênh áp cao không cải thiện với điều trị nội khoa.

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Trong thể loại này bểu hiện then chốt là bất thường chức năng tâm trương do thành thất cứng vì các nguyên nhân khác nhau (dẫn tới xơ hoá, thâm nhiễm , phì đại) cản trở quá trình làm đầy máu.

Nguyên nhân

 Xơ hoá nội mạc cơ tim : hay gặp ở vùng nhiệt đới.

 Bệnh nội mạc cơ tim do cường bạch cầu

ái toan (bệnh Loeffler): gặp ở châu Âu.

 Các nguyên nhân khác : bệnh nhiễm thiết huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, chiếu xạ, bệnh glycogen.

Biêu hiện lâm sàng

giảm trước chức năng tâm thu Thể tích thất bình thường hoặc hơigiảm Các nhĩ dãn Doppler thấy giảm đổ đầy tâm trương của thấttrái, thời gian dãn đồng thể tích dài Doppler mô giảm biên độ cácsóng.

cao nguyên (dip-plateau) của đường cong áp lực thất giống nhưviêm màng ngoài tim co thắt

Sinh thiết nội mạc cơ tim để phát hiện bệnh cơ tim hạn chế (thấy xơhoá thâm nhiễm cơ tim), chụp cắt lớp tỉ trọng hay cộng hưởng từ

để phát hiện màng tim dày (trong viêm màng tim co thắt) Vai tròcủa Doppler

BCT tăng BC ưa axit

BCT nhiễm bột

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

 Bệnh nhiễm sắt : thường xảy ra sau truyền máu nhiều lần, bệnh hemoglobin, nghi ngờ thể gia đình khi có đái đường tuỵ, xơ gan và nhiễm sắc

tố da Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội tâm mạc ( tuy nhiên không loại trừ được ) Định lượng sắt huyết thanh, độ bão hoà transferin, ferritin huyết thanh, sắt nước tiểu góp phần giúp cho chẩn đoán Điều trị chích máu có thể có ích nếu được áp dụng sớm Cho desferoxamine có thể làm giảm nhiễm sắt cơ tim.

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

 Bệnh xơ hoá nội mạc cơ tim :

Ơ châu Phi nó là nguyên nhân suy tim hay gặp.

- Tổn thương xơ thấy ở đường vào của các thất và thường ảnh hưởng tới các van nhĩ thất gây hở.

trong chừng mực nào đó giống bệnh nội mạc cơ tim do cường bạch cầu ái toan (địa lý hoàn toàn khác nhau).

hơn.

- Điều trị nội khoa không có kết quả, cắt lọc nội mạc xơ bằng phẫu thuật và thay van tim bị ảnh hưởng có lợi ở một số người bệnh.

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

 Bệnh xơ chun nội mạc cơ tim (bệnh Loefler):

- Gây tổn thương nhiễm độc tim do protein bạch cầu ái toan.

- Hậu quả là nội mạc thất dày lên và cũng ảnh hưởng tới cơ tim.

- Hay có cục máu đông trong thất là nguồn gốc của hiện tượng tắc mạch.

- Điều trị lợi tiểu, thuốc giảm hậu gánh, chống đông phối hợp với corticoid và thuốc độc tế bào (hydroxyurea) Phẫu thuật đôi khi có lợi.

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

Bệnh nhiễm bột : có thể

- Hạn chế

- Dãn nở

- Không xếp loại được

o Giảm chức năng tâm trương, giảm chức năng tâm thu, loạn nhịp tim, hạ áp thế đứng

o Siêu âm hai bình diện có thể ích lợi để chẩn đoán khi thấy dày và có những đốm nhỏ ở thành tim.

o Hút mỡ bụng, sinh thiết niêm mạc trực tràng, gan, lợi, thận, cơ tim cho phép chẩn đoán.

o Điều trị nói chung ít hiệu quả Có thể sử dụng thận trọng thuốc trợ tim, lợi tiểu và dãn mạch.

Vi thể BCT nhiễm bột

Chất amyloid nằm ở mô kẽ (mũi tên)

The Heart, McGraw-Hill

10th ed 2001, p 1959

Dưới kính hiển vi điện tử, sợi amyloid fibrils nằm ngẫu nhiên, không phân nhánh, dài từ 8-14 mm

Điều trị BCT nhiễm bột

 Lợi tiểu / sung huyết

 Máy tạo nhịp / loạn nhịp chậm

 Tránh digoxin -> loạn nhịp

 Hóa trị : ít hiệu quả

 Phần lớn : tử vong trong 2 năm sau chẩn đoán

Chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân

 Bệnh sarcoidose : là bệnh u hạt không rõ nguyên nhân.

- Bệnh ảnh hưởng nhiều cơ quan : thâm nhiễm phổi, da, hệ võng nội mô cũng như có thể nhiều

cơ quan khác cũng bị bệnh.

- Ơ tim có thể gây bệnh cảnh hạn chế (suy chức năng tâm trương) cũng như suy chức năng tâm thu.

- Chẩn đoán dựa sinh thiết nội mạc cơ tim.

- Điều trị khó khăn mặc dầu corticoide có thể có ích.

Bệnh cơ tim Takotsubo

BCT Takotsubo

 Mô tả lần đầu 1990

 Lâm sàng như TMCB cơ tim xuyên thành cấp : đau ngực, ST chênh lên, T âm Phình mỏm tim động mạch vành bình thường.

 Nữ nhiều hơn nam (6-12 lần)

 Yếu tố : TBMN, hen, đau bụng cấp, sang chấn tinh thần quá mức (emotional distress)

 Hồi phục chức năng thất trong 2 tuần

 Phương thức điều trị chưa rõ.

 Tỉ lệ tử vong tại bệnh viện : 1%.

Thất trái không kết khối đơn độc

(isolated left vetricle non-compaction)

 Là một dạng BCT với tần suất phát hiện tăng lên Bệnh này

là kết quả của gián đoạn quá trình kết khối bình thường của

cơ tim trong bào thai với nguy cơ cao gây giảm chức năng tim, tắc mạch hệ thống và loạn nhịp thất.

 Trên siêu âm thấy thượng tâm mạc mỏng (kết khối) trong

khi bề mặt nội tâm mạc dày và rỗ xốp (không kết khối) với

sự tạo bè hóa quá mức uốn lượn hình sin Đa số trường hợp

cơ tim không kết khối ảnh hưởng tới thành dưới, mỏm, thành bên giữa Có thể thấy giảm vận động khu trú hoặc toàn bộ của cơ thất Hiện tượng giảm vận động cũng thấy cả

ở vùng không bị bệnh tức vùng kết khối bình thường bao quanh vùng không kết khối Tỉ lệ cơ thất không kết khối /kết khối >2/1 đôi khi có thể thấy thất phải cũng bị bệnh.

Loạn sản thất phải gây loạn nhịp

truyền Thât phải xơ, thâm nhiễm mỡ và suy giảm chức năng Biếnchứng suy tim phải, bloc tim, loạn nhịp thất, nguy cơ cao chết đột

tử Giải phẫu bệnh thấy cơ thất phải thay bằng tổ chức xơ mỡ tạonên hiện tượng giãn phình vùng tam giác loạn sản : hoành, phễu,mỏm thất phải Thất trái ít bị ảnh hưởng với tần suất ít hơn nhiều

và mức độ nhẹ nhàng hơn

ra thất phải, cơ thất phải mỏng, phình thành sau và thành tự dothất phải, cơ bè xáo trộn và thấy những dải sáng

chết đột tử, hình ảnh (siêu âm, công hưởng từ, thất đồ), loạn chứcnăng thất phải, biến đổi ECG (bất thường khử cực và tái cực: T (-)các chuyển đạo trước tim phải, sóng epsilon - là những dòng điệnthế có biên độ nhỏ sau phức bộ QRS, thời gian QRS kéo dài) Sinhthiết nội mạc cơ tim thấy tổ chức xơ mỡ thay thế cơ tim