Bài giảng bệnh phong BS vũ hồng thái

✦ Không mắc bệnh hay nếu bị bệnh thì lâm sàng biểu hiện là phong củ: tuberculoid ít khuẩn.. Định nghĩa một trường hợp bệnh phong.. ✦ Một trường hợp bệnh phong là một người có một hoặc nh

BỆNH PHONG

(Leprosy, La lepre)

BS Vu Hong Thai

BV Da Lieu Tp HCM

DỊCH TỂ HỌC

- Bệnh lây nhưng rất khó bị bệnh.

- Lây qua đường tiếp xúc trực tiếp.

- Tuổi: bị ở mọi tuổi.

- Phái: nam nhiều hơn nữ.

- Chủng tộc: da đen và da vàng thường bị.

- Khí hậu: nhiệt đới.Thường thấy ở người nghèo,

sống chật hẹp, điều kiện vệ sinh kém.

✦ Không cấy được trên các môi trường thường

✦ Gây bệnh nhân tạo được trên con trúc

✦ Chu kỳ sinh sản từ 13-15 ngày.

✦ Nơi bài xuất VK nhiều nhất là niêm mạc mũi

MIỄN DỊCH HỌC

✦ MD dịch thể không đóng vai chống lại M leprae

✦ MDQTGTB (Cell Mediated Immunity= CMI)

✦ Khi M leprae vào cơ thể người, tùy theo tình trạng CMI tự nhiên của người đó mà:

ĐÁP ỨNG CMI MẠNH

✦ Phản ứng viêm xuất hiện, là loại phản ứng quá mẫn chậm, khu trú và bất hoạt M leprae tạo thành tế bào khổng lồ

✦ Không mắc bệnh hay nếu bị bệnh thì lâm sàng biểu hiện là phong củ: tuberculoid (ít khuẩn)

✦ Test lepromine dương mạnh

✦ BI: (-)

ĐÁP ỨNG CMI VỪA

✦ CMI có hiệu lực chống lại M leprae vừa phải

Có lúc tăng lúc giảm và hậu quả là gây ra phản ứng phong loại I

✦ Lâm sàng biểu hiện là phong trung gian, biên giới (Borderline)

✦ Test lepromine dương tính vừa.

✦ BI: (-) hay 1-3(+)

CMI YẾU HAY KHÔNG CÓ

✦ Vì CMI không có nên M leprae tự do nhân lên

✦ Lâm sàng biểu hiện là phong u (lepromatous leprosy)

✦ Test lepromine dương yếu hay (-).

✦ BI: 4-6 (+)

CHẨN ĐOÁN

I Định nghĩa một trường hợp bệnh phong.

✦ Một trường hợp bệnh phong là một người có một hoặc nhiều dấu hiệu sau đây và chưa hoàn thành đầy đủ một đợt điều trị:

-Thương tổn da bạc màu hoặc hơi đỏ mất cảm giác rõ ràng

-Tổn hại DTK ngoại biên được biểu hiện qua mất cảm giác và yếu liệt các cơ mặt, bàn tay hay bàn chân

-Phiến phết da dương tính

CÁC DẤU HIỆU CHẨN ĐOÁN

1. Thương tổn da: dát bạc màu hay màu hồng,

Tiêu chuẩn chẩn đoán: 2 trong 3 dấu hiệu đầu

hoặïc chỉ cần một dấu hiệu cuối

Khám một bệnh nhân phong.

✦ Mục đích khám: chẩn đoán, theo dõi

✦ Chào hỏi, thân mật.

✦ Khám phải từ trên xuống dưới, từ trước ra sau.

✦ Kết hợp nhìn, thử cảm giác, sờ nắn các DTK.

✦ Đưa ra quyết định

Các test giúp chẩn đoán

Chẩn đoán phân biệt

PHÂN LOẠI

✦ Theo Hội nghị lần 6 ở Madrid 1953: phong bất định (thể I), phong củ (thể T), phong biên giới (Thể B), phong u (thể L).

✦ Theo Ridley và Jopling: Phân loại nầy theo CMI: Thể I, TT, BT, BB, BL, LLs, LLp

✦ Theo WHO: PB, MB

Sơ đồ phân loạiRidley-

- Trên 5 thương tổn

- Phân bố đối xứng

- Có mất c giác ít

Thương

tổn TK

1 dây thần kinh Nhiều dây thần kinh

Thể TT

kế nhau

bào Langhans ở trung tâm, bao quanh là những TB dạng biểu mô xen với lymphocytes

Phong thể BT

✦ Thương tổn da: mảng hồng, đỏ sậm, giảm sắc

tố, thường có hình vành khăn với bờ ngoài có giới hạn rõ, có những sang thương con

✦ Cảm giác mất, thường có VDTK BI thường (-) nhưng có một số trường hợp (+)

✦ Mitsuda(+) yếu

✦ GPBL: thượng bì teo, có u hạt dạng củ, dang nang nhưng lan toả hơn TT

✦ GPBL: thâm nhiểm lan tỏa các tế bào dạng biểu

mô, không có tế bào Langhans Có dãi sáng Unna rõ

Phong thể BB

✦ Thương tổn đa dạng, khuynh hướng rãi rác và đối xứng

✦ Giống BB + u phong, thâm nhiểm lan tỏa.

✦ Thường bị PUP & VDTK

✦ BI (+++) đến 4 (+) Mitsuda (-)

✦ GPBL: thâm nhiểm lan tỏa nhiều đại thực bào,

tế bào bọt (Virchow cell), dãi sáng Unna rõ

Phong thể LL

✦ Thương tổn da rất nhiều, khắp người, đối xứng,

đa dạng: dát, mãng thâm nhiểm lan tỏa, cục, u phong

✦ Vị trí: mặt, dái tai (mặt sư tử)

✦ Rụng lông mày, lông mi

✦ BI 5 (+) đến 6 (+) Mitsuda (-)

✦ GPBL: thương bì teo, lớp bì bị thâm nhiểm lan tỏa đại thực bào, TB Virchow, dãi sáng Unna rõ

Phân loại theo WHO

✦ Phong có một thương tổn đơn độc

✦ Ít khuẩn (Pauci-Bacillary Leprosy= PB): TT, một số lớn BT Hay có từ 1-5 thương tổn da

✦ Nhiều khuẩn (Multi-Bacillary Leprosy = MB): gồm một số ít BT, BB, BL và LL hay BN có trên

5 thương tổn da Hoặc bất cứ thể nào trên LS nhưng có BI (+)

PHẢN ỨNG PHONG

trong diển tiến bệnh.

trạng miễn dịch

ENL Có một số ít BL bị cả RR lẫn ENL.

PHẢN ỨNG ĐẢO NGHỊCH (Reversal Reaction = RR).

1/ Cơ chế bệnh sinh:

✦ RR là tình trạng gia tăng CMI

✦ Mô bệnh học: thương tổn da đặc trưng của phản ứng quá mẫn muộn chống lại kháng nguyên VK, thâm nhiễm CD4, phù nề

✦ M leprae sống trong TB TK + bị phản ứng quá mẫn tại chỗ làm VDTK

✦ RR gây ra sự thay đổi hướng về cực Tû, đó là sự lên cấp của tình trạng miển dịch

✦ ĐHTL sẽ làm giảm M leprae, làm giảm các tổn hại do gia tăng đáp ứng CMI

04/28/16 54

Định nghĩa một trường hợp

RR

✦ RR là phản ứng phong loại I,

✦ Được chẩn đoán khi:

• Một bệnh nhân phong cĩ thương tổn da trở nên

đỏ và sưng phù.

• Cĩ thể kèm theo VDTK và sưng phù ở mặt, bàn

tay, bàn chân.

• Dấu hiệu da là bắt buộc phải cĩ, dấu hiệu thần

kinh và dấu hiệu tổng quát thì khơng bắt buộc cĩ

2/ Các dấu hiệu của RR.

✦ Tổn thương da trở nên đỏ và sưng.

✦ Dây thần kinh ngoại biên sưng to, đau, nhạy cảm.

✦ Có dấu hiệu mất chức năng thần kinh như mất cảm giác, yếu cơ:

✦ Sốt và mệt mỏi

✦ Bàn tay và bàn chân có thể bị sưng

✦ Đôi khi xuất hiện thương tổn mới.

✦ Chẩn đoán phân biệt: với tái phát khi RR xảy ra

ở bệnh nhân hoàn thành ĐHTL chuyển sang giám sát hay đã hoàn thành giám sát

HỒNG BAN NÚT PHONG

(Erythema Nodosum Leprosum =ENL)

1/ Cơ chế sinh bệnh

✦ ENL chỉ xảy ra trên các BN BL và LL

✦ Phù nội mô và tẩm nhuận tế bào hạt ở thành mao mạch gây viêm mao mạch

✦ Có thể từ 1 tác nhân như nhiễm SV, stress, thai nghén, lao… làm tăng TB CD4 Th2 và chúng chống lại mô bệnh

lý của phong u

✦ IL-4 kích thích TB B sản sinh KT, các KT + KN + C = phức hợp MD đọng ở thành mạch

✦ Nồng độ TNF -α gia tăng, nó làm mất myeline của sợi thần kinh

2/ Các dấu hiệu của ENL

✦ Nổi các hồng ban nút

✦ Sốt, đau khớp và mõi mệt

✦ Đôi khi có sưng đau các dây thần kinh ngoại biên.

✦ Các dấu hiệu ở mắt và các cơ quan khác.

* Viêm móng mắt thể mi, viêm kết, giác mạc

* Viêm mủi, chảy máu cam, sụp mủi

* Viêm tinh hoàn.

* Hạch: sưng to, đau, chứng vú to ở đàn ông.

* Sưng, đau bàn tay bàn chân cấp tại các khớp, có khi sưng

cả bàn tay

QUẢN LÝ PHẢN ỨNG PHONG

Phát hiện sớm.

✦ GDSK về các dấu hiệu phản ứng phong

✦ Tập huấn CB màng lưới để giúp chẩn đoán

✦ ĐGCNTK thường qui

Phác đồ dùng prednisolone

40mg/lần/ngày 2 tuần 2 tuần40mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần30mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần20mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần15mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần10mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần05mg/lần/ngày 2 tuần 4 tuần

Điều trị ENL

✦ Trường hợp nhe: paracetamol

✦ Nặng: prednisolone theo phác đồ Khởi đầu trung bình 1mg/kg/ngay

✦ ENL tái phát, bất trị;

* Clofazimine(lamprène)

* Thalidomide: từ 400-600mg/ngày 15mg/kg) sau mỗi 1-2 tuần giảm liều 100mg/1 lần cho đến liều duy trì có hiệu quả (có thể giảm đến liều thấp nhất là 25mg cách nhật.

(10-VIÊM DÂY THẦN KINH (neuritis)

Viêm DTK trong bệnh phong do 2 cơ chế:

P hòng ngừa và điều trị VTK

✦ ĐGCNTK thường qui,

✦ Prednisolone

✦ GDSK

✦ Dapsone 50mg/ngày (trong những ngày còn lại) x 6 tháng

✦ Phác đồ 6 tháng trên có thể thực hiện trong vòng 9 tháng

Phác đồ điều trị phong MB

Position of Leprosy Control Program (LCP)

in Vietnam.

✦ LCP is one of the main responsibilities of the

D-V

✦ D-V: Skin diseases, Leprosy and STIs

✦ Leprosy: one of National Programs

✦ Network: from central level to the district level

✦ At the peripheral level, the DV activities are fully integrated in the commune general Health

Station

Health Station of a Village

at Tra Vinh Province

Some information about the burden of leprosy in

Vietnam (data 1995 - 2010)

 The number of patients under multidrug therapy (MDT) by the end

of 2010 was 335 compared with 5277 by the end of 1995 The number

of newly detected cases declined from 2591 in the year 1995 to 359 in the year 2010

✦ The proportion of newly detected cases with grade 2 disabilities in Vietnam decreased from 30.07%

in 1995 to 1.4% in 2010 Before 2000, this proportion declined rapidly, probably because the cases were detected earlier over the time, but recently it didn’t change very much and still rather high compared to some regions in the world This is may be due to high risk of reaction and nerve

function impairments in Vietnamese population rather than more delayed case detection

✦ The proportion of children among newly detected cases in Vietnam in 2010 was 3.9% compared to 8.57% in 1995 Looking at actual age of child cases detected, older children does not reflect recent transmission

 From 1995 to 2010, proportion of MB among newly detected cases in Vietnam fluctuated between 60-70% and the proportion of female was not more than 40%

Situation of Leprosy of Vietnam in 2010 by ecological

 North Central Coast (0.09)

 and Red River Delta (0.03)

1.03

0.64 0,56

0.88

0,10

0.09 0.40

0,03

Leprosy control program (LCP)

✦ The activities of LCP in Vietnam adapted steadily

by the guidelines, recommendations of WHO,

ILEP and others related international NGOs to the local situation

✦ Annually, the provinces report regularly the leprosy control activities to the Regional and National

Hospital of Dermato-Venereology (NHDV)

✦ 4 main responsible regions in Vietnam: NHDV,

Quynh Lap National Leprosy and Dermatology

Hospital (NLDH), Qui Hoa NLDH and Hospital

of D-V of HCMC

MAIN ACTIVITIES OF LCP

IN VIETNAM

Focus CONTROL

CASE

Finding

CASE Management

Human resource management

Management

Health education

Training materials and leprosy guides

Focus CARE &

REHABILITATION

Development, production, translation, distribution of learning

guides and patient instruction materials

Human

resource

management

Patient Care (Direct care and medical supplies to patients)

Patient management

(sustainability of referral services and facilities)

Data collection for

inventory of disabilities and needs

Mục đích của WHO

✦ Loại trừ bệnh phong để không còn là vấn đế sức khỏe công cộng đến năm 2000.

04/28/16 89

TẬP HUẤN CÁN BỘ

✦ Xây dựng tài liệu hướng dẫn (Guidelines).

✦ Tập huấn: kiến thức và kỹ năng cơ bản để CB chống phong thực hiện trên thực địa.

✦ Nội dung phù hợp với chức trách, nhiệm vụ của từng loại CB, từng tuyến quản lý.

✦ Tập huấn cho số CBYT mới bổ sung

✦ Tập huấn chuyên sâu: quản lý, XN, VLTL,

PCTT…

04/28/16 90

GIÁO DỤC SỨC KHỎE

✦ Rất quan trọng

✦ Phương tiện: IEC, trực tiếp với người bệnh……

✦ Cho cộng đồng, bệnh nhân, chính quyền…

✦ Nội dung:

• Kiến thức cơ bàn về bệnh phong

• Bệnh phong lây nhưng ít, khó…

• Có thuốc điều trị khỏi hoàn toàn, miễn phí

• Cần điều sớm để tránh lây lan và tần tật

04/28/16 91

PHÁT HIỆN BỆNH MỚI

✦ Thụ động: GDSK, tập huấn… để dân và CBYT

đa khoa phát hiện (quan trọng nhất)

✦ Chủ động: khám toàn dân, điều tra nhanh,

khám tiếp xúc, LEC (vừa thụ động vừa chủ

động)…

✦ Quan trọng hàng đầu trong chương trình

✦ DTH càng ít phát hiện càng khó và tốn kém

04/28/16 92

TỔ CHỨC ĐHTL, GIÁM SÁT

✦ Tổ chức các điểm khám

✦ Lên lịch cho mỗi điểm

✦ CB thực hiện phải biết: khám, làm Fb, PCTT,

GDSK……

✦ Có sẵn thuốc, ước uống, tài liệu GDSK…

✦ Cấp thuốc, uống liều có kiểm soát

✦ Sẵn sàng truy tìm BN khi họ vắng mặt

✦ Tổ chức dạy BN về tự săn sóc theo nhóm

✦ Tổ chức: xưởng giày, phẩu thuật…

✦ Tổ chức chiến dịch phòng chống lỗ đáo…

04/28/16 95

THEO DÕI, THANH SÁT VÀ LƯỢNG GIÁ

✦ Là nhiệm vụ của CBQL chương trình

✦ Định kỳ hàng tháng, quí, năm

✦ Thanh sát tìm vấn đề ở tuyến dưới để trực tiếp hướng dẫn giải quyết

✦ Tập huấn trên thực địa

✦ Xây dựng các mẫu báo cáo để lượng giá định kỳ

✦ Có hành động can thiệp khi theo dõi thấy có vần

đề

✦ Hiện nay đã loại trừ (elimination)

✦ Trong tương lai, chúng ta phải tính đến thanh toán (eradication) hoàn toàn bệnh phong

QUẢN LÝ MỘT BỆNH NHÂN PHONG

Trả lời 6 câu hỏi

1 Leprosy? Why/why not?

✦ Hiện nay đã loại trừ (elimination)

✦ Trong tương lai, chúng ta phải tính đến thanh toán (eradication) hoàn toàn bệnh phong

THANK YOU FOR YOUR ATTENTION