Bài giảng suy tủy BS phạm quý trọng

Copyright ©2001 American Society of Hematology.. Copyright restrictions may apply.Schrier, S.. Copyright ©2001 American Society of Hematology.. VII.- Chẩn đoán... VIII.- Chẩn đoán phân b

SUY TỦY

BS Phạm Quý Trọng

Bộ môn Huyết học

I.- Đại cương

Copyright ©2001 American Society of Hematology Copyright restrictions may apply.

Schrier, S ASH Image Bank 2001;2001:100241 Figure 1 Normal bone marrow biopsy for comparison

Copyright ©2001 American Society of Hematology Copyright restrictions may apply.

Schrier, S ASH Image Bank 2001;2001:100241 Figure 2 Patient's bone marrow biopsy

 Miễn dịch : lupus, thymoma, có thai…

@ Khoảng 65% các ca không tìm được nguyên nhân

Hóa chất

* Benzen : dung môi hữu cơ

 công nghiệp hóa chất, thuốc, phẩm

nhuộm, thuốc nổ (TNT), cao su, da giày …

* Diệt côn trùng : DDT, Lindane …

Thuốc :

chloramphenicol : 10-50 lần, thoa, nhỏ mắt … quinacrine : quân đội 7-28 lần

thuốc trị ung thư

giảm đau, giảm viêm, sulfamide

Cơ chế :

i- phá hủy trực tiếp

ii- miễn dịch : lymphô T CD8(+), HLA-DR(+)

 γ -interferon, IL2, TNF ức chế phân bào, hủy diệt tế bào tiền thân

iii- cơ địa ? HLA-DR2, DPw3

VII.- Chẩn đoán

VIII.- Chẩn đoán phân biệt

1.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy nghèo :

• Thiếu máu Kiệt sản

• Suy tủy bẩm sinh ( Fanconi )

• Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm Bạch huyết cấp

• Các Lymphome

• Xơ tủy

VIII.- Chẩn đoán phân biệt

2.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy giàu :

i.- Bệnh tủy xương nguyên phát

•Hội chứng loạn sinh tủy ( MDS )

•Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm

•Leucemie aleucémique

•Leucemie tế bào tóc (hairy cell leukemia )

VIII.- Chẩn đoán phân biệt

VIII.- Chẩn đoán phân biệt

3.- Tủy nghèo tế bào + giảm tế bào ngoại biên

IX.- ĐIỀU TRỊ

2/ Điều trị đặc hiệu

a/ ức chế miễn dịch

b/ ghép tủy

Truyền máu

i/ rất giới hạn

ii/ chỉ truyền từng thành phần máu

iii/ truyền HC lắng, thông thường duy trì Hb> 7

g/dL Trường hợp ghép tủy cho BN thì phải

chiếu xạ khối HC trước khi truyền

Truyền máu

iv/ truyền HC phénotype, thải sắt

v/ chỉ truyền tiểu cầu khi có xuất huyết đe dọa tính mạng, duy trì số tiểu cầu > 5.000/µL

vi/ không truyền BC hạt trung tính,

vii/ không truyền máu của thân nhân

Tiên lượng

Tiên lượng BN nói chung là nặng ;

Tiên lượng nặng khi :

i- BC neutrophil < 500/mm3 (rất nặng

nếu < 200/mm3)

ii- Tiểu cầu < 20.000/mm3

iii- HC lưới < 20.000/mm3