Rối Loạn Chuyễn Hóa Các Chất

rối loạn chuyển hóa lipid rối loạn chuyển hóa lipid máu rối loạn chuyển hóa rối loạn chuyển hóa mỡ rối loạn chuyển hóa lipid máu là gì rối loạn chuyển hóa lipid là gì rối loạn chuyển hóa bẩm sinh rối loạn chuyển hóa glucid rối loạn chuyển hóa là gì rối loạn chuyển hóa porphyrin rối loạn chuyển hóa acid amin rối loạn chuyển hóa acid uric rối loạn chuyển hóa acid nucleic rối loạn chuyển hóa axit béo sơ đồ rối loạn chuyển hóa acid amin sơ đồ rối loạn chuyển hóa axit amin rối loạn chuyển hóa nước và điện giải sơ đồ về rối loạn chuyển hóa acid amin chế độ ăn rối loạn chuyển hóa rối loạn chuyển hóa tinh bột rối loạn chuyển hóa đường bẩm sinh rối loạn chuyển hóa tế bào cơ tim hội chứng rối loạn chuyển hóa bẩm sinh bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh bệnh rối loạn chuyển hóa là gì bệnh rối loạn chuyển hóa bệnh rối loạn chuyển hóa lipid máu rối loạn chuyển hóa canxi rối loạn chuyển hóa citrin rối loạn chuyển hóa chức năng gan rối loạn chuyển hóa cholesterol rối loạn chuyển hóa cơ thể rối loạn chuyển hóa chu trình ure rối loạn chuyển hóa chất rối loạn chuyển hóa nước và chất điện giải chữa rối loạn chuyển hóa tinh bột rối loạn chuyển hóa đường rối loạn chuyển hóa đồng rối loạn chuyển hóa đường huyết rối loạn chuyển hóa đường khi mang thai rối loạn chuyển hóa đạm rối loạn chuyển hóa đường galactose bệnh rối loạn chuyển hóa đường rối loạn chuyển hóa nước điện giải rối loạn chuyển hóa galactose rối loạn chuyển hóa glucose rối loạn chuyển hóa gluxit rối loạn chuyển hóa gan rối loạn chuyển hóa glucid thường gặp trẻ rối loạn chuyển hóa galactose bệnh rối loạn chuyển hóa glycogen rối loạn chuyển hóa hemoglobin rối loạn chuyển hóa insulin rối loạn chuyển hóa porphyrin là gì rối loạn chuyển hóa mỡ là gì rối loạn chuyển hóa lipoprotein là gì rối loạn chuyển hóa lipoprotein rối loạn chuyển hóa kali rối loạn chuyển hóa kiềm toan không dùng cho trẻ rối loạn chuyển hóa galactose rối loạn chuyển hóa lipid trong máu rối loạn chuyển hóa năng lượng rối loạn chuyển hoá lipid là gì bệnh lý rối loạn chuyển hóa sinh lý bệnh rối loạn chuyển hóa glucid sinh lý bệnh rối loạn chuyển hóa lipid sinh lý bệnh rối loạn chuyển hóa protid rối loạn chuyển hóa mỡ máu rối loạn chuyển hóa muối nước rối loạn chuyển hóa mỡ nhẹ rối loạn chuyển hóa mỡ trong máu bệnh rối loạn chuyển hóa mỡ máu bị rối loạn chuyển hóa mỡ rối loạn chuyển hóa natri rối loạn chuyển hóa nội tiết bệnh rối loạn chuyển hóa ở người là gì rối loạn chuyển hóa ở trẻ sơ sinh rối loạn chuyển hóa ở trẻ bệnh rối loạn chuyển hóa ở trẻ em rối loạn chuyển hóa sắt ở trẻ sơ sinh bệnh rối loạn chuyển hóa ở trẻ sơ sinh rối loạn chuyển hóa protein rối loạn chuyển hóa protid rối loạn chuyển hóa purin rối loạn chuyển hóa propionic rối loạn chuyển hóa sắt rối loạn chuyển hóa sắc tố mật rối loạn chuyển hóa sphingolipid rối loạn chuyển hóa trẻ sơ sinh bệnh rối loạn chuyển hóa sắt rối loạn chuyển hóa ty thể rối loạn chuyển hoá ure rối loạn chuyển hóa vitamin rối loạn chuyển hóa xương tỷ lệ rối loạn chuyển hóa lipid

CHƯƠNG 5 RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA CÁC CHẤT

ThS Lê Thị Thúy Hằng

Rối loạn chuyển hóa các chất

 Rối loạn chuyển hóa gluxid

 Rối loạn chuyển hóa lipid

 Rối loạn chuyển hóa protein

Rèi lo¹n chuyÓn ho¸ Gluxit

Đ¹i cƣ¬ng vÒ chuyÓn ho¸ Gluxit

Vai trß vµ ®ưêng ®i cña Gluxit trong c¬ thÓ

- G lµ nguån năng lưîng chñ yÕu vµ trùc tiÕp cña c¬

thÓ

- Tham gia cÊu tróc tÕ bµo (AND, ARN,

mucopolysacarit, heparin, )

+ ChuyÓn ho¸: Tõ tinh bét, ®ưêng glucoza

niªm m¹c ruét tÜnh m¹ch cöa gan glycogen Glucoza huyÕt mµng tÕ bµo cung cÊp năng lưîng (ATP), tæng hîp axit bÐo vµ mét sè axit amin

Điều hoà chuyển hoá gluxit

Nguồn bổ sung Glucoza huyết Nguồn tiêu thụ

Nguồn bổ sung:

- Gluxit thức ăn sau bữa ăn

- Glycogen của gan

- Glycogen của cơ

- Glucoza tân tạo ở gan từ axit amin và các axit béo

Nguồn tiêu thụ:

- Giáng hoá trong tế bào để cung cấp năng lượng

- Tổng hợp thành lipit và axit amin

- Thải qua thận khi vượt ngưỡng trong máu

Đ iều hoà nội tiết

- Insulin: làm giảm glucoza huyết rất nhanh và mạnh

nhờ hai tác dụng:

+ Đưa nhanh chóng glucoza qua màng vào tế bào

+ Làm giảm quá trỡnh tạo glucoza từ glycogen, L, P

- Adrenalin: Tăng giáng hoá glycogen gây tăng nhanh

và tăng cao glucoza huyết, tăng axit lactic và thể

xêton trong máu Tác dụng của Adrenalin nhanh

nhưng không bền

- Glucagon: gây tăng glucoza huyết giống như

Adrenalin, nhưng tác dụng ổn định và kéo dài hơn

Đ iều hoà nội tiết (tt)

- Glucococticoit: Gây tăng Glucoza huyết bằng cách

ngăn cản glucoza thấm vào tế bào (trừ tế bào não)

và tăng tân tạo glucoza từ protit

- STH (tức GH) ức chế hexokinaza tăng giáng hoá

glycogen, hoạt hoá insulinaza, gây tăng glucoza

huyết mạnh mẽ, có thể gây glucoza niệu

- Men insulinaza và kháng thể chống insulin (trong

bệnh lý) gây tăng Glucoza huyết do phá huỷ insulin

Điều hoà Thần kinh: Thần kinh tác động lên chuyển

hoá gluxit thông qua việc điều chỉnh tăng hay giảm tiết các hormon đã nói ở trên (stress, sợ hãi, tức

giận, xúc động…) đều gây tăng glucoza huyết

Điều hoà Thần kinh

 Thần kinh tác động lên chuyển hoá gluxit thông qua việc điều chỉnh tăng hay giảm tiết các hormon đã

nói ở trên (stress, sợ hãi, tức giận, xúc động) đều

gây tăng glucoza huyết

Rối loạn cân bằng glucoza huyết

 Giảm glucoza huyết

 Nguyên nhân:

- Giảm nguồn bổ sung từ ruột; Thức ăn kém phẩm chất, khẩu phần không đảm bảo đủ lượng gluxit cần thiết, thiếu các men tiêu hoá, các bệnh đường ruột gây trở ngại quá trỡnh tiêu hoá gluxit và hấp thu glucoza

 - Do rối loạn dự trữ tại gan: giảm dự trữ của gan trong các bệnh viêm gan, xơ gan, thoái hoá tế bào gan;

không huy động được nguồn dự trữ do thiếu hụt các

men phosphorylaza, amylo1.6 glucozidaza

Vai trò của glucose trong cơ thể

 Glucose là:

 Nguồn năng lượng chủ yếu và trực tiếp của cơ thể, được dự trữ ở gan dưới dạng glycogen

 Thành phần tham gia vào cấu trúc của tế bào (ARN

và ADN) và một số chất đặc biệt khác

(mucopolysaccharid,héparin, acid hyaluronic,chondroitin .)

Rối loạn cân bằng glucoza huyết (tt)

 - Do tăng mức tiêu thụ: lao động nặng nhọc kéo dài, bệnh mãn tính, sốt cao kéo dài Rối loạn quá trỡnh phosphoryl hoá ở ống thận, ảnh hưởng tới quá trình tái hấp thu glucoza

ở các tế bào ống thận

 - Do rối loạn điều hoà thần kinh nội tiết như ức chế giao

cảm, cường phó giao cảm, giảm tiết các hormon glucagon, adrenalin, glucococticoit, STH hoặc tăng tiết insulin

 Hậu quả:

 - Gây thiếu G.6.P trong tế bào nên tạo cảm giác đói

 - Kích thích giao cảm dẫn tới tim đập nhanh, run rẩy, vã mồ hôi

 - Kích thích phó giao cảm, tăng co bóp dạ dày, tăng tiết dịch tiêu hoá, sùi bọt mép, tiờu tiờ̉u lung tung, giảm trương lực cơ, vận động khó khăn, dãn đồng tử

Rối loạn cân bằng glucoza huyết (tt)

 - Tăng phân huỷ glycogen và huy động mỡ nên trong máu xuất hiện thể xeton

 - Bò sữa thường hay bị giảm glucoza huyết trong thời

kỳ cho sữa cao nhất, nếu nặng có thể co giật và chết

 Tăng glucoza huyết

 - Trong và sau bữa ăn quá nhiều gluxit

 - Trạng thái hưng phấn của vỏ não, nhất là hng phấn của hệ giao cảm

 - Bệnh nội tiết, gây giảm tiết insulin, u nang tuyến yên, tuyến thượng thận gây tăng tiết các hormon đối lập với insulin

 - Tăng hoạt tính của các men insulinaza và kháng thể chống insulin

Hậu quả

 Gây glucoza niệu, gây bệnh đái đường, thường gặp ở chó Song song với rối loạn gluxit có rối loạn chuyển hoá protit và rối loạn chuyển hoá lipit tạo ra nhiều axit béo và axetyl CoA, tăng thể xeton và colesterol trong máu, gây nhiễm độc toan

 Bệnh ứ đọng glycogen, gây tích luỹ nhiều glycogen ở gan do thiếu men G.6 phosphataza

 Bệnh tăng galactoza huyết do thiếu men galacto-

transferaza

 Bệnh đái đường do thiếu men phosphoryl hoá ở tế bào ống thận

Rèi lo¹n chuyÓn ho¸ protit

 Vai trß vµ nguån gèc cña protÝt trong c¬ thÓ

 Protit lµ vËt chÊt sèng quan träng nhÊt

 P tham gia cÊu tróc c¬ b¶n cña TB vµ m«, c¸c men vµ c¸c hormon cÇn thiÕt cho sù sèng vµ c¸c KT b¶o vÖ c¬ thÓ

 P còng lµ nguån cung cÊp năng lưîng

Vai trò (tt)

 P được cấu tạo từ các axit amin Trong ống tiêu hoá, P được giáng hoá thành hỗn hợp các aa nhờ các men và được hấp thu vào tĩnh mạch ruột TM cửa gan, ở gan với hệ thống men khử amin, khử carboxyl và chuyển amin hỗn hợp các aa

được điều chỉnh cho phù hợp với nhu cầu của cơ thể

 các aa được cung cấp cho các TB hoặc tổng hợp

thành albumin và globulin cho huyết tương Nếu thừa sẽ bị khử amin để đưa vào vòng chuyển hoá chung

Sự tổng hợp protít

 Mỗi loại protít có cấu trúc đặc trưng: số lượng và trỡnh

tự sắp xếp các axit amin, được mã hoá từ trỡnh tự bộ ba nucleotit trong gien cấu trúc

mỗi protít có chức năng riêng biệt và đặc hiệu

Sự sai sót trong trong cấu trúc của protít rối loạn về

chất của tổng hợp protít

Rối loạn tổng hợp về lượng có thể bắt nguồn từ hoạt động của gien điều hoà hoặc do hoạt động quá mạnh hay quá yếu của một cơ quan hay một nhóm tế bào (khối u, phỡ

đại hay teo, thoái hoá)

Sự giáng hoá protít (thoái biến)

 Mỗi P đều có tuổi thọ riêng biểu thị bằng thời gian bán thoái hoá (A là 20 ngày, G là 10 ngày)

vì vậy P trong cơ thể được đổi mới với thời gian không giống nhau Đó là sự giáng hoá sinh lý

 Các aA sản phẩm của sự giáng hoá được tái sử

dụng tới 90%, cơ thể cần bổ sung 10% từ thức ăn

Sự giáng hoá có liên quan chặt chẽ với sự tổng hợp Thí dụ sự tăng tổng hợp P ở các khối u có thể gây

tăng giáng hoá P toàn thân

Sự giáng hoá protít (thoái biến)

(tt)

 Cân bằng nitơ: Nhu cầu về P có thể xác định được

bằng lợng nitơ thải ra theo nớc tiêủ và phân trong

24 giờ (loại trừ lợng nitơ phi P trong thức ăn) Khi

lượng N mà gia súc ăn vào bằng lượng N của cơ

thể phân huỷ thải ra ngoài thỡ gọi là cân bằng đều

Rối loạn chuyển hoá P

 Rối loạn tổng hợp về lượng

 Tăng tổng hợp chung

 Biểu hiện bằng sự đồng hoá axit amin vượt dị hoá, cân bằng nitơ dương tính, cơ thể phát triển

 Gặp trong: thời kỳ sinh trưởng, đang bỡnh phục; trong bệnh

lý gặp khi cường tuyến yên Tăng tổng hợp chung bao giờ

cũng kèm giảm giáng hoá chung

 Giảm tổng hợp chung: gặp trong đói kéo dài, suy

dinh dưỡng, suy kiệt, lão hoá, bỏng, sốt kéo dài với biểu hiện cân bằng nitơ âm tính rõ rệt (nghĩa là kèm tăng giáng hoá) và thể hiện rõ ở protit huyết tương

 Giảm tổng hợp tại chỗ: tắc mạch cơ quan, teo cơ

quan, suy tuỷ, hoại tử cơ quan

Rối loạn Protit huyết tương

 P trong huyết tương có nguồn gốc chủ yếu từ gan (95% albumin, 85% globulin), từ hệ võng nội mô ngoài gan và từ một số mô khác (globumin, men, kháng thể, hormôn, các chất vận chuyển )

 Protit huyết tương có các nhiệm vụ sau:

- Tạo ra áp lực keo để giữ nước trong lòng mạch

- Bảo vệ cơ thể, chống nhiễm độc, nhiễm khuẩn

Protit huyết tương có các nhiệm vụ sau (tt)

- Chứa một số men, tham gia chuyển hoá các chất

- Chứa một số chất vận chuyển (sắt, đồng, Hb, lipit,

hocmôn, thuốc, )

- Chứa các chất đông máu

- Là nguồn axit amin cung cấp cho cơ thể: protit huyết

tương thoái biến trong ống tiêu hoá, trở về máu cung cấp cho cơ thể trong trờng hợp cơ thể thiếu protit

- Thời gian bán huỷ của albumin là 20 và của globulin

là10 ngày

- Tỷ lệ A/G trong huyết tương là một hằng số tuỳ thuộc

vào loài gia súc

Gi¶m vÒ lƣîng protit huyÕt tƣ¬ng

BiÓu thÞ tình tr¹ng gi¶m protit trong c¬ thÓ, mµ c¬ chÕ chung lµ gi¶m tæng hîp vµ tăng gi¸ng ho¸ protit chung,

hoÆc cung cÊp kh«ng c©n b»ng víi sö dông

 C¸c nguyªn nh©n thưêng gÆp như

 ThiÕu năng lưîng vµ protªin trong khÈu phÇn, rèi lo¹n hÊp thu nÆng ë èng tiªu ho¸

 Gi¶m tæng hîp chung do c¸c bÖnh x¬ gan, suy gan

 Tăng sö dông P (hµn g¾n vÕt thư¬ng, phôc håi mÊt m¸u, hoÆc trong c¸c bÖnh tiªu hao suy mßn c¬ thÓ nh lao, nhiÔm khuÈn, sèt cao

 MÊt ra ngoµi nhiÒu: báng réng, thËn nhiÔm mì, æ mñ lín, rß rØ kÐo dµi ë vÕt th¬ng

Giảm về lượng protit huyết tương

(tt)

 Tỷ lệ A/G có thể bị đảo ngược vỡ trong mọi trờng hợp kể trên albumin bao giờ cũng giảm sút nhanh hơn (phân tử nó nhỏ,

để dễ qua vách mạch hơn)

 Các dấu hiệu kèm theo là: sút cân, teo cơ, thiếu máu, lâu

lành vết thương, giảm đề kháng chung và có thể phù

 Tăng protit huyết tương: rất hiếm gặp (trong bệnh u tuỷ),

mà thường chỉ là tăng biểu kiến (tăng giả) do mất nước, làm

máu bị cô đặc

 Thay đổi thành phần protit huyết tương

 Bằng điện di, protit huyết tương được chia làm 5 phần chính

 Albumin,  1 - globulin,  2- globulin,  - globulin,  - globulin

Giảm về lượng protit huyết tương

  - globulin có vai trò quan trọng trong vận chuyển mỡ vì vậy

nó tăng lên khi có tăng lipít huyết, gặp trong các bệnh: đái

đường, xơ cứng mạch, tắc mật, thận nhiễm mỡ )

  - globulin tăng trong các trường hợp có tăng kháng thể

(nhiễm khuẩn, u tơng bào, mẫn cảm )

Nên chú ý: một thành phần bị giảm có thể làm thành phần

khác tăng tương đối và kết quả điện di được biểu thị bằng %,

và tổng số của chúng là 100%

Hậu quả

 Albumin: với rất nhiều nhóm ưa nước trên bề mặt phân

tử, có vai trò quan trọng trong ổn định trạng thái phân tán của protit trong huyết tương Vỡ vậy, nếu albumin giảm thỡ protit huyết tương dễ bị tủa nhất là khi thêm vào nhưng kim loại nặng (tác nhân chiếm nước)

 Khi P huyết tương giảm sẽ làm giảm tỷ trọng huyết

tương, dẫn tới tăng tốc độ lắng hồng cầu, gặp trong: xơ gan, phù thận, suy dinh dưỡng hoặc có thai

 Khi trong huyết tương có nhiều fibrinogen và  -

globulin, hồng cầu bị kết tụ thành cụm, vỡ vậy hồng cầu

sẽ lắng nhanh hơn, gặp trong viêm cấp, bệnh lao, viêm cơ tim, viêm thận, khớp

Rối loạn chuyển hoá lipit

 Vai trò của lipit trong cơ thể

 Lipit là nguồn dự trữ năng lượng lớn nhất của cơ thể Tuỳ theo loài động vật mà tỷ lệ mỡ khác nhau (ở lợn là 40%)

 Lipit tham gia cấu trúc tế bào (màng tế bào, bào tơng)

 Lipit là dung môi hoà tan các vitamin A.D.E.K Là lớp đệm giữ nhiệt, là nguồn cung cấp nước cho cơ thể (oxy hoá 100gr mỡ cho 107 gr nớc)

 Mô mỡ luôn luôn đổi mới, thời gian bán huỷ trung bình khoảng 5 - 6 ngày

Phân chia lipid thành 2 nhóm

 Lipid đơn giản: chưa C.H.O ko chứa N và P:

glycerit, sáp và sterit, tập trung trong các kho dự trữ mỡ; tham gia tất cả các phản ứng của lipid

 Lipid phức tạp: ngoài các alcol và acid béo còn có các hợp phần khác chứa photpho, Nito, lưu huỳnh, gluxit,…(2 nhóm: photphatit và glycolipid)

Rối loạn chuyển hoá lipit

 Rối loạn cân bằng lipit

vật kém linh hoạt, sức đề kháng chung kém

Rối loạn chuyển hoá lipit

(tt)

 Gầy: Gầy thường do rối loạn hoạt động của thần kinh và

nội tiết;

 khi thần kinh căng thẳng, luôn luôn bị kích thích gây tâm lý

sợ sệt, lo lắng, bồn chồn, mất ngủ, con vật tiêu hao quá

mức, chán ăn dẫn tới gầy

 Các trờng hợp u nang tuyến giáp, thiểu năng tuyến tiền yên

đều làm cho con vật gầy

 Gầy còn gặp trong các bệnh mãn tính gây suy mòn toàn thân, như lao, nhiễm khuẩn kéo dài, sốt cao kéo dài, tiờu chảy, ký sinh trùng

Tăng lipit huyết

 Khi hàm lượng lipit trung tính vợt quá ngưỡng gọi là tăng lipít huyết; thường gặp trong các tỡnh trạng sau:

 Sau khi ăn khoảng 2 giờ thỡ lipít huyết tăng và đạt tối đa sau 4-5 giờ, trở lại bỡnh thường sau 6 - 9 giờ

 Tuy nhiên sự tăng này còn phụ thuộc vào loài động vật và

khẩu phần ăn ở động vật ăn cỏ tăng chậm nhưng kéo dài

 Lipit huyết còn tăng do tăng huy động mỡ từ nơi dự trữ, gặp khi đói kéo dài, bệnh đái tháo đờng tuỵ, hng phấn thần kinh quá mức gây cường giao cảm; tăng tổng hợp từ gluxit, vợt quá khả năng sử dụng của các mô

 Tăng lipít huyết do giảm chuyển vận hay giảm sử dụng, khi men lipaza

bị ức chế, hoặc trong các trờng hợp bệnh gan, viêm gan, tắc mật, ngộ

độc ruợu, CCl4…

 Khi bị hư thận nhiễm mỡ do mất albumin, nên mỡ được huy động vào máu để duy trỡ áp lực keo cũng gây tăng lipít huyết

Rối loạn chuyển hoá cholesterol

 Trong cơ thể có 2 loại cholesterol là cholesterol tự

do và cholesterol este hoá, tỷ lệ giữa chúng là 1/3

 ở động vật ăn cỏ cholesterol được tổng hợp trong cơ thể; còn ở động vật ăn thịt ngoài lượng

cholesterol tổng hợp trong cơ thể còn có cholesterol

ăn vào theo thức ăn Cholesterol tham gia vào quá

trỡnh hỡnh thành steroit và axit mật

Rối loạn chuyển hoá cholesterol (tt)

 Tăng cholesterol huyết gặp trong các tỡnh trạng

sau: ăn quá nhiều thức ăn giàu cholesterol như:

trứng, dầu cá, gan

 Do ứ trệ mật, tắc mật hoặc tăng lipit huyết

 Cholesterol tăng lâu sẽ dẫn đến xơ gan và xơ cứng

thành mạch

 Giảm cholesterol gặp khi cholesterol bị đào thải quá

nhiều hoặc giảm hấp thu trong bệnh lỵ amip, viêm ruột già, thiếu máu

Câu hỏi