HỘI CHỨNG THẬN hư ở TRẺ EM

H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT... H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄTSangăth ngăt iăthi u:... H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄTX ăhóaăc căb ăt ngăph n:... H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT... H IăCH NG

H IăCH NGăTH NăH ă ă

TR ăEM

BS TR N NGUY N NH UYểN

H IăCH NGăTH NăH

5 Nêu các bi n ch ng c a HCTH tiên ph

6 Bi t cách giáo d c bà m có con b HCTH

H IăCH NGăTH NăH

H IăCH NGăTH NăH

H IăCH NGăTH NăH

H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT

H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT

Sangăth ngăt iăthi u:

H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT

X ăhóaăc căb ăt ngăph n:

H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT

H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT

B nhăc uăth nămàng:

H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT

Viêmăc uăth năt ngăsinhămàng:

- Chi m kho ng 8%

- GPB có 2 th I và II tùy tính ch t và v trí

l ng đ ng mi n d ch

- 95% kháng corticoide

– Tiểu đạm do vượt quá lưu lượng

– Tiểu đạm ống thận

– Tiểu đạm cầu thận

- T ng lipid máu: t ng t ng h p lipid và lipoprotein

gan,gi m thoái bi n lipid.

MAOăM CH

M CHăB CHăHUY T

Th ătíchăd chămôăk ăph ăthu căt căđ ăl c,ă

táiăh păthu,ăd năl uăm chăb chăhuy t

D năl u

Sinh lý bệnh

Đạm qua động mạch thận

1- Chọn lọc về kích thước phân tử:

Giả thuyết lỗ đồng và khác kích thước 2- Chọn lọc về điện tích: lưới điện tích âm 3- Chọn lọc về hình thái

m >100kD

m<70kD Albumin

m >100kD

m<70kD Albumin

Ti U M C U TH N Albumin +++

m nh huy t t ng

> 1g/ngày

> 3g/ngày

H IăCH NGăTH NăH

H IăCH NGăTH NăH

• Tr m t m i, có khi khó th khi phù nhi u

• Hi m khi có cao huy t áp và ti u máu

H IăCH NGăTH NăH

H IăCH NGăTH NăH

• Gi i ph u b nh: c n sinh thi t th n trong

m t s tr ng h p có ch đ nh

Các xét nghiệm đạm niệu

Chẩn đoán định tính đạm niệu

Dipstick thường quy

Dipstick chuyên biệt albumin

Kết tủa bằng sulfosalicylic acid ( SSA )

dùng thuốc thử pyrogallol red/molybdate

Miễn dịch phóng xạ, ELISA

Điện di đạm niệu miễn dịch

Chẩn đóan định lượng đạm niệu

Đn 24g

Xét nghiệm nước tiểu tại 1 thời điểm :

tỷ lệ đạm/ creatinin niệu tỷ lệ albumin/ creatinin niệu nên lấy mẫu sáng sớm

Dipstick

Để tầm sóat tiểu đạm

Tetrabromophenol  albumin / màu vàng  xanh

Kết quả (+)gia:û

pH> 8, nhúng quá lâu, nc tiểu đặc, có máu, iode cản quang, mủ, penicillin,

tolbutamide, sulfonamide, pyridium, antiseptic

Kết quả (-)gia:û

nc tiểu lõang,đạm không phải albumin ( chuỗi nhẹ kappa, lambda )

T ăl ăđ m/creatininăni uăt iă1ăth iăđi măhayăđ măni uă24gă?

ÑN 24g

Adapted from Ginsberg et al., NEJM, 309:1543, 1983.

T ăl ăđ măni u/creatininăt iă1ăth iăđi măhayăđ măni uă24gă?

H IăCH NGăTH NăH

CH ă NHăSINHăTHI TăTH Nă?

• Th phát

• Không ph i sang th ng t i thi u

- Sau đi u tr : kháng corticoide, tái phát

th ng xuyên

I UăTR

i u tr HCTH l n đ u:

• Corticoide: Prednisone 2mg/kg/ngày trong

4 tu n, sau đó chuy n sang cách ngày/8

tu n, sau đó gi m li u trong 6 tu n

• Các thu c c ch mi n d ch khác:

cyclosporin A, cyclophosphomideầ

BI NăCH NG

• R i lo n đi n gi i

• Suy dinh d ng

• Suy th n c p

• Bi n ch ng do dùng thu c đi u tr : viêm

loét d dày, loưng x ng, ch m phát tri n chi u cao, Cushingnoide, cao huy t áp, r i

lo n tâm th nầ

• áp ng đi u tr : th đ m ni u b ng que nhúng t N5 sau đi u tr cho đ n khi âm tính 3 l n liên ti p, sau đó th 2 l n m i

tu n

CH MăSịCăS CăKH EăBANă U

C n giáo d c thân nhân:

• Tri u ch ng lâm sàng chính, tri u ch ng tái phát, tri u ch ng c a bi n ch ng đ

đ a bé đi khám b nh ngay

• Cách đi u tr , ch đ n l t

CH MăSịCăS CăKH EăBANă U

• Tuân th đi u tr : C n gi i thích v i thân nhân b nh nhi:HCTH tr em có tiên