CASE LÂM SÀNG HỘI CHỨNG ALCAPA

BÀO Dòng chảy LCA bình thường SAU SINH P p↓,PAo↑ Dòng chảy LCA ở mức thấp THBH ↑ Dòng chảy từ RCA →LCA Thất trái được cung cấp máu bởi THBH Pp: Áp lực động mạch phổi, PAo: áp lực ĐMC, R

CASE LÂM SÀNG

HỘI CHỨNG ALCAPA

ĐÂY LÀ BỆNH TIM BẨM SINH RẤT HIẾM:

1/300.000 TRẺ SỐNG SINH RA

CHIẾM 0.25 – 0.5% TẤT CẢ CÁC BỆNH TIM BẨM SINH

BÀO

Dòng chảy LCA bình thường

SAU

SINH P p↓,PAo↑ Dòng chảy LCA ở mức thấp

THBH ↑ Dòng chảy từ RCA →LCA Thất trái được cung cấp máu

bởi THBH

Pp: Áp lực động mạch phổi, PAo: áp lực ĐMC, RCA: ĐM vành phải,

LCA: ĐM vành trái, THBH: tuần hoàn bàng hệ

TÓM TẮT 3 GIAI ĐOẠN TIẾN TRIỂN TRONG HỘI

CHỨNG ALCAPA

-Giai đoạn sau xuất hiện tc suy tim,TMCT,RLN, đột tử

- Suy tim trái ở tuổi rất nhỏ

- Tổn thương thất trái: giãn thất trái và hở van

hai lá

- Chẩn đoán bệnh lý này thường ở giai đoạn

muộn của suy tim sung huyết

Bệnh nhân sẽ có biểu hiện triệu chứng của thiếu tưới máu cơ tim do nguyên nhân bẩm

sinh

HÌNH ẢNH ECG

Điện tâm đồ trong chẩn đoán ALCAPA [4], theo Johns rude và c/s đưa ra tiêu chuẩn xác định trên ECG giúp phân biệt với viêm cơ tim hoặc bệnh cơ tim dãn nỡ: Sóng Q sâu hơn 3mm, rộng hơn 30ms và QR hiện diện ở ít nhất một trong các chuyển đạo I, aVL , V5-V7, hiện diện trong 100%ECG của ALCAPA

DÒNG CHẢY TỪ ĐMV TRÁI VÀO ĐMP

Hình ảnh chụp động mạch vành cho thấy dòng chảy ngược từ

ĐMV Phải sang ĐMV trái rồi đổ về động mạch phổi

HÌNH ẢNH MS-CT 64 CỦA BỆNH NHÂN

2 tháng

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM NĂM 2003

+Dãn động mạch vành phải nghi dò vào thất P

+ Thất trái dãn vừa – nhiều, chức năng thất trái còn bù

Năm 2003, bệnh nhân được chụp mạch vành với kết quả:

- ĐMV phải: giãn to, ngoằn ngoèo,đương kính# 8mm đổ vào 1 cấu trúc xoang giãn to sau đó đổ vào thân ĐMP

- ĐMV trái: cũng giãn, đường kính #5mm cho các nhánh tiểu động mạch cùng đổ vào cấu trúc

xoang và đổ vào thân ĐMP.

- Kết luận: Giãn hệ thống ĐMV, đổ vào 1 xoang máu trước khi đổ vào ĐMP.

GHI NHẬN LÚC VÀO VIỆN

- RRPN nghe rõ, không nghe ran

- Bụng mềm, gan không to, huyết động ổn

CẬN LÂM SÀNG

Các xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu, điện giải đồ, đông cầm máu tổng quát của bệnh nhân đều nằm trong giới hạn bình thường

ECG

SIÊU ÂM TIM

Bất thường xuất phát lỗ ĐM vành trái (ALCAPA)

- Lỗ ĐMV trái dãn lớn, khả năng nối vào mặt sau bên trái của ĐMP khu vực gần anneau

pulmonarie :Ø = 14mm

ĐMV phải ngay sau lỗ ĐMV phải dãn Ø= 14mm Lưu lượng qua ĐMV phải tăng.

- Vùng thành thất, đặc biệt vùng vách liên thất có tuần hoàn bàng hệ phát triển

ĐMV Trái →ĐMP

SIÊU ÂM TIM

- OD, VD giãn nhẹ hay vừa

- Chức năng VD bảo tồn TAPSE = 16mm

- PAPs = 40mmHg

- Không có dịch màng ngoài tim

- Chức năng VG giảm EF= 44%

RCA giãn lớn, bàng hệ sang trái đổ vào

ĐM phổi, LAD xuất phát từ đây

Bệnh nhân được sử dụng các thuốc:

BÀN LUẬN

Bệnh nhân trong Case lâm sàng là một trường hợp ALCAPA thể người lớn rất hiếm gặp trên thế giới Đặc biệt, trong số những bệnh nhân ALCAPA thể người lớn thường tử vong trong 35 năm đầu tiên gần 90% nhưng bệnh nhân này đã 55 tuổi

- Việc tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh

đã giúp cho bệnh nhân duy trì được

phần nào cung cấp máu cho thất trái.

dòng chảy ngược từ ĐMV (P) sang ĐMV (T) đổ vào ĐMP và hiện tượng trộm máu xảy ra khiến thiếu máu cơ tim thất trái, lâu ngày dẫn đến giãn thất trái, giãn

vòng van 2 lá và hở van 2 lá

PHẪU THUẬT LÀ PHƯƠNG PHÁP

ĐIỀU TRỊ TRIỆT ĐỂ

Làm thế nào để chẩn đoán sớm ALCAPA

• Dahle và cộng sự năm 2007 khuyến cáo nghĩ đến bệnh

lý này khi bệnh nhi có hở van hai lá và suy tim

• Chẩn đoán không xâm nhập như chụp MRI hay đồng vị phóng xạ

• Phân biệt ALCAPA với bệnh lý cơ tim dãn:

- aVL có sóng Q ≥3mm với sóng T đảo ngược

- Siêu âm có tỉ lệ đường kính lỗ vành P/ đường kính vòng van động mạch chủ ≥ 0,14

- Các cột cơ nhú tăng cản âm và có dòng màu của

động mạch vành trái đổ vào động mạch phổi là các

dấu hiệu chắc chắn để phân biệt

KẾT LUẬN

• Bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động

mạch phổi là một bệnh lý tương đối hiếm gặp

• Có thể chẩn đoán nhầm với suy tim do bệnh cơ tim

giãn và viêm cơ tim

• Chẩn đoán sớm và phẫu thuật sớm tránh di chứng suy tim mạn tính

• Phẫu thuật viên phải lựa chọn kỹ thuật sửa chữa phù hợp nhất cho từng bệnh nhân