PHÁ C ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CƠN NHƯỢC CƠ ĐỊNH NGHĨA Là tình trạng yếu cơ trầm trọng ở bệnh nhân nhược cơ gây ra suy hô hấp và cần phải đặt nội khí quản để hổ trợ thông khí hoặc bảo
Trang 1PHÁ C ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CƠN NHƯỢC CƠ
ĐỊNH NGHĨA
Là tình trạng yếu cơ trầm trọng ở bệnh nhân nhược cơ gây ra suy hô hấp và cần phải đặt nội khí quản để hổ trợ
thông khí hoặc bảo vệ đường thở
CHẨN ĐOÁN
1 Chẩn đoán xác định:
- Bệnh nhược cơ: lâm sàng, test thuốc, điện cơ, định lượng kháng thể
- Suy hô hấp: lâm sàng, khí máu động mạch, đo VC (dung tích sống) tại giường
2 Chẩn đoán phân biệt:
- Các bệnh cơ thứ phát sau rối loạn điện giải
- Các bệnh thần kinh như: hội chứng Guillain-Barré và bệnh neuron vận động
- Các bệnh thần kinh cơ khác: botulism, ngộ độc phospho hữu cơ, quá liều thuốc ức chế
acetylcholinesterase, hoặc Eaton-Lambert
- Các sang thương thần kinh: tổn thương tuỷ cổ hoặc thân não
- Cơn thiếu thuốc
3 Các yếu tố thúc đẩy:
- Nhiễm trùng: gặp trong 30%-40% trường hợp nhược cơ, chủ yếu nhiễm trùng hô hấp Chú ý nhiễm
nấm đường hô hấp
- Viêm phổi hít: 10%
- Sang chấn thực thể (chấn thương, phẩu thuật, ví dụ: cắt tuyến ức) hoặc tâm lý
- Thuốc:
• Dùng các thuốc làm tình trạng yếu cơ nặng thêm : chống loạn nhịp (Quinidine, Procainamide),
kháng sinh (Aminoglycosides, Quinolones, Macrolids), hạ áp (ức chế Bêta, ức chế kênh Calci),
Mg, dãn cơ, an thần
• Khởi đầu hoặc giảm liều nhanh corticosteroids gần đây
- Rối loạn điện giải, đói
- Không xác định yếu tố thúc đẩy: 30%-40%
ĐIỀU TRỊ
1 Đảm bảo chức năng hô hấp
- Dấu hiệu sớm của giảm thông khí : bệnh nhân lo âu, bứt rứt kèm thở nhanh, thở co kéo và nhịp
tim nhanh Khi BN tím tái, không nghe được rì rào phế nang thì đã muộn, phải đặt nội khí quản
ngay
- Trong những trường hợp khó thở nhẹ, PaCO2 <45mmHg, hỗ trợ thông khí không xâm phạm
(thở áp lực dương BiPAP) có thể tránh được việc đặt nội khí quản và rút ngắn thời giúp thở
- Chỉ định đặt nội khí quản khi:
o Khi BiPAP không hiệu quả
o Dung tích sống (VC) < 15ml/kg,
- Đặt nội khí quản (áp lực bóng chèn thấp)
- Chỉ mở khí quản khi thời gian đặt nội khí quản > 2 tuần
- Thông khí cơ học :
Trang 2- Tránh các sang chấn và ngưng các thuốc làm bệnh nặng thêm (đã nêu)
- Điều chỉnh rối loạn điện giải, đặt biệt hạ K+
4 Điều trị cơn nhược cơ:
- Ngưng thuốc ức chế acetylcholinesterare
- Thay huyết tương (Phối hợp với liệu pháp miễn dịch khác, ví dụ: corticosteroids)
- Immunoglobulins tĩnh mạch:
Dành cho những bệnh nhân không thể thay huyết tương
Liều: 0,4g/kg/ngày TTM x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày
Tác dụng phụ: đau đầu, lạnh run, sốt ( đề phòng bằng acetaminophen và diphehydramin) ;
Shock phản vệ, suy thận (hiếm)
- Corticosteroids:
Bắt đầu dùng khi bệnh nhân kiểm soát được nhiễm trùng / đáp ứng với thay huyết tương
hoặc Ig Dùng sớm nếu BN đã dùng trước khi vào cơn nhược cơ
Liều prednisone 1mg/kg/ngày kéo dài đến khi bệnh nhân cải thiện tối ưu (có thể vài tháng),
sau đó giảm chậm 5mg/ngày mỗi 2 tháng đến liều thấp nhất có hiệu quả Có thể bắt đầu
bằng với liều prednisone của bệnh nhân trước khi vào cơn nhược cơ và chỉnh liều theo đáp
ứng của bệnh nhân
Cẩn thận chỉ định dùng khi bệnh nhân có nhiễm trùng đang tiến triển (kể cả lao), tiểu
đường nặng, loãng xương nặng
- Các thuốc ức chế miễn dịch khác : không có ý nghĩa trong cơn nhược cơ
- Cắt tuyến ức : Không chỉ định trong cơn nhược cơ
- Dùng lại thuốc kháng men khi chuẩn bị rút nội khí quản
5 Cai máy và rút nội khí quản:
♦ Cai máy khi:
− Đã loại bỏ yếu tố thúc đẩy
− Thoải mái, không lo lắng
− VC > 10ml/kg, FIP > 20 cmH2O và FEP > 40 cmH2O
♦ Cách cai máy:
− Nên bắt đầu vào buổi sáng
− Dùng kiểu thông khí hỗ trợ SIMV
− Sau đó rút nội khí quản (chú ý xem xét dùng thuốc kháng men trước khi rút nội khí quản)
III.3 THEO DÕI
1 Lâm sàng mỗi ngày: đánh giá sức cơ, nhịp tự thở không thông khí hỗ trợ
2 Biến chứng: Xẹp phổi, viêm phổi, thiếu máu nặng, suy tim sung huyết
3 Cận lâm sàng:
- CTM, ion đồ, TPTNT, BUN, creatinin, ECG, X-q phổi, nhuộm và cấy đàm
- Cấy máu khi có sốt, CNHH, KMĐM
Trang 3LƯU ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ
(Bệnh nhược cơ không suy hô hấp và Cơn nhược cơ)
BỆNH NHƯỢC CƠ
ĐIỀU TRỊ
Phân độ nhược cơ theo Ossermann
Bệnh lý khác Âm tính
• Test kháng men cholinesterase
• Điện cơ
• Định lượng kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine
Tìm bệnh lý
của não bộ,
thân não, tủy
sống, dây thần
kinh
Không
Có Rối loạn cảm giác/ Rối loạn cơ vòng/ Mất
phản xạ gân cơ/ Có dấu bệnh lý tháp
Lâm sàng: Yếu cơ khi gắng sức (sụp mi/
nuốt khó/ nói khó/ mỏi cơ vùng cổ/ mỏi cơ tay chân) và thay đổi trong ngày
Dương tính
Độ I, IIA, IIB
(Điều trị bệnh nhược cơ không suy hô hấp)
- Thu ốc kháng men cholinesterase
- Ph ẫu thuật cắt tuyến ức
- Corticosteroids
- Thuốc ức chế miễn dịch
- Thay huyết tương
- Truyền tĩnh mạch Globulin miễn dịch
(IVIG)
Độ III/IV
(Điều trị cơn nhược cơ)
- Đảm bảo hô hấp, đặt nội khí quản và thở máy n ếu cần
- Điều trị hỗ trợ
- Loại bỏ yếu tố thúc đẩy
- Điều trị cơ nhược cơ:
• Ngưng thuốc ức chế men cholinesterase
• Thay huy ết tương
• IVIG
• Corticosteroids
- Cai máy và rút nội khí quản