Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ y5

BỆNH TIẾP HỢP THẦN KINH - CƠBS.Nguyễn Lê Trung Hiếu Bộ môn Thần kinh... Osserman cải tiến Độ I: Chỉ ảnh hưởng đến cơ mắt  Độ II: Yếu cơ toàn thân nhẹ, có thể ảnh hưởng cơ mắt và hầu h

BỆNH TIẾP HỢP THẦN KINH - CƠ

BS.Nguyễn Lê Trung Hiếu

Bộ môn Thần kinh

1 Anterior horn cell

Tiếp hợp thần kinh cơ…

Tiếp hợp thần kinh cơ

Hoạt động tại màng sau

 Ach gắn vào thụ thể mở kênh ion trong vòng 1ms → →chủ yếu Na đi vào khử cực màng sợi cơ.→

6

Vai trò men Acetylcholinesterase

Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ

Tiếp cận chẩn đoán…

Cận lâm sàng chung

 Enzyme CK huy t thanh bình th ng ế ườ

 Ði n c kim th ng quy bình th ng ho c có hình ệ ơ ườ ườ ặ

Bệnh nhược cơ…

Bệnh sinh

Liệt mặtMệt mỏi

Yếu cơ vùng mắt

Triệu chứng bệnh nhược

cơ

Triệu chứng bệnh nhược

cơ

Sụp mi

Sụp mi

 S p mi trong nh c c khi cho b nh nhân gi ụ ượ ơ ệ ữ nguyên m t nhìn ng c lên ắ ướ

Liệt dây III Liệt dây III

Horner

Nhược cơ

Sụp mi

Dấu hiệu Orlic

Dấu Cogan

 D u hi u co gi t mí m t c a Cogan: cho b nh nhân nhìn ấ ệ ậ ắ ủ ệ

xu ng, r i nhìn th ng lên nhanh, d u hi u d ng tính khi ố ồ ẳ ấ ệ ươ

mi trên co quá lên tr c khi v l i v trí s p mi.ướ ề ạ ị ụ

 Nhóm III: bùng n c p tính, c n suy hô h p T l ổ ấ ơ ấ ỷ ệ

u tuy n c cao D t vong 11-15% ế ứ ễ ử

 Nhóm IV: gi ng nhóm III, nh ng ti n tri n ch m ố ư ế ể ậ (t I sang II m t >2 n m) 9-10% ừ ấ ă

Osserman cải tiến

 Độ I: Chỉ ảnh hưởng đến cơ mắt

 Độ II: Yếu cơ toàn thân nhẹ, có thể ảnh

hưởng cơ mắt và hầu họng.

 Độ III: Yếu cơ toàn thân trung bình, có thể ảnh hưởng cơ mắt và hầu họng và các cơ hô hấp.

 Độ IV: Yếu cơ toàn thân nặng, có thể ảnh

hưởng cơ mắt và hầu họng và các cơ hô hấp.

 Độ V: Yếu cơ toàn thân nặng, có ảnh hưởng các cơ hô hấp, phải đặt nội khí quản.

Cận lâm sàng

 Ch n oán:ẩ đ

 Định lượng kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine

 EMG: Jolly test và SFEMG

 H tr :ỗ ợ

 CT scanner ngực

 Hormon tuyến giáp

EMG (Jolly – RNS 3Hz, chuỗi 10)

Cận lâm sàng khác

• Ch c n ng hô h p (dung tích s ng <15 mL/kg ?)ứ ă ấ ố

• Kháng th kháng protein c a th c m th ACh: 60-70% ể ủ ụ ả ể ởnhóm I và 85-90% nhóm toàn thânở

• MuSK (muscle-specific receptor tyrosine kinase): là kháng th ể

có trong 1/3 s b nh nhân không có kháng th AChR.ố ệ ể

• Kháng th kháng titin 30% nh c c ng i l n và 80% u ể ở ượ ơ ườ ớtuy n c.ế ứ

Điều trị (thuốc kháng men)

Điều trị: thuốc kháng men

Đường dùng

Liều người lớn

Liều trẻ

em Liều trẻ sơ sinh

Nhịp độ dùng thuốc

4-10 mg 0,1-0,5 mg

3-6 giờ 3-6 giờ

m i 2 – 4 ngày cho n khi c i thi n rõ r t ỗ đế ả ệ ệ

Không thích h p cho nh ng con nh c c ợ ữ ượ ơ

Các phương pháp khác

 C n nh c c (Myasthenia Crisis)ơ ượ ơ

 Thay huyết tương

 IgIV (2g/kg trong 5 ngày)

 Ph u thu t c t tuy n cẫ ậ ắ ế ứ

 Có u

 Nạo vết tích tuyến ức?

Hội chứng nhược cơ…

Lambert Eaton Myasthenia gravis

HỘI CHỨNG NHƯỢC CƠ

MYASTHENIC SYNDROME – LAMBERT-EATON SYNDROME

Liên quan:

• Ung thư biểu mô phế quản: oat cell

carcinoma, small cell carcinoma

• Có thể trước khi phát hiện ra u.

• Có thể trong các ung thư khác.

• Có thể liên quan bệnh hệ thống

Cơ chế:

IgG – kênh calcium màng trước synap.

Liên quan:

• Ung thư biểu mô phế quản: oat cell

carcinoma, small cell carcinoma

• Có thể trước khi phát hiện ra u.

• Có thể trong các ung thư khác.

• Có thể liên quan bệnh hệ thống

Cơ chế:

IgG – kênh calcium màng trước synap.

Đặc điểm

Lâm sàng

1. Yếu cơ ở gốc chi và nhanh mệt

2. Sụp mi và nhìn đôi: thoáng qua và nhẹ

3. Một số có loạn vận ngôn (dysarthria) và khó nuốt, nhưng

thường là thứ phát sau khi bị khô miệng

4. Hay rối loạn thần kinh thực vật: giảm tiết nước bọt, nhìn

mờ, táo bón, giảm tiết mồ hôi, và liệt dương

5. Hiếm bị suy hô hấp (trừ: khó thở do chính bệnh ung thư)

6. Yếu cơ gốc chi nhiều hơn ngọn chi, cân xứng hai bên,

chân nhiều hơn tay

7. Phản xạ gân xương giảm hoặc mất, nhưng dễ thấy lại nếu

cho bệnh nhân co cơ nhẹ

Cận lâm sàng

1. Kháng thể chống lại kênh calcium: (P/Q type VGCCs) 90%

LEMS, dù liên quan ung thư hay không

2. Chẩn đoán điện (điện cơ): giảm biên độ CMAP (compound

motor action potential) Sau 10 giây gắng sức, lại tăng biên độ

3. Repetitive stimulation 30-50 Hz (increment), với 3 Hz có suy

giảm (decrement)

4. Single fiber EMG: tăng tính bồn chồn (jitter)

decrement

Điện cơ đồ

Bệnh nhược cơ Hội chứng Lambert-Eaton

Kích thích lặp đi lặp lại Suy giảm với kích thích 3-Hz Tăng cường với 20-50 Hz

Tiên lượng và điều trị

TIÊN LƯỢNG

 Liên quan ung th : tiên lượng xấu ư

 LEMS tự miễn nguyên phát (không bệnh lý ác tính): xu

hướng thuyên giảm tốt nếu được điều trị

ĐIỀU TRỊ

 Điều trị ung thư (nếu có)

 Dù có u hay không có u: điều trị giảm triệu chứng yếu cơ

và mệt mỏi (Mestinon 60 mg, 4-5 lần 1 ngày)

 Các corticosteroid, azathioprine, cyclosporine và

mycophenolate đều có tác dụng

Xem thêm:

1. Ng c th t (Botulinum)ộ độ ị

2. B nh do ve mò c nệ ắ

3. Ng c Aminoglycosidesộ độ