Bài giảng Đại cương phẫu thuật tim bẩm sinh - BS. TS Nguyễn Lý Thịnh Trường

Bài giảng Đại cương phẫu thuật tim bẩm sinh trình bày các nội dung chính sau: Quá trình hình thành của tim, phẫu thuật tim bẩm sinh, cầu nối chủ - phổi, Banding động mạch phổi, mở rộng vách liên nhĩ, phẫu thuật tim kín,... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết bài giảng.

BS, TS NGUYỄN LÝ THỊNH TRƯỜNGTRƯỞNG KHOA PT_GMHS TIM MẠCH

BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

QUÁ TRÌNH HÌNH THÀNH CỦA TIM

 1 Hình thành các mạch máu

 Hình thành các mạch máu đầu tiên trong phôi: ngày 13

 Nguồn cấp máu ngoài phôi: ngày 17

 2 Hình thành tim nguyên thủy

 Hình thành tim nguyên thủy: ngày 23, tim đập ngày 26

CẦN SỬA CHỮA TRONG THỜI KỲ SƠ SINH

 Hẹp nặng van ĐMC

 Hội chứng thiểu sản tim trái: thiểu sản van hai lá, thiểu sản

van ĐMC và quai ĐMC, thiểu sản tâm thất trái.

 Gián đoạn quai động mạch chủ

 Hẹp eo ĐMC nặng

 Chuyển gốc động mạch

 Bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn tắc nghẽn

 Thân chung động mạch

 Teo phổi-vách liên thất nguyên vẹn

 Teo phổi-thông liên thất

 Một số bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác

CẦN PHẪU THUẬT KHI TRẺ NHỎ

 Bất thường tim bẩm sinh thiếu máu lên phổi

 Tâm thất hai đường vào

 Hẹp van ĐMP nặng

 Teo van ba lá

 Thất phải hai đường ra

 Thất trái hai đường ra

 Tứ chứng Fallot

 Teo phổi-kèm theo hoặc không kèm theo thông liên thất

 Chuyển gốc ĐM có sửa chữa

CẦN PHẪU THUẬT KHI TRẺ NHỎ

 BẤT THƯỜNG TIM BẤM SINH CÓ SUY TIM SUNG HUYẾT

 Gián đoạn quai ĐMC

 Thất phải hai đường ra

 Cửa sổ chủ-phổi

 ALCAPA

 Ống động mạch

PHẪU THUẬT KHI TRẺ LỚN

CHỈ ĐỊNH VÀ THỜI ĐIỂM TIẾN HÀNH PHẪU THUẬT

PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TBS

 Phẫu thuật tim kín

 Phẫu thuật tim hở có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể

 Phẫu thuật sửa chữa tạm thời

 Phẫu thuật sửa chữa triệt để

Phẫu thuật sửa chữa về giải phẫuPhẫu thuật sửa chữa về sinh lý

PHẪU THUẬT TẠM THỜI

 Cầu nối hệ chủ-phổi:

CẦU NỐI CHỦ-PHỔI

 Chỉ định dựa vào lứa tuổi, cân nặng, giải phẫu và các

điều kiện khác

 Bệnh tim bẩm sinh phức tạp với tình trạng tím nặng, dễ kích thích, có cơn tím

 Trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ có tình trạng nặng do thiếu

máu lên phổi

 Tăng lượng máu lên phổi để làm giãn ĐMP trong

trường hợp ĐMP gầy

 Bảo vệ hệ mạch máu phổi: sinh lý 1 thất không có hẹp phổi

 Huấn luyện tâm thất trái trong những trường hợp

chuyển gốc động mạch đến muộn có vách liên thất

nguyên vẹn hoặc lỗ thông liên thất hạn chế

 Teo phổi-vách liên thất nguyên vẹn

 Thiểu sản tâm thất trái hoặc tâm thất phải

 Hiện tại ít được áp dụng do khả năng can thiệp và xử

lý sớm các tổn thương

PHẪU THUẬT TIM KÍN

 Phẫu thuật tạm thời

 Phẫu thuật triệt để

 Có triệu chứng suy tim hoặc chậm lớn: chỉ định can

thiệp bất cứ thời điểm nào

 Chống chỉ định: bệnh lý mạch máu phổi mức độ nặng

 Tăng huyết áp chi trên >150mmHg ở trẻ lớn

 Suy tim sung huyết

VÒNG THẮT ĐỘNG MẠCH

 Là bất thường của các đại động mạch gây chèn ép

thực quản hoặc khí quản

 Quai động mạch chủ đôi

 ĐMC quai phải kèm theo Đm dưới đòn trái quặt ngược sau thực quản và dây chằng PDA

 ĐMC quai phải kèm dây chằng PDA vòng sau thực quản

 Chỉ định: bệnh nhân có triệu chứng tắc nghẽn trên lâm sàng và có dấu hiệu tắc nghẽn trên Xquang

 Kỹ thuật: cắt vòng thắt qua đường mở ngực

 Phối hợp thương tổn khác trong tim: THNCT

VÒNG THẮT ĐỘNG MẠCH

 Động mạch phổi trái xuất phát từ ĐMP phải và chạy

vòng phía sau khí quản

 Chỉ định phẫu thuật: có triệu chứng lâm sàng

 Phương pháp phẫu thuật: trồng lại ĐMP trái vào đúng

vị trí và tạo hình lại khí quản, có sử dụng tuần hoànngoài cơ thể

CÁC BỆNH LÝ TIM BẨM SINH CẦN PHẪU THUẬT TIM HỞ

THÔNG LIÊN NHĨ VÀ BTTMP BÁN PHẦN

 Là lỗ thông trên vách liên nhĩ với kích thước và vị trí

khác nhau, và là tổn thương thường gặp nhất của TBS

 Chỉ định phẫu thuật hoặc can thiệp:

KHUYẾT NÓC XOANG VÀNH

 Là bệnh lý mà một phần hoặc toàn bộ thành chung

giữa xoang vành và nhĩ trái bị khuyết

 Chỉ định phẫu thuật khi:

 Kèm theo tồn tại TMC trên trái

 Bão hòa ô xy thấp

 Nguy cơ tắc mạch não

 Không kèm theo TMC trên trái: TLN xoang vành, chỉ

định phẫu thuật tương tự bệnh TLN khác

 Phối hợp các bất thường khác

BTTMP HOÀN TOÀN

 Không có kết nối trực tiếp giữa các tĩnh mạch phổi và

nhĩ trái Các TMP kết nối với tâm nhĩ phải hoặc tĩnhmạch hệ thống để trở về tim phải

 Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật

 Chỉ định phẫu thuật cấp cứu đối với trẻ sơ sinh có suy tim sung huyết; không cần chuẩn bị trước mổ

 Phẫu thuật sửa chữa nên được tiến hành trước 6 tháng tuổi

 Ngoài 6 tháng tuổi: chỉ định phẫu thuật ngay khi có

chẩn đoán xác định

THÔNG LIÊN THẤT

 Tồn tại một lỗ thông (hoặc nhiều lỗ) giữa tâm thất trái và

tâm thất phải

 TLT lỗ lớn có triệu chứng: chỉ định phẫu thuật

 Trước 3 tháng tuổi: TLT lỗ lớn có suy tim sung huyết hoặc

có triệu chứng về hô hấp

 TLT lỗ trung bình (Qp/Qs<3) với triệu chứng ít: theo dõi

liên tục

 TLT lỗ bé (Qp/Qs<1,5): không có chỉ định, giải thích nguy

cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

 TLT dưới van động mạch: sửa chữa sớm trước khi trẻ lớn

THÔNG SÀN NHĨ THẤT

 Bất thường van nhĩ thất và lỗ thông vách liên nhĩ-vách

liên thất, hậu quả của khiếm khuyết gối nội mạc

 Chẩn đoán xác định thông sàn nhĩ thất: là chỉ định

phẫu thuật

 Thông sàn bán phần: chỉ định khi trẻ 1-2 tuổi, trừ

trường hợp có suy tim sung huyết hoặc chậm lớn

 Thông sàn toàn bộ: khi trẻ 3-6 tháng tuổi

 Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn: chống chỉ định phẫu thuật

TẮC NGHẼN ĐƯỜNG RA THẤT TRÁI

 Có nhiều dạng khác nhau (hẹp trên van, tại van, dưới

van hoặc trong tâm thất) và thường phối hợp với

nhiều tổn thương khác nhau (gián đoạn quai ĐMC, hẹp ep ĐMC, bất thường van hai lá, thiểu sản thất

CỬA SỔ CHỦ-PHỔI

 Bất thường vách chủ-phổi do sự hình thành không

toàn vẹn của vách thân nón phải và trái

 Bệnh nhân có triệu chứng: chỉ định phẫu thuật

 Nên tiến hành trước 3 tháng tuổi

 Trẻ lớn: nên được tiến hành phẫu thuật trừ trường hợp bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn chống chỉ định

TIM BA BUỒNG NHĨ

 Các TMP đổ chung vào một buồng trước khi hợp nhất

với tâm nhĩ trái, ngăn cách nhau bởi một vách ngăn có

lỗ thông, có thể tắc nghẽn hoặc không

 Chỉ định phẫu thuật

 Lỗ thông hạn chế là chỉ định cấp cứu

 Phẫu thuật cần được tiến hành trước 1 tuổi

 Kết quả sau phẫu thuật tốt

PHÌNH XOANG VALSAVA

 Phình xoang Valsava thường xuất phát từ xoang vành phải

hoặc xoang không vành, có thành mỏng, hình ống, có thể

vỡ vào tâm thất phải tạo thành đường rò, thường nằm

trong bệnh lý thông liên thất

 Vỡ phình xoang Valsava cần chỉ định mổ cấp cứu do suy tim

sung huyết tiến triển

 Kèm theo TLT hoặc TLT+Hở chủ: Chỉ định phẫu thuật sớm

 Phình lớn có ảnh hưởng huyết động: phẫu thuật có kế

hoạch

 Phình nhỏ hoặc trung bình không triệu chứng: theo dõi sát

BẤT THƯỜNG EBSTEIN

 Bất thường van ba lá bẩm sinh, với lá vách và lá sau

của van ba lá bám thấp, có kèm thiểu sản lá van cácmức độ khác nhau

 Chỉ định phẫu thuật: Khi bệnh nhân có triệu chứng

 Sơ sinh: Đặc biệt nặng, tiên lượng rất khó khăn

 Phẫu thuật sửa van: khi van 3 lá hở trung bình-nặng + tím

 WPW: Cần đốt triệt đường phụ trước khi tiến hành phẫu thuật

HẸP PHỔI

 Thuật ngữ chung chỉ tình trạng hẹp hoặc ở van ĐMP,

hoặc đường ra thất phải hoặc cả 2 tổn thương kết hợp

 Hẹp van ĐMP nặng ở sơ sinh

 Nong van bằng bóng qua da

 Mở van ĐMP với hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể

 Mở rông đường ra thất phải kèm theo miếng vá xuyên vòng van

 Hẹp van ĐMP ở trẻ em: Chỉ định khi trẻ có triệu

chứng lâm sàng và chênh áp >50mmHg

 Không có chỉ định phẫu thuật khi hẹp mức độ nhẹ

TEO PHỔI-VLT NGUYÊN VẸN

 Tổn thương teo tịt van ĐMP kèm theo các mức độ

thiểu sản khác nhau của thất phải và van 3 lá

 Chẩn đoán là chỉ định điều trị

 Kích thước của tâm thất phải, Z-socre của van 3 lá, ròĐMV-thất phải, tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải…

 Z-score của van 3: -2 đến -4

 Đánh giá sau 6-12 tháng sau điều trị ban đầu:

 Phẫu thuật 2 thất

 Phẫu thuật 1 và ½

 Phẫu thuật Fontan

TỨ CHỨNG FALLOT

 Hình thành do sự lệch hàng của vách nón ra trước và

phía trên

 Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật

 Xuất hiện triệu chứng sớm từ sơ sinh: BT shunt hoặc sửa toàn bộ

 Triệu chứng nhẹ và không trầm trọng: phẫu thuật sửa toàn bộ từ 3 tháng tuổi

 TLT phần cơ nhiều lỗ hoặc bất thường ĐMV: BT shunt, sau đó PT sửa toàn bộ sau 12 tháng tuổi

TEO PHỔI-THÔNG LIÊN THẤT

 Nằm trong nhóm bệnh lý Fallot, ở mức độ nặng hơn,

không có kết nối giữa tâm thất phải và ĐMP

 Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật

 Có hợp lưu hai nhánh ĐMP: có thể sửa toàn bộ sớm,

hoặc làm phẫu thuật tạm thời rồi sau đó sửa toàn bộkhi trẻ được trên 6 tháng tuổi

 Có tuần hoàn bàng hệ lớn, tưới máu > 15 phân thuỳcủa phổi: hợp lưu các tuần hoàn bàng hệ, conduit thấtphải-ĐMP, vá TLT

 Tuần hoàn bàng hệ bé: hợp lưu các tuần hoàn bàng hệ

nhiều lần, phẫu thuật BT shunt

THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA

 Bất thường tim bẩm sinh với hai đại động mạch xuất

phát hàon toàn hoặc gần như hoàn toàn từ tâm thấtphải

 Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật

 TPHĐR thể TLT: phẫu thuật sớm <6tháng tuổi

 TPHĐR thể chuyển gốc: phẫu thuật sớm trong 1 tháng

tuổi, nếu có hẹp phổi thì trì hoãn tới 9 tháng tuổi

 TPHĐR thể Fallot: phẫu thuật từ 6-9 tháng tuổi

 TPHĐR thể biệt lập: sửa hai thất hoặc PT Fontan tuỳ

từng trường hợp cụ thể

CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH

 Bất thường kết nối tâm thất-đại động mạch: ĐMC

xuất phát từ thất phải, ĐMP xuất phát từ thất trái

 Chuyển vị-vách liên thất nguyên vẹn: phẫu thuật sớm

trong 1 tháng tuổi

 Chuyển vị-TLT: phẫu thuật sớm

 Chuyển vị-TLT-Hẹp ĐRTT: phẫu thuật sửa hai thất khitrẻ > 6 tháng tuổi

THẤT HAI BUỒNG NHẬN

 Bất thường tim bẩm sinh trong đó cả hai tâm nhĩ cùng

kết nối với 1 buồng thất bởi 2 van nhĩ thất riêng biệthoặc 1 van nhĩ thất chung

 Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật

 Phẫu thuật 2 thất: khi trẻ 1-2 tuổi

 Hai thất cân bằng

 Hai van nhĩ thất cân bằng, không hẹp

 Không tắc nghẽn đường ra các tâm thất

 Phẫu thuật Fontan: > 2 tuổi

 Ghép tim

GIÁN ĐOẠN QUAI ĐMC

 Gián đoạn sự liên tục của lòng ĐMC giữa hai đoạn của

quai ĐMC, thường kèm theo hẹp đường ra thất trái, vách nón lệch sau, thiểu sản vòng van ĐMC và thiểusản ĐMC lên

 Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật

 Phẫu thuật 1 thì sửa toàn bộ

 Phẫu thuật 2 thì: khi tổn thương phức tạp

 Phẫu thuật tim 1 thất: hiếm

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN TIM TRÁI

 Hội chứng có hình thái tổn thương đa dạng ở nhiều

mức độ khác nhau của tim trái

 Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật

 Phẫu thuật Norwood: tốt nhất khi trẻ < 2 tuần tuổi

 Phẫu thuật thì 2 BCPS: khi trẻ 6-12 tháng tuổi

 Phẫu thuật Fontan: > 2 tuổi

 Ghép tim

THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH

 Bất thường tim bẩm sinh với chỉ 1 đại động mạch duy

nhất đi ra từ đáy tim với 1 van thân chung, ĐMP chia nhánh sát với van chung và các động mạch xuất phát

từ quai

 Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật

 Phẫu thuật khi trẻ sơ sinh

 Sửa chữa nên tiến hành trước 6 tháng tuổi

 Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn là chống chỉ định

phẫu thuật

CHUYỂN VỊ ĐỘNG MẠCH CÓ SỬA CHỮA

 Bất thường kết nối nhĩ- thất và thất-đại động mạch,

do đó vòng tuần hoàn vẫn diễn ra bình thường

 Chỉ định:

 ccTGA-VSD: chỉ định phẫu thuật

 ccTGA-PS: chỉ định phẫu thuật sửa hai thất

 Phẫu thuật Fontan: khi phẫu thuật 2 thất không có khả năng tiến hành

RÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH

 Bất thường kết nối giữa ĐMV với lòng của một buồng

tim, với tĩnh mạch hệ thống, động mạch phổi…

 Chỉ định khi Qp/Qs >1.5

 Kỹ thuật: thắt, vá đường rò

ĐMV TRÁI XUẤT PHÁT TỪ ĐMP

 Toàn bộ ĐMV trái hoặc ĐM liên thất trước hoặc ĐM

mũ xuất phát từ ĐMP

 Phẫu thuật cấp cứu

 Tạo lập kết nối giữa ĐMV và ĐMC là ưu tiên hàng đầu: trồng trực tiếp ĐMV vào ĐMC

KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TẠI TRUNG TÂM TIM MẠCH TRẺ EM

 Tỷ lệ tử vong chung sau phẫu thuật: 3,6%

 > 50% số ca bệnh được phẫu thuật ở mức độ trung

 Trường hợp có cân nặng thấp nhất được phẫu thuật

thành công là 1,8kg (tim hở) và 680gr (tim kín)

KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TẠI TRUNG

 Hẹp khí quản kết hợp với các tổn thương trong tim: > 85%

 Phẫu thuật Norwood: > 60%

KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TẠI TRUNG TÂM TIM MẠCH TRẺ EM

 Nền tảng được xây dựng trên hệ thống của Hàn Quốc

và Italia, liên tục cập nhật và sáng tạo với sự hỗ trợ củacác chuyên gia Mỹ, Nhật Bản, Hàn Quốc

 Là một trong những Trung tâm tim mạch trẻ em có

kết quả phẫu thuật dẫn đầu khu vực Đông Nam Á

 Tiềm năng phát triển lớn, nguồn nhân lực và đội ngũ

kế cận dồi dào

 Kết quả phẫu thuật chắn chắn sẽ tiếp tục cải thiện

nhiều hơn nữa trong thời gian ngắn sắp tới

TRÂN TRỌNG CẢM ƠN !