Siêu âm nhắc lại phôi thai

NHẮC LẠI PHÔI THAI1.Não trước prosencephalon: • -Đoan não telencephalon: 2 bán cầu đại não, nhân xám, mép liên bán cầu, NT bên • -Gian não diencephalon: đồi thị, dưới thị, tuyến yên, 3V

NHẮC LẠI PHÔI THAI

N18 Rãnh TK

NHẮC LẠI PHÔI THAI

1.Não trước (prosencephalon):

• -Đoan não (telencephalon): 2 bán cầu đại não, nhân xám, mép liên bán cầu, NT bên

• -Gian não (diencephalon): đồi thị, dưới thị, tuyến yên, 3V

2.Não giữa (mesencephalon)

• Cuống não, các lồi não và cống não

3.Não sau (metencephalon )

• Cầu não và tiểu não, 4V

MỘT SỐ DỊ DẠNG NÃO

TỔNG QUAN

T n su t: 0,5-1% tr sinh s ngầ ấ ẻ ố

Nguyên nhân

Ngoại sinh: DD, VL, hoá học, nhiễm trùng

• Nội sinh : chưa rõ

Phân loại

-Bất thường đóng ống TK và các màng bao não -Bất thường tạo các túi não

-Bất thường chuyển và tạo rãnh não

-Bất thường sinh tổ chức

DỊ DẠNG ARNOLD-CHIARI

*Echo:

-Tiểu não xuống thấp trong vùng hố sau

-Không nhìn thấy bể chứa

Có thể nhìn thấy tiểu não xuống thấp qua lổ chẩm

• Được mô tả lần đầu : Dandy và Blackfan1914

• Dị dạng bẩm sinh hiếm: Tiểu não và 4V

• -Teo hoặc thiểu sản thùy nhộng tiểu não

• -Dãn to dạng nang 4V

• -Hố sau dãn rộng

• ** Lâm sàng

• -Tần suất:1/25.000-30.000

• 1-4% ở trẻ NUT

• -Tuổi phát hiện: mới sinh- nguời lớn

• -Chậm phát triển TT, vòng đầu to

• -Não úng thủy : 90%

• -Mất thăng bằng, gồng cứng

• -Co giật 15-30%

• -Nghe và nhìn kém

*Dandy-walker thật:

-Dãn to dạng nang 4V

Do teo lổ Magendie và Luschka

Không có thông với khoang dưới nhện-Lều tiểu não bị nâng lên và NUT

-Kèm loạn sản thùy nhộng

-Tiểu não nhỏ, thùy nhộng không có

DANDY-WALKER

-Những bất thường phối hợp:

Bất sản thể chai

Nang não

Thoát vị não

Holoprosencephaly

*Biến thể Dandy-walker:

-Cyst phía sau 4V, do bất sản thùy nhộng bán phần

*∆≠Cyst dưới nhện sau tiểu não

DANDY-WALKER

NANG DƯỚI NHỆN

Dandy-Walker bieán theå

Mega cisterna-Magna

BẤT SẢN THỂ CHAI

-Ngưng phát triển hay thứ phát do nhũn não-Bất sản hoàn toàn hay bán phần

Thể chai Não thất bên

Não thất ba

BẤT SẢN THỂ CHAI

*Echo:

-Phân cách 2 VL rõ

-VL-Sừng trán nhỏ, hẹp

-Không có vách gian não thất

• Khiếm khuyết bẩm sinh mô não

• Đặc trưng bởi một khe chứa DNT

• ->Từ nội mạc tủy-ngoại vi

• Một hoặc 2 bên

• Trước hoặc sau rãnh trung tâm

Schizencephaly 2 beân

VÁCH TRONG SUỐT

1.Cava và Kyst:

-Variants bình thường ở trẻ thiếu tháng -Cavum septum lucidum-cavum vergae 2.Bất sản vách trong suốt:

-Não thất chung

-Thường kèm: Bất sản thể chai

Dandy-walker

Arnold-chiari

Schizencephaly

-Dị dạng mặt và não

-Sự phân chia não trước:

Không hoặc không hoàn toàn

-Xảy ra vào tuần 3 thai kỳ

-41% có bất thường NST (trisomy 13)

-89% chết chu sinh

1 Alobar:

- Não thất đơn vùng trung tâm, hình móng ngựa, to, rộng

- Liềm não, xoang TM dọc trên (-)

- Lều tiểu não và xoang TM thẳng (-)

- Lớp chủ mô não mõng (+)

- 3V nhỏ hay không có

- Tiểu não bình thường

HOLOPROSENCEPHALY

2 Semilobar holoprosencephaly:

- Não thất độc nhất, không to bằng Alobar

- Chủ mô não còn nhiều

- 3V sát nhập vô NT chung

- Cống não và 4V bình thường

• 3 Lobar:

• - Sự phân chia 2 bán cầu gần như hoàn toàn

• - Liềm đại não, IHF (+)

• - Đồi thị và nhân đuôi bị vùi dính một phần

• - Không có thể chai và vách trong suốt

HOLOPROSENCEPHALY

Alobar H Lobar H

Alobar Holoprosencephaly

HOLOPROSENCEPHALY-SEMILOLAR

- Không có bán cầu não

được thay bằng túi chứa DNT

- Liềm đại não không hoàn toàn (+)

- Kh i d ch to, thay th ch mô-bán cầu đại não ố ị ế ủ

- Đồi thị và hạch nhân nền (+)

- Tiểu não, lều tiểu não và xoang tĩnh mạch

thẳng bình thường

HYDRAENCEPHALY

Mô não Liềm não Đồi thị vùi PC đu đưa Bất thường

Có Không Có

Không Có Không

Có Nhẹ Nhẹ

Không Có Không

LOẠN SẢN VÁCH-TK THỊ

(Septo-optic dysplasia)

- Bất sản vách trong suốt + thiểu sản TK thị

- Lâm sàng:

Thường gặp ở bé gái

Giảm trương lực cơ, co giật,

Mù một hay 2 bên (cử động nhãn cầu bất thường)

Chậm phát triển TT vận động

Đái tháo nhạt

LOẠN SẢN VÁCH-TK THỊ

(Septo-optic dysplasia)

*Kèm những bất thường :

-TK thị và giao thị kích thước nhỏ

-Bất sản vách trong suốt

-Sừng trán VL dẹp, bè

-Bilan nội tiết-> suy tuyến yên toàn thể

-Không có tạo rãnh và khe não

-Vỏ não dày, dải rộng chất xám

-Thể tích chất trắng giảm rõ rệt

-Khe silvius rộng và loe ra bất thường -Khoang dưới nhện hơi rộng

-Tiểu não bình thường

.Type II: -3V, 4V dãn to

-Loạn sản tiểu não

-CC, SP (-)

TÚI PHÌNH TĨNH MẠCH GALEN

*Có 3 dạng:

.Túi phình điển hình: shunt trực tiếp giữa

những cuống Đm và Tm bị dãn

.Dãn TM sau chổ MAV

.Dạng trung gian

*Trch và tuổi phát hiện tùy theo shunt

TÚI PHÌNH TĨNH MẠCH GALEN

1.Trẻ sơ sinh: Suy tim cung lượng cao

.Dãn Tm vùng cổ

.Nghe âm thổi trong sọ

-> Dị dạng phối hợp vùng eo Đm chủ

Tổn thương ischemie và Xh

-> Tử vong nhanh chóng

TÚI PHÌNH TĨNH MẠCH GALEN

2.Trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ

-Tăng vòng đầu nhanh

-Nhức đầu

-Suy tim vừa

3.Trẻ lớn và người lớn

-Phát hiện vì XHNMN

TÚI PHÌNH TĨNH MẠCH GALEN

*Echo:

-Mass echo trống, ngay trên củ não sinh tuyến tùng và sau 3V

tư Turbulence trong TM dãn

-Dãn xoang TM thẳng

NANG DƯỚI NHỆN

(Arachnoid cyst)

• -Khoang chứa DNT

• -Thường ở bể chứa

• -Mô não kế cận bị đè ép, lõm vào nhưng không bị phá hủy