U LYM phô không Hodgkin ở trẻ em

NGUYÊN NHÂNNguyên nhân đến nay vẫn còn chưa được rõ - Suy giảm miễn dịch: liên quan đến nhiễm trùng do HIV, nhiễm trùng do Epstein-Barr virus, sau ghép tuỷ xương - Sau điều trị khỏi bệnh

U LYM PHÔ KHÔNG HODGKIN

Ở TRẺ EM

TS.PHAN HÙNG VIỆT

U LYMPHÔ KHÔNG HODGKIN

+ Chiếm 10-12% trong các loại ung thư ở trẻ em.

+ Thường gặp ở nam hơn nữ

+ Tuổi thường mắc nhất là từ 7-9 tuổi

+ Phần lớn u lymphô ở trẻ em có nguồn gốc từ lymphô B hoặc T

+ U lympho không hodgkin thường xâm nhập tuỷ xương sớm Khi có ảnh hưởng đến tuỷ xương là dấu hiệu bệnh đã lan rộng.

NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân đến nay vẫn còn chưa được rõ

- Suy giảm miễn dịch: liên quan đến nhiễm trùng do HIV, nhiễm trùng do Epstein-Barr virus, sau ghép tuỷ xương

- Sau điều trị khỏi bệnh Hodgkin nhiều năm

- Do yếu tố di truyền: liên quan đến những rối loạn nhiễm sắc thể nhất là những chuyển đoạn nhiễm sắc thể

GIẢI PHẪU BỆNH

Có 3 loại giải phẫu bệnh của u lymphô thường gặp ở trẻ

em là:

- Lymphô loại nguyên bào lymphô có nguồn gốc từ tế bào T.

- Lymphô tế bào nhỏ không khía (gồm lymphô Burkitt

và không Burkitt có nguồn gốc từ tế bào B

- Lymphô tế bào lớn có nguồn gốc từ T hoặc B hoặc trung gian

LÂM SÀNG

1 Những u khu trú ở ổ bụng (thường gặp trong lymphô

tế bào nhỏ không khía):

- Thường gây ra các triệu chứng như tắc ruột do lồng ruột, đau bụng như ruột thừa viêm, tràn dịch ổ bụng

- Khám bụng thường sờ thấy các khối u chắc

- Chẩn đoán xác định thường dựa trên xét nghiệm dịch màng bụng, hoặc nội soi ổ bụng kết hợp sinh thiết các khối u.

LÂM SÀNG

2.Những khối u ở trung thất (thường gặp trong lymphô loại nguyên bào lymphô):

- Thường gây ra các triệu chứng ngạt thở hoặc khó thở do chèn ép khí quản, hiếm hơn có thể gây ra hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, gây ra phù

áo khoác: phù ở ngực, mặt 2 tay

- Đôi khi gây tràn dịch màng phổi  chọc dò xét nghiệm tế bào trong dịch màng phổi sẽ cho phép chẩn đoán xác định.

CẬN LÂM SÀNG

+ Xét nghiệm máu:

- CTM đầy đủ

- Sinh hoá máu: ĐGĐ, lactate dehydrogenase, axit uric, créatinin, canxi, phospho

- Thăm dò chức năng gan, thận

+ X.Quang lồng ngực: phát hiện u trung thất, nếu nghi ngờ thì chụp CTscan lồng ngực

+ Siêu âm: siêu âm bụng để đánh giá thận và đường dẫn

tiểu Siêu âm tinh hoàn khi có triệu chứng thâm nhiễm tinh hoàn Khi nghi ngờ tiến hành chụp CTscan bụng.

+ Chụp cắt lớp vi tính: chụp ngực, bụng khung chậu để xác định u và giúp phân độ giai đoạn

+ Sinh thiết tuỷ xương: để đánh giá mức độ xâm nhiễm tuỷ xương Nếu lượng bạch cầu non < 25% thì chẩn đoán là

u lymphô xâm nhiễm giai đoạn 4.

X.QUANG NGỰC

A U trung thất trước điều trị, trung thất rộng dạng ống khói;

B Sau điều trị, trung thất trở về bình thường

Phân giai đoạn theo hệ thống Saint Jude

Giai

đoạn

Biểu hiện

và bụng

Trên cùng 1 phía với cơ hoành có ít nhất 2 vùng hạch hoặc 2 u đơn độc

Một u ổ bụng nguyên phát bất kỳ, HOẶC

U nguyên phát cạnh cột sống hoặc ngoài màng cứng, HOẶC

hợp với hạcg lân cận

<25%)

TIÊN LƯỢNG

- Giai đoạn bệnh: tốt cho giai đoạn I và II

- Nồng độ lactate dehydrogenase: càng tăng cao càng nặng

- Xâm nhập tuỷ xương hay hệ thần kinh trung ương: tiên lượng xấu

ĐIỀU TRỊ

- Kết hợp đa hoá trị liệu với xạ trị

- Phẫu thuật là rất hạn chế trong bệnh này

- Hội chứng tiêu huỷ u ( tăng a.uric, Ka, P và hạ Ca máu) xảy ra trong quá trình điều trị các biến chứng  Việc

bù đủ nước và kiềm hoá nước tiểu điều chỉnh các rối loạn điện giải sẽ  giảm nhẹ biến chứng

- Tăng a.uric máu  tắc ống thận  suy thận cấp  truyền dịch gấp đôi liều duy trì loại không có kali (bicarbonat) Sử dụng alloperinol có thể dự phòng được tăng axit uric máu.

ĐIỀU TRỊ

- Sốt có thể do phản ứng của bệnh ác tính, hoặc nhiễm trùng  cần

cho kháng sinh phổ rộng diệt khuẩn cho tới khi loại trừ được nhiễm khuẩn huyết hoặc ổ nhiễm trùng khu trú

- Phác đồ điều trị ban đầu cần dựa trên kết quả xác định nhóm miễn dịch của từng loại u lymphô

- Những phác đồ điều trị cho loại tế bào nguồn gốc T phải kéo dài và liều thấp hơn (đặc biệt là khi dùng các chất Alkyl)

- Phác đồ cho loại tế bào nguồn gốc B là ngắn hơn và sử dụng liều

cao các chất Alkyl và kháng chuyển hoá

- Tỷ lệ sống với bệnh nhân giai đoạn nặng của u lymphô có nguồn

gốc T là 65-75%, và của nguồn gốc B là 80-90%

ĐIỀU TRỊ

Giai đoạn sớm

+ Điều trị đa hoá trị liệu ngay từ đầu

+ Giai đoạn I và II ở mọi type tế bào cũng cần phải áp dụng ngay:

* 6 liệu trình với công thức COMP :

-Cyclophosphamide

-Oncovin (vincristine)

-Methotrexate

-Prednisone

* Hoặc 3 liệu trình với công thức COPA:

-Cyclophosphamide

-Oncovin [vincristine]

-Prednisone

-Adriamycine (Doxorubicin)

+ Duy trì 6 tháng với Mercaptopurine (6 MP) và Methotrexate.

+ U lymphô nguyên bào lymphô có nguồn gốc từ tế bào T, điều trị giống như bệnh bạch cầu cấp dòng lymphô

ĐIỀU TRỊ

Giai đoạn trễ

+ U lymphô loại nguyên bào lymphô:

- Đa hóa trị liệu mạnh, thường kéo dài trong 2 năm

- Phác đồ tương tự như điều trị bệnh bạch cầu cấp dòng lymphô có nguy

cơ cao.

- Xạ trị vùng sọ + tiêm nội tuỷ sống với Methotrexate liều cao để phòng xâm nhiễm thần kinh trung ương

+ U lymphô tế bào nhỏ không khía:

- Đa hoá trị liệu mạnh thời gian ngắn hơn 3-6 tháng

-Gồm các alkyl (cyclophosphamide) + Vincristine, Prednisone, Methotrexate, Cytarabine, Etoposide, và/hoặc Doxorubicin + tiêm nội tuỷ sống phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương

- Kết quả lành > 90% trường hợp bệnh khu trú và 70-80% trong trường hợp bệnh lan rộng

- Nếu tái phát xảy ra thường trong năm đầu của bệnh và thường nhanh chóng dẫn đến kháng thuốc nhất là những bệnh nhân ở giai đoạn IV.

lymphô với tỷ lệ khỏi chỉ từ 50-70% với dòng có nguồn gốc tế bào T, và khỏi bệnh đến 95% với dòng có nguồn gốc từ tế bào B.