tìm hiểu phân loại mô bệnh học u não

còn thiếu độ chính xác trong việc xác định độ mô học để quyết định phươngpháp điều trị xạ trị hay hoá trị liệu cũng như tiên lượng.Song song với bảng phân loại của TCYTTG, Bệnh viện Sain

ĐẶT VẤN ĐỀ

U não là thuật ngữ thường dùng chỉ các khối u nội sọ, u mô não chiếmkhoảng 50% Số còn lại bao gồm các khối u có nguồn gốc từ màng nào, dâythần kinh, tuyến yên Trong đó hơn 1/2 là u thần kinh đệm (TKĐ), khoảng 3/4

u thần kinh đệm là u tế bào hình sao; và hơn 3/4 các u thần kinh đệm hình sao

là u tế bào hình sao giảm biệt hoá (Anaplastic Astrocytoma) và u nguyên bàothần kinh đệm đa hình (Glioblastoma multiforme) [4] U thần kinh đệm là cáckhối u xuất phát từ tế bào thần kinh đệm thuộc hệ thần kinh trung ương, đó lànhững u không đồng nhất phát triển từ các dòng tế bào thần kinh đệm hìnhsao (astrocyte), thần kinh đệm ít nhánh (oligodendrocyte) và tế bào lợp ốngtuỷ nguyên [15] Theo tác giả Zulch tỷ lệ mắc u não chiếm 4,2-5,4/100.000dân Hiệp hội ung thư Hoa kỳ dự báo tỷ lệ mắc vào năm 2000 chiếm khoảng12,8/100.000 dân Thống kê tại Viện Nhi trung ương trong 8 năm (1982-1990) cho thấy u não chiếm tỷ lệ 12,9% các loại u ở trẻ em Một thống kêkhác của Hà Nội cho kết quả u thuộc hệ thần kinh có tỷ lệ mắc 0,3% cho cácung thư của nam giới và 1,1% cho các ung thư của nữ giới

Mô bệnh học u não là một vấn đề khá phức tạp, cho tới nay đã có nhiềubảng phân loại và các kỹ thuật được áp dụng nhưng nhiều nhà giải phẫu bệnhcũng gặp khó khăn trong chẩn đoán đặc biệt là u có nguồn gốc tế bào thầnkinh đệm

Chẩn đoán chính xác kích thước, vị trí đặc biệt là tính chất mô bệnhhọc u não, giúp tiên lượng và lựa chọn phương pháp điều trị an toàn, hiệu quả

Để cung cấp thông tin cho đề tài:

“Nghiên cứu hiệu quả điều trị u thân não bằng phương pháp xạ phẫu dao gamma quay”, chúng tôi tiến hành tìm hiểu phân loại mô bệnh học

u não

1 PHÂN LOẠI U NÃO QUA CÁC THỜI KỲ [2]

Lịch sử phân loại u não: bảng phân loại sớm nhất do Bailey và Cushinglập năm 1926 các tác giả dựa vào lý thuyết bào thai và chức năng của các tếbào chiếm ưu thế trong u Một tác giả khác là Zulch dựa vào nguồn gốc hìnhthành hệ thần kinh chia u não thành 4 nhóm chính:

 U có nguồn gốc từ tế bào biểu mô thần kinh

 U thuộc thành phần lá thai giữa

 U thuộc thành phần lá thai ngoài

 Các bệnh bẩm sinh và các u thuộc thành phần bào thai

Năm 1951 Kernohan và Sayre đã đưa ra một bảng phân loại riêng kếthừa căn bản cách phân loại của các tác giả đi trước nhưng bổ xung lý thuyếtmới về độ biệt hóa của tế bào thần kinh Tác giả đã chia u thành 4 độ ác tính

và xếp u sao bào lông (astrocytome pilocytique) lành tính thành nhóm riêng

Số còn lại được xếp 4 độ ác tính dựa trên tỷ lệ giữa các thành phần bìnhthường và bất thường (hoại tử, tăng sinh tế bào, tỷ lệ nhân chia…) Phân loạinày đã trở nên phổ biến và phản ánh được xu thế chuyển dạng phân loại tínhchất của nhiều loại u thần kinh đệm, sự chuyển thể sang độ ác tính cao hơn và

sự khác biệt về vị trí các loại u chiếm ưu thế, một điều rất cần thiết trong thựchành lâm sàng

Năm 1977, một nỗ lực của tổ chức y tế thế giới, TCYTTG (WHO)trong việc tiêu chuẩn hóa danh pháp cho hầu hết các u thần kinh Cuốn sách

thực hành “Histological typing of tumors of central of neuvous system”

Bảng phân loại u não năm 1993 dựa vào loại mô bệnh học và tế bàochiếm ưu thế trong u Bảng phân loại này tỏ ra đơn giản, dễ áp dụng tuy nhiên

còn thiếu độ chính xác trong việc xác định độ mô học để quyết định phươngpháp điều trị (xạ trị hay hoá trị liệu) cũng như tiên lượng.

Song song với bảng phân loại của TCYTTG, Bệnh viện Saint-AnneMayo clinic là một bệnh viện thực hành tại Pháp cũng đưa ra bảng phân loạidựa trên các bảng phân loại truyền thống về u thần kinh đệm với 4 độ ác tínhnhưng dựa trên sự có hoặc không có những “tiêu chuẩn không đặc hiệu” (bấtthường nhân, nhân chia, mật độ tế bào, hoại tử)

 Độ I: không có các tiêu chuẩn trên

 Độ II: có 1 tiêu chuẩn

 Độ III: có 2 tiêu chuẩn

 Độ IV: có 3 tiêu chuẩn

Ví dụ:

- U sao bào độ II có bất thường nhân

- U sao bào độ III (giảm biệt hoá) có bất thường nhân và nhân chia

- U sao bào độ IV: (glioblastome) có bất thường nhân, nhân chia, hoại

tử và tăng sinh mao mạch dạng cuộn

Phân loại của bệnh viện Saint-Anne phần nào khác với phân loại củaWHO, các tác giả chính của bảng phân loại này là DUMAS-DUPORT đã chia

u sao bào thành 3 độ mô học chính:

 Độ 1: U sao bào lông

 Độ 2: gồm u sao bào sợi (lan tỏa) và u sao bào phồng (astrocytomegemistocytique)

 Độ 3: giảm biệt hóa

Với các u não có nguồn gốc từ tế bào đệm ít nhánh tác giả chia 2 độ chính:

A và B Các u trên khi ở giai đoạn 4 được coi là u nguyên bào đệm ác tính(glioblastome)

2 PHÂN LOẠI U NÃO THEO TỔ CHỨC Y TẾ THẾ GIỚI (WHO) NĂM 2000

2.1 U của tổ chức thần kinh biểu mô [32]

2.1.1 U sao bào

- U sao bào sợi

- U sao bào nguyên sinh

- U sao bào phồng

- U sao bào không biệt hóa

- U nguyên bào thần kinh đa dạng

- U sao bào lông

- U sao bào vàng đa hình

- U sao bào khổng lồ dưới ống tuỷ

- U tế bào thần kinh biểu mô khứu

- U tế bào hạch

- Loạn sản tế bào hạch tiểu não

- U sao bào thể xơ trẻ em

- Loạn sản phôi (DNT)

- U hỗn hợp tế bào hạch và thần kinhđệm

- U tế bào hạch không biệt hoá

- U tế bào thần kinh trung ương

- U nguyên bào thần kinh khứu giác

• Thể xơ hóa

• Thể tế bào lớn

• Thể nguyên bào dạng cỏ

• Thể tạo sắc tố

2.1.4 U đám rối mạch mạc: thể nhú lành tính, thể nhú ác tính.

2.1.5 U thần kinh đệm không rõ nguồn gốc: u nguyên sao bào, u thần kinh

đệm tiểu não, u thần kinh đệm nguyên sống não thất 3

2.2 U thần kinh ngoại vi [32]

2.2.1 U tế bào vỏ sợi thần kinh

Thể tế bào, thể Plexiform, thể sắc tố, thể dạng biểu mô, thể tạo sắc tố,thể cát có sắc tố

2.2.2 Thể u xơ thần kinh (Von Recklinghausen)

2.3 U tế bào màng não [2],[32]

- Thể biểu mô, thể xơ, thể chuyển tiếp, thể cát, thể mạch máu, thểnang nhỏ

- Thể chế tiết, thể giàu lymphô bào, thể tế bào sáng, thể nguyên sống

- Thể không biệt hóa, thể nhú, thể dạng cơ vân, thể ác tính

2.4 Từ thành phần không phải màng não[32]

- U mỡ, u mạch máu, u bạch huyết, u mỡ ác tính trong sọ, u xơ, u cơtrơn ác tính

- U xơ tổ chức bào ác tính, u sụn, u xương, u xương ác tính

2.5 Tổn thương sắc tố nguyên phát[32]

- Thể lan toả, thể ác tính, thể màng não

2.6 U lymphô và tổ chức tạo máu[32]

- U tế bào lympho ác tính, u tương bào

2.7 U tế bào mầm[32]

- U tế bào mầm, u tế bào biểu mô ác tính bào thai

- U túi noãn hoàng

- Ung thư nguyên bào nuôi (choriocarcinoma)

- U quái

2.8 U vùng tầng sọ trước[2],[32]

- U túi Ralth (craniopharingiome)

- U men răng, nang nhày, nang bó

2.9 Các di căn vào não[2],[32]

3 ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC, TẾ BÀO HỌC U NÃO

U não được chia thành 3 nhóm chính:

u ngoài nhu mô não

3.1 U nguyên phát của hệ thần kinh trung ương[2],[32]

3.1.1 U sao bào (astrocytome)[12],[14]

U xuất phát từ sự tăng sinh của các tế bào đệm hình sao, có đặc trưngbởi các sợi thần kinh GFAP (Glio Fibrillar Acid Protein) trong bào tương Usao bào là u nguyên phát hay gặp nhất của hệ thần kinh trung ương và hầunhư không liên quan tới các yếu tố bệnh sinh Đôi khi đi kèm với bệnh u xơthần kinh (neuro-fibromatose) týp 1, bệnh đa polyp đại tràng, ung thư trựctràng và HIV U sao bào gặp ở mọi lứa tuổi, mọi vị trí nhưng vị trí hay gặpnhất là bán cầu đại não ở người trưởng thành, thân não ở trẻ em và tuổi vịthành niên U thường ở chất trắng, ít gặp ở nhân xám và đồi thị Trong tủy

sống thường gặp ở tủy cổ và tủy ngực Phương thức xâm lấn kiểu lan toả,không có ranh giới rõ ràng

Phân loại mô bệnh học u não của Daumas Duport được tiến hành ở 2bệnh viện Saint Anne và Mayoclinic Daumas Duport C (1998) đã đưa ra mộtphân loại độ biệt hóa của u tế bào sao thành 4 độ ác tính dựa trên những tiêuchuẩn không đặc hiệu như: nhân bất thường, nhân chia, tăng sinh mạch máu,hoại tử

- Độ I: không có các tiêu chuẩn trên

- Độ II: có 1 tiêu chuẩn

- Độ III: có 2 tiêu chuẩn

- Độ IV: có 3 hoặc 4 tiêu chuẩn

Như vậy u tế bào hình sao có độ II không có dị dạng nhân, u tế bàohình sao độ III (giảm biệt hóa) có dị dạng nhân và nhân chia, còn u nguyênbào thần kinh đa hình (Glioblastome multiforme) ngoài dị dạng nhân và nhânchia còn có các mạch máu tân sinh và các ổ hoại tử

U sao bào lông độ I theo WHO (astrocytome pilocytique)[22],[26]

U sao bào lông điển hình thường gặp ở trẻ em, tuổi vị thành niên vàgiai đoạn đầu của cuộc đời, được gắn với danh từ “juvenile” U thường gặp ởtiểu não, não thất 3 (dưới đồi) dây thần kinh và giao thoa thị giác Có thể thấymột tỷ lệ u sao bào lông ở cột sống, một đặc điểm để phân biệt là ranh giới u

rõ, phát triển lồi vào não thất 4 ở vị trí cầu não Một tỷ lệ nhất định u gặp ởbán cầu đại não, nhân xám và đồi thị Ở giao thoa thị giác, u tạo hình ảnh giảphì đại dây thần kinh Tỷ lệ lớn nang hóa trong u

Hình ảnh mô bệnh học: điển hình là các tế bào u 2 cực với bào tươngkéo dài thành sợi mảnh (tế bào hai cực, tế bào tóc) Với cấu trúc sợi dày, cácnhân tế bào hình thoi đều nhau, các sợi mảnh ở 2 cực chỉ thấy rõ khi làmphiến đồ tế bào dàn Điều này rất có ý nghĩa trong chẩn đoán u sao bào lôngkhi phối hợp với tiêu bản cắt lạnh Tại vùng tạo nang, các tế bào u quay quanh

hoặc chìm trong các đám thoái hóa dạng nhày, có thể gặp một số sao bàonguyên sinh Thể nhiều nang hay gặp ở tiểu não trẻ em, có thể gặp thể tế bàosáng giống u thần kinh đệm ít nhánh và thể mạch máu với những mạch congqueo, thành dày, hyalin hóa Hai thành phần điển hình trong u sao bào lông làsợi Rosenthal và các hạt ưa toan Các thể hạt ưa toan (eosinophilic granularbodies) là các thể hình cầu xuất phát từ lysosomes, phản ứng với Alpha 1-Antitripsin, Alpha1-Anti-chymotripsin, Antiquitin và Alpha B-Crystallin SợiRosenthal cũng gặp ở mô thần kinh đệm xung quanh một u sọ hầu, u máunguyên bào (hemangioblastoma), trong khi đó các thể hạt ưa toan lại gặpnhiều ở u tế bào hạch và u sao bào vàng đa dạng (pleomorphexanthoastrocytoma)[28].

Nhìn chung u sao bào lông là loại u lành nhất trong các loại u của biểu

mô thần kinh trung ương, nếu chỉ thấy đơn độc các dấu hiệu nhân bất thường,tăng sinh tế bào, dị nhân, nhân chia thì cũng không có ý nghĩa tiên lượng.Hiếm thấy thoái hóa ác tính và không tái phát sau mổ

Hình 1: Hình thái học u sao bào lông (Pilocytic)

U tế bào hình sao lan toả, độ II (Diffuse Astrocytoma)[22]

U lành tính độ II, chiếm 10-15% các loại u sao bào, tuổi gặp 20- 45, 2/3gặp trên lều, 1/3 dưới lều (50% ở thân não)

U xuất hiện từ sự tăng sinh của các tế bào hình sao (astrocyte) có cácsợi thần kinh trong bào tương U tế bào hình sao lan tỏa là một u nguyên phát

hay gặp thuộc hệ thần kinh trung ương, đôi khi đi kèm với bệnh u xơ thầnkinh týp I (neuro - fibromatose de Recklinghausen).

U tế bào hình sao lan toả (độ II) trên hình ảnh mô học có tăng sinh tếbào dạng sợi, tế bào thưa thớt trên nền sợi mảnh, dày Có khi gặp các nangnhỏ trong u, có khi kèm các ổ calci rải rác, kèm xâm nhập các lymphô bàoquanh các mạch máu

U có thể chuyển thành ác tính: các tế bào u mất các nhánh bào tương,xuất hiện nhân bất thường, nhân chia, tăng sinh mạch máu rõ; đôi khi có hoại

tử hoặc chảy máu trong u

Có 2 loại u tế bào hình sao lan tỏa thường gặp:

U tế bào hình sao thể sợi (Fibrilary astrocytoma)

U hay gặp ở bán cầu đại não của người lớn, nhất là ở lứa tuổi 30-40 vàcuống não của trẻ em

Đại thể: u chắc, ranh giới rõ, đôi khi có nang chứa dịch trong hoặc màu vàng

Vi thể: u cấu tạo chủ yếu bởi các tế bào hình sao chứa nhiều sợi trongbào tương, nhân tế bào nhỏ nhưng lớn hơn nhân của tế bào hình sao bìnhthường Các mạch máu có tế bào nội mạc nhỏ hoặc không rõ, đôi khi có viềnlymphô bao quanh Các chất trắng lắng đọng calci của mạch máu và các ổcalci nhỏ thấy khoảng 15% trường hợp

Hình 2: Hình thái học u sao bào sợi (fibrilary astrocytoma)

 U sao bào nguyên sinh (Protoplasmic astrocytoma)

U thường gặp ở chất xám nhiều hơn chất trắng (vỏ não và nhân xám),cũng hay gặp ở vỏ não trẻ em và người trẻ Các tế bào u dài, dương tính với

kháng thể chống GFAP mạnh U chủ yếu gồm các sao bào nguyên sinh vớihình ảnh đại thể là những đám màu xám bóng, hơi nhày

Về cấu tạo mô bệnh học: tế bào u đồng dạng chìm trong mô đệm giốngmạng nhện và thoái hóa dạng nhày Nhân tế bào thường tròn hoặc bầu dục, ítthấy dị hình nhân, hầu như không có nhân chia thể hiện độ ác tính thấp

Cần phân biệt u sao bào nguyên sinh với u thần kinh đệm ít nhánh cótạo nang nhỏ U cấu tạo chủ yếu bởi các tế bào hình sao có chứa rất ít hoặckhông chứa sợi trong bào tương U sao bào nguyên sinh thường ít gặp, nếugặp có thể thấy ở trẻ em hoặc người trẻ U lan rộng ra vỏ não, trong u có chấtgiống gélatin Vi thể: u gồm những tế bào hình sao nằm trong chất đệm lỏnglẻo, có khi tạo thành vi nang, nhân tế bào hình tròn, đều nhau, bào tương chứa

ít hoặc không chứa sợi

Hình 3: Hình thái học u sao bào nguyên sinh (Protoplasmic astrocytoma)

 U sao bào phồng (Gemistocytic Astrocytoma)

U cấu tạo chủ yếu bởi các tế bào hình sao có kích thước lớn, bào tươngrộng toan tính, với một hoặc nhiều nhân nằm lệch về một phía

Hình 4: Hình thái học u sao bào phồng (Gemistocytic Astrocytoma)

U sao bào giảm biệt hóa, độ III (Anaplastic Astrocytome)[2],[3],[32]

Đây là loại u tiến triển ác tính của u tế bào hình sao lan toả, tỷ lệ mắc0,3/100.000 người/ năm, vị trí gặp chủ yếu ở hai bán cầu đại não ở người lớn;cầu não, đồi thị, tủy sống ở trẻ em

Các u tế bào đệm hình sao sau khi tái phát thường có xu hướng ác tínhhóa (gặp trên 80% sau mổ xác), hay gặp nhiều ổ hoại tử chảy máu trong u Cấutrúc vi thể của u tế bào đệm hình sao giảm biệt hóa độ III gần giống với unguyên bào thần kinh đệm đa hình (Glioblastoma multiforme) (chiếm 80% số tếbào u) là sự giảm biệt hóa làm tiến triển của u tăng nhanh Đặc biệt ở trẻ em có60% là u thể lan tỏa Do u thường phát triển từ một tổn thương biệt hóa có trướcnên có thể thấy một số vùng của u có hình ảnh lành tính hơn U gồm nhiều tếbào đa hình to nhỏ không đều, nhân thô, bắt màu kiềm đậm, đôi khi thấy hìnhnhân chia Các tế bào u này có nhiều nhánh bào tương ngắn, có các phản ứngmạch máu nhưng không thấy hình ảnh giả hoa hồng Vùng não lành liền kề cómột số neuron kích thước nhỏ có thể bị tổn thương hay bình thường về mặt hìnhthái; giữa các đám tế bào u thường thấy một số điểm hoại tử nhỏ và xuất huyết

Loại u nguyên bào đệm hình sao (Astroblastoma) thường được xếp vào

u nguyên bào thần kinh đệm (Gliobastoma) vì chúng có hình ảnh vi thể giốngnhư u nguyên bào thần kinh đệm Các tế bào u tăng sinh nhân bất thường vàbắt màu kiềm đậm, có khi gặp tế bào khổng lồ, tăng sinh tế bào nội mô mạchmáu và thay đổi chỉ số nhân chia Thông thường dòng tế bào này hay có cácsợi của tế bào thần kinh; đặc biệt thể tế bào sao nhiều sợi hay có hình ảnh áctính và sự biệt hóa tế bào sao có thể không thấy Tuy nhiên vẫn cần thiết thamkhảo phân độ của Kernohan và Sayre, đặc biệt khi các mẫu vật phẩm đã chắcvới sự biệt hóa tạo glioblastoma Các vùng u khác có diện khá rộng, nhiều tếbào tròn hay hình ôvan với đặc điểm bào tương rất bình thường Trong cáctrường hợp này, hình ảnh tế bào đệm hình sao nguyên phát không rõ rệt vàđược cho rằng có thể đây là tăng sản của các tế bào ít nhánh, tuy nhiên tẩmcarbonat bạc đặc hiệu với tế bào ít nhánh thường âm tính

Tuy thế, có khi các tế bào đệm hình sao lại không thể phân biệt đượcvới nguyên bào thần kinh đệm chỉ với nhân bắt mầu đậm Tại một số vùngthấy các tế bào u đa hình thái rất rõ rệt, sự phân bào nhiều, thường khác biệtvới những vùng khác có thể hay gặp tế bào hình thoi nhiều nhánh dài mangtên “nguyên bào xốp” (Spongioblast) Các tế bào này thường là tế bào đệmhình sao tăng sản, nên nhuộm bạc sẽ thể hiện rõ các sợi (nhánh) của tế bàothần kinh đệm Các tế bào này có xu hướng cụm xung quanh một hay nhiều tếbào hoại tử, tạo nên hình ảnh giả hàng rào (Pseudopalisades); đây là mộttrong các hình ảnh khá chắc chắn để nghĩ đến thể u nguyên bào thần kinh đệm

đa hình (Gliosblastoma multiforme)

Hình 5: Hình thái học u sao bào giảm biệt hoá (Anaplastic Astrocytoma)

U nguyên bào thần kinh đệm (glioblastome)[18],[30]

Đó là những u ác tính của sao bào đệm Một số là u nguyên phát, sốkhác là sự chuyển dạng ác tính của u sao bào sẵn có U gặp ở mọi lứa tuổi,không phân biệt nam, nữ nhưng thường gặp ở độ tuổi 40-60 U có ở mọi vị trítrong não, nhưng phổ biến ở vùng trán, thái dương, nền sọ và chỗ nối giữa haibán cầu U thường một ổ, chỉ có 5% trường hợp nhiều ổ

Những u loại này có thể ranh giới khá rõ nhưng không có vỏ Tổ chức unâu hồng, mềm, nổi cục trên bề mặt Vùng ngoại vi u thường là một băng mô

xơ mỏng, trung tâm u thường chảy máu, hoại tử, đôi khi nang hóa Mạch máugiãn, thấy rõ trên đại thể, có thể gặp huyết khối trong lòng mạch U xâm lấn

xung quanh nhanh, có thể xâm nhập màng não Khả năng tái phát tại chỗ cao

do khó phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u Hiếm gặp u di căn ra ngoài não

U nguyên bào đệm là một u đa hình thái tế bào với những bè tăng sinh,sắp xếp hỗn loạn Tế bào u chủ yếu là sao bào có kích thước và hình dáng rấtkhác nhau với nhiều nhân bất thường, nhiều nhân chia, nhân quái Hoại tửtrong u thành ổ được bao quanh bởi tế bào u có nhân xếp song song với nhautạo hình giả hàng rào Có thể gặp nang nhỏ và chảy máu trong u Sự tăng sinhnội mạc mạch máu dạng cuộn là hình ảnh đặc trưng Phản ứng của mô đệm ítthấy, có thể gặp xơ hóa các vùng hoại tử hoặc tăng sinh sợi tạo keo, sợi liênvõng kết hợp với tăng sinh nội mạc mạch máu Có thể gặp u xâm lấn xungquanh dưới dạng các tế bào rời rạc

Trên phiến đồ tế bào dễ dàng nhận ra sự tăng sinh mạnh của tế bào uvới những đặc điểm đặc trưng của những u ác tính như tăng sinh mạnh, tế bàokích thước không đều, nhân to, nhân quái, nhân chia, hoại tử và có xâm nhậpviêm

Hình 6: Hình thái học u nguyên bào thần kinh đệm (Glioblastoma)

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh (oligodendrogliome)[1],[2],[32]

Các tiêu chuẩn điển hình để chẩn đoán một u sao bào ít nhánh là hìnhảnh “tổ ong” (hình ảnh các tế bào u xếp thành đám nhỏ với vòng sáng quanh

nhân, một số tác giả còn gọi là tế bào mắt cú), hình ảnh “trứng ếch” và “dâyđiện” để so sánh hình ảnh hốc sáng quanh nhân tế bào u hoặc hình ảnh mạchmáu trong u nhỏ chia nhánh hình cành cây tạo hình ảnh giả tuyến nội tiết.Vôi hóa trong u là một gợi ý quan trọng với các nhà chẩn đoán hình ảnh vàcác nhà giải phẫu bệnh U xâm nhập não lành và quanh các tế bào thần kinhchính thức (hình ảnh vệ tinh) là một đặc điểm hay gặp trong những u có độ áctính cao U chiếm khoảng 10-15 % tất cả các u thần kinh đệm, vị trí thườnggặp ở bán cầu đại não, tiểu não và hiếm gặp ở thân não Thường u ít xâmnhập hơn so với u sao bào lan tỏa nếu cùng một độ mô học, vì vậy xác địnhchính xác độ ác tính và týp mô học là một nhu cầu của cả bệnh nhân và cácnhà phẫu thuật Điều trị u tế bào thần kinh đệm ít nhánh đơn thuần hay loạihỗn hợp với sao bào hầu như giống nhau.

Trên phiến đồ tế bào học: thường phân biệt được u sao bào ít nhánh và

u sao bào với đặc điểm nhân tế bào tròn, chất nhiễm sắc mịn, lan toả (hìnhảnh muối hạt tiêu), hạt nhân nhỏ, dễ phân biệt, bào tương hẹp tạo hình ảnhnhân “trần” Điều này càng thể hiện rõ trong trường hợp mật độ tế bào tăng và

ít chất đệm Với các trường hợp có độ ác tính cao thì nhân kết đặc lại, nhiềunhân chia, gần giống với nhân của di căn biểu mô nhưng kích thước của nhânvẫn khá đều

Hình 7: Hình thái học u tế bào thần kinh đệm ít nhánh

3.1.2 U biểu mô ống nội tuỷ (Ependymome)[13],[19]

U hình thành từ tế bào ống tuỷ có hình thái đa dạng, từ dạng thần kinhđệm đến dạng biểu mô U có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp nhất ởtrẻ nhỏ và ở hai thập niên đầu U xuất hiện ở mọi nơi trong hệ thống não thất,tuy nhiên ít gặp ở vùng trên lều tiểu não (40%), u gặp nhiều ở vùng dưới lềutiểu não (60%) Đặc biệt hay gặp nhất vùng não thất 4 ở người trưởng thànhhay gặp ở cột sống Một số vị trí hiếm gặp ngoài hệ thần kinh như trung thất,phổi Khi ở não thất 4 thường gây tắc lưu thông dịch não tuỷ, nếu ở bán cầucũng gây hội chứng choán chỗ giống các u khác

U thường có ranh giới rõ, màu đỏ nhạt, hồng dạng cục hoặc thuỳ U thườngphát triển tại chỗ hoặc tiến triển theo đường lưu thông dịch não tuỷ Di căn xa cóthể gặp trong hệ thống thần kinh Rất hãn hữu có di căn ngoài hộp sọ

Cấu trúc chung và tế bào rất khác nhau giữa từng vùng trong một u vàgiữa trường hợp này với trường hợp khác U thể hiện sự tăng sinh tế bào đadiện, bào tương chia nhánh tập trung thành đám, dây hoặc hình ảnh “dabáo”(các tế bào u nằm xen kẽ trong mô đệm) có thể thấy thể đáy của tế bào ubằng nhuộm màu hematoxyline phosphotungstique

Hai hình ảnh chính gợi ý chẩn đoán:

+ Sự hiện diện hình ảnh ống tuỷ nguyên (các tế bào tủy nguyên xếpquanh một khoảng tròn thực hoặc ảo) Tế bào u tạo một vòng quanh mạch,cực đáy của tế bào có sợi kéo dài tạo thành một khoảng sáng giữa mạch máu

ở trung tâm và viền nhân tế bào xung quanh (manchons perivasculaires)

+ U có ranh giới rõ, hình ảnh mô bệnh học thường lành tính Tuy nhiênvẫn có thể gặp một u biểu mô ống nội tuỷ ác tính với hình ảnh xâm lấn mạnhtrên đại thể và hình ảnh vi thể Với u ác tính, đôi khi khó phân biệt với unguyên bào đệm trên vi thể

Hình 8: Hình thái học u màng nội tủy

3.1.3 U nhú đám rối mạch mạc (tumeur de plexus choroide)[2]

U thường gặp ở trẻ em, tập trung chủ yếu ở thập niên đầu tiên và nằmtrong hệ thống não thất nơi có đám rối mạch mạc với thứ tự ưu tiên hay gặp:não thất 4, não thất bên, não thất 3

Hình ảnh vi thể: u thường gợi lại cấu trúc nhú của đám rối mạchmạc với trục liên kết mạch máu được bao quanh bởi một hàng biểu môvuông Bào tương các tế bào này chứa các hạt hoặc hốc nhỏ, thường u cóhình ảnh lành tính U có thể phát tán theo đường lưu thông dịch não tuỷ vàokhoang dưới nhện

Một vài trường hợp não ung thuỷ là hậu quả của sự tăng tiết quá mứccủa u U nhú đám rối mạch mạc ác tính hiếm gặp, việc chẩn đoán xác địnhtrước mổ không phải dễ dàng

Phiến đồ tế bào: nếu lấy đúng mô u thì dễ dàng nhận được hình ảnh của

u dạng nhú điển hình với tế bào lợp nhú biểu mô vuông khá đều nhau.

Hình 9: Hình thái học u đám rối mạch mạc

3.1.4 U nguyên bào tuỷ (Medulloblastome)[2], [32]

U nguyên bào tuỷ là một u ác tính thường gặp ở trẻ em Vị trí u thường

ở vùng hố sau, thùy giun U có xu hướng xâm nhập bán cầu tiểu não, não thất

4 và theo đường tự nhiên (đường lưu thông dịch não tuỷ)

U giàu tế bào đơn dạng, người ta chỉ phân biệt được nhân tế bào trònhoặc hình trái xoan xẫm màu, xếp thành bè, mảng, đám, lan tỏa, đôi khixếp song song hoặc giả hoa hồng (tế bào u xếp quanh mạch máu) Khánhiều nhân chia, không có sợi thần kinh, ít sợi liên võng, ít mạch máu Trênphiến đồ tế bào dễ nhầm tế bào u với các tế bào lymphô Chẩn đoán xácđịnh bằng nhuộm hóa mô miễn dịch