Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và phân loại mô bệnh học u tuyến nước bọt tại Bệnh viện Tai mũi họng Trung ương

ĐẶT VẤN ĐỀU tuyến nước bọt là một nhóm bệnh quan trọng trong bệnh học đầu cổ nói chung và bệnh của tuyến nước bọt nói riêng. Các khối u tuyến nước bọt chiếm vào khoảng 0,20,6 % của tất cả các loại khối u và khoảng 2 4 % khối u vùng đầu cổ 40. Tỷ lệ mắc hàng năm tuyến nước bọt trên toàn thế giới khoảng 0,46,5 ca100000 dân 37. Ở Mỹ ước tính có khoảng 2,22,5 ca mới mắc100000 dân 38. Ở Việt Nam ước tính có khoảng 0,60,7 ca u tuyến nước bọt mới mắc100000 dân 61. Theo tỷ lệ ước tính này chúng ta sẽ có khoảng 480 người mới mắc trong một năm.U tuyến nước bọt chủ yếu gặp ở các tuyến nước bọt chính, trong đó tuyến mang tai là khoảng 70%, tuyến dưới hàm là 8%, còn lại 22% gặp ở tuyến dưới lưỡi và các tuyến nước bọt phụ. Có đến 75% u tuyến mang tai là lành tính, 50% u tuyến dưới hàm và 80% u tuyến nước bọt phụ được tìm thấy là ác tính 42. Eneroth CM (1971) nghiên cứu 2631 trường hợp u tuyến nước bọt cho thấy tỷ lệ ác tính chiếm 17% với tuyến mang tai, 38% với tuyến dưới hàm, 44% đối với các tuyến lạc chỗ ở vòm họng. Chiếm tỷ lệ ác tính lớn nhất của nhóm tuyến nước bọt là của u tuyến dưới lưỡi 39. Phần lớn các u tuyến nước bọt là lành tính, u tuyến đa hình hay hỗn hợp thường gặp nhất và chiếm đến 85% tổng các loại u tuyến nước bọt.Mặc dù tuyến nước bọt nằm ở vị trí dễ phát hiện tuy nhiên bệnh nhân thường đến muộn vì thế quá trình điều trị trở nên khó khăn, làm tăng tỷ lệ biến chứng và tái phát, đặc biệt là ung thư. Sự phân bố khắp nơi của các u tuyến nước bọt phụ làm khó khăn cho việc chẩn đoán và chăm sóc. Một đặc điểm nữa của u tuyến nước bọt là triệu chứng nghèo nàn trong khi đặc điểm mô bệnh học lai đa dạng, phong phú với các tiên lượng khác nhau đòi hỏi chỉ định điều trị phù hợp. Vì vậy việc thăm khám hỏi bệnh kỹ lưỡng cũng như áp dụng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh CT scanner (hoặc MRI) thăm dò chức năng, siêu âm, chụp ống tuyến nước bọt cản quang, chọc hút kim nhỏ, nghiên cứu mô bệnh học để quyết định phương pháp phẫu thuật.Trên thế giới có rất nhiều công trình nghiên cứu về u tuyến nước bọt, trong nước cũng có một số nghiên cứu đề cập đến vấn đề này ở cả chuyên khoa răng hàm mặt và tai mũi họng. Trong vài năm gần đây tại khoa khối u bệnh viện Tai mũi họng trung ương đã gặp khá nhiều các bệnh lý của khối u tuyến nước bọt với một tỷ lệ tản mạn của các khối u tuyến nước bọt chính và phụ, với hình thức biểu hiện lâm sàng khá phong phú. Để đánh giá sâu hơn về bệnh lý này chúng tôi tiến hành đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, và phân loại mô bệnh học u tuyến nước bọt với các mục tiêu sau đây:Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của u tuyến nước bọt.Xác định các type mô bệnh học, đối chiếu mô bệnh học với lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh.

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

PHẠM TRUNG KIÊN

NGHI£N CøU §ÆC §IÓM L¢M SμNG

Vμ PH¢N LO¹I M¤ BÖNH HäC U TUYÕN n−íc bät

T¹i bÖnh viÖn tai mòi häng trung −¬ng

Chuyên ngành: Tai Mũi Họng

trường Đại học Y khoa Hà nội, Ban giám đốc Bệnh viên Tai mũi họng trung ương, ban giám đốc Bệnh viên Hữu nghị đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu hoàn thành luận văn này

Với tất cả lòng kính trọng tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới:

TS Lê Minh Kỳ, người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, dành nhiều

công sức thời gian chỉ bào và giúp đỡ tôi hoàn thành bản luận văn

TS Nguyễn Đình Phúc, Trưởng bộ môn Tai mũi họng, PGS.TS Nguyễn Tấn Phong, Phó trưởng bộ môn Tai mũi họng trường Đại học Y

khoa Hà nội, những người thầy đã tận tình giúp đỡ, truyền đạt những kiến thức và tạo mọi điều kiện cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu

PGS.TS Trần Văn Hợp, Trưởng bộ môn Giải phẫu bệnh trường Đại

học Y khoa Hà nội đã giúp đỡ và góp ý cho tôi trong quá trình thực hiện luận văn này

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới các thầy cô trong bộ môn Tai mũi họng, các bác sỹ, anh chị em trong khoa B1, khoa PTCH, khoa giải phẫu bệnh, phòng kế hoạch tổng hợp, thư viện và các khoa phòng nơi tôi học tập và nghiên cứu

Tôi xin biết ơn sâu sắc tới các Bác sỹ, anh chị em trong khoa Tai mũi họng Bệnh viên Hữu nghị Hà nội nơi tôi công tác đã tạo điều kiện và giúp

đỡ tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu

Tôi vô cùng biết ơn tới những người thân trong gia đình, bạn bè đồng nghiệp đã luôn sát cánh bên tôi, động viên, khích lệ và giúp tôi rất nhiều trong quá trình học tập và nghiên cứu Tôi luôn ghi nhớ công lao đó

Phạm Trung Kiên

ĐẶT VẤN ĐỀ . 1

CHƯƠNG 1:TỔNG QUAN 3

1.1 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU 3

1.2 ĐẶC ĐIỂM PHÔI THAI HỌC, PHÂN CHIA, GIẢI PHẪU, MÔ HỌC VÀ SINH LÝ HOC CỦA TUYẾN NƯỚC BỌT 4

1.2.1 Phôi thai học 4

1.2.2 Phân chia 4

1.2.3 Giải phẫu học 4

1.2.4 Mô học 13

1.2.5 Sinh lý học 16

1.3 DỊCH TẾ HỌC VÀ YẾU TỐ NGUY CƠ 17

1.3.1 Dịch tế học 17

1.3.2 Yếu tố nguy cơ 18

1.4 ĐẶC ĐIỂM BỆNH HỌC 19

1.4.1 Lâm sàng 19

1.4.2 Cận lâm sàng 20

1.4.3 Chẩn đoán 21

1.4.4 Phân loại u tuyến nước bọt 22

1.5 GIẢI PHÃU BỆNH LÝ 24

1.5.1 U biểu mô lành tính tuyến nước bọt 24

1.5.1 Khối u ác tính có nguồn gốc tế bào biểu mô tuyến nước bọt 27 1.5.3 U không biểu mô 32

1.5.4 U không xếp loại 32

1.5.5 Nang kén tuyến mang tai 32

1.6 ĐIỀU TRỊ 32

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 33 2.1 ĐỐI TƯỢNG 33

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 33

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 33

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 33

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 33

2.2.2 Cách thức tiến hành 34

2.2.3 Nội dung nghiên cứu 35

2.2.4 Phương pháp thu thập thông tin 36

2.2.5 Xử lý số liệu 36

2.2.6 Thời gian tiến hành 37

2.2.7 Địa điểm nghiên cứu 37

3.1.2 Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên 39

3.1.3 Triệu chứng đầu tiên 40

3.1.4 Các đặc điểm lâm sàng 41

3.1.5 Đặc điểm thực thể của khối u 42

3.2 ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG 47

3.2.1 Đặc điểm siêu âm 47

3.2.2 Đặc điểm CLVT (CHT) 48

3.2.3 Tế bào tại u 49

3.3 ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC 49

3.3.1 Phân loại u tuyến nước bọt theo WHO 49

3.3.2 Các mối liên quan 51

3.3.3 Đối chiếu giữa tế bào học với kết quả mô bệnh học 58

3.4 ĐIỀU TRỊ 59

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 61

4.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 61

4.1.1 Tuổi, giới 61

4.1.2 Tiền sử điều trị 62

4.1.3 Thời gian mắc bệnh 63

4.1.4 Triệu chứng đầu tiên, lý do vào viên, triệu chứng kèm theo 63 4.1.5 Vị trí u 65

4.1.6 Đặc điểm khối u 68

4.2 ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG 69

4.2.1 Siêu âm 69

4.2.2 CLVT và CHT 70

4.2.3 Tế bào học qua chọc hút kim nhỏ 71

4.3 ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC 72

4.4 PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ 75

KẾT LUẬN . 78

KIẾN NGHỊ 80

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Phụ lục 1 BỆNH ÁN MẪU

Phụ lục 2 ẢNH MINH HỌA

Phụ lục 3 DANH SÁCH BỆNH NHÂN

TDL Tuyến dưới lưỡi

TMT Tuyến mang tai

TNB Tuyến nước bọt

TNBP Tuyến nước bọt phụ

TrangBiểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 38

Biểu đồ 3.3: Phân bố bệnh nhân theo triệu chứng xuất hiện 40Biểu đồ 3.4: Phân bố các triệu chứng là lý do vào viện 41

Biểu đồ 3.10: Mối liên quan siêu âm và MBH 57

Trang

Bảng 1.2: Tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi ở một số nước 18

Bảng 3.2: Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên cho đến khi vào

Bảng 3.15: Mối liên quan giữa nhóm MBH và nhóm tuổi 51Bảng 3.16: Mối liên quan giới tính và tổn thương MBH 51Bảng 3.17: Mối liên quan giữa thời gian xuất hiện triệu chứng đầu

ĐẶT VẤN ĐỀ

U tuyến nước bọt là một nhĩm bệnh quan trọng trong bệnh học đầu cổ nĩi chung và bệnh của tuyến nước bọt nĩi riêng Các khối u tuyến nước bọt chiếm vào khoảng 0,2-0,6 % của tất cả các loại khối u và khoảng 2- 4 % khối

u vùng đầu cổ [40] Tỷ lệ mắc hàng năm tuyến nước bọt trên tồn thế giới khoảng 0,4-6,5 ca/100000 dân [37] Ở Mỹ ước tính cĩ khoảng 2,2-2,5 ca mới mắc/100000 dân [38] Ở Việt Nam ước tính cĩ khoảng 0,6-0,7 ca u tuyến nước bọt mới mắc/100000 dân [61] Theo tỷ lệ ước tính này chúng ta sẽ cĩ khoảng 480 người mới mắc trong một năm

U tuyến nước bọt chủ yếu gặp ở các tuyến nước bọt chính, trong đĩ tuyến mang tai là khoảng 70%, tuyến dưới hàm là 8%, cịn lại 22% gặp ở tuyến dưới lưỡi và các tuyến nước bọt phụ Cĩ đến 75% u tuyến mang tai là lành tính, 50% u tuyến dưới hàm và 80% u tuyến nước bọt phụ được tìm thấy là ác tính [42] Eneroth CM (1971) nghiên cứu 2631 trường hợp u tuyến nước bọt cho thấy tỷ lệ ác tính chiếm 17% với tuyến mang tai, 38% với tuyến dưới hàm, 44% đối với các tuyến lạc chỗ ở vịm họng Chiếm tỷ lệ

ác tính lớn nhất của nhĩm tuyến nước bọt là của u tuyến dưới lưỡi [39] Phần lớn các u tuyến nước bọt là lành tính, u tuyến đa hình hay hỗn hợp thường gặp nhất và chiếm đến 85% tổng các loại u tuyến nước bọt

Mặc dù tuyến nước bọt nằm ở vị trí dễ phát hiện tuy nhiên bệnh nhân thường đến muộn vì thế quá trình điều trị trở nên khĩ khăn, làm tăng tỷ lệ biến chứng và tái phát, đặc biệt là ung thư Sự phân bố khắp nơi của các u tuyến nước bọt phụ làm khĩ khăn cho việc chẩn đốn và chăm sĩc Một đặc

điểm nữa của u tuyến nước bọt là triệu chứng nghèo nàn trong khi đặc điểm

mơ bệnh học lai đa dạng, phong phú với các tiên lượng khác nhau địi hỏi chỉ

định điều trị phù hợp Vì vậy việc thăm khám hỏi bệnh kỹ lưỡng cũng như

áp dụng các phương pháp chẩn đốn hình ảnh CT scanner (hoặc MRI) thăm

dị chức năng, siêu âm, chụp ống tuyến nước bọt cản quang, chọc hút kim nhỏ, nghiên cứu mơ bệnh học để quyết định phương pháp phẫu thuật

Trên thế giới cĩ rất nhiều cơng trình nghiên cứu về u tuyến nước bọt, trong nước cũng cĩ một số nghiên cứu đề cập đến vấn đề này ở cả chuyên khoa răng hàm mặt và tai mũi họng Trong vài năm gần đây tại khoa khối u bệnh viện Tai mũi họng trung ương đã gặp khá nhiều các bệnh lý của khối u tuyến nước bọt với một tỷ lệ tản mạn của các khối u tuyến nước bọt chính và phụ, với hình thức biểu hiện lâm sàng khá phong phú Để đánh giá sâu hơn

về bệnh lý này chúng tơi tiến hành đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng,

và phân loại mơ bệnh học u tuyến nước bọt với các mục tiêu sau đây:

• Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của u tuyến nước bọt

• Xác định các type mơ bệnh học, đối chiếu mơ bệnh học với lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU

Hypocrate, vào thời kỳ 460 – 370 trước cơng nguyên đã từng mơ tả bệnh lý của tuyến nước bọt, trong đĩ đặc biệt nhấn mạnh đến tuyến mang tai

và chia thành 2 loại: bệnh lý viêm mủ và bệnh lý u tuyến

L.V Ackermann và Z.A Del Regado là những người đã khẳng định lại quan điểm “U thường gặp ở tuyến nước bọt là loại u mà trong đĩ tính chất lành tính thì ít lành tính hơn so với loại u lành tính thơng thường, cịn tính chất ác tính thì ít ác tính hơn so với u ác tính thơng thường” Chính vì vậy loại u tuyến này từng là chủ đề cho nhiều cuộc tranh cãi cả về phương diện lâm sàng cũng như giải phẫu bệnh

Việc phân loại u tuyến đã được tiến hành khá lâu: năm 1924 do Masson, 1954 bởi Fote và Frazell, năm 1971 Eneroth đề nghị việc phân loại dựa trên nghiên cứu mơ bệnh học [39]

Riêng với u tuyến đa hình, loại u lành tính hay gặp nhất thì cĩ nhiều danh pháp qua các thời kỳ khác nhau Năm 1874 Minsenn đưa ra thuật ngữ

“U hỗn hợp” do ơng thấy cĩ hai thành phần: biểu mơ và nhu mơ tuyến Năm

1953 Redon đưa ra một tên mới “U biểu mơ cĩ chất đệm thay đổi” Đến năm

1954 Fotle và Frazell đề nghị danh pháp “U tuyến hỗn hợp” Ngày nay tên gọi u tuyến đa hình được sử dụng thống nhất và phổ biến [82], [87]

Năm 1991 tổ chức y tế thế giới đưa ra bảng phân loại về u tuyến nước bọt và được bổ sung vào năm 1992 để sử dụng thống nhất cho chẩn đốn mơ bệnh học [66]

1.2 ĐẶC ĐIỂM PHÔI THAI HỌC, PHÂN CHIA, GIẢI PHẪU, MÔ HỌC VÀ SINH LÝ HỌC CỦA TUYẾN NƯỚC BỌT

1.2.2.Phân chia

Các tuyến nước bọt phân bố ở các vị trí khác nhau: có 3 cặp tuyến nước bọt chính ñó là một cặp tuyến mang tai ở trước tai hai bên, một cặp tuyến ở dưới hàm hai bên gọi là tuyến dưới hàm, một cặp tuyến ở sàn miệng gọi là tuyến dưới lưỡi Ngoài ra còn có nhiều tuyến nước bọt phụ phân bố khắp khoang miệng như ở lưỡi , khẩu cái, môi, má…

1.2.3.Giải phẫu học

1.2.3.1 Tuyến mang tai

• Hình thể ngoài [11], [50]

Tuyến nước bọt mang tai nằm trong khu mang tai hình lăng trụ tam giác

ñược giới hạn bởi mỏm chũm, ống tai ngoài và hoành trâm ở sau; cơ cắn,

ngành lên xương hàm dưới và cơ chân bướm trong ở trước; da, tổ chức dưới

da và cân cổ nông ở ngoài

Hình 1.1 Phân chia các tuyến nước bọt

Tuyến có ba thành như vùng mang tai Các thành của tuyến nằm khít với các thành của vùng này Tuyến có một số phần phát triển thêm (phần kéo dài) ñi theo những ñiểm yếu hoặc khe hở của các thành

− Mặt ngoài: thường có hai phần kéo dài theo hướng:

• Trước ngoài: Nằm ở mặt ngoài cơ cắn Do ñó trên lâm sàng có thể gặp dấu hiệu khít hàm khi khối u thâm nhiễm vào cơ cắn hoặc lan vào khớp thái dương hàm

• Sau ngoài: Có thể rất phát triển phủ một phần mặt ngoài cơ ức ñòn chũm

− Mặt trước: Có thể có phần kéo dài trong ñường hầm trâm hàm nằm phía trong cổ xương hàm dưới cùng với bó mạch thần kinh

Ống bài xuất

− Mặt trong: Tuyến có thể phát triển vào trong khoang quanh họng ở giữa dây chằng bướm hàm và dây chằng trâm hàm Vì vậy những khối u ở thùy sâu thường có dấu hiệu lâm sàng là sưng vùng hầu hơn là sưng mặt (là dấu hiệu thường gặp ở những khối u thùy nông) [37]

− Mặt sau: Tuyến có thể phát triển vào giữa cơ trâm móng và cơ nhị thân [11]

Như vậy là tuyến mang tai nằm tương ñối trải rộng và sâu từ gò má tới góc hàm, từ trước trên cơ ức ñòn chũm tới tận cơ cắn, từ dưới cân cổ vào tới tận hầu Vì vậy khối u của tuyến thường lan rộng và sâu, gây khó khăn cho giải phẩu triệt ñể [25]

Đặc ñiểm giải phẫu nổi bật của tuyến là mối liên hệ mật thiết của

tuyến với dây thần kinh mặt và ñộng mạch cảnh ngoài, nước bọt ñược tiết ra

ñổ vào ống Sténon [17]

• Liên quan:

Có nhiều mạch và thần kinh lách qua tuyến nước bọt mang tai, sắp xếp thành ba lớp [11], [50]

a Lớp nông: Có dây thần kinh mặt

Dây thần kinh mặt có nhiều ñiểm liên quan quan trọng ñối với tuyến mang tai, bởi vậy ñây là mối quan tâm lớn nhất của phẫu thuật viên

Ngay sau khi chui ra khỏi lỗ trâm chũm, dây thần kinh mặt chui ngay vào vùng tuyến mang tai qua phần trên của tam giác trâm nhị thân, giữa mỏm trâm ở trong và cơ nhị thân ở ngoài, nằm ở ñường phân giác của góc tạo bởi xương chũm và xương nhĩ, nằm trước trong từ 0,5 ñến 1 cm so với

“ngón tay chỉ” tạo bởi phức hợp tam giác của ống tai ngoài (còn gọi là ñiểm mốc Conley) Chính vì mối liên quan chặt chẽ như vậy nên các khối u tuyến mang tai ác tính khi xâm lấn làm tổn thương dây thần kinh mặt thường gây

nên dấu hiệu liệt mặt trên lâm sàng cũng như di chứng liệt mặt sau phẫu thuật [25]

Hình 1.2 Tuyến mang tai và thần kinh VII [40]

Đường ñi của dây thần kinh mặt song song với bụng sau của cơ nhị

thân, dễ bóc tách và chạy theo gân trắng của cơ, chếch xuống dưới và ra trước trong khi chạy ra nông Dây thần kinh mặt bắt chéo dây thiệt hầu và

ñại hạ thiệt là những dây thần kinh tạo nhánh nối với dây mặt

Trong tuyến mang tai dây thần kinh mặt chia làm hai nhánh là nhánh thái dương mặt và nhánh cổ mặt, rồi lại phân ra nhiều nhánh tận thoát ra ở bờ trước tuyến mang tai và ñến vận ñộng cho các cơ bám da mặt và bám da cổ như các nhánh thái dương, các nhánh gò má, các nhánh má, nhánh bờ hàm dưới, nhánh cổ

Mỏm chũm

Thần kinh mặt

Lỗ trâm chũm

Nhánh má

Thái dương mặt: nhánh lớn, chạy ngang, cho nhánh nối với dây tai thái dương và chia nhiều nhánh nhỏ cho cơ bám da nông ở cổ mặt Giữa hai thùy nhánh thái dương mặt và cổ mặt lại cho nhánh nối với nhau tạo ñám rối thần kinh mang tai

Cổ mặt: nối liền với nhánh tai của ñám rối cổ nông chia thành nhiều nhánh nhỏ thường ở sau trên góc hàm và kết thúc bằng các nhánh tận chi phối cho cơ cười và nửa dưới cơ vòng môi, cơ tam giác môi, cơ vuông cằm, cho các cơ bám da cổ và nối liền với ngành ngang của ñám rối cổ nông

Dây thần kinh tai-thái dương, nhánh của dây thần kinh sinh ba (dây V)

ñi vào trong cực trên của tuyến qua khuyết sau lồi cầu, sau ñó chạy dọc hợp

lại với bó mạch thái dương nông Trong phẫu thuật cắt tuyến mang tai, việc làm tổn thương dây thần kinh này là nguyên nhân gây nên hội chứng tai-thái dương sau phẫu thuật (hội chứng Lucie Frey) [52], [63]

Nhánh tai của ñám rối cổ nông hoặc nhánh trước tai mang tai chạy ở mặt ngoài của tuyến Đây là một trong những nguyên liệu dùng trong phẫu thuật ghép thần kinh khi dây thần kinh mặt bị tổn thương có dự kiến trước Chính hai dây thần kinh tai thái dương và nhánh trước của nhánh tai ñám rối

cổ nông chi phối cảm giác cho vùng mang tai

b Lớp tĩnh mạch: Hội lưu nội tuyến ñổ vào tĩnh mạch cảnh ngoài

Tĩnh mạch cảnh ngoài ñược tạo bởi hai tĩnh mạch chính:

Tĩnh mạch thái dương nông chạy vào tuyến ở sau ñộng mạch và ở trước dây thần kinh tai thái dương

Tĩnh mạch hàm trong thoát qua khuyêt Juvara ở trên ñộng mạch và ở dưới dây thần kinh

Tĩnh mạch cảnh ngoài thoát ra ngoài tuyến tiếp nối với thân giáp lưỡi mặt bởi nhánh nối trong tuyến mang tai Tĩnh mạch này thường nằm sâu hơn

so với dây thần kinh mặt sẽ gây cản trở khi bóc tách dây thần kinh mặt

c Lớp sâu hay lớp ñộng mạch:

Động mạch cảnh ngoài chui vào tuyến qua khe trước trâm móng, xẻ

hẳn một ñường ñi trong tuyến và khi tới 4 cm ở phía trên góc hàm thì phân chia làm hai nhánh tận: Động mạch thái dương nông và ñộng mạch hàm trong Động mạch cảnh ngoài còn tách ra một nhánh bên (ñộng mạch tai sau) ngay lúc ñộng mạch chui vào tuyến mang tai Do mối liên quan như vậy nên các khối u ác tính của tuyến mang tai có thể xâm lấn vào thành ñộng mạch gây chảy máu [25]

• Hạch bạch huyết: Bao gồm [11]:

Nhóm trên cân có một hạch ở trước bình nhĩ

Nhóm dưới cân ở trước tai và ở dưới tai

Hạch nội tuyến, ở giữa hai thùy, dọc theo tĩnh mạch cảnh Trên lâm sàng rất khó phân biệt những hạch này sưng to với khối u của tuyến mang tai

Ngoài ra còn có các hạch nằm ở sâu hơn theo dọc ñộng mạch cảnh Các hạch bạch huyết của vùng này dẫn lưu bạch huyết của tuyến mang tai, của tai ngoài và tai giữa và của các vùng thái dương, trán, mi mắt và mũi Chúng ñước dẫn lưu bởi ba ñường chính: sau tuyến, tĩnh mạch cảnh ngoài,

ñộng mạch cảnh ngoài vào hạch tĩnh mạch cảnh trong và một ñường chui

dọc theo tĩnh mạch nối trong tuyến vào nhóm hạch dưới hàm Do những ñặc

ñiểm này, trong trường hợp ung thư tuyến nước bọt mang tai, nạo vét hạch

cổ mang tai cùng với cắt tuyến nước bọt mang tai phải ñước tiến hành trong cùng một thì [17]

• Ống Sténon: Tạo bởi nhiếu ống nhở hợp thành một ống chung trong nhu

mô tuyến Ông Sténon ñi ra trước, qua cân phủ mặt ngoài cơ cắn, cách dưới mỏm xương gò má khoảng 1 cm Ống ñi ra khỏi vùng mang tai ñể ñi vào vùng trong má Tại ñây ống Sténon uốn cong vào trong khi xuyên

qua khối mỡ má, xuyến qua cơ mút, cuối cùng ñổ vào khoang miệng ở ngang mức cổ răng hàm lớn thứ hai (răng của hàm trên) [2]

• Thần kinh: Là các nhánh của dây tai thái dương (một nhánh của dây hàm dưới) Nhưng thực chất, các sợi tiết dịch là do các sợi của dây ñá sâu của dây IX ñem lại [11]

1.2.3.2 Tuyến dưới hàm

•Hình thể ngoài và liên quan

Tuyến nước bọt dưới hàm gồm 2 phần: phần nông và một mỏm nằm sâu vào mặt trong cơ hàm móng

Phần nông: nằm trong tam giác dưới hàm (ñược tạo bởi giới hạn phía

trên là xương hàm dưới và ñường nối ra sau với mỏm chũm, phía sau là cơ trâm móng và bụng sau cơ nhị thân, phía trước là bụng trước cơ nhị thân) có

ba mặt: nông, sâu và bên

Hình 1.3 Giải phẫu các tuyến nước bọt

(Trích trong Atlas giải phẫu người của Frank H Netter 1996)s

Mặt nông phủ bởi da, tấm dưới da và cơ bám da cổ Mặt này liên quan với tĩnh mạch mặt, các nhánh cổ của thần kinh mặt và các mạch bạch huyết

Mặt bên nằm trong hõm dưới hàm của mặt trong xương hàm dưới Động mạch mặt tạo một rãnh ở mặt này và cách tuyến bởi dây chằng trâm hàm

Mặt sâu áp vào mặt ngoài cơ hàm móng, cơ móng lưỡi, cơ trâm móng

và bụng sau cơ nhị thân Giữa mặt sâu và cơ hàm móng là thần kinh hàm móng, ñộng mạch dưới cằm Ngoài ra, mặt này còn liên quan với thần kinh

hạ thiệt, tĩnh mạch lưỡi và ñộng mạch lưỡi

Mỏm sâu: hình lưỡi phía trước có ống tuyến dưới hàm, phía dưới liên

quan với thần kinh lưỡi và hạch dưới hàm

Ống tuyến dưới hàm ñi ra từ mỏm sâu, chui vào trong và ñổ ra một lỗ

nằm ở bên hãm lưỡi, nơi có cục dưới lưỡi (ống Wharton) Ống này dài 5 cm,

ñường kính từ 2-4 mm [72]

Mạc tuyến dưới hàm do lá nông mạc cổ tạo nên Lá nông mạc cổ chia làm hai phần: phần dưới móng và phần trên móng Trong ñó, lá nông mạc cổ phần trên móng ñi từ xương móng ñến bờ dưới xương hàm dưới, lá này bọc lấy mặt trước bụng cơ hai thân, ñi qua ñường giữa cổ Phía ngoài, nó tách

ñôi, bọc lấy tuyến dưới hàm

• Thần kinh chi phối

Tuyến nước bọt dưới hàm ñược chi phối bởi các nhánh thần kinh giao cảm và ñối giao cảm của thần kinh mặt Khác với tuyến mang tai, tuyến dưới

hàm không có thần kinh lớn nào ñi qua nhu mô tuyến và không có hạch nằm trong tuyến

• Hạch bạch huyết

Hạch dưới hàm có 3 ñến 6 hạch nằm gần thân xương hàm dưới, trong tam giác dưới hàm, trên mặt nông của tuyến nước bọt dưới hàm Một hạch (hạch của Stahr) nằm trên ñộng mạch mặt khi ñộng mạch này uốn lên xương hàm dưới, là hạch thường có nhất Các hạch nhỏ khác ñôi khi tìm thầy ở mặt sâu của tuyến nước bọt dưới hàm Đường bạch huyết hướng tâm dẫn lưu bạch huyết từ khe mí mắt trong, má, bên mũi, môi trên, phần ngoài môi dưới, lợi răng, phần trước bờ lưỡi Đường bạch huyết ly tâm ñổ bạch huyết vào hạch cổ sâu trên

Các hạch cổ sâu trên nằm sâu dưới cơ ức ñòn chũm, liên quan với thần kinh phụ và tĩnh mạch cảnh trong, một vài hạch nằm trước, và hạch khác nằm sau tĩnh mạch Các hạch cổ sâu trên chủ yếu gồm: hạch cảnh nhị thân (nằm trên tĩnh mạch cảnh trong ngang mức sừng lớn xương móng), các hạch lưỡi (có 2 - 3 hạch nhỏ nằm ngoài cơ móng lưỡi và trong cơ cằm lưỡi)

Hạch cảnh vai móng: thuộc nhóm hạch cổ sâu dưới, nằm trên tĩnh mạch cảnh trong, ngang trên gân trung gian cơ vai móng, nhận bạch huyết từ lưỡi, hoặc trực tiếp hoặc gián tiếp qua các hạch bạch huyết dưới cằm, dưới hàm, hạch cổ sâu trên [11], [36], [37]

1.2.3.3 Giải phẫu tuyến nước bọt dưới lưỡi

• Khu dưới lưỡi [9], [10]

Được giới hạn:

−Phía trong: Khối cơ lưỡi

−Phía ngoài: Hố dưới lưỡi xương hàm dưới

−Phía dưới: Nền miệng ñược tạo bởi cơ cắn móng hàm móng, nhị thân

−Phía trên: là niêm mạc ở rãnh giữa lưỡi và lợi

−Phía trước: Hai khu phải và trái thông nhau

−Phía sau: khu dưới lưỡi thông với khu dưới hàm, khe giữa cơ móng

lưỡi và cơ hàm móng

Trong khu có chứa ñựng tuyến nước bọt dưới lưỡi có nhiều tuyến con

tạo nên Có nhiều ống dẫn nước bọt Ống to nhất là Rivinus, các ống khác là

ống Whalter các ống này ñược ñổ vào miệng cạnh ống Wharton Dây thần

kinh lưỡi mới ñầu ở ngoài sau bắt chéo ở dưới và ñi vào trong ống Wharton,

dây thần kinh XII và các mạch dưới lưỡi

• Tuyến nước bọt dưới lưỡi [9], [10]

Tuyến nước bọt dưới lưỡi dài và dẹt ngang chiếm phần lớn ở dưới lưỡi

và chìm trong tổ chức mô lỏng lẻo Ở mặt trong tuyến, giữa tuyến và ñám cơ

của lưỡi có ống Wharton, dây thần kinh lưỡi, dây hạ nhiệt XII và các mạch

máu dưới lưỡi Tuyến dưới lưỡi dài khoảng 3 cm, cao 1,5 cm, rộng 7-8 cm,

nặng khoảng 3 gam và có màu hồng nhạt

1.2.3.4 Những tuyến nước bọt phụ [26]

Có rất nhiều tuyến nước bọt phụ rải rác ở khắp bề mặt niêm mạc

miệng, trừ vùng lợi và môi ñỏ Nó tập hợp lại nhiều ở mặt sau môi, mặt sâu

má, ñặc biệt ở chung quanh lỗ ống Stenon Ở vùng 2/3 trước của hàm ếch và

ở khắp bề mặt màn hầu có rất nhiều tuyến nước bọt phụ Ở vùng lưỡi thì có

nhiều tuyến phụ ở ñáy lưỡi, bờ bên và ở vùng ñỉnh của V lưỡi; ở sát những

nhú vòng quanh V lưỡi có những tuyến nhầy Von Ebner Ở mỗi bên thắng

lưỡi, ở mặt dưới của ñầu lưỡi, có tuyến Blandin Nuhn là một loại tuyến nước

bọt hỗn hợp Cuối cùng là những tuyến “vô ñịnh” ở lạc chỗ trên một vị trí nào

ñó của vòm miệng và ñôi khi “vùi” cả vào sâu trong lòng xương hàm dưới

1.2.4.Mô học [6]

1.2.4.1.Phần chế tiết (hay nang tuyến)

Được tạo bởi những tế bào tuyến xếp thành một hàng xung quanh lòng

nang tuyến Mặt ñáy những tế bào này tiếp xúc với màng ñáy hay tế bào cơ biểu mô Có ba loại nang: nang nước, nang nhầy và nang pha

Hình 1.4 Cấu trúc tuyến nang

(Trích “Head and neck surgegy otolaryngology” của Byron J Bailey 1996)

Tế bào cơ biểu mô là những tế bào dẹt, có nhiều nhánh dài Ở trong tiêu bản mô học, quan sát bằng kính hiển vi quang học, thường ngưới ta chỉ nhận thấy những nhân của chúng Khi nhìn từ trên mặt thấy những tế bào cơ biểu mô có hình sao dẹt; các nhánh bào tương có chứa những cấu trúc hình sợi

Những tế bào cơ biểu mô có khả năng co giãn, làm cho chất chế tiết trong lòng các nang ñược ñẩy vào ống bài xuất Tế bào cơ biểu mô của tuyến nước bọt giống như những tế bào cơ biểu mô của tuyến mồ hôi, tuyến sữa

ống trung gian (ống Boll), ống có vạch (ống Pfluger), những ống bài xuất

lớn

1.2.4.3.Tuyến mang tai (tuyến nước)

Là cặp tuyến nước bọt lớn nhất, mở vào tiền ñình của miệng Mỗi tuyến ñược liên hệ với tiền ñình bởi một ống bài xuất lớn, ống Sténon Mỗi tuyến mang tai là một tuyến nang (túi) chia nhánh (kiểu chùm nho) Phần chế tiết của tuyến gồm toàn những nang nước Ở người những tuyến nang của tuyến mang tai có chứa chất polysaccharid trung tính (phản ứng PAS dương tính)

1.2.4.4.Tuyến dưới hàm (tuyến pha)

Là loại tuyến nang (túi) chia nhánh (kiểu chùm nho) Phần chế tiết của tuyến chủ yểu gồm những nang ñược tạo thành bởi những tế bào chế tiết dịch nước, nhưng một số phần của tuyến lại có những nang tuyến pha (vừa tiết nước, vừa tiết nhầy) Thành của nang vừa có tế bào tiết nhầy, vừa có những

tế bào tiết nước (tạo thành liềm Gianuzzi)

Có nhiều ống Pfluger dài, chia nhiều nhánh Ống Wharton mở ra ở mặt dưới lưỡi

Ở người, 80% thể tích tuyến dưới hàm là tế bào tiết nước, 5% là tế bào

tiết nhầy, 5% là những ống Pfluger

1.2.4.5.Tuyến dưới lưỡi (tuyến nhầy )

Cũng là tuyến nang (túi) chia nhánh (kiểu chùm nho) Cấu trúc của tuyến dưới lưỡi giống tuyến dưới hàm Trong tuyến dưới lưỡi không bao giờ

có nang tuyến hoàn toàn tạo thành bởi tế bào tiết nước Tuyến dưới lưỡi khác tuyến dưới hàm ở chỗ số lượng tế bào tiết nhầy nhiều hơn tế bào tiết nước

1.2.5 Sinh lý học

Bảng 1.1: Thành phần nước bọt ở người lớn

Bicarbonate 20mEq/L 18mEq/L

Magnesium 0.2mEq/L 0.3mEq/L

Nước bọt là sản phẩm bài tiết của tuyến nước bọt Nước bọt tinh khiết

là một chất lỏng không màu, quánh, trong suốt, pH ñạt 6,5 Cơ thể bài tiết từ

600 - 1500mL nước bọt/ngày, trong ñó tuyến dưới hàm và tuyến mang tai sản xuất khoảng 90% - 95% lượng nước bọt [72] Thành phần chủ yếu của nước bọt là nước, chất nhầy, muối khoáng (Natri, Canxi, Clo, …), men tiêu

hóa (amylase), kháng thể (IgA), các ngưng kết nguyên của hồng cầu, các sản phẩm nội sinh (urê, axit uric, ñường) hoặc các ngoại chất (chì, thủy ngân, thuốc ngủ, thuốc kháng sinh, …) Một vài polypeptide dạng hocmôn cũng thấy có mặt trong tế bào tuyến nước bọt và nước bọt, nhưng chức năng ñặc biệt hoặc ý nghĩa của chúng còn chưa rõ ràng (kallikrein, renin, yếu tố phát triển biểu mô - EGF) [20] Bài tiết nước bọt bắt ñầu giảm sau tuổi 20 [72]

Chức năng của dịch nước bọt

- Với pH = 6,5, nước bọt có tác dụng làm ổn ñịnh ñộ pH trong miệng, kìm chế sự phát triển của vi khuẩn, qua ñó bảo vệ niêm mạc miệng

- Nước bọt có tác dụng vị giác

- Nước bọt làm trơn ướt thức ăn, và có men thủy phân tinh bột Tuyến nước bọt còn bài tiết một số các sản phẩm nội sinh hoặc ngoại chất [2], [37]

1.3 DỊCH TẾ HỌC VÀ YẾU TỐ NGUY CƠ

1.3.1 Dịch tễ học

U tuyến nước bọt có thể gặp ở bất cứ tuổi nào U lành tính thường gặp

ở người trẻ, u ác tính thường gặp ở người già Tuổi trung bình mắc bệnh

thường từ 46-54 Những u tuyến nước bọt có ñộ ác tính thấp thường gặp ở người trẻ, còn ở người nhiều tuổi hơn thì thường gặp u có ñộ ác tính cao Ở trẻ em (dưới 17 tuổi) ung thư biểu mô dạng biểu bì nhầy thường gặp nhất So với người lớn, tỉ lệ mắc các khối u trung mô và u biểu mô ác tính ở trẻ em cao hơn [70], [72]

Tỷ lệ mắc bệnh hàng năm của u tuyến nước bọt trên thế giới là 6,5/100.000 dân, trong ñó có khoảng 70% là tuyến mang tai, 8% là u tuyến dưới hàm và ña phần trong số này là lành tính [70] U hỗn hợp tuyến nước bọt lành tính là loại u thường gặp nhất của các tuyến nước bọt chính

0,4-Đối với ung thư tuyến nước bọt, loại ung thư biểu mô biểu bì nhầy

xuất hiện với tỉ lệ cao hơn các loại khác và thường gặp ở tuyến nước bọt mang tai hơn là tuyến nước bọt dưới hàm [21], [24]

Bảng 1.2 : Tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi ở một số nước [61]

Tỷ lệ (/100.000/năm)

Mỹ, Puerto Rico 1988-1991 0,4 0,4 Trung Quốc (Quảng Đông) 1988-1992 0,4 0,1 Pháp (Basse-Rhin) 1988-1992 0,9 0,6

Mỹ (California Centre Valley) 1988-1992 1,0 0,5 Việt Nam (Hà Nội) 1991-1993 0,7 0,6

1.3.2 Yếu tố nguy cơ

Những hiểu biết về bệnh sinh u tuyến nước bọt còn hạn chế, tuy nhiên

có một số yếu tố nguy cơ ñược ñề cập tới ñó là : phóng xạ, lạm dụng thuốc

lá, rượu, các hóa chất công nghiệp, virus, …

Có những bằng chứng cho thấy bức xạ ion hóa làm tăng nguy cơ phát triển u tuyến nước bọt Những nghiên cứu của Nhật Bản chỉ ra rằng tỷ lệ mắc hàng năm của u tuyến nước bọt ở 2 thành phố Hirosima và Nagasaki tăng một cách rõ rệt so với những vùng khác

Do tuyến nước bọt bắt 131I, việc ñiều trị 131I có thể làm tăng tỷ lệ loại bệnh này, ngoài ra sự lạm dụng chụp X quang nha khoa hoặc X quang vùng

ñầu cổ có thể là yếu tố làm thúc ñẩy quá trình khởi phát khối u Người ta còn

nhắc ñến vai trò của tia cực tím trong bệnh sinh u tuyến nước bọt [37]

Ngoài ra, u lymphô biểu mô của tuyến nước bọt còn liên quan tới Virus Epstein Barr và một số virus khác như Polyoma virus, Cytomegalo

virus tuýp B và C

Một vài nghiên cứu gần ñây cho thấy việc lạm dụng rượu và thuốc lá

có liên quan tới u Warthin (u tuyến lymphô)

Nghề nghiệp có liên quan ñến bệnh u tuyến nước bọt: khai thác mỏ amian, sản xuất cao su và các sản phẩm liên quan, nghề hàn và làm chế biến gỗ

Ô nhiễm môi trường, dinh dưỡng kém cũng góp phần làm tăng nguy

cơ mắc u tuyến nước bọt [37]

1.4 ĐẶC ĐIỂM BỆNH HỌC

1.4.1 Lâm sàng

1.4.1.1 Triệu chứng cơ năng

Triệu chứng u tuyến nước bọt thường nghèo nàn, biểu hiện là một khối

u vùng dưới hàm, cổ (tuyến dưới hàm), ở góc hàm hay ở mặt (tuyến mang tai), khối sưng lên ở sàn miệng (tuyến dưới lưỡi) xuất hiện ñã lâu, tiến triển chậm, không ñau, tuy nhiên khi xuất hiện ñau ở vùng u lại là một triệu chứng gợi ý u ác tính Có thể biểu hiện sự tăng kích thước khối do viêm nhiễm, chảy máu trong u

Bởi sự ña dạng về vị trí của các tuyến nước bọt phụ và u tuyến có thể gặp ở nhiều nơi nên các triệu chứng khu trú ñặc hiệu của u tuyến nước bọt là không có như: một chảy máu hoặc ngạt mũi có thể là dấu hiệu ñầu tiên của khối u tuyến nước bọt phụ tại vách ngăn mũi Trong khi các khối u ở ñáy lưỡi, màn hầu lại gây cảm giác nuốt vướng và ngẹn Các khối u ở vùng miệng lại có thể gây khít hàm…

1.4.1.2 Dấu hiệu thực thể

U lành tính: biểu hiện u tròn, ranh giới rõ, mật ñộ chắc, di ñộng; khi u

ở sâu, viêm xơ hóa thì di ñộng hạn chế; không có dấu hiệu thần kinh hoặc

xâm lấn da

U ác tính: u cứng, chắc, ranh giới khơng rõ ràng, di động hạn chế hoặc

cố định khi u xâm lấn vào cơ hoặc xương hàm dưới, cĩ thể gây liệt nhẹ mơi dưới, xâm lấn da hoặc loét mặt da, cĩ thể di căn hạch cổ hoặc di căn phổi, xương [1], [22]

1.4.2 Cận lâm sàng

1.4.2.1 Chụp X quang

- X quang thường: khơng cĩ giá trị trong chẩn đốn u tuyến nước bọt

- Chụp cản quang tuyến nước bọt (sialography):

Bơm thuốc cản quang vào ống tuyến nước bọt (ống Warton) rồi chụp phim theo tư thế Hirtz Tuy nhiên, cách chụp này ít cĩ giá trị trong chẩn đốn u

1.4.2.2 Chụp xạ hình tuyến nước bọt

Sử dụng 99mTc tiêm tĩnh mạch, sau khi đồng vị phĩng xạ gắn với tế bào tuyến nước bọt, hoạt độ phĩng xạ tại tuyến được ghi lại bằng γ-Camera Phương pháp này ít giá trị, chúng chỉ phân biệt được các loại u cĩ ái tính với

âm cĩ thể đem lại một số thơng tin giúp phân biệt u lành với u ác U lành tính thường cĩ mật độ đồng nhất, bờ rõ nét U ác thường cĩ mật độ âm khơng đồng nhất, bờ khơng đều và cĩ thể hoại tử trung tâm u [64], [67]

1.4.2.4 CLVT, CHT

Các phương pháp chẩn đốn hình ảnh này mang lại rất nhiều thơng tin trong việc đánh giá bệnh lý u tuyến nước bọt, mật độ, kích thước u, ranh giới, độ xâm lấn của u vào tổ chức xung quanh CHT cịn cĩ nhiều lợi điểm hơn các phương pháp khác Phương pháp này khơng sử dụng tia X và các

phương pháp đối quang (là những yếu tố nguy cơ thúc đẩy sự phát triển của

u tuyến nước bọt) Hơn nữa, CHT cịn cho hình ảnh khơng gian 3 chiều rõ nét giữa u tuyến và mơ bình thường [70], [72]

Hình 1.5 Hình ảnh CT u tuyến mang tai [40]

1.4.2.5 Chọc hút tế bào bằng kim nhỏ

Đối với u tuyến nước bọt, việc chỉ định chọc hút tế bào kim nhỏ

thường được sử dụng Phương pháp này gĩp phần chẩn đốn phân biệt viêm tuyến, khối u, các hạch lymphơ lân cận Sự hiểu biết về tế bào học thơng qua chọc hút kim nhỏ cĩ ảnh hưởng lớn tới kế hoạch điều trị [22], [67]

1.4.2.6 Sinh thiết bằng kim

Chỉ định khi u khơng thể mổ được hoặc tái phát sau xạ trị [22]

1.4.4 Phân loại u tuyến nước bọt

Theo phân loại mới của WHO 1992 [66], và ñược Tổ chức phân loại bệnh học quốc tế cho ung thư mã hóa [43]

1.4.4.1 U biểu mô lành tính tuyến nước bọt

• U tuyến ña hình (8940/0)

• U tế bào cơ biểu mô (8982/0)

• U lympho tuyến nang (u Warthin) (8561/0)

• U tuyến tế bào ñáy (8147/0)

• U tế bào ưa axít (8290/0)

• U tuyến dạng ống tuyến

• U tuyến dạng bã (8410/0)

• U nhú dạng ống (8503/0)

• Nang tuyến (8440/0)

1.4.4.2 Ung thư biểu mô tuyến

• Ung thư biểu mô dạng túi tuyến (8550/3)

• Ung thư biểu mô dạng biểu bì nhầy(8430/3)

• Ung thư biểu mô tuyến (8410/3)

• Ung thư biểu mô dạng tuyến nang (8200/3)

• Ung thư biểu mô không biệt hóa (8020/3)

• U hỗn hợp ác tính (8941/3)

• Ung thư dạng cơ biểu mô (8982/3)

• Ung thư biểu mô tế bào ñáy (8147/3)

• Ung thư biểu mô vày (8070/3)

• Ung thư biểu mô ưa axít (8290/0)

• Ung thư biểu mô cơ biểu mô (8562/3)

• Ung thư biểu mô dạng tuyến bã (8410/3)

• Ung thư biểu mô ống tuyến nước bọt

• Ung thư biểu mô tế bào sáng

• Ung thư biểu mô tuyến nhầy

• Ung thư biểu mô ña hình thái ñộ mô học thấp (8525/3)

• Các loại ung thư khác

1.4.4.3 Không thuộc u biểu mô tuyến

• Viêm quá sản tuyến nước bọt (71000)

• Nang tuyến nước bọt (33400)

• U Godwin ( tổ chức lympho biểu mô lành tính) (972240)

• Hoại tử tuyến nước bọt (73220)

• Viêm xơ cứng mạn tính tuyến nước bọt dưới hàm (Kuttner

tumour) (45000)

• Quá sản nang lympho trong AIDS

• Các loại khác

u gồ gề từng cục và có thể phát triển rất lớn Mật ñộ u chắc nhiều hay ít tùy thuộc vào số lượng tế bào biểu mô và mô ñệm cũng như các tuýp của mô

ñệm U hình tròn có ranh giới khá rõ nhưng cũng có vùng nhỏ phình ra lấn

vào tổ chức lành xung quanh Hình ảnh mặt cắt cũng tùy thuộc vào tỷ lệ biểu

mô và mô ñệm Trong một số ít trường hợp có thể thấy chất xương thực sự

Vi thể:

Cấu trúc u tuyến ña hình gồm hai thành phần: biểu mô (liên bào) và trung mô (liên kết) Tỉ lệ của chúng khác nhau trong từng trường hợp và ngay cả trong một khối u khi lấy ở các vị trí khác nhau Phần biểu mô xếp thành tuyến ống, thành ñám tế bào cơ liên hoặc tế bào dạng biểu bì (tế bào vẩy) có thể sừng hóa Trong các ñám ñặc, tế bào cơ liên thường ña diện hoặc

ñôi khi ở một số khu vực có hình thoi ưa eosin gợi hình cơ trơn Cấu trúc của ống tuyến gồm hai lớp tế bào Lớp bên trong có thể là những tế bào vuông

nhỏ, bào tương ít (như biểu mô của ống trung gian) hoặc có thể hình trụ như biểu mô ống dẫn trong tiểu thùy (ống khía) Lớp bên ngoài các tuyến ñược bao bọc bởi tế bào cơ liên sáng Ở một số vùng tế bào biểu mô tập trung

thành ổ riêng lẻ hoặc nối lại với nhau thành giải

Phần trung mô cũng ña dạng, chúng có thể ở dạng lớp liên kết mỏng hoặc là những giải xơ ñặc, hoặc ở dạng sụn, dạng nhầy, dạng trong (hyaline), giàu chất mucopolysaccarid Trong mô ñệm của một số trường hợp có thể nhiễm calci hoặc ñôi khi tạo thành lá xương

Hình 1.6 U tuyến ña hình [40]

Sự tái phát của u hỗn hợp phụ thuộc vào khi phẫu thuật có cắt bỏ hoàn toàn u hay không Đại bộ phận tái phát xuất hiện lần ñầu 18 tháng sau phẫu thuật, nhưng cũng có trường hợp rất lâu sau 50 năm hoặc hơn Vì vậy sau mổ bệnh nhân cần phải ñược theo dõi

Hình ảnh các u tái phát giống như u nguyên phát và phẫu thuật thường không có kết quả ở 1/4 số trường hợp U tái phát, phát triển dưới hình thức nhiều ổ, phương pháp xử trí là phải cắt bỏ hoàn toàn ñến tổ chức bình thường

1.5.1.2 U lympho tuyến

U do Warthin mô tả năm 1929 nên còn ñược gọi là u Warthin, hay gặp

ở nam, thường có nhiều nhân và hầu như chỉ phát triển thấy ở tuyến mang

tai Tỷ lệ u ở cả hai bên chiếm 10-15%, nhưng so với các loại u khác gặp ở

cả hai tuyến mang tai thì nó chiếm tới 70% các trường hợp U thường nang

hóa và ñôi khi dính với xung quanh nên có thể nhầm với u ác tính Qua mặt cắt trông như một khối gồm nhiều nang Giữa các nang chứa ñầy dịch lỏng

có thể thấy tổ chức màu xám Đôi khi toàn bộ u hoại tử giống như nhồi máu

Vi thể.:

Hình 1.7 U lympho Warthin [40]

Cấu trúc của u gồm các tuyến thường nang hóa, ñôi khi tạo nhú và

ñược phủ bởi biểu mô có nguyên sinh chất ưa acid (eosin) và một mô ñệm

lympho có chứa nang lympho với số lượng khác nhau

Biểu mô phủ lòng tuyến, lòng nang gồm hai lớp tế bào, lớp trong tế bào hình trụ nhân nhỏ, lớp ngoài hình vuông nhân sáng hơn Đôi khi biểu mô phủ mất tính chất hai lớp rõ rệt, số lượng các tế bào tăng lên và xuất hiện những tế bào chế nhầy Khi tích tụ số lượng nhiều chất nhầy trong lòng các nang, biểu mô phủ trở nên dẹt

Mô lympho nổi bật với các trung tâm mầm, trong ñó tế bào lympho B chiếm ưu thế, nhưng cũng có tế bào lympho T, các dưỡng bào (mast celles) Quần thể tế bào lympho này là ña ñặc hiệu với các tế bào sản xuất ra IgA chiếm ưu thế hơn

1.5.1.3 U tuyến tế bào ưa acid

U lành tính, hiếm gặp, phần lớn chỉ thấy ở tuyến mang tai

U là một khối chắc, ranh giới rõ kích thước nhỏ, có màu sắc ñặc biệt ưa eosin

Vi thể:

U ñược cấu tạo bởi những tế bào lớn, bào tương có những hạt lấm tấm bắt màu eosin Nhân tế bào tròn không lớn, hơi xẫm màu Tế bào xếp thành

ñám ñặc hoặc tạo thành cấu trúc tuyến rất ít chất ñệm

Siêu cấu trúc, trong tế bào ñầy ti lạp thể Một số ti lạp thể có chứa nhiều glycogen, số khác bị chia ngăn nói lên có biểu hiên phân bào nhưng hình ảnh nhân chia lại không thấy Ngoài ra còn thấy có sự kế tục với các tế bào bình thường của các ống dẫn Có khi tế bào lại sáng do các ti lạp thể giãn thành nang

1.5.1.4 Các u tuyến ñơn giản khác

Các u tuyến này ñược cấu tạo theo những tỷ lệ khác nhau bởi tế bào biểu mô phủ tiểu quản và tế bào cơ liên Những tế bào này có thể sắp xếp thành cấu trúc ống, bè, hốc (alveolaire) có hay không có nang (cyste) hay những hình nhú Cách sắp xếp và tỷ lệ giữa các loại tế bào không phải bao giờ cũng hằng ñịnh ở các vùng khác nhau trên cùng một u Trong số này có hai loại rất hiếm gặp là u tuyến tế bào ñáy và u tuyến tế bào sáng

1.5.2 Khối u ác tính có nguồn gốc tế bào biểu mô tuyến nước bọt

1.5.2.1 Ung thư biểu mô dạng biểu bì nhầy

Ung thư biểu mô dạng biểu bì nhầy là u ác tính thường gặp của tuyến nước bọt, chiếm tỷ lệ 3%-5% U thường có ở tuyến nước bọt chính: tuyến mang tai 45 – 70%, khẩu cái 17%, có thể gặp tuổi từ 20-70, mặc dù hiếm gặp ở tuổi

20 nhưng nó lại là loại u ác tính tuyến nước bọt hay gặp nhất ở trẻ em và tuổi vị thành niên, nữ nhiều hơn nam, châu Á nhiều hơn châu Mỹ và châu Phi

Đại thể:

Một vài loại cĩ giới hạn u rõ, cĩ thể cĩ vỏ bao một phần, phần cịn lại khơng cĩ giới hạn rõ và bị thâm nhiễm Trên mặt cắt ngang khối u sẽ cĩ những vùng cứng, vùng dạng nang chứa chất nhầy hay vùng cĩ cả hai

Hình 1.8 Ung thư dạng biểu bì nhầy [40]

Vi thể:

U đặc trưng bởi sự hiện diện của hai loại tế bào đĩ là tế bào dạng biểu

bì, tế bào chế nhầy Tỷ lệ thành phần của hai loại tế bào này sẽ xác định mức

độ khối u Mức độ ít ác tính tính nhất là loại u mà cấu trúc là nang và tế bào

trưởng thành mà đa số là tế bào nhầy, chỉ cĩ ít tế bào biểu mơ Mức ác tính trung bình là loại u cĩ ít tế bào nhầy hơn, rải rác cĩ những vùng cứng của tế bào biểu mơ, mặc dù tế bào nhầy vẫn hiện diện nhưng tế bào biểu mơ nhiều hơn tạo thành những hạt trai keratin Mức độ ác tính nặng nhất là loại u cứng gồm tồn tế bào khơng đặc hiệu rõ rệt với hình ảnh gián phân Nhuộm hĩa

mơ miễn dịch với mucin (+) là chẩn đốn xác định của loại cĩ độ ác tính cao này [13]

1.5.2.2.Ung thư biểu mơ dạng túi tuyến

Là loại u ác tính thường gặp thứ 2 ở tuyến mang tai, chiếm tỷ lệ 1%

đối với tuyến nước bọt

1.5.2.3 Ung thư biểu mô dạng tuyến nang [12]

Ung thư biểu mô dạng tuyến nang trước ñây còn có tên là u trụ (cylindroma) chiếm khoảng 3-16% các u tuyến nước bọt U hay gặp ở tuyến giữa vòm miệng mềm và vòm miệng cứng, ngoài ra còn thấy ở tuyến mang tai, nhưng rất ít gặp ở tuyến hàm dưới, dưới lưỡi U nói chung phát triển chậm nhưng ñộ ác tính cao, khả năng tái phát mạnh

Chất nhầy của u giầu mucopolysaccarit acid và không có saccarit trung tính, do ñó khi nhuộm xanh alcian dương tính, còn nhuộm PAS không dương tính hoặc dương tính nhẹ

mucopoly-Hình 1.9 Ung thư biểu mơ dạng tuyến nang [40]

Chẩn đốn phân biệt với u hỗn hợp lành tính cĩ thể gặp khĩ khăn vì các phản ứng hĩa tổ chức của chúng rất giống nhau Nhưng điểm quan trọng cần lưu ý là ung thư biểu mơ dạng tuyến nang thường lan tỏa và xâm nhập vào thần kinh ngoại vi Đồng thời nĩ khơng cĩ vùng giống trung mơ và các ổ

dị sản tế bào vảy

1.5.2.4 Ung thư biểu mơ tuyến

U đứng thứ hai sau u hỗn hợp chiếm 15-25% các trường hợp u tuyến nước bọt, thường gặp ở nam, tuổi trưởng thành U hay gặp nhất ở tuyến mang tai, nhưng cũng cĩ thể thấy ở tuyến dưới hàm, u phát triển chậm, nhưng tiên lượng xấu, xâm lấn vào mơ xung quanh trong đĩ cĩ xương, cơ nhai, vào dây thần kinh mặt do đĩ gây liệt mặt

Vi thể:

U cĩ cấu trúc tuyến ống, nhú hoặc cĩ hình nang nhưng khơng mang

đặc tính của các ung thư khác của tuyến nước bọt, hình ảnh chủ yếu là sự

hình thành các cấu trúc ống nhú và sự đa dạng về tế bào u và ít chế tiết

1.5.2.5 Ung thư biểu mơ khơng biệt hĩa [12]

U gồm những tế bào dài hình thoi và tế bào trịn hình cầu với nhân cĩ hốc, viền nguyên sinh chất hẹp Khi tế bào hình cầu chiếm ưu thế ta cĩ ung thư khơng biệt hĩa loại tế bào hình cầu Ngược lại khi tế bào hình thoi nhiều

hơn ta có loại ung thư không biệt hóa tế bào hình thoi

Trong ung thư không có biệt hóa còn có những biến thể hiếm hơn Loại tế bào nhỏ có hình dạng kéo dài ñôi khi có cấu trúc xoắn hoặc thành bó Một loại khác, tế bào sáng không có ranh giới rõ rệt, nhân hình bầu dục hoặc sáng màu, có hạt nhân rõ

1.5.2.6 Ung thư trong u tuyến ña hình [12]

Loại này hay gặp ở tuyến mang tai Về thuật ngữ còn có tên gọi: u hỗn hợp ung thư hóa, u hỗn hợp ác tính Theo ñề nghị của Tổ chức y tế thế giới (WHO) dùng thuật ngữ “ung thư trong u tuyến ña hình” bởi vì hiện chưa có

cơ sở rõ ràng ñể chấp nhận khái niệm u hỗn hợp ác tính nguyên phát Quan niệm chung cho ñó là sự xuất hiện một dòng (clone) tế bào mới và dòng tế bào này phát triển ñể trở thành ung thư

Hình 1.10 Ung thư trong tuyến ña hình [40]

Vi thể:

Cấu tạo u gồm hai phần: phần ung thư với các biểu hiện hình thái khác nhau (có thể là ung thư tuyến, ung thư dạng biểu bì, ung thư dạng tuyến nang hay ung thư không biệt hóa) và phần của u tuyến ña hình

Theo WHO chỉ ñưa vào nhóm này những u nào mà trên mô học cho phép nhận ñịnh ñược trong mô ung thư có những dấu vết của tuyến ña hình hoặc một u tuyến ña hình có một ổ rõ ràng mang tính chất ác tính

1.5.3 U không biểu mô

1.5.3.1 U lành tính

Đây là loại u trung mô thường lành tính như u mạch máu, u xơ thần

kinh, u bạch mạch… các u này chiếm khoảng 5% các u tuyến nước bọt ở trẻ

em cũng như ở người lớn

1.5.3.2 U ác tính

Sarcome cơ vân, u lympho Hodgkin, u lympho không Hodgkin và giả

u lympho U tế bào mạch quanh mạch, ung thư mô liên kết, sacom cơ ở trẻ

em, u tế bào Schwann ác tính

1.5.4 U không xếp loại

Đây là những u nguyên phát lành tính hay ác tính trên mô học không

thuộc vào loại nào như ñã nêu ở phần trên

1.5.5 Nang kén tuyến mang tai [13], [81]

1.5.5.1 Nang kén có nguồn gốc từ tuyến nước bọt

Hiếm gặp, có thể thứ phát sau viêm nhiễm tuyến mang tai hay loạn sản phôi

1.5.5.2 Nang kén có nguồn gốc từ khe mang

Nang dò khe mang số 1: Có túi trong tuyến mang tai phát sinh từ dò của khe mang số 1, dò có thể có lỗ rò ra da ở vùng dưới hàm hay máng cảnh

ñi xuyên qua hoặc di cạnh tuyến mang tai vào ống tai ngoài

Nang kén biểu bì: là nang kén không thông ra ngoài do tế bào biểu mô của các nụ mặt bị vùi

1.6 ĐIỀU TRỊ

Phương pháp ñiều trị tốt nhất với các khối u tuyến nước bọt là phẫu thuật và xét nghiệm tổ chức học Việc cắt bỏ rộng ñến ñâu là do các tuýp mô học và ñặc ñiểm giải phẫu quyết ñịnh Đối với tuyến mang tai dù lành hay ác tính việc cắt bỏ toàn bộ u cần phải bảo tồn dược dây thần kinh VII Với u tuyến dưới hàm dù lành hay ác cũng cần phả loại bỏ tuyến Nếu trên lâm sàng có hạch cần phải lấy sạch hạch Trong trường hộp u không thể mổ ñược hoặc ở một số trường hợp sau mổ tùy theo tuýp mô bệnh học của u và phương pháp mổ mà có chỉ ñịnh ñiều trị tia xạ