hở van động mạch chủ bs đoàn thái

Bệnh gây ra dòng máu phụt ngược bất thường từ động mạch chủ về thất trái trong thì tâm trương.. Hở chủ mãn tính thì có thể không triệu chứng trong nhiều nămvà thường có tiên lượng tốt h

Hở van động mạch chủ

BS Đoàn Thái

Background: Hở van động mạch chủ chiếm khoảng 10% các bệnh van tim Bệnh

gây ra dòng máu phụt ngược bất thường từ động mạch chủ về thất trái trong thì tâm trương Bệnh có thể do tổn thương các lá van động mạch chủ, gốc động mạch chủ hoặc cả 2

Trên lâm sàng, hở chủ có nhiều biểu hiện khác nhau, đi từ không triệu chứng và chỉ nghe âm thổi khi khám thực thể, cho đến có triệu chứng do rối loạn chức năng thất trái và suy tim

Chẩn đoán hở chủ là nhờ các phương tiện không xâm lấn Trong đó siêu âm là công cụ quan trọng nhất giúp chẩn đoán xác định, chẩn đoán nguyên nhân, đánh giá độ nặng và chiến lược điều trị

Điều trị dựa vào hở chủ xuất hiện cấp tính hay mãn tính Bệnh nhân hở chủ cấp tính có tiên lượng xấu trừ phi được phẫu thuật nhanh Hở chủ mãn tính thì có thể không triệu chứng trong nhiều nămvà thường có tiên lượng tốt hơn cho đến khi bắt đầu xuất hiện các triệu chứng của rối loạn chức năng thất trái

Chọn lựa điều trị ban đầu là điều trị nội khoa, trong đó chủ yếu là dùng các thuốc giảm hậu tải, điều trị triệu chứng, và phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, siêu âm tim định kỳ để theo dõi diễn tiến của hở chủ Mổ thay van được chỉ định ở giai đoạn muộn hơn ngay trước khi bắt đầu có rối loạn chức năng thất trái Tuy nhiên xác định chính xác thời điểm cần phẫu thuật đòi hỏi phải phân tích các thông số siêu âm tim và làm các gắng sức tim phổi

Tiên lượng của phẫu thuật thường tốt , tử suất khoảng 3-8% Sau khi thay van, hầu hết các bệnh nhân không diễn tiến đến suy tim, và một số sẽ có cải thiện tái cấu trúc và cải thiện khả năng gắng sức

Pathophysiology:

Hở chủ mãn

Hở chủ là có dòng máu phụt ngược từ động mạch chủ vào thất trái trong thì tâm trương Thất trái nhận thêm một lượng máu cùng lúc từ tâm nhĩ trái Kết quả là quá tải thể tích thất trái và dần dần dẫn đến các thay đổi về cấu trúc cũng như chức năng sinh lý của thất trái

Các thay đổi dần dần về cấu trúc gây ra dãn thất trái nhiều hơn tất cả các dạng bệnh tim khác Thể tích cuối tâm trương tăng cao, nhưng tính đàn hồi thất trái thường tăng và thể tích thất trái cuối tâm thu thừong vẫn giữ bình thường Phì đại thất trái rất ít và có khi lệch tâm, còn gọi là phì đại thất trái theo chiều dài Điều này là do nhân đôi hàng loạt các sarcomere cơ tim

Sự phì đại như vậy là nhằm duy trì sức căng thành thì tâm thu ở mức bình thường và tỉ lệ bề dày thành thất so với buồng thất vẫn giữ bình thường Sự đáp ứng thích nghi này cho phép thất trái hoạt động chức năng như một cái bơm độ đàn hồi thấp Khi hở chủ nặng lên, dòng hở có thể vượt quá 20L/phút với cung lượng tổng thể của thất trái 30L/phút là mức độ chỉ thấy khi người tađược tập luyện và gắng sức tối đa

Cuối cùng, tăng kéo dài tiền tải và hậu tải trong hở chủ dẫn đến rối loạn chức năng cơ tim Tăng thể tích cuối tâm trương thất trái không tỉ lệ thuận với lượng máu trào ngược Quá trình mất bù này dần dần nặng thêm và co thể có trước khi triệu chứng lâm sàng Tăng áp nhĩ trái, động mạch phổi, thất phải và nhĩ phải, kèm theo giảm cung lượng tim kể cả khi nghỉ ngơi Điều quan trọng là BS phải phát hiện ra khởi phát của rối loạn chức năng thất trái để tránh bỏ qua thời điểm thay van tối ưu

Độ nặng của hở chủ tuỳ thuộc diện tích hở, chênh áp tâm trương giữa động mạch chủ và thất trái, và thời gian kéo dài thì tâm trương Khi gắng sức vì nhịp tim tăng nên thì tâm trương ngắn lại và làm giảm lượng máu trào ngược Tăng lượng máu vào động mạch chủ thì tâm thu và trào ngược máu về thất trái thì tâm trương sẽ làm tăng độ chênh áp tâm thu và tâm trương gây ra các biểu hiện như mạch Corrigan, Hill sign, etc

Aùp suất tâm trương động mạch chủ thấp sẽ dẫn đến tưới máu mạch vành giảm và gây thiếu máu cục bộ cơ tim

Acute aortic regurgitation

In contrast to chronic aortic regurgitation in which the LV has the opportunity to adapt

to the volume overload with enlargement and hypertrophy, in acute aortic

regurgitation, the regurgitated blood volume fills a LV of normal dimension and compliance In this instance, the stroke volume cannot increase adequately, and

forward cardiac output declines LV volumes remain small, and the pulse pressure narrows In order to compensate for the low stroke volume, the heart rate increases sharply, and patients have tachycardia

Rising LV end-diastolic pressure leads to early closure of the mitral valve, which protects the pulmonary vascular bed from the backward transmission of high pressure

However, it also reduces LV preload Systolic pressure in the LV and aorta remains normal

Tần suất

• Ở Mỹ : Hở chủ chiếm khoảng 10% tất cả các bệnh van tim

Chỉ có 5% bệnh nhân có van động mạch chủ 2 lá bị hở chủ

Thoái hoá dạng u nhầy cóthể xảy ra lên đến 15% bệnh nhân

Dãn gốc động mạch chủ thường thấy đi kèm hở chủ và do các thay đổi mô liên kết của lớp trung mạc

• Quốc tế : Thấp tim chiếm hầu hết các nguyên nhân hở chủ trên thế giới Tử suất và bệnh suất : Tử suất và bệnh suất tuỳ thuộc quá trình hở chủ là cấp tính

hay mãn tính Trong trường hợp mãn tính thì nó tuỳ thuộc vào sự hiện diện và độ nặng các triệu chứng và tình trạng rối loạn chức năng thất trái

• Hở chủ cấp có thể do viêm nội tâm mạc cấp tính nặng, chấn thương, hoặc bóctách động mạch chủ Thường có tiên lượng xấu trừ phi được phẫu thuật thật nhanh

• Hở chủ mãn thường dung nạp tốt, nhất là hở chủ nhẹ Tỉ lệ sống sót 10 năm là 85-95% Một số bệnh nhân có triệu chứng vói hở chủ trung bình có tỉ lệ sống sót 10 năm là 50% ; các bệnh nhân trẻ tuổi hơn thì có tiên lượng tốt hơn với tỉ lệ sống sót sau 10 năm là 60% Chỉ có không tới 4% cần phẫu thuật thay van hằng năm Tuy nhiên khi có triệu chứng suy tim thì sẽ có tiên lượng xấu, và chỉ có 10% bệnh nhân bị suy tim nặng sống sót sau 2 năm Các bệnh nhân có NYHA class III, IV có tỉ lệ sống sót 37% sau 5 năm

• Thậm chí bệnh nhân có triệu chứng có thể bị đột tử , nhất là khi tỉ lệ tim/lồng ngực >0.6 trên Xquang phổi thẳng NHững bệnh nhân có ngoại tâm thu thất thường cótử suất cao hơn

Chủng tộc : Hở chủ gặp ở mọi chủng tộc

Phái tính : Không có khác biệt về phái tính

Tuổi :

• Hở chủ hậu thấp thường thấy ở người trẻ, thường nhất là ở tuổi 30-40

• Hở chủ do thoái hoá van thường thấy ở người lớn tuổi

Giải phẫu:

Các nguyên nhân của hở chủ

Bệnh tim hậu thấp vẫn là nguyên nhân thường gặp nhất gây hở chủ nặng Trong vài thập kỷ trước thì các bệnh lý ảnh hưởng gốc động mạch chủ thường gặp hơn

Các nguyên nhân của hở chủ gồm:

• Bất thường các lá van động mạch chủ

o Thủng (eg, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng)

o Lá van bị đùn lại (shrinkage )

 Bệnh thấp tim

 Bệnh dạng thấp

 Viêm cột sống cứng khớp Ankylosing spondylitis

o Van động mạch chủ có 2 lá Bicuspid aortic valve

• Mất nâng đỡ mép van Loss of commissural support

o Thông liên thất

o Bóc tách động mạch chủ

• Các bất thường gốc động mạch chủ

o Dãn gốc động mạch chủ

 Marfan syndrome

 Các bệnh lý gia đình

 Ehlers-Danlos syndrome

 Pseudoxanthoma elasticum

 vô căn

o Xoắn gốc động mạch chủ Distortion (aortitis)

 Giáng mai Syphilis

 Bệnh dạng thấp Rheumatoid disease

 Viêm cốt sống cứng khớp Ankylosing spondylitis

 Viêm động mạch chủ không đặc hiệu

Aortic cusp disease

Bệnh lá van động mạch chủ dẫn đến hở chủ do các lá van dính mép không đủ, hoặc

do co kéo các lá van do viêm Vd trong sốt thấp tim, các lá van thâm nhiễm mô xơ dần dần, dẫn đến hở van trào ngược máu vào thất trái ở trung tâm van Khi quá trình

viêm dẫn đến dính các mép van, có thể sẽ xảy ra hẹp van động mạch chủ đi kèm hở chủ

Các nguyên nhân khác gây hở chủ

Other primarily valvular causes of aortic regurgitation include the following:

• Viêm nội tâm mạc nhiễm trùn: Bệnh nhân viêmnội tâm mạc bán cấp thường có đi kèm hở chủ Quá trình nhiễm trùng nhanh chóng dẫn đến thủng các lá van, gây ra hở trực tiếp Đôi khi các nốt sùi trên van có thể cản trở đóng van và cũng gây ra hở van

• Chấn thương: chấn thương ngực có thể gây ra rách gốc động mạch chủ, làm mất chỗ tựa của các lá van và gây sa van, gây hở van động mạch chủ

• Hẹp động mạch chủ vôi hoá : Hẹp động mạch chủ vôi hoá là do quá trình thoái hoá tác động trên các lá van, thường thấy ở người lớn tuổi Do các lá van

co kéo và rút ngắn nên thường có đi kèm hở chủ lên đến 75% các trường hợp

• Van động mạch chủ 2 lá: Các thay đổi thoái hoá dần dẫn đến co kéo và rút ngắn các lá van động mạch chủ vốn chỉ có 2 lá bẩm sinh, nên đôi khi gây ra hở động mạch chủ có kèm theo hoặc không hẹp chủ

• Thông liên thất (VSD): Hở chủ có thể gặp ở thông liên thất lỗ lớn do sa lá van động mạch chủ vào lỗ thông này

• Tăng sinh dạng u nhầy: Hở chủ dần dần do tăngsinh dạng u nhầy trên van động mạch chủ, có kèm hoặc không các tổn thương van 2 lá

• Mô van nhân tạo bị lão hoá: Hở chủ cũng có thể do thoái hoá các cấu trúc van sinh học nhân tạo lão hoá

Các nguyên nhân bệnh lý của gốc động mạch chủ

Các nguyên nhân này bao gồm dãn gốc động mạch chủ lên và các nguyên nhân đặc biệt khác

Hở chủ là thứ phát sau dãn gốc động mạch chủ lên và trở nên thường gặp hơn là hiện diện bệnh của lá van động mạch chủ trên các bệnh nhân được phẫu thuật vì hở chủ đơn thuần

Các bệnh lý ảnh hưởng gốc động mạch chủ gồm dãn động mạch chủ do thoái hoá ở người lớn tuổi, hoại tử lớp trung mạc động mạch chủ dạng nang trên bệnh nhân có hc Marfan, giang mai động mạch chủ, và bóc tách động mạch chủ lên

Clinical Details:

Các triệu chứng lâm sàng của hở chủ mãn

Hầu hết các bệnh nhân bị hở chủ mãn là không triệu chứng, chẩn đoán dựa vào âm thổi trên tim khi khám thực thể

Triệu chứng

Mặc dù âm thổi trên tim và suy tim có thể phát triển nhanh chóng trong hở chủ cấp, nhưng các bệnh nhân hở chủ mạn lại có triệu chứng xuất hiện muộn

Hở chủ mãn tính có thể có cả 10 năm trước khi có triệu chứng Bệnh nhân có khả năng gắng sức thuộc NYHA III thường có rối loạn chức năng thất trái Tim đập mạnh cũng là triệu chứng thường gặp, đau ngực chiếm 20% bệnh nhân hở chủ Bệnh mạch vành đi kèm cũng có thể có ở 20% bệnh nhân

Đau ngực hiếm gặp ở hở chủ hơn là hẹp chủ Tuy nhiên đau ngực ban đêm thường kèm vã mồ hôi khi nhịp tim chậm và HA tâm trương hạ xuống quá thấp Một số bệnh nhân hở chủ cũng có đau bụng, có lẽ là do thiếu máu cục bộ các tạng

Signs

Trong hở van động mạch chủ nặng, HA tâm trương giảm nặng đồng thời tăng HA tâm thu làm cho chênh áp tăng, thường là ≥ 80mmHg Khi bệnh nhân có dấu hiệu này thì việc xác định chính xác HA tâm trương trở nên khó khăn vì tiếng Korotkoff có thể nghe được đến tận zero Khi đó có thể xem HA tâm trương khi tiếng Korotkoff thay đổi âm sắc

NHìn có thể thấy động mạch cảnh đập mạnh và làm cho đầu gật gù (Musset sign), thanh quản cũng nhấp nháy (Oliver-Cardarelli sign), và dấu nhấp nháy màn hầu (Muller sign) Mao mạch môi và gốc móng ngón tay cũng có thể thấy đập

Sờ có thể thấy mạch nảy mạnh chìm nhanh (Corrigan pulse)

Nghe trên động mạch đùi ở bệnh nhân có hở chủ từ trung bình trở lên có thể thấy pistol-shot sound Khi ép nhẹ lên động mạch đùi có thể có âm thổi đôi (Duroziez sign)

Nghe tim phát hiện T1 mờ và T2 vang mạnh Nếu hở chủ nặng thêm thì T2 có thể mờ

đi Gallop T3 nghe thấy khi có rối loạn chức năng thất trái Aâm thổi của hở chủ là âm thổi decrescendo tâm trương nghe rõ ở LS 2 phải Nếu bệnh nhân ngồi dậy và

nghiêng người ra trước thì sẽ nghe rõ hơn

Thường có kèm theo âm thổi tâm thu do tăng dòng lưu lượng máu qua van động mạch chủ

Bệnh nhân hở chủ nặng đôi khi có âm rù tâm trương ở mỏm do hẹp 2 lá cơ năng (Austin Flint murmur)

Hở chủ cấp

Vì thất trái khó dung nạp với các thay đổi huyết động cấp tính của hở chủ nặng nên bệnh nhân thường khởi phát triệu chứng đột ngột, gồm suy tim, khó thở nặng, tăng

HA Hiếm khi có đau thắt ngực

Độ chênh áp tâm thu và tâm trương thường không rõ ràng trong hở chủ cấp, do đó cũng sẽ không có các dấu hiệu ngoại biên của hở chủ Aâm thổi hở chủ thường là ngắn, tiếng T1 thường mờ khó nghe

Preferred Examination:

Electrocardiography

In patients with chronic aortic regurgitation, electrocardiography usually shows a normal sinus rhythm and evidence of LV hypertrophy as the disease progresses Some patients may have a first-degree heart block The presence of ST-segment depression and T-wave inversion is associated with an adverse prognosis A bundle-branch block may develop in advanced aortic regurgitation

Holter monitoring

In patients with aortic regurgitation, 24-hour Holter monitoring may show complex ventricular arrhythmias The severity of arrhythmias is proportional to the

deterioration of LV function

Systolic time intervals

Carotid pulse tracing in chronic aortic regurgitation may exhibit rapid upstroke, and the absence of a clear-cut incisura on the down stroke Systolic time intervals are rarely used at present

Chest radiography

An enlarged cardiac silhouette is often the hallmark of a patient with significant AR

As aortic regurgitation becomes more severe, LV enlargement ensues, mainly in the transverse and caudal directions, leading to an increased cardiothoracic ratio When the cardiothoracic ratio exceeds 0.60, survival is diminished Dilatation of the aorta and aortic valvular calcification is occasionally seen

Echocardiography

Two-dimensional, color, and Doppler echocardiography has become the preferred imaging techniques in the diagnosis and assessment of aortic regurgitation The

disease can be identified, and the severity and (in many instances) the etiology of can

be determined with high sensitivity and specificity In additional, analysis of the LV function and end-diastolic dimension can be used to determine the optimal timing of valve surgery

Radioisotope study

Radioisotope studies can occasionally be used to quantify the severity of AR The LV function can likewise be assessed Determination of preexercise and postexercise LV ejection fraction (LVEF) can often show failure of the ejection fraction to increased with exercise; this is an indicator of early LV dysfunction Echocardiography has replaced these tests in most patients, with reasonable reliability

Cardiopulmonary exercise testing

Exercise capacity and maximal oxygen consumption can be measured for determining the onset of functional deterioration and subsequent surveillance to aid in deciding the optimal time for surgical intervention

Cardiac catheterization and angiography

Cardiac catheterization is used mainly for evaluating the presence of concomitant coronary artery disease prior to surgery Noninvasive techniques have supplanted angiocardiography for evaluation of aortic regurgitation

Limitations of Techniques: Electrocardiographic findings are generally nonspecific

Systolic time intervals are no longer used in clinical practice Chest radiographic findings of increased cardiothoracic ratio can aid in the diagnosis, but they cannot be used by itself to make a diagnosis

Echocardiography is pivotal to making the diagnosis of aortic regurgitation, and

determining its severity and timing for surgery Limitations are minimal, and may include poor acoustic windows Findings may be equivocal for determining the onset

of the LV dysfunction, in which case a radioisotope technique may be helpful Certain patients may need to undergo cardiopulmonary exercise testing to determine the optimal timing for valve replacement

SIÊU ÂM HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ

SA 2D và M mode

Nguyên nhân của hở chủ thay đổi rất nhiều , gồm bất thường bẩm sinh van, dãn gốc động mạch chủ, hội chứng Marfan, viêm nội tâm mạc, bóc tách động mạch chủ, rối loạn chức năng vna nhân tạo, bệnh van “Fen-Phen” và thông thường nhất là van động mạch chủ vôi hoá thoái hoá Các bất thường cấu trúc này dễ thấy trên siêu âm 2D Siêu âm M mode hữu ích giúp phát hiện đóng van 2 lá sớm hoặc van động mạch chủ mở ra trong thì tâm trương, là dấu hiệu hở van động mạch chủ nặng, thường là cấp tính Đôi khi cũng thấy rung lá trước van 2 lá do hở chủ

SA Doppler màu

Đánh giá SA hở chủ cần có SA màu, Doppler liên tục tại dòng máu phụt ngược và Doppler xung tại vị trí động mạch chủ xuống và vị trí van 2 lá

SA màu thấy rõ hở chủ trên mặt cắt canh ức trục ngắn và trục dài

Chiều dài máu của dòng máu phụt ngược thường không khớp với các thăm dò về huyết động để đánh giá mức độ hở van động mạch chủ Nhưng diện tích dòng máu phụt ngược trên mặt cắt cạnh ức trục ngắn so sánh với diện tích trục ngắn của LVOT

ở vòng van động mạch chủ sẽ tương ứng khớp hơn với các thăm dò huyết động về độ nặng hở chủ Chiều rộng dòng phụt ngược ở gốc so với kích thuớc LVOT cũng rất tốt giúp đánh giá độ nặng của hở chủ

Các yếu tố khác giúp chẩn đoán độ nặng hở chủ gồm: PHT, mức dòng phụt ngược trên Doppler xung ở động mạch chủ xuống, và thời gian giảm tốc (deceleration time) của dòng phổ sóng E 2 lá

Trong hở van động mạch chủ nặng HA tâm trương giảm nhanh làm cho phổ hở chủ có PHTdốc xuống nhanh

Trong hở chủ cấp nặng, áp súât tâm trương thất trái tăng nhanh gây nên phổ Doppler hạn chế của dòng 2 lá

Thể tích trào ngược và phân suất trào ngược có thể tính toán như sau:

MV flow= MV diện tích vòng van x MV TVI

RegV = LVOT flow – MV flow

= (D2 x 0.785 x TVI) LVOT – (annulus D2 x 0.785 x TVI) MV

RF (phân suất trào ngược) = Aortic RegV / LVOT stroke volume

Diện tích trào ngược tại van có thể tính bằng 2 pp:

ERO= RegV / TVI dòng hở chủ

Hoặc tính ERO bằng PISA:

Flow rate = 2 pi (r2) x aliasing velocity

ERO = Flow rate / peak AR velocity

Hở chủ nặng:

- Tỉ lệ bề rộng dòng phụt ngược/đk LVOT ≥ 60%

- Tỉ lệ diện tích dòng phụt ngược / diện tích LVOT ≥ 60%

- PHT hở chủ ≤ 250 ms

- Phổ 2 lá dạng hạn chế (thường là hở chủ cấp)

- Dòng ngược trên động mạch chủ xuống kéo dài suốt thì tâm trương

- Dòng hở chủ đậm

- Phân suất phụt ngược ≥ 55%

- Thể tích trào ngược ≥ 60mL

- Dk thất trái tâm trương ≥ 75 mm (hở chủ mãn tính)

- Diện tích lỗ trào ngược hiệu quả ERO ≥ 0.30 cm2

Hở chủ trung bình:

- Tỉ lệ bề rộng dòng phụt ngược/đk LVOT ≤ 30%

- Tỉ lệ diện tích dòng phụt ngược / diện tích LVOT ≤ 30%

- PHT hở chủ ≥ 400 ms

- Dòng ngược trên động mạch chủ xuống chỉ ở đầu tâm trương

- Dòng hở chủ mờ

- Phân suất phụt ngược <30%

- Dk thất trái tâm trương < 60 mm (hở chủ mãn tính)

- Diện tích lỗ trào ngược hiệu quả ERO < 0.10 cm2

Dấu hiệu trực tiếp hở van ĐMC

- Có thể thấy lá van sigma khép không sát ở siêu âm 2D (mặt cắt cạnh ức trái theo trục dọc hoặc trục ngang qua van ĐMC)

- Đây là dấu trực tiếp, nhưng thường ít gặp

Dấu hiệu gián tiếp hở van ĐMC

- Dấu cuồng động (Fluttering) : các rung động nhỏ và nhanh của lá trứơc van 2 lá do dòng máu phụt ngược của hở van ĐMC tạo ra Dấu đặc hiệu của hở van ĐMC Tuy nhiên có thể không có khi hở van ĐMC nhẹ hoặc van 2 lá đã dày hoặc vôi hoá Khảo sát dấu hiệu này bằng siêu âm TM

- Tăng gánh khối lượng thất trái : do hở van ĐMC mãn, buồng thất trái dãn ra và tăng động vách thất Có thể có dấu lõm đầu tâm trương ở vách liên thất (thấy ở siêu âm TM) Dấu hiệu này là do sự đổ vào thất trái ngay khi đóng van ĐMC và trước lúc mở van 2 lá

- Khi hở van ĐMC cấp, thất trái ít dãn, thường thấy các dấu hiệu sau :