Triệu chứng của phình ĐMC ngực chủ yếu phụ thuộc vào kích thước và vị trí của các cơ quan xung quanh mà khối phình chèn ép vào.. Siêu âm cho phép chẩn đoán chính xác mức độ, vị trí, kích
Trang 1A Phình ĐMC do vữa xơ:
Nguyên nhân: Phình ĐMC ngực do nhiều nguyên nhân khác nhau như: loạn sản (hay gặp trong bệnh giãn vòng van gây bệnh lý ĐMC lên annulo-ectasiante), xơ vữa ĐM, viêm nhiễm, vi khuẩn (giang mai), trong đó nguyên nhân phổ biến nhất
là phình ĐMC do vữa xơ
Kiểu giãn: Thường gặp kiểu giãn hình thoi, có khi giãn dạng túi Có thể giãn 1 đoạn hoặc nhiều đoạn ĐMC
Trang 2Khoảng 3/4 phình ĐMC do vữa xơ xảy ra tại ĐMC bụng Bình thường đường kính của ĐMC bụng tại vị trí động mạch thân tạng đo được khoảng 2 cm, ngay phía dưới ĐM thận là 1,8 cm và đường kính này giảm dần cho tới chỗ phân chia ĐM chậu gốc Gọi là phình ĐMC khi động mạch ở một vị trí nào đó bị giãn liên tục với đường kính lớn hơn 1,5 lần so với đường kính bình thường của đoạn đó Tuy nhiên, đường kính của ĐMC thay đổi theo chiều cao, chủng người…do vậy ngày nay người ta thống nhất gọi là phình ĐMC khi đường kính ĐMC 4 cm
1 Lâm sàng: tuỳ thuộc vào vị trí tổn thương của khối phình
a Phình ĐMC bụng:
Hầu hết không có triệu chứng lâm sàng; chỉ phát hiện được khi tình cờ thăm khám lâm sàng hoặc làm siêu âm, X quang bụng Một số ít bệnh nhân có cảm giác đầy bụng, hoặc cảm giác đau bụng vùng hạ vị, đau vùng lưng Đau có cảm giác như co kéo tại một vị trí cố định, không lan xuyên Khác với các loại đau khác của vùng bụng thường có tư thế giảm đau, triệu chứng đau trong phình ĐMC bụng không có
tư thế giảm đau, cơn đau thường kéo dài vài giờ hoặc có khi cả ngày Triệu chứng đau xuất hiện đột ngột, dữ dội thường là dấu hiệu đe doạ của vỡ phình
Khi phình lớn của ĐMC bụng, có thể quan sát thấy hình ảnh ĐMC bụng đập khi bệnh nhân ở tư thế nằm ngửa, duỗi chân (triệu chứng này sẽ khó quan sát được ở những người béo) Khám bụng bệnh nhân có thể sờ thấy khối phình; khi sờ nắn
Trang 3mà bệnh nhân thấy đau cần phải hết sức thận trọng vì triệu chứng đau có thể là dấu hiệu báo trước của vỡ khối phình
Ngoài ra có thể thấy các dấu hiệu kết hợp của VXĐM chi dưới như mất mạch bẹn, mạch khoeo chân, mạch mu chân hay nghe thấy tiếng thổi ở vị trí của ĐM khi có hẹp ĐM do VX
b Phình ĐMC ngực:
Chiếm 1/4 các trường hợp phình ĐMC do vữa xơ Vị trí của phình có thể gặp ở bất
cứ đoạn nào của ĐMC ngực Hay gặp nhất là tại quai ĐMC và ĐMC xuống; ĐMC lên ít bị tổn thương hơn Phình ĐMC ngực do VX thường kết hợp với các tổn thương VXĐM lan toả tại các vị trí khác, đặc biệt là ĐM thận, ĐM não và ĐM vành Triệu chứng của các tổn thương phối hợp này thường rõ rệt hơn nhiều các triệu chứng của phình ĐMC ngực
Triệu chứng của phình ĐMC ngực chủ yếu phụ thuộc vào kích thước và vị trí của các cơ quan xung quanh mà khối phình chèn ép vào Với phình ĐMC xuống, chèn
ép vào phổi-phế quản gây nên các dấu hiệu lâm sàng như ho, khó thở, tiếng thở rít,
ho ra máu, viêm phổi tái diễn, chảy máu trong phế nang Bệnh nhân có thể bị khàn tiếng do khối phình chèn ép vào dây thần kinh quặt ngược, hoặc nuốt nghẹn, nuốt khó do chèn ép vào thực quản Một số ít bệnh nhân có thể thấy dấu hiệu chèn ép vào tĩnh mạch chủ trên do khối phình làm cản trở dòng chảy tĩnh mạch, gây nên triệu chứng phù áo khoác
Trang 4Đau ngực cũng là dấu hiệu thường gặp, đau tại một vị trí cố định, không lan xuyên
và thường kéo dài liên tục, đôi khi bệnh nhân đau theo nhịp mạch đập gây nên cảm giác rất khó chịu Sự vỡ túi phình thường thường khởi đầu bằng dấu hiệu đau đột ngột, dữ dội tại các vị trí đã có đau từ trước đó
2 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh:
a X quang thông thường:
Đối với phình ĐMC bụng rất khó đánh giá do hình ảnh ruột và các tạng trong ổ bụng che lấp Khi có đóng vôi thành ĐM thì sẽ quan sát thấy đường viền quanh khối phình
Đối với phình ĐMC ngực có thể quan sát thấy rất rõ hình ảnh quai ĐMC hoặc ĐMC lên hay xuống giãn rộng Tuy nhiên cần chú ý phân biệt với hình ảnh của các khối u trung thất
a Siêu âm:
Trang 5Là phương pháp quan trọng và phổ biến nhất để chẩn đoán phình ĐMC Siêu âm cho phép chẩn đoán chính xác mức độ, vị trí, kích thước cũng như các biến chứng của phình ĐMC (như huyết khối, bóc tách thành, vỡ khối phình) Đây còn là phương pháp thăm dò không xâm lấn, đơn giản, không độc hại, ít tốn kém nhưng lại rất hiệu quả Tuy nhiên đối với phình ĐMC ngực, siêu âm qua đường thành ngực lại bị hạn chế bởi sự che lấp của các cơ quan nội tạng trong lồng ngực, đặc
biệt là phổi, do vậy việc quan sát phình ĐMC xuống
và quai ĐMC đôi khi gặp khó khăn Trong các trường hợp này, siêu âm tim qua đường thực quản là thăm dò bổ xung rất cần thiết để chẩn đoán xác định
c Chụp động mạch:
Hình siêu âm tim qua thực quản Giãn ĐMC xuống
đường kính 7 cm và huyết khối bám thành ĐM (Th), âm cuộn (mũi tên) trong lòng
Hình ảnh phình ĐMC lên ở mặt cắt trục dọc trên siêu
âm qua thực quản, đường kính chỗ phình 8,5 cm
An: Phình
Trang 6Đối với ĐMC bụng rất ít sử dụng do hiệu quả chẩn đoán không cao mà tai biến lại nhiều (gây ổ tụ máu tại thành ĐMC, huyết khối, bóc tách tại chỗ, nhiễm khuẩn, bong mảng VX gây tắc mạch, thuốc cản quang có thể gây suy thận…) Việc đánh giá kích thước của khối phình dễ bị sai lệch do huyết khối thành sẽ làm giảm đường kính thực Tuy nhiên, chụp ĐMC sẽ rất hữu ích khi chúng ta muốn đánh giá các tônt thương ĐM nhánh kết hợp như ĐM thận, ĐM mạc treo, ĐM chậu và ĐM chi dưới…
Trái lại, đối với phình ĐMC ngực thì chụp ĐM lại rất có giá trị, giúp cho chúng ta đánh giá chính xác được giới hạn ngoài của khối phình, đặc biệt là giới hạn giải phẫu, đồng thời đánh giá được các tổn thương quan trọng phối hợp như ĐM vành; điều này rất quan trọng đối với phẫu thuật viên Do vậy đây là thăm dò bắt buộc trước khi phẫu thuật phình ĐMCN
d Chụp cắt lớp vi tính (CT scanner) và chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI):
Cho phép đánh giá hiệu quả hơn siêu âm về đặc điểm và tính chất của thành ĐM,
có được 1 cái nhìn tổng thể trong mối tương quan với các ĐM khác như ĐM thận,
ĐM mạc treo hay ĐM chậu Tuy nhiên 2 loại xét nghiệm này giá thành đắt, không phải nơi nào cũng có thể thực hiện được
Do vậy có thể nói, cho đến nay, siêu âm vẫn là phương pháp được lựa chọn hàng đầu cho chẩn đoán phình ĐMC; đối với phình ĐMC ngực, có thể tiến hành thêm
Phình dạng
Trang 7siêu âm tim qua đường thực quản – ngày nay cũng là phương pháp khá phổ biến ở tuyến các bệnh viện
3 Chẩn đoán:
a Phình ĐMC ngực:
Hầu hết các trường hợp phình ĐMC ngực đều được quan sát thấy trên phim x quang thông thường Tuy nhiên cần chẩn đoán phân biệt với một số khối u vùng ngực, đặc biệt u trung thất Chẩn đoán xác định: dựa vào hình ảnh siêu âm qua thành ngực và hoặc siêu âm tin qua đường thực quản; hay CT scanner, MRI của ĐMC
b Phình ĐMC bụng được chẩn đoán dựa vào:
+ Thăm khám lâm sàng thấy khối phồng đập theo nhịp của tim
+ Siêu âm thấy hình ảnh, vị trí, kích thước và giới hạn cũng như đặc điểm của khối phình
+ Chụp động mạch giúp đánh giá được các tổn thương ĐM phối hợp như ĐM thân tạng; ĐM mạc treo tràng trên, ĐM mạc treo tràng dưới
+ Chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ hạt nhân cho phép khẳng định chính xác vị trí, đặc điểm cấu trúc thành, các biến chứng có thể có…
Trang 84 Biến chứng:
Phình ĐMC có thể gây nên rất nhiều các biến chứng khác nhau, như huyết khối, phình bóc tách, bong mảng vữa xơ gây tắc mạch vùng hạ lưu hay khối phình phát triển gây chèn ép các tạng xung quanh…Trong số đó, biến chứng nguy hiểm nhất
là vỡ túi phình và bóc tách (sẽ được trình bày trong một mục riêng) Theo nghiên cứu của Johanson và cộng sự, tỷ lệ sống sót của phình ĐMC sau thời gian 1 năm
là 65%, sau 3 năm là 36% và sau 5 năm là 20% Tỷ lệ chung của vỡ túi phình gặp
ở 32-68% bệnh nhân nếu không được điều trị ngoại khoa Chỉ còn một nửa các bệnh nhân phình ĐMC ngực sống sót sau 5 năm
5 Tiến triển tự nhiên:
Nhiều nghiên cứu đã cho thấy, mỗi năm đường kính của khối phình sẽ tăng trong khoảng từ 0,65 đến 1 mm Có mối liên quan chặt chẽ giữa kích thước của khối phình với tiến triển dẫn đến các biến chứng đe doạ tính mạng người bệnh Chính
vì vậy, việc xác định chính xác đường kính của khối phình rất có ý nghĩa trong việc tiên lượng cũng như thái độ điều trị bệnh Khoảng 50% các bệnh nhân có đường kính khối phình >6cm bị vỡ trong khoảng thời gian 1 năm, trong khi đó tỷ
lệ này chỉ là 15 – 20% các bệnh nhân có đường kính khối phình <6 cm Đối với ĐMC lên có đường kính 6 cm, tỷ lệ vỡ, bóc tách hay tử vong là 14,1%/năm Do vậy việc xử lý phình ĐMC thường được đặt ra khi đường kính bắt đầu tăng tới
>5,5 cm
Trang 9Phình ĐMC do vữa xơ ít khi xảy ra đơn độc, thường kèm theo bệnh lý VXĐM ở các động mạch khác đặc biệt là ĐMV, ĐM não, ĐM thận và ĐM chi dưới Do vậy rất nhiều bệnh nhân có thể tử vong do VXĐM ở các vị trí khác trước khi xảy ra
vỡ túi phình Việc chẩn đoán và phát hiện các tổn thương kết hợp cũng có ý nghĩa rất lớn trong đấnh giá và tiên lượng bệnh
6 Điều trị:
a Điều trị nội khoa: được đặt ra khi bệnh nhân chưa có chỉ định phẫu thuật hoặc
can thiệp Mục đích điều trị là làm giảm áp lực lên thành ĐMC bằng thuốc ức chế beta, nhằm hạn chế tiến triển của bệnh và phòng các biến chứng vỡ, bóc tách thành Ngoài ra cần chú ý điều trị các bệnh lý kết hợp, đặc biệt là cao huyết áp
b Điều trị can thiệp: ngày nay với sự ra đời của các phương tiện can thiệp, đặc
biệt là giá đỡ kim loại đặc biệt (stent) đã giúp làm giảm đáng kể các trường hợp phải phẫu thuật Tuy nhiên nhiều nghiên cứu cũng cho thấy tỷ lệ biến chứng của phương pháp can thiệp hiện vẫn còn cao như: di lệch stent, võ túi phình, huyết khối, tái hẹp do sự phát triển nhanh chóng của nội mạc qua các mắt lưới của stent…Hơn nữa, stent cho đến nay mới chỉ được áp dụng đối với ĐMC bụng, với ĐMC ngực còn đang trong giai đoạn nghiên cứu đánh giá Do vậy chỉ định can thiệp chỉ đặt ra với các bệnh nhân có nguy cơ cao khi phẫu thuật
c Điều trị ngoại khoa: là phương pháp triệt để nhất để giải quyết bệnh cả về trước
mắt cũng như lâu dài Thông thường là phẫu thuật thay thế đoạn ĐMC bị phình
Trang 10bằng ống ĐM nhân tạo Với các phình ĐMC nhẹ hoặc huyết khối thành, có thể phẫu thuật tạo hình hoặc lấy máu cục kết hợp tạo hình ĐM
THỂ ĐẶC BIỆT CỦA PHÌNH ĐMC NGỰC: Phình xoang Valsalva
- Đặc điểm giải phẫu bệnh lý:
Tương ứng với 3 lá van của ĐMC là 3 xoang Valsalva:
+ Phía trước bên trái (vành trái)
+ Phía trước bên phải (vành phải)
+ Phía sau (không vành)
Trong trường hợp bệnh lý 1 trong các xoang Valsalva có thể phình to lên, giãn mỏng với mức độ khác nhau tuỳ từng bệnh nhân và có thể biến chứng vỡ xoang Valsalva vào buồng tim (có thể vỡ vào nhĩ phải, thất phải và ít khi lại vỡ vào thất trái)
- Nguyên nhân:
Phình xoang Valsalva thường là bẩm sinh
Thường hay gặp phình xoang phía trước bên phải hoặc xoang phía sau, rất ít khi phình xoang phía trước bên trái
Trang 11Bệnh thường gặp ở người lớn, nam bị nhiều hơn nữ 50% số trường hợp phình xoang Valsalva phía trước bên phải có kèm theo thông liên thất, khi chỗ phình của
xoang Valsalva bị vỡ sẽ vỡ vào phần phễu của thất phải
- Đặc điểm siêu âm:
Siêu âm qua lồng ngực:
Trang 12Siêu âm 2D (ở mặt cắt trục dọc hoặc trục ngắn cạnh xương ức trái), phát hiện khối phình dạng túi hoặc dạng ngón tay ở vị trí trên van tổ chim của ĐMC, có thể nhìn thấy khối phình sa vào thất phải, có khi lại sa vào phần phễu của thất phải
Doppler: Dùng Doppler xung, Doppler liên tục hoặc Doppler màu để phát hiện vị trí vỡ và vị trí đổ vào của túi phình bị vỡ:
Siêu âm cản âm: giúp xác định ranh giới của khối phình trong trường hợp khối phình xoang Valsalva bị vỡ vào nhĩ phải hoặc thất phải
Hình siêu âm 2D và TM: (a) hình ảnh doppler màu vỡ túi phình xoang Valsalva vào thất phải; (b): M mode màu qua vị trí vỡ túi phình Dòng khảm màu ghi nhận
ở cả hai thời kỳ tâm thu và tâm trương
Siêu âm qua thực quản: giúp xác định chính xác hơn hình dáng, kích thước của túi
phình, vị trí vỡ (nếu có vỡ tíu phình) Trong trường hợp khối phình xoang
Trang 13Valsalva bị vỡ vào thất phải sẽ phân biệt được thành túi phình bị vỡ với các tổ chức lân cận, van 3 lá
a b
Hình SATQ: a Siêu âm 2D: LV – thất trái; LA – Nhĩ trái; AV – van ĐMC
b Siêu âm Doppler màu: mũi tên chỉ vị trí của vỡ túi phình vào thất phải
B Bóc tách ĐMC:
Bóc tách thành ĐMC (BTĐMC) là 1 cấp cứu ngoại khoa nặng Theo thống kê của Robert (1981) ở Mỹ hàng năm có thêm khoảng 2000 các trường hợp bóc tách ĐMCN với tỷ lệ tử vong sớm khoảng 1%/mỗi giờ nếu không được điều trị
Trang 141 Phân loại: Để phân loại tổn thương BTĐMC, người ta dựa vào vị trí xảy ra bóc
tách Sự phân loại này rất quan trọng vì tổn thương ở các vị trí khác nhau cũng sẽ rất khác nhau về tiên lượng cũng như phương pháp điều trị Có nhiều cách phân loại khác nhau:
a Phân loại của DeBakey M (1982) chia bóc tách làm 3 type như sau:
+ Type I: Nguồn gốc bóc tách ở ĐMC lên, lan lên quai ĐMC và hoặc lan xa hơn
+ Type II: bóc tách chỉ khu trú tại ĐMC lên, không lan xa
+ Type III: bóc tách ở ĐMC xuống
b Phân loại của Stanford (1970): chia ra type A và B trong đó chú ý đến đường
vào của bóc tách là chủ yếu Type A khi BT có đường vào (tear) tại ĐMC lên và hoặc quai ĐMC (tương đương type I-II của DeBakey); Type B khi có đường vào của bóc tách tại ĐMC xuống (tương đương type III)
c Phân loại theo giải phẫu: Gồm có BT đoạn gần tương đương type A của
Stanford; BT đoạn xa tương đương type B của Stanford
d Cách phân loại theo trình tự thời gian do Hirst đề xuất năm 1958:
- BT cấp tính: khi có diễn biến trong vòng 2 tuần
- BT bán cấp tính khi có diễn biến từ 3 – 6 tuần
Trang 15- BT mạn tính khi diễn biến từ 7 tuần trở lên
Ngày nay quan niệm diễn biến cấp tính khi thời gian < 2 tuần sau khi xuất hiện triệu chứng đau ngực, mạn tính khi vượt quá thời gian trên
2 Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh:
Bóc tách thành ĐMC là do sự rách đột ngột của lớp nội mạc ĐMC, tạo thành 1 đường vào (tear) của máu trong thành động mạch, dưới áp lực của máu gây tách dần các lớp của thành ĐM theo chiều ngang và dọc, hình thành nên 1 lòng mạch mới (được gọi là “lòng giả”), ép vào lòng mạch (gọi là “lòng thật” để phân biệt với
“lòng giả”), gây cản trở lưu thông mạch máu, đặc biệt gây nên hẹp hoặc tắc các nhánh ĐM nhỏ do ĐMC phân chia ra
Nguyên nhân phổ biến nhất là do VXĐM ở người cao tuổi Đối với các bệnh nhân trẻ, những người có bệnh lý di truyền của tổ chức tiếp hợp (như trong hội chứng Marfan, bệnh Ehlers-Danlos) người ta nhận thấy nguyên nhân là do sự thoái hoá dạng nang của lớp giữa thành động mạch, sự thoái hoá này dẫn đến hoại
tử xuất phát từ lớp giữa của thành ĐMC Các nguyên nhân này dưới tác động của các điều kiện thuận lợi như huyết áp cao (nhận thấy ở >1/2 các bệnh nhân bị bóc tách), chấn thương, rối loạn đông máu, thai nghén…sẽ làm dứ gãy hay rách lớp
nội mạc ĐMC
3 Biểu hiện lâm sàng: