Suy thượng thận I. Tổng quan 1. Chia thành hai nhóm. a. Nguyên phát (bệnh Addison): +70% các trường hợp do quá trình tự miễn, +20% các trường hợp có kết hợp với bệnh lao. +Các nguyên nhân khác bao gồm - xuất huyết tuyến thượng thận, - di căn tuyến thượng thận từ ung thư phổi, ung thư vú, - nhiễm siêu vi giảm miễn dịch ở người (HIV), - nhiễm trùng huyết do não mô cầu (hội chứng Waterhouse- Friderichsen) - và sarcoidosis. - Các loại thuốc có thể gây suy tuyến thượng thận bao gồm ketoconazole, aminoglutethimide và mitotane. b.Thứ phát + thường găp nhất là do điều trị bằng glucocorticoid kéo dài. + Một nguyên nhân khác hiếm gặp hơn là thiếu chất hướng vỏ thượng thận (ACTH), như trong trường hợp bướu tuyến yên, thâm nhiễm tuyến yên, nhồi máu tuyến yên. + Nguyên nhân thứ ba là thiếu enzym đưa đến phì đại tuyến thượng thận bẩm sinh. * Suy vỏ thượng thận cấp (cơn Addison) + có thể xảy ra cấp tính sau nhiễm trùng huyết, + xuất huyết tuyến thượng thận hoặc phẫu thuật tuyến thượng thận. + Suy vỏ thượng thận cấp cũng có thể xuất hiện nhanh và nổi bật ở một bệnh nhân suy thượng thận mạn bị nhiễm trùng, chấn thương, hoặc bị stress do phẫu thuật. II. Bệnh cảnh lâm sàng 1. Dấu hiệu mở đầu: +Thường đau thượng vị, đau thắt lưng - nhưng bụng vẫn mềm. +Sau đó đau bụng, chán ăn, nôn mửa, tiêu chảy, đặc biệt vã mồ hôi nhiều +Thường hạ thân nhiệt hoặc sốt cao (do mất nước nặng) +Trước một bệnh nhân suy thượng thận mạn có biểu hiện yếu mệt, sụt cân, chán ăn và nôn ói hoặc sốt, phải nghi ngờ cơn suy thượng thận cấp. +Nếu không được điều trị, bệnh nhân sẽ tụt huyết áp, ngủ gà, rối loạn ý thức, lơ mơ +Suy tuyến thượng thận mạn có biểu hiện lâm sàng khi hơn 90% tuyến bị phá hủy. 2. Dấu hiệu shock: sau 2-3 ngày +Tụt huyết áp là dấu hiệu chủ yếu. +Mạch nhanh nhỏ, chân tay lạnh +Vã mồ hôi nhiều, áp lực CVP thấp +BN bán hôn mê, hôn mê 3. Tăng sắc tố (hội chứng Nelson), + hậu quả của việc tăng ACTH, là dấu hiệu đặc trưng nổi bật của hơn 90% bệnh nhân suy tuyến thượng thận, tuy nhiên dấu hiệu này không gặp ở những bệnh nhân suy thượng thận thứ phát. +Các dấu hiệu này có thể không có trong những trường hợp cấp tính vì không đủ thời gian cho chúng phát triển. III. Chẩn đoán CLS 1. Máu - 4 biểu hiện điển hình + Máu cô đặc - Hematocrit >48% - Protein > 8,5g% + Na máu hạ, K tăng, Ure tăng + Glucoza huyết hạ + 17 hydroxycorticosteroid giảm 2. Nước tiểu + 17 hydroxycorticosteroid giảm < 2mg/24 giờ. + NA niệu cao > 170-180mEq/l +Ure niệu tăng 3. Chụp tim phổi + Tim nhỏ khi suy tuyến thượng thận mãn. IV. Ðiều trị: 1. Chống hạ cocticoid máu +Hydrococtisone hemisuccinate (Solucortef) 100mg IV, lập lai sau 1-2 giờ +hoặc 2mg dexamethasone 2. Bù nước, bù Na +Khi còn tỉnh: cho uống nước muối đẳng +Khi mê truyền NaCL 0,9% 1,5 lit; +Glucoza 5% IV 1,5 lit; 75-1000 giọt/p 3. Chống shock: +Bù đủ dịch và dùng Dopamin 3-7 mcg/kg/ph 4. Điều trị thay thế +DOCA 10mg IM tổng liều 50-100mg/24 giờ 5. Điều trị nguyên nhân & yếu tố thúc đẩy +Phải lưu ý loại trừ các ổ nhiễm trùng hoặc áp xe. + Vào ngày thứ nhì, liều lượng glucocorticoid được giảm phân nửa. +Khi bệnh nhân có thể dung nạp tốt thuốc uống, cần cho bệnh nhân khám bệnh với bác sĩ nội tiết. . sinh. * Suy vỏ thượng thận cấp (cơn Addison) + có thể xảy ra cấp tính sau nhiễm trùng huyết, + xuất huyết tuyến thượng thận hoặc phẫu thuật tuyến thượng thận. + Suy vỏ thượng thận cấp cũng. (do mất nước nặng) +Trước một bệnh nhân suy thượng thận mạn có biểu hiện yếu mệt, sụt cân, chán ăn và nôn ói hoặc sốt, phải nghi ngờ cơn suy thượng thận cấp. +Nếu không được điều trị, bệnh. là dấu hiệu đặc trưng nổi bật của hơn 90% bệnh nhân suy tuyến thượng thận, tuy nhiên dấu hiệu này không gặp ở những bệnh nhân suy thượng thận thứ phát. +Các dấu hiệu này có thể không có trong