Rối loạn chuyển hoá protid

Rối loạn chuyển hóa acid amin: Gout, Tăng nội sinh Rối loạn chuyển hóa enzym Tăng nội sinh thoái hóa purin nội sinh Giảm thải trừ Tăng ngoại sinh... Thay đổi số lượng*-^ Thay đổi pro

2 Trình bày được nguyên nhân, biểu h

thay đổi lượng, thành phần protid

Tài liệu tham khảo

1 GS Nguyễn Ngọc Lanh (2008) Sinh lý bệnh học

NXB Y học

2 Nguyễn Đạt Anh (2011) Các xét nghiệm thường qui

áp dụng trong thực hành lâm sàng, NXB Y học

Cung cấp

năng lượng

cân bằng nội môi

Vận chuyển Bảo vệ

CHỨC NĂNG

PROTID

CHUYỂN HÓA PROTID ???

1 Rối loạn chuyển hóa acid amin

2 Rối loạn tổng hợp protid chung

3 Rối loạn protid huyết tương

4 Rối loạn điều hòa gen cấu trúc

Rối loạn chuyển hóa acid amin: Gout

,

Tăng nội sinh

Rối loạn chuyển hóa enzym

Tăng nội sinh

thoái hóa purin nội sinh

Giảm thải trừ

Tăng ngoại sinh

- Viêm

- Biến đổi hình thái: khớp, sụn, gân, hủy xương dưới sụn

Điều kiện thuận lợi nhiệt độ, chondroetin, pH  Viêm

khớp mạn tính, bệnh thận,…

1

2

3

www.themegallery.com Company Logo

Gout

SỰ CÂN BẰNG NITƠ

Cân bằng Nitơ (+):

cơ thể ↑ tân tạo protid;

↓ phân hủy, thoái hóa

Cân bằng Nitơ (-):

protid ↑ thoái hóa, ↑ thải

.

PROTID HUYẾT TƯƠNG

áp suất keo trong lòng mạch.

độ nhớt huyết tương

cung cấp acid amin cho cơ thể.

tham gia đông máu.

Thay đổi số

lượng*-^

Thay đổi protid huyết tương

Thay đổi thành phần

Albumin Globulin:

α, β, γ

Tỷ lệ A/G: 1,3 – 1,8

Sinh lý bệnh học 2010

Viêm cấp Hội chứng thận hư

Bình thường

Thay đổi thành phần protid huyết tương

CRP

Tốc độ máu lắng

Hậu quả thay đổi thành phần protid

huyết tương

• Tỉ lệ giữa các thành phần protid huyết tương mất cân đối  protid huyết tương dễ kết tủa, đặc biệt với các kim loại nặng

• Là nguyên lý của nhiều phản ứng huyết thanh

•tốc độ lắng của hồng cầu tăng: giảm protein

huyết tương, fibrinogen, α-globulin tăng

Sinh lý bệnh và miễn dịch - 2011

CÁC BƯỚC TỔNG HỢP PROTID

QUÁ TRÌNH ĐIỀU HÒA TỔNG HỢP PROTID

Đơn vị biểu hiện gen là operon gồm:

 Một số gen cấu trúc (Structural gene) liên kết chặt với nhau

và cùng chịu sự điều khiển của gen tác động.

 Gen tác động (Operator) hoạt động với sự tham gia của gen

khởi động và chịu sự kiểm soát của gen điều hòa.

 Gen khởi động (Promoter) là nơi gắn RNA polymerase là

men xúc tác quá trình chuyển mã tổng hợp mRNA.

 Gen điều hòa (Regulator) kiểm soát gen tác động thông qua

chất kìm hãm

 Chất kìm hãm: có thể ức chế hay không ức chế gen tác

độngức chế +/- các gen cấu trúc của operon quá trình giải

mã không xảy ra hay xảy ra đối với các gen cấu trúc S1, S2

RỐI LOẠN ĐIỀU HÒA GEN CẤU TRÚC

Bệnh thiếu máu hồng cầu liềm (Sickle cell anemia)

Hồng cầu có dạng giống cái liềm, xuất hiện khi PO2 thấp

BỆNH NGUYÊN HỒNG CẦU LIỂM

glutamin  valin GAG  GTG

www.themegallery.com Company Logo

CƠ CHẾ BỆNH SINH HỒNG CẦU HÌNH LIỀM

PO2 động mạch

(oxy-Hb dạng hòa tan)

PO2 tĩnh mạch (deoxy Hb)

Polymer hóa &

Thay đổi tính thấm màng (Ca++ vào, K + ra)

Tắc mao tĩnh

mạch

Rút ngắn đời sống

HC (tan huyết)

Đau mô do thiếu máu

Suy chức năng

Hc hình liềm (thô, cứng, tăng độ nhớt máu)

Harrison 18 th

www.themegallery.com Company Logo

RỐI LOẠN GEN ĐIỀU HÒA

1925 - 1927, Cooley mô tả 7 trẻ em thiếu máu,

gan lách to, da nhiễm sắc tố, xương dài và xương

sọ dày thêm Bệnh này được gọi là bệnh Cooley,

và bệnh hay xuất hiện ở vùng Địa trung Hải nên

còn được gọi là Thalassémie

Đa hình dạng

Đa màu sắc

Case 1

Bn nam 55 tuổi, vào viện vì vàng da, mệt mỏi Tiền

sử uống rượu nhiều Khám:

 Thể trạng gày, teo cơ

 Da vàng, niêm mạc nhợt

 Khám: gan to, phù nhẹ 2 chân

 Các cơ quan khác chưa có gì đặc biệt

 XN Máu: men gan tăng, albumin máu 25 g/l, protein máu toàn phần 57 g/l, kháng thể kháng ty thể tế bào gan Tốc độ máu lắng tăng

 Chẩn đoán: Viêm gan mạn do rượu – TD xơ gan

Case 1

Giải thích 1 số các triệu chứng lâm sàng trên BN này?

Giải thích xét nghiệm máu thay đổi trên BN này?

Protein toàn phần trong máu gồm thành phần nào?

Case 2

Ông A 58 tuổi, vào viện để phẫu thuật thay khớp gối, BMI: 27 kg/m2, tiền sử THA, nghiện rượu

Case phẫu thuật thành công Tuy nhiên trong thời

gian nằm viện, ông đau dữ dội ngón chân cái, kèm

sưng nề Ông được chẩn đoán Gout cấp

 Triệu chứng Gout là gì? Giải thích cơ chế

 BN có yếu tố nguy cơ gây bệnh Gout là gì và lời khuyên chế độ ăn, uống

BN được CĐ thuốc lợi tiểu (nhóm thiazid)

Thuốc có tính acid yếu, được bài tiết ở ống lượn gần và cạnh tranh với a.uric

1 Thực phẩm nào chứa nhiều purin

2 Khi uống nhiều rượu, sẽ sản sinh lượng lớn lactat

Giải thích tại sao có sự giảm bài tiết a.uric

3 Trên BN này nên thay đổi pH nước tiểu không? Tại

sao