5.2.7. TRIỆU CHỨNG HỌC TUYẾN THƯỢNG THẬN
5.2.7.8. U TUỶ THƯỢNG THẬN (Pheochromocytome)
Pheochromocytom là u tổ chức bắt màu của tuỷ thượng thận, tiết ra adrenalin, noradrenalin, dẫn tới cao huyết áp.
96 Năm 1886, lần đầu tiên Fraenkel phát hiện ra khối u thượng thận khi mổ tử thi bệnh nhân nữ trẻ. Năm 1910 Pick nêu lên danh từ Pheochromo- cytom, để chỉ rõ ái tính của khối u với phản ứng bắt màu các tế bào tuỷ thượng thận và các tổ chức cận hạch (paraganglion) 1992, cabbe, Tilel và Doumer lần đầu tiên thấy cơn cao huyết áp kịch phát. 1926 Rox và Mayo đã thấy cắt bỏ khôi u chữa khỏi bệnh.
Từ năm 1960 đến nay, hàng ngàn trường hợp đã phát hiện trên khăp thế giới. Về mặt giải phẫu bệnh, bệnh do nhiều tổ chức gây ra.
Ở tuỷ thượng thận: u có đường kính to nhỏ khác nhau, nằm trong một bọc có ranh giới rõ ràng nhiều mạch máu xung quanh.
Khối lượng u từ vài gram đến trên 3kg nhưng phần lớn dưới 60g. Từ khối u có thể chiết xuất được catecholamin.
Phì đại tuỷ thượng thận: tạo nên một hình ảnh giải phẫu đặc biệt, thường phối hợp với một u khác.
Pheochromocytom lạc chỗ (trước kia là paragangliom), thấy trong 1/6 các trường hợp có thể khu trú ở vùng cổ cho tới vùng xương mu, nằm sát cột sống thành từng điểm, mà nguồn gốc bào thai thì đó là các ống thần kinh còn tồn tại (đặc biệt là bàng quang và bộ phận Zuckerland).
Pheochromocytom ác tính rất hiếm, chỉ chiếm 10% và phần lớn là di căn ra xương, gan, phổi.
Pheochromocytom phối hợp với neuroíìbromatose thì hiếm.
5.2.7.8.2. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Triệu chứng lâm sàng của bệnh phụ thuộc chặt chẽ vào nội tiết tố tiết ra.
Cơn cao huyết áp kịch phát
Bắt đầu luôn luôn kịch phát dữ dội, đôi khi bất ngờ, nói chung liên quan tới hiện tượng cơ học (cử động hoặc ép vào vùng u) hoặc xảy ra khi ăn cơm.
Cơn có thể khác nhau ở người này với người khác nhưng nói chung, trên một bệnh nhân thì giống nhau và luôn luôn có một yếu tố chủ yếu. Cơn nhức đầu, nhức nửa đầu hoặc cả đầu, theo nhịp đập.
97 Mạch nhanh (đôi khi có mạch chậm phản xạ).
Vã mồ hôi, nặng và cả người làm mặt và thân ướt đậm, có khi phải thay quần áo (tình trạng này chỉ chiếm 1/10 các bệnh nhân.
Cao huyết áp vượt quá số tối đa của máy đo huyết áp, bình thường có nhiều trường hợp không kịp quan sát vì nó thay đổi quá nhanh và xuất hiện các biểu hiện khác nhau: run tay, đái rất ít, phì đại rõ rệt tuyến giáp.
Cơn kéo dài vài phút đến vài giờ.
Nói chung kết thúc nhanh, sau cơn bệnh nhân rất mệt, da đỏ dần. Khoảng cách các cơn ngắn dần theo tình trạng nặng của bệnh.
Cao huyết áp thường xuyên
Loại này gặp trong 60% các trường hợp. Đôi khi cao huyết áp thường không có biểu hiện gì.
Loại cao huyết áp này thường tiến triển ác tính. Tính chất ác tính thường thể hiện ở động mạch não, động mạch mắt hơn là ở động mạch thận.
Các yếu tố lâm sàng sau đây làm lưu ý tới tình trạng cao huyết áp của bệnh này
Trên một nền cao huyết áp thường xuyên có cơn cao huyết áp kịch phát, cũng giảm đi nhanh như thể cao huyết áp cơn ở trên.
Bệnh nhân thấy lo âu.
Gầy.
Vã mồ hôi nhiều.
Hạ huyết áp khi đứng: do hạch giao cảm bị chẹn ở tư thế này.
Các triệu chứng khác Biểu hiện ở tim: có thể thấy
Nhịp nhanh xoang, nhịp chậm xoang, loạn nhịp trên thất.
Đau ngực hoặc nhồi máu cơ tim xảy ra khi không có bệnh của động mạch vành.
Catecholamin có thể gây tăng tiêu thụ oxy ở cơ tim và mạch vành có thể bị co thắt gây tình trạng thiếu máu cấp cơ tim.
Pheochromocytom ngoài thượng thận
98 Ở bụng có thể sờ thấy khối u ở bụng, khi ép vào khối u có thể gây cơn cao huyết áp kịch phát vì khối u phóng ra tức thời một lượng catecholamin lớn.
Nếu ở bàng quang: gây đái đêm nhiều lần hoặc cơn cao huyêt áp xảy ra khi bệnh nhân đi tiểu. Đôi khi sờ thấy một khối u đập ở vùng bàng quang. Ấn vùng bàng quang cũng có thể gây cơn cao huyết áp.
Khi u di căn xương: có thể thấy u vùng xương sườn hoặc đau khi ấn dọc cột sống.