Tài liệu Bài giảng Thông liên nhĩ doc

• Chẩn đoán có thể khó vì không có triệu chứng sớm -> không nghi ngờ bệnh tim thực thể ở trẻ em, đôi khi đến tuổi trưởng thành • Phẫu thuật ở trẻ em, khi có luồng thông lớn -> kết quảtốt

THÔNG LIÊN NHĨ

BS Đỗ Thị Kim Chi

Giới thiệu

• Là bệnh tim bẩm sinh hay gặp, có thể sửa chữa gần

như hoàn toàn hơn hầu hết các bất thường khác

• Chẩn đoán có thể khó vì không có triệu chứng sớm -> không nghi ngờ bệnh tim thực thể ở trẻ em, đôi khi

đến tuổi trưởng thành

• Phẫu thuật ở trẻ em, khi có luồng thông lớn -> kết quảtốt có thể đóng bằng dụng cụ/ thông tim can thiệp

Định nghĩa

• Là thông nối giữa các nhĩ ở phần vách, phân biệtvới lỗ bầu dục thông thương có thể tồn tại ở ngườilớn

Tần suất

• Khoảng 10%

• Nữ/ nam: 2:1 (Weidman & c/s – 1957)

• Tần suất cao hơn ở cư dân cư trú ở độ cao cao hơn(Miao và c/s – 1988)

Giải phẫu

• Được mô tả bởi Rokitansky vào năm 1875

• Bedford và c/s (1941): dấu hiệu lâm sàng

• Có nhiều vị trí giải phẫu:

- Lỗ thứ 2: vùng của lỗ bầu dục và thông thường nhất

(#70%)

- Lỗ thứ 1: nằm ở bờ dưới của lỗ bầu dục, phần trên van nhĩ thất (# 15-20%) Là 1 phần trong bất thường phức tạp (kênh nhĩ thất)

Xoang tĩnh mạch: thông nối của tĩnh mạch chủ trên (# 5 6%) (hiếm gặp hơn: TM chủ dưới) thường đi kèm nối liền bất thường TM phổi bán phần (TM phổi phải)

Xoang vành: rất hiếm gặp Nằm ở vị trí bình thường bị

chiếm bởi xoang vành Có TM chủ trên trái trực tiếp vào nhĩ trái

Giải phẫu

Bệnh căn

• Không được biết, hầu hết xảy ra rải rác/ khôngtiền sử gia đình của bệnh tim bẩm sinh

• HộI chứng Holt – Oram (1960): đột biến gen

TBX5 tần suất gia đình cao – TLN + bất thườngcủa xương cánh tay và bàn tay

• HộI chứng Ellis – Van - Creveld

Sinh lý bệnh (1)

• Thường không có kháng lực dong máu qua lỗ

thông vì không có khác biệt áp lực đáng kể giữa 2 nhĩ

• Luồng thông trái phải do:

- Nhĩ phải căng dãn hơn nhĩ trái

- Van 3 lá

- Thất phải có thành mỏng, có thể chứa một thể

tích máu/ cùng một áp lực đổ đầy lớn hơn thất trái

Sinh lý bệnh (2)

• Luồng thông trái phải: bắt đầu từ giữa tâm thu thất, kéo dàiqua tâm trương -> đỉnh ở tâm thu sớm và tăng ở thì tâm

trương trễ trong co bóp nhỉ

• TM phổi phải gần với TLN lỗ thứ 2 hơn TM phổi trái -> tỷ

lệ máu qua luồng thông đến từ phổi phải > phổi trái

• Lỗ vào của TM chủ dưới gần với VLN gần LBD -> có thể

có luồng thông P – T nhỏ (<5%) từ TM chủ dưới -> TLN lỗthứ 2

• Một số ít b/n có luồng thông T – P lớn + tím dù không

TAĐMP – do van eustachian lớn đưa dòng máu chủ về phíavách và nhĩ trái

Lâm sàng

Bệnh sử

• Ở trẻ em, TLN đơn thuần thường được dung nạp tốt

Ở 1 – 2 t: có thể không triệu chứng, nghe tim: khôngrõ

Âm thổi được phát hiện thường > 5 tuổi

• Triệu chứng (mệt, khó thở) thường gia tăng với tuổi:

rõ dần ở tuổi thiếu niên và khoảng > 40 tuổi, đa số là

có triệu chứng, thường đi kèm với khởi đầu của loạnnhịp

• Suy tim sung huyết hiếm gặp ở trẻ em, nhưng # 5%

sẽ có suy tim < 1tuổi

- Nghe: * T1 có thể tăng nhẹ ở bờ trái xương ức thấp

* T2 tách đôi cố định Không thay đổi theo

hô hấp

P có thể tăng, dù không có TAĐMPkhi ALĐMP tăng, khoảng tách đôi hẹphơn và P lớn hơn

• Tiếng thổi giữa tâm thu cường độ 2-3/6 bờ trái

xương ức trên

• AT giữa tâm trương sớm, nông, âm sắc thấp/ bờtrái xương ức thấp hay mỏm: tăng lưu lượng qua van 3 lá (dấu hiệu của luồng thông trái - phải lớn)

• TAĐMP nặng -> luồng thông P – T: âm thổi của

hở 3 lá và hở ĐMP

Lâm sàng/ khám thực thể

• Những bệnh nhân nói trên chuyển đạo trước timphải: dẫn truyền thất phải bị hoãn lại hay lớnthất phải nhẹ.

• Trục QRS ≥ 90o ở 60% bệnh nhân

• Trục QRS trái: thường ở lỗ TLN lỗ thứ nhất

Điện tâm đồ

X quang

• Khoảng 15% có bóng tim, kích thước bình thường(thường hơn ở người trẻ)

• Còn lại là tim lớn, chủ yếu là lớn thất phải

• Luồng thông trái phải Ỉ tăng tuần hoàn phổi

• Rõ hơn là khi tuổi tăng, # 40% ở BN ≥ 40t

• Thân động mạch phổi hầu như luôn dãn

Khi tăng áp động mạch phổi nặng đến đảo chiềuluồng thông Ỉ động mạch phổi rất lớn nhưng

phế trường lại trong

Siêu âm tim

• Bốn buồng dưới sườn là tốt nhất / TLN lỗ thứ 2, xoay vòng vì sóng siêu âm vuông góc với VLN

• Bốn buồng từ mõm là tốt nhất / TLN lỗ thứ 1

• M mode : Dãn thất phải

Vận động nghịch thường VLT

• Hai chiều : thấy lỗ thông, vị trí và kích thước

• Doppler: +mạch

+màu+cản âm

• SAT qua thực quản là chính xác nhất

Siêu âm tim

Thông tim

• Không chẩn đoán là TLN nhưng tăng gánh thấtphải ( đã có siêu âm tim qua thực quản, hiếm khicần)

• Mức độ TA ĐMP ảnh hưởng đến phẫu thuật

• Khi nghi ngờ có bệnh động mạch vành

Tiên lượng

• Khoảng 40 tuổi : đa số là có triệu chứng

• TAĐMP nặng có thể biểu hiện sớm ở tuổi 20-#15%

người trẻ, đặc biệt là nữ, có thể tiến triển nhanh, đặc biệt

là có thai

• Tần suất rung hay cuồng nhĩ tăng ở mỗi thập niên

• Đóng tự ý của TLN lỗ thứ 2 : thường #1 tuổi, có thể 2-4 tuổi

• Suy tim sung huyết là nguyên nhân thông thường nhấtcủa tử vong ở những bệnh nhân không phẫu thuật

• Những nguyên nhân khác gây tử vong : huyết khối hay thuyên tắc ĐM phổi, thuyên tắc nghịch chiều, abcès

não,…

Điều trị nội khoa

• VNTMNT thì hiếm -> không cần phòng ngừa trênTLN lỗ thứ 2

• Hạn chế vận động : không cần thiết

• Suy tim sung huyết : điều trị bằng Digoxine, lợitiểu

Đóng lỗ thông bằng dụng cụ hay phẫu thuật

• Nên đề nghị đóng lỗ thông cho tất cả TLN - có

kích thước gây ra thay đổi huyết động – ngay cảbệnh nhân có ít hay không triệu chứng

Giai đoạn sau đóng lỗ thông

• Tất cả BN cải thiện triệu chứng tuyệt vời sau phẫu

thuật – tỷ lệ lớn nhất là không triệu chứng

• TLN tồn lưu #5% - 10% bệnh nhân, mức độ luồng

• Nhịp nhanh nhĩ kịch phát và rung nhĩ – xảy ra sauphẫu thuật khoảng 5% bệnh nhân

• Giảm bóng tim lớn/Xquang #20 – 30% bệnh nhân

• Dùng kháng đông cho tất cả bệnh nhân người lớntuổi có rung nhĩ kéo dài sau đóng lỗ thông

Giai đoạn sau đóng lỗ thông