THAP TIM IN r

Đại cơng: - Thấp tim là hậu quả của nhiễm liên cầu khuẩn β tan máu nhóm A vùng hầu họng, gây bệnh lý toàn thân của tổ chức liên kết, làm tổn th ơng nhiều bộ phận tim, khớp, hệ thần kinh

THấP TIM

Mục tiêu:

1/ Nguyên nhân và phòng bệnh thấp tim

2/ Cơ chế bệnh sinh của thấp tim

3/ Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng bệnh thấp tim

4/ Trình bày tiêu chuẩn Jones và vận dụng tiêu chuẩn này trong chẩn đoán thấp tim

5/ Điều trị thấp tim

Đại cơng:

- Thấp tim là hậu quả của nhiễm liên cầu khuẩn β tan máu nhóm

A vùng hầu họng, gây bệnh lý toàn thân của tổ chức liên kết, làm tổn th ơng nhiều bộ phận (tim, khớp, hệ thần kinh trung

-ơng…) đặc biệt nguy hiểm nhất là tổn th ơng tim, làm ảnh h-ởng chất lợng cuốc sống

- Hay gặp ở tuổi học đờng, trẻ < 5T rất ít mắc bệnh

- Bệnh còn rất phổ biến ở các nớc đang phát triển và các nớc chậm phát triển

- Có liên quan chặt chẽ giữa TE bị bệnh thấp tim với các bệnh viêm đờng mũi họng mạn tính

- Cần phát hiện và phòng bệnh đầy đủ

1.Nguyên nhân

- Thấp tim thờng xảy ra sau 2 - 4 tuần kể từ khi liên cầu khuẩn xâm nhập Bệnh tạo nên bởi sự đáp ứng miễn dịch quá mức của cơ thể  gây viêm tim, viêm nhiễm khớp, tổn thơng da, não…

- Nhng không phải mọi trờng hợp viêm họng liên cầu (kể cả liên cầu beta tan máu nhóm A) đều dẫn tới thấp tim Bệnh chỉ xảy

ra ở những trẻ có cơ địa mẫn cảm với tác nhân gây bệnh

1.1.Liên cầu nhóm A tan huyết kiểu β

- Chỉ có liên cầu nhóm A tan máu kiểu β khu trú ở hầu họng gây viêm họng cấp tính mới là nguyên nhân gây bệnh thấp tim

+ Liên cầu khuẩn là cầu khuẩn Gr (+), tập hợp thành từng chuỗi

+ Theo khả năng gây tan máu trên môi trờng, có 3 loại liên cầu:

• α: khả năng tan máu yếu

• β: tan máu hoàn toàn

• γ: không gây tan máu

• Liên cầu β là loại liên cầu gây thấp tim ở ngời

+ Theo sự kết hợp của các polysaccharid với các protein khác nhau trong cấu trúc KN thành liên cầu, chia làm nhiều nhóm VK: A, B, C, D, G, F…Liên cầu nhóm A là nhóm th-ờng c trú ở đth-ờng hô hấp trên (mũi, hầu, họng) hoặc da (trong các tổn thơng chàm, chốc )

+ Tuy nhiên, chỉ có liên cầu khuẩn gây bệnh ở hầu họng mới

có khả năng gây bệnh thấp tim Cơ chế vẫn còn cha đợc biết rõ

- Trong thấp tim, liên cầu A không trực tiếp gây tổn thơng các

bộ phận Mà:

- Biểu hiện thấp tim là hậu quả của đáp ứng miễn dịch quá mức của cơ thể trớc tác nhân gây bệnh là liên cầu bêta tan huyết nhóm A

- Dựa vào cấu trúc kháng nguyên và khả năng làm đục canh thang của kháng nguyên, ngời ta chia liên cầu này ra thành hơn

70 type huyết thanh khác nhau Hầu hết các chủng trên đều

có thể gây bệnh thấp tim, nhng cũng có nhóm không gây thấp tim

1.2.Đặc điểm của viêm họng liên cầu (±)

- Có thể gây thành dịch nhỏ

- Có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhiều nhất là tuổi đi học, sau đó giảm dần

- Thờng gặp cuối thu, mùa đông xuân - khi thời tiết lạnh, ẩm, khí hậu thay đổi

- Cơ năng:

+ Sốt cao đột ngột, kèm đau đầu, buồn nôn hoặc nôn, mệt mỏi

+ Đau rát họng, nuốt đau,

+ Ho, thở hôi.

- Thực thể:

+ Họng đỏ, xuất tiết lớp giả mạc trong, mỏng, mủn Không

có viêm hốc mủ

+ 2 Amydal có thể sng đỏ, phù nề, xuất tiết

+ Hạch dới hàm sng to, đau

- XN:

+ BC tăng cao, đa nhân trung tính tăng

+ Máu lắng: tăng

+ KT kháng liên cầu tăng Khi KT tăng cao  trẻ có nguy cơ mắc bệnh thấp tim và lan truyền VK cho ngời khác

+ Cấy nhớt họng có thể thấy liên cầu nếu cha điều trị kháng sinh

- Nếu không đợc điều trị, viêm họng cũng có thể tự khỏi sau vài ngày (nhng liên cầu còn tồn tại ở mũi họng trong nhiều tháng)

2.Cơ chế sinh bệnh

Mặc dù đã hiểu rõ về các đặc điểm sinh học của liên cầu

A và mối liên quan dịch tễ học giữa liên cầu và vật chủ ngời nhng cơ chế phát sinh bệnh thấp vẫn cha rõ

Ba giả thiết đa ra đó là:

- Thuyết nhiễm độc: do độc tố ngoại tế bào của liên cầu tác

động đến các cơ quan đích nh cơ tim, van tim, màng hoạt dịch vào não: streptolysine O, streptolysine S

- Thuyết miễn dịch:

+ Các thành phần của liên cầu mang tính kháng nguyên, khi xâm nhập vào cơ thể ngời sẽ kích thích cơ thể sinh kháng thể tơng ứng

+ Các KN này có bản chất hoá học là các IgG, IgM, IgA

+ Tuy nhiên, các KN này lại giống cấu trúc hoá học và tính KN với thành phần TB cơ tim, nội mạc tim, khớp  hiện tợng

đáp ứng quá mức giữa KN và KT ở BN mẫn cảm với liên cầu gây nên các biểu hiện vủa thấp tim

- Thuyết dị ứng: thấp tim liên quan đến tính “cơ địa” Bằng

chứng là chỉ một số ít ngời bị thấp tim sau nhiễm liên cầu β

và nhiều ngời trong cùng một gia đình cùng bị bệnh thấp tim

Có thể có liên quan tới yếu tố HLA

3.Phòng bệnh

3.1.Phòng thấp ban đầu (phòng tiên phát hay cấp I)

- Là tránh mắc bệnh thấp cho: trẻ bị viêm họng liên cầu nhng cha từng bị bệnh thấp tim

- Các biện pháp:

+ Vệ sinh khoang miệng họng

+ Tránh tiếp xúc với ngời đang bị NK cấp tính đờng hô hấp trên

+ Điều trị triệt để những bệnh mạn tính vùng miệng, hầu họng

+ Điều trị tiêu diệt liên cầu khi có viêm họng cấp do liên cầu bằng Penicilin (hoặc Erythromycin nếu dị ứng với penicilin)

10 ngày:

- Điều trị cụ thể:

+ Penicilin V (Ospen), liều chung là 1.000.000 UI/ngày, chia 2 lần, uống lúc đói Hoặc:

+ Penicilin tiêm (benzyl penicillin):

• Trẻ < 6 tuổi: 600.000

UI/ngày

• Trẻ > 6 tuổi: 1.000.000 UI/ngày

+ Nếu trẻ dị ứng penixilin:

• Erythromycin 0,25 mg x 4 viên/ngày, chia 2 lần Hoặc:

• Rovamycin 150.000 UI/kg/ngày uống chia 2 lần

3.2 Phòng tái phát (phòng thứ phát)

- áp dụng cho trẻ đã bị thấp tim

- Penixilin chậm (Benzathin penicillin, Retarpen, Extencillin)

+ Liều:

• < 6 tuổi: 600.000 UI/lần

• > 6 tuổi: 1.200.000 UI/lần

chia 2 lần, tiêm bắp

Hoặc:

+ Tiêm bắp sâu.

+ Khoảng cách giữa 2 lần tiêm:

• 4 tuần cho thể viêm khớp đơn thuần, viêm tim nhẹ

• 3 tuần cho thể viêm tim vừa và nặng hoặc đã có bệnh van tim do thấp

+ Thời gian tiêm phòng:

• Thể không có viêm tim hoặc tim nhẹ: phòng 5 năm; nhng nếu trong vòng 5 năm có tái phát thì phòng

đến 21 tuổi

• Thể có viêm tim vừa và nặng hoặc đã có bệnh van tim: phòng suốt đời

Sơ đồ cho dễ nhớ:

Viêm họng liên cầu ->Thấp tim ->Tái phát ->Di chứng van tim

Cấp 1 Cấp 2

4.Triệu chứng

4.1.Lâm sàng

* BN thờng có viêm họng do liên cầu trớc đó với đặc điểm:

- Có thể gây thành dịch nhỏ

- Có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhiều nhất là tuổi đi học, sau đó giảm dần

- Bệnh thờng gặp khi thời tiết lạnh, ẩm, khí hậu thay đổi

- Cơ năng: sốt cao, mệt mỏi, đau rát họng, nuốt đau, ho, thở hôi

- Thực thể: họng đỏ, xuất tiết lớp giả mạc trong, mỏng, mủn Không có viêm hốc mủ Hạch dới hàm sng to, đau

* Sau 2-4 tuần viêm họng liên cầu, xuất hiện các dấu hiệu của bệnh thấp tim:

- Toàn thân: sốt cao dao động, mệt mỏi, da xanh, có thể đau bụng, chảy máu cam

- Triệu chứng tại các cơ quan:

4.1.1 Biểu hiện ở khớp: viêm đa khớp cấp hoặc

đau khớp

- Xảy ra đột ngột

- Số lợng: thờng tổn thơng nhiều khớp

- Vị trí: khớp lớn và nhỡ (cổ tay, cổ chân, gối, khuỷu ), ít gặp

ở các khớp nhỏ

- Khớp viêm điển hình:

+ Sng, nóng, đỏ, đau, không hoá mủ

+ Khớp viêm thờng không đối xứng

+ Tính chất di chuyển

- Trờng hợp không điển hình: khớp không sng nóng đỏ, chỉ

đau khi ấn vào màng khớp hoặc khi di động mà không có biểu hiện viêm

- Thời gian: 3-5 ngày (không quá 10 ngày)

- Tự khỏi hoặc khỏi nhanh sau 1-2 ngày dùng thuốc chống viêm

- Không để lại di chứng

4.1.2 Biểu hiện ở tim (Viêm tim)

- Là biểu hiện nặng và nguy hiểm nhất của bệnh thấp tim

+ BN có thể tử vong vì suy tim cấp do viêm tim Hoặc:

+ Suy tim mạn không phục hồi hậu quả các bệnh van tim do thấp

- Có 3 mức độ viêm tim: viêm nội tâm mạc đơn thuần, viêm cơ nội tâm mạc và viêm tim toàn bộ

a/ Viêm nội tâm mạc đơn thuần

- ít khi xảy ra đơn thuần (trừ thể múa giật)

- Thờng gặp ở giai đoạn đầu của viêm tim hoặc ở trẻ lớn

- Cơ năng:

+ Mệt mỏi, hồi hộp đánh trống ngực

+ Không có biểu hiện của suy tim hoặc chỉ có khó thở khi gắng sức nhiều, nghỉ ngơi hết nhanh

- Thực thể

+ Nhịp nhanh

+ T1 mờ ở mỏm

+ Tiếng thổi:

• TTT ở mỏm 2/6 - 3/6 lan ra nách.

• TTT thờng thay đổi cờng độ, âm sắc hàng ngày, hàng tuần và có khi mất hẳn do tiến triển của quá trình viêm van tim

• Thổi tâm trơng ở liên sờn 3 trái do viêm van ĐMC Tiếng thổi này thờng tồn tại vĩnh viễn và gây nên

hở van ĐM chủ mạn tính

• Thổi Carey - Coombs do cơ tim giãn, dây chằng và cột van căng đột ngột trong thời kì tâm trơng Khi

có tiếng thổi này thờng là tiên lợng xấu

b/ Viêm cơ tim-nội tâm mạc

- Là thể hay gặp nhất

- Triệu chứng thờng nặng

- Lâm sàng: biểu hiện suy tim tuỳ mức độ:

+ Trẻ mệt nhiều, khó thở liên tục hoặc khi gắng sức; tím tái nhẹ ngoại biên; tiểu ít

+ Có thể có shock tim do rối loạn nhịp tim (cơn nhịp nhanh, cơn Stock-Adam, rung nhĩ)

+ Suy tim là hậu quả của các tổn thơng cơ tim và hệ thống

TK tự động của tim

- Thực thể:

+ Triệu chứng tim:

• Diện tim to

• TTT ở mỏm và ổ van 2 lá (tiếng thổi cơ năng - thực thể do buồng tim giãn và do viêm nội tâm mạc

• Nhịp nhanh ngựa phi hoặc loạn nhịp (do rối loạn dẫn truyền)

• Tiếng tim có thể mờ cả T1 và T2

+ Tình trạng ứ huyết:

• Phù tím, gan to-phản hồi gan TM cổ nổi

• Phổi ứ huyết

- Nếu không đợc điều trị sớm, bệnh nhân có thể tử vong

c/ Viêm màng ngoài tim

- ít khi xuất hiện đơn độc, thờng phối hợp với viêm cơ tim.

- Tràn dịch màng ngoài tim thờng ít, khi khỏi không để lại di chứng nh có thất màng ngoài tim

- Triệu chứng cơ năng và toàn thân phụ thuộc vào mức độ tràn dịch Thông thờng:

+ Cơ năng: một số BN có cảm giác đau nhói vùng ngực trái hoặc trớc tim Đau khi hít sâu, ho, thay đổi t thế

+ Thực thể:

• Tiếng tim: bình thờng hoặc hơi mờ

• Tiếng cọ màng ngoài tim: nghe rõ dọc bờ trái xơng

ức hoặc ở đáy tim

- Khi tràn dịch nhiều phối hợp với viêm tim sẽ có dấu hiệu Suy tim

+ Khó thở, tím tái, phù, huyết áp tối đa giảm, huyết áp tối thiểu tăng áp lực tĩnh mạch trung tâm tăng, mạch đảo ngợc

+ Thực thể:

• Diện tim to, nửa ngực trái hơi gồ không nhìn rõ mỏm tim đập

• Tiếng tim mờ, xa xăm

• Chọc hút thấy dịch vàng chanh nhẹ, hơi sánh

• Gan to hơi chắc, ấn đau Tĩnh mạch cổ nổi

+ Thờng ít gặp tràn dịch nhiều nh trên

- Viêm tim thờng đáp ứng tốt với Corticoid

d/ Viêm tim toàn bộ: triệu chứng phối hợp cả 3 thể trên

- Là thể nặng nhất

- Thờng gặp ở trẻ nhỏ trong các đợt thấp tiến triển

- Cả 3 phần tim đều bị viêm (màng ngoài tim, cơ tim, màng trong tim)  các triệu chứng lâm sàng là triệu chứng phối hợp của cả 3 loại trên

- Cơ năng:

+ Trẻ khó thở nhiều, liên tục

+ Đau trớc ngực trái

+ Tiểu ít

- Thực thể: nh b/ và:

+ Mức độ suy tim thờng nặng.

+ Diện tim to

+ Có thể thấy tiếng cọ màng ngoài tim, tiếng tim mờ (tuỳ l-ợng dịch)

+ Huyết áp tối đa giảm, tối thiểu tăng, mạch đảo, áp lực TM trung tâm tăng

4.1.3 Biểu hiện thần kinh (Múa giật)

- Là biểu hiện muộn của thấp tim (sau nhiều tuần hoặc nhiều tháng nhiễm liên cầu – thờng từ 3-6 tháng) khi các triệu chứng lâm sàng và XN của bệnh thấp tim đã trở về bình thờng

- Thờng đơn độc hoặc kèm theo viêm tim nhẹ

- Là tổn thơng ngoại tháp, cơ năng (viêm các động mạch nhỏ, mao mạch), không để lại di chứng

- Thờng gặp ở trẻ gái

- Múa giật thờng không kèm các biểu hiện khác của thấp tim (trừ viêm tim-thờng là viêm tim nhẹ)

- Biểu hiện 3 nhóm triệu chứng xuất hiện từ từ:

+ Rối loạn vận động

• Gặp ở 1 bên hoặc cả 2 bên

• Nhẹ: vụng về, phối hợp động tác kém, không thực hiện đợc các động tác tinh tế (viết chữ xấu)

• Nặng: giảm cơ lực, xuất hiện các động tác bất th-ờng: các động tác vận động nhanh, không tự chủ, không định hớng

• Đặc điểm: tăng khi xúc động, mất khi ngủ Thờng xuất hiện ở một hoặc vài chi và nửa ngời

+ Rối loạn ngôn ngữ: khi diễn đạt, nói ngọng, nhại từ

+ Rối loạn cảm xúc: hay xúc động, khóc cời cáu giận vô cớ + Trớc khi RL vận động, trẻ thờng biểu hiện RL ngôn ngữ và cảm xúc trớc

4.1.4 Biểu hiện ở da

- Hiếm gặp

- Kéo dài vài ngày, không để lại dấu vết

a/ Ban vòng đỏ.

- Gặp ở 10% bệnh nhân.

- Đặc điểm:

+ Hình tròn, đờng kính 1-3cm, có bờ viền

+ Màu hồng hoặc vàng nhạt, ở giữa nhạt màu Khi ấn tay thì mất màu

+ Không ngứa

- Vị trí: thân mình, gốc chi; không thấy ở mặt

- Xuất hiện nhanh, mất sau khoảng 5-7 ngày

b/ Hạt thấp (hạt d ới da hay hạt Meynet)

- Hiếm gặp, thờng gặp trong các đợt viêm tim tiến triển

- Không đặc hiệu (gặp cả trong viêm khớp dạng thấp, Lupus ban

đỏ)

- Đặc điểm:

+ Hạt tròn, đờng kính 0,5-2cm, cứng

+ Trung tâm là thoái hoá sợi, xung quanh là tổ chức bào, tân cầu

+ ấn vào không đau

+ Di động dới da, dính vào nền xơng: chẩm, bả vai, cạnh cột sống, quanh khớp

- Tồn tại vài ngày-vài tuần rồi biến mất

4.1.5 Các biểu hiện ít gặp (1) và hiếm gặp (3)

- Thần kinh (biểu hiện bệnh thấp não): do phù, sung huyết não lan toả, các ổ hoại tử nhỏ, tổn thơng tế bào đệm của não  liệt, hôn mê, co giật

- Hô hấp:

+ Viêm màng phổi:

• Triệu chứng lâm sàng nghèo nàn

• màng phổi có ít dịch, trong, nhiều tân cầu Có thể phối hợp tràn dịch màng tim

• Đáp ứng nhanh với Corticoid, khỏi không để lại di chứng

+ Viêm phổi kẽ:

• Thờng gặp trong đợt thấp tiến triển

• Triệu chứng lâm sàng nghèo nàn, mâu thuẫn với triệu chứng X-quang (tổ chức kẽ đậm nhiều)

- Tiêu hoá: đau bụng cấp  hay nhầm với đau bụng ngoại khoa.

- Tiết niệu: Albumin máu, hồng cầu niệu, Albumin niệu, viêm cầu thận cấp

4.1.6 Các biến chứng

- Biến chứng chủ yếu của bệnh thấp là gây tổn thơng van tim Tổn thơng van hai lá là hay gặp nhất gây hở hẹp van, sau đó

đến van động mạch chủ và cuối cùng là van 3 lá ít bị tổn

th-ơng nhất

- Ngoài ra không có biểu hiện nào khác gây bệnh mạn tính

4.2.Cận lâm sàng

4.2.1 XN xác định bệnh thấp tim

- Máu lắng và hoặc CRP tăng

- Điện tâm đồ: khoảng PR kéo dài

- XN tìm bằng chứng nhiễm liên cầu:

+ Cấy nhớt họng tìm VK

+ Phản ứng ASLO

+ Test nhanh tìm liên cầu

4.2.2 Xét nghiệm xác định mức độ nặng

của bệnh

- Xquang: tim to, các cung tim thay đổi, ứ đọng máu ở phổi, tràn dịch màng phổi

- Điện tâm đồ: phát hiện dày nhĩ, dày thất, loạn nhịp

- Siêu âm tim: đánh giá tình trạng van tim, buồng tim, chức năng tim

- Ngoài ra, điện giải đồ, khí máu…

5.Chẩn đoán xác định

Dựa vào tiêu chuẩn Jones

5.1.Định nghĩa

Tiêu chuẩn Jones là một tập hợp các biểu hiện của bệnh thấp giúp cho việc xác định có nhiều khả năng bị bệnh thấp tim hơn, vì không có triệu chứng lâm sàng hay xét nghiệm nào là đặc hiệu để chẩn đoán chắc chắn bệnh thấp tim

5.2.Các tiêu chuẩn Jones sửa đổi năm 1994

1/ Viêm tim.

2/ Viêm đa khớp

3/ Múa giật

4/ Ban vòng đỏ

5/ Hạt thấp (hạt dới da hay hạt Maynet)

5.2.2 Các tiêu chuẩn phụ

1/ Sốt

2/ Có tiền sử thấp tim hay có dị chứng tại tim (bệnh van tim

do thấp)

3/ Đau khớp

4/ Khoảng P-R trên điên tim kéo dài

5/ Có các biểu hiện phản ứng viêm cấp trên XN cận LS (máu lắng tăng cao, CRP tăng cao, số lợng BC và tỷ lệ ĐNTT tăng cao)

2.3 Bằng chứng nhiễm liên cầu gần đây:

1/ Tăng hiệu giá kháng thể kháng liên cầu (ASLO và KT khác) 2/ Cấy dịch họng có liên cầu tan huyết nhóm A

3/ Bệnh tinh hồng nhiệt, hoặc:

4/ Viêm họng cấp do liên cầu với những đặc điểm LS sau:

+ Sốt cao đột ngột kèm đau đầu và/hoặc buồn nôn hay nôn

+ Sng hạch vùng cổ và nhất là hạch dới hàm 2 bên

+ Khám họng thấy họng và 2 hạnh nhân khẩu cái đỏ sẫm, phù nề và xuất tiết

 Có cần diễn giải viêm tim, viêm đa khớp… ra trong câu hỏi chẩn đoán dựa vào tiêu chuẩn Jones không?

5.3.áp dụng tiêu chuẩn Jones trong Δ bệnh thấp tim

5.3.1 Chẩn đoán thấp tim có khả năng cao khi:

1 Có ít nhất 1 tiêu chuẩn chính + 2 tiêu chuẩn phụ + bằng

chứng nhiễm liên cầu gần đây

2 Có ít nhất 2 tiêu chuẩn chính và bằng chứng nhiễm liên cầu gần đây

5.3.2 Không sử dụng trùng lặp các tiêu chuẩn

phụ: nếu các tiêu chuẩn chính đã bao hàm các tiêu chuẩn phụ đó