Bài giảng Hội chứng Cushing – PGS. TS. Đỗ Trung Quân

Bài giảng Hội chứng Cushing – PGS. TS. Đỗ Trung Quân giúp các bạn nắm được khái niệm về hội chứng Cushing; nguyên nhân, phân loại và các triệu chứng lâm sáng, cận lâm sàng của hội chứng Cushing; chẩn đoán và điều trị hội chứng Cushing.

HỘI CHỨNG

CUSHING

PGS TS ĐỖ TRUNG QUÂN

ĐIỀU HÒA DƯỚI ĐỒI – YÊN

– THƯỢNG THẬN

Nhịp tiết ACTH – cortisol

Cơ chế hoạt động ACTH

KHÁI NIỆM

Là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng hormon glucocorticoid mạn tính không kìm

hãm được

Nguyên nhân

1 Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH

- U tế bào ưa kiềm

- Rối loạn chức năng đồi yên

2 Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH

- Adenom thượng thận

- Carcinoma

3 Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh ( K phổi ,

tuyến ức , dạ dày , tử cung )

PHÂN LOẠI

LÂM SÀNG

- Béo , thay đổi hình thể , mặt tròn đỏ

- Rạn da , da đỏ mỏng

- Rậm lông , trứng cá

- Tăng huyết áp rối loạn sinh dục

- Rối loạn tâm thần

- Teo cơ , yếu cơ

- Loãng xương

- Sỏi thận

- Đái tháo đường

CẬN LÂM SÀNG

1 Các XN đặc hiệu

- Cortisol 8h và 20 h : ↑, rối loạn nhịp tiết

- Cortisol tự do nước tiểu : ↑

- Định lượng 17OHCS , KS nước tiểu

NGHIỆM PHÁP

1 Nghiệm pháp Liddle liều thấp :

- Ngày 1 : định lượng cortisol 8h , 170HCS

- Ngày 2 , 3 : dexa 0.5 mg/6h/lần

- Ngày 4 : định lượng cortisol 8 h , 170HCS

- Kết quả : HC cushing : không ức chế được HC giả Cushing ức

4 NF liều cao dexa qua đêm :

- uống 8 mg dexa vào 23h

CHẨN ĐOÁN

1 Lâm sàng :

- Thay đổi hình thể , tăng cân , tăng huyết áp

- Rạn da , đỏ da , rậm lông , trứng cá , thâm tím da , mặt tròn đỏ

- Yếu cơ , teo cơ , mệt mỏi , loãng xương

- Sinh dục

- Rối loạn chuyển hoá : G canci

- Sỏi thận

3 Ung thư thượng thận

- Lâm sàng tiến triển nhanh , nặng

- U TT > 6 cm

- Có di căn

- Phosphatase kiềm tăng

- hố yên bt

CHẨN ĐOÁN

4 HC ACTH ngoại sinh

- Có u nguyên phát

- Có di căn

- Diễn biến lâm sàng nhanh

- NF Liddle liều cao kém đáp ứng

5 chẩn đoán phân biệt

- Nghiệm rượu

- Béo phì

- Do thuốc

- phụ nữ có thai

ĐIỀU TRỊ

1 Ngoại khoa

2 Tia xạ

3 Nội khoa

HC CUSHING DO DÙNG CORTICOID

Nguyên nhân suy TT

Chế phẩm thường dùng

Vấn đề xảy ra khi ngừng thuốc

- Bộ mặt Cushing: mặt tròn đỏ, bướu trâu

- Rối loạn phân bố mỡ: mỡ tập trung chủ yếu ở

mặt, cổ, trên xương đòn, bụng, ít ở các chi

- Da mỏng, xuất huyết tự nhiên hoặc va chạm nhẹ

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

- Rậm lông

- RL sinh dục: mất kinh ở nữ giới, giảm tình dục ở nam giới

- RL thần kinh tâm lý : mệt mỏi , chán ăn

Các yếu tố gây Cushing do thuốc

- Đường dùng

lực thụ thể , thời gian …

Nghiệm pháp chẩn đoán

ĐiỀU TRỊ

dụng corticoid: viêm đa khớp, thoái hóa khớp,

HPQ…

ĐiỀU TRỊ

- Lâm sàng:

ĐiỀU TRỊ

- Điều trị:

ĐiỀU TRỊ

- Trong quá trình giảm liều phải theo dõi và đánh giá

BN, tiến hành giảm dần liều rồi ngừng hẳn corticoid

- Nguyên tắc giảm liều: 2 nguyên tắc

ĐiỀU TRỊ

Giảm liều Prednisone từ từ 5mg/lần/mỗi 7-10

ngày tùy đáp ứng của BN

Khi liều Prednisone còn 7,5mg/ng →

Hydrocortisone 20mg/ng

Giảm dần liều hydrocortisone 2,5mg/tuần hoặc

nhanh hơn tùy BN đến khi còn 10mg/ngày

Sau 2-3 tháng dùng Hydrocortisone 10mg/ng, định lượng cortisol máu buổi sáng (ngừng thuốc trước

24h):

* Nếu cortisol 8h > 10µg/dl → ngừng thuốc

* Nếu cortisol 8h < 10µg/dl → tiếp tục thuốc 1-2

tháng, KT lại

ĐiỀU TRỊ

250µg để đánh giá dự trữ thượng thận

BN cần được cảnh báo khi có stress, nhiễm

trùng…cần nhập viện ngay

độ ăn giảm muối, giàu đạm, canxi…

Sơ đồ cai thuốc

ĐiỀU TRỊ

BN và người nhà cần được hướng dẫn kỹ cách dùng hydrocortisone khi có tình trạng stress: