Bài giảng Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh

Bài giảng cung cấp các kiến thức: hội chứng thiểu sản thất trái, sơ đồ về huyết động hội chứng thiểu sản thất trái, tần suất hội chứng thiểu sản thất trái, các kiểu không lỗ van 3 lá, tiêu chuẩn siêu âm... Để nắm chi tiết nội dung kiến thức, mời các bạn cùng tham khảo bài viết.

­  Không l  van ĐMC ; gi m s n ĐMC lên, van 2 lá ỗ ả ả

­  Không l  van ĐMC ; gi m s n ĐMC lên, van 2 lá ỗ ả ả

   thi u s n hay không l  van 2 lá, nhĩ trái nhthi u s n hay không l  van 2 lá, nhĩ trái nhể ảể ả ỗỗ ỏỏ

 T n thT n thổổ ương ph i h p : ng ph i h p : ố ợố ợ

­  Kênh nhĩ th tấ

­  Kênh nhĩ th tấ

c a van nhĩ th t ủ ấ

c a van nhĩ th t ủ ấ

A,B : mô trung m c (mesenchymal tissue) m ng d n khí máu l ạ ỏ ẫ

A,B : mô trung m c (mesenchymal tissue) m ng d n khí máu l ạ ỏ ẫ ưu thông

C : van nhĩ th t  ấ

C : van nhĩ th t  ấ đư ợ ạ ậ ợ ạ ậ c t o l p trên vách th t c t o l p trên vách th t ấ ấ

A : m u trong lòng ĐĐM tấ

A : m u trong lòng ĐĐM tấ ăng trưởởng ng 

T n su t h/cTSTT ầ ấ

T n su t h/cTSTT ầ ấ

 Nguyên nhân thườờng g p nh t   t  vong sng g p nh t   t  vong sặặ ấ ở ửấ ở ử ơ sinh do tim

 25% t  vong s25% t  vong sửử ơ sinh do tim

 Nam > nữ

 2%   tr  sinh 2%   tr  sinh ở ẻở ẻ đôi

Tiêu chu n siêu âm h/c TSTT ẩ Tiêu chu n siêu âm h/c TSTT ẩ

 Tu n l  20/thai k  : ch n Tu n l  20/thai k  : ch n ầ ễầ ễ ỳỳ ẩẩ đoán đượợc c 

­  4 bu ng dồ ướới si sườờnn

­  Dướới si sườờn tr c d c ĐMCn tr c d c ĐMCụụ ọọ

­  Dướới si sườờn tr c d c ĐMPn tr c d c ĐMPụụ ọọ

 Có th  có endocardial fibroelastosisCó th  có endocardial fibroelastosisểể

H/c TSTT : 4 bu ng t  m m : TT và NT nh ồ ừ ỏ ỏ

TL : Drose JA. Fetal  Echocardiography. WB  Saunders 1998, p. 118

h/c TSTT : 4 bu ng d ồ h/c TSTT : 4 bu ng d ồ ư ớ ớ i s i s ư ờ ờ n n

 M m tim : hoàn toàn do  M m tim : hoàn toàn do  ỏ ỏ TP

h/c TSTT: ĐMC lên teo nh , t ỏ

h/c TSTT: ĐMC lên teo nh , t ỏ ăng c n âm  ng c n âm  ả ả

(hyperechoic)

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB  Saunders 1998, p. 119

(LV) nh   ỏ

(LV) nh   ỏ

TDMP l ư ợ ợ ng nhi u (P) ng nhi u (P) ề ề

TL : Drose JA. Fetal  Echocardiography. WB  Saunders 1998, p. 121

Đi u tr  h/c TSTT ề ị

Đi u tr  h/c TSTT ề ị

 M i sinh : tr  có th  bình thM i sinh : tr  có th  bình thớớ ẻẻ ểể ườờngng

 Tím xu t hi n ngày 2­5 sau sinh : máu tr n l nTím xu t hi n ngày 2­5 sau sinh : máu tr n l nấấ ệệ ộ ẫộ ẫ

 S ng còn : tùy thu c OĐM (=> truy n Prostaglandin E1 S ng còn : tùy thu c OĐM (=> truy n Prostaglandin E1 ốố ộộ ềề đểể  

OĐM m )ở

 Ph u thu t Norwood 2 giai Ph u thu t Norwood 2 giai ẫẫ ậậ đo n o n ạạ

­  t o thông n i TP v i ĐMC :  ng nhân t o ạ ố ớ ố ạ

­  t o thông n i TP v i ĐMC :  ng nhân t o ạ ố ớ ố ạ

­  xi t b t ĐMP (ế ớ

­  xi t b t ĐMP (ế ớ  s c c n m ch ph i) s c c n m ch ph i)ứ ảứ ả ạạ ổổ

­  duy trì thông thương 2 nhĩ : c t b  VLNng 2 nhĩ : c t b  VLNắ ỏắ ỏ

Phân lo i có giá tr  trong ch  ạ ị ỉ

Phân lo i có giá tr  trong ch  ạ ị ỉ địịnh ph u thu tnh ph u thu tẫẫ ậậ

Các ki u không l  van 3 lá ể ỗ Các ki u không l  van 3 lá ể ỗ

A ­ ki u IA : v  trí ĐĐM bt  ể ị B – ki u IB : v  trí ĐĐM bt  B – ki u IB : v  trí ĐĐM bt  ể ể ị ị

Các ki u thông l  van 3 lá có d­TGV ể ỗ Các ki u thông l  van 3 lá có d­TGV ể ỗ

Phân lo i KLV 3 lá/t ạ

Tiêu chu n siêu âm ẩ Tiêu chu n siêu âm ẩ

 TP nh  : 4 bu ng t  m m, 4 bu ng dTP nh  : 4 bu ng t  m m, 4 bu ng dỏỏ ồồ ừ ỏừ ỏ ồồ ướới si sườờnn

 Van ĐMP, van 3 lá : nguyên nhân (KLVĐMP ho c KLV3L)Van ĐMP, van 3 lá : nguyên nhân (KLVĐMP ho c KLV3L)ặặ

 H  van 3 lá/KLVĐMP : (+) – Doppler màuH  van 3 lá/KLVĐMP : (+) – Doppler màuởở

 Van ĐMP : m t c t tr c d c ĐMPVan ĐMP : m t c t tr c d c ĐMPặ ắ ụặ ắ ụ ọọ

 KLV3L : van ĐMP thườờng h png h pẹẹ

Thi u s n TP : 4 bu ng t  m m ể ả ồ ử ỏ Thi u s n TP : 4 bu ng t  m m ể ả ồ ử ỏ

m t c t tr c d c ĐMP ặ ắ ụ ọ

m t c t tr c d c ĐMP ặ ắ ụ ọ

KLV3L : 4 bu ng d ồ KLV3L : 4 bu ng d ồ ư ớ ớ i s i s ư ờ ờ n n

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB 

Đi u tr   ề ị

Đi u tr   ề ị

 KLV3L :  ­  sơ sinh : truy n PGE1  sinh : truy n PGE1 ềề đểể OĐMP m OĐMP mởở

­  Ph u thu t hemi­Fontan ho c Glennẫ ậ ặ

­  Ph u thu t hemi­Fontan ho c Glennẫ ậ ặ

­  Ph u thu t Fontan : 2­3 tu i ẫ ậ ổ

­  Ph u thu t Fontan : 2­3 tu i ẫ ậ ổ

 KLVĐMP/VLTNV ­ sơ sinh :

­  truy n Prostaglandin E1 : gi  OĐM mề ữ ở

­  truy n Prostaglandin E1 : gi  OĐM mề ữ ở

­  TP3TP, kích thướớc bình thc bình thườờng : ph u thu t x  van ĐMPng : ph u thu t x  van ĐMPẫẫ ậ ẻậ ẻ

­  TP nh  : n i m ch h  th ng ­ ĐMPỏ ố ạ ệ ố

­  TP nh  : n i m ch h  th ng ­ ĐMPỏ ố ạ ệ ố