52 ulympho y6 mail

Tổn th ơng một vùng hạch hoặc một cơ quan ngoài hạch duy nhất.. Tổn th ơng hai hay nhiều vùng hạch ở cùng một phía của cơ hoành Giai đoạn III.. Tổn th ơng các vùng hạch hoặc cơ quan ở h

U LYMPHO ÁC TÍNH

Kh¸i niÖm

 U lympho ¸c tÝnh (ULPAT) là bÖnh lý ¸c tÝnh cña hệ thống lympho

 ULPAT ® îc chia thµnh hai nhãm chÝnh: ULPAT kh«ng Hodgkin (NHL) vµ Hodgkin

 3%-4% c¸c lo¹i ung th : 19,1/100 000

(Mỹ) ULPAT kh«ng Hodgkin: 60% - 70%

 Nam > nữ: 6,2/100 000 ở nam, 2,8/100

000 ở nữ (BÖnh viÖn K)

Các yếu tố nguy cơ

 Thuèc trõ s©u: C¸c thuèc trõ s©u hoÆc thuèc diÖt cá nh 2-4 D, phosphat hữu c¬, tiazine diÖt cá

 Ho¸ chÊt: C¸c nhãm ngµnh nghÒ nh in

Ên, tÈy röa lµ c¸c ngµnh cã tiÕp xóc

nhiÒu víi ho¸ chÊt nh axit phenoxyacetic chlorophenol, benzene C¸c ho¸ chÊt

®iÒu trÞ ung th còng g©y ra ULPAT thø ph¸t

Cỏc yếu tố nguy cơ

 Suy giảm miễn dịch: suy giảm miễn dịch mắc phải hay bẩm sinh đều làm

tăng nguy cơ mắc bệnh ULPAT Nhiễm HIV: gấp 100 lần, viêm khớp dạng thấp, Sjogren … tăng nguy cơ mắc ULPAT Bệnh nhân ghép tạng cao gấp 30-50 lần Truyền máu tăng nguy cơ mắc bệnh lên 1,5 – 2,5 lần

Helicobacter pylori - MALT d¹ dµy

(gastric mucosa-associated lymphoid tissue) (6 lÇn) HCV - ULPAT kh«ng

Hodgkin tÕ bµo B

- Nghiªn cøu vÒ immunoglobulin gene

rearrangement cho thÊy tÕ bµo RS thuéc dßng lympho B

- 50% tr êng hîp bÖnh Hodgkin ph¸t hiÖn thÊy genome EBV, tuy nhiªn vai trß trong c¬ chÕ bÖnh sinh cßn ch a râ

Triệu chứng lâm sàng

 Lâm sàng:

- Hội chứng u: hạch và ngoài hạch nh u thần kinh, u da, u dạ dày, u gan, u lách, xâm lấn tủy x ơng

- Triệu chứng toàn thân: sốt kéo dài,

gày sút >10% trọng l ợng cơ thể trong vòng 6 tháng không có nguyên nhân và

ra mồ hôi trộm về đêm: triệu chứng B

ULPAT kh«ng Hodgkin

BÖnh HodgkinH¹ch to ë vïng

Xét nghiệm

 Hạch đồ và sinh thiết hạch

 Hoỏ mụ miễn dịch

 Huyết đồ, máu lắng, tủy đồ và sinh thiết tủy

 Sinh hoá: acid uric, LDH, protein reactive

C- Các xét nghiệm virus: HCV, HIV, HTLV1, EBV

 X quang phổi, siêu âm bụng, CT, MRI,

LÞch sö ph©n lo¹i ULPAT

1 Ph©n lo¹i Ann Arbor

2 Ph©n lo¹i cña Rappaport (1966)

3 Ph©n lo¹i Lukes- Collins (Mü) vµ Kiel

Chẩn đoán giai đoạn ULPAT

(phân loại Ann Arbor)

Giai đoạn I Tổn th ơng một vùng hạch hoặc một cơ quan ngoài hạch duy nhất.

Giai đoạn II Tổn th ơng hai hay nhiều vùng

hạch ở cùng một phía của cơ hoành

Giai đoạn III Tổn th ơng các vùng hạch hoặc cơ quan ở hai phía của cơ hoành

III1: kèm theo hoặc không tổn th ơng lách,

hạch lách, rốn phổi, đại tràng.

III2: kèm theo các tổn th ơng hạch cạnh động mạch chủ, hạch vùng chậu, hạch mạc treo.

Giai đoạn IV Giai đoạn III + tổn th ơng của

một hay nhiều cơ quan ngoài hạch khác.

Phân loại tổ chức học bệnh

Hodgkin

* Ưu thế lympho bào: 5%, hay gặp ở ng ời trẻ, diễn biến âm thầm,tiên l ợng tốt Chủ yếu là tăng sinh lymphô bào, hiếm gặp tế bào Reed-Sternberg

tốt GPB: chủ yếu là lympho, gặp một số bạch cầu trung tính, a axít và đại thực bào xen lẫn tổ chức xơ và các tế bào Reed-Sternberg.

* Hỗn hợp tế bào: 20%, tiên l ợng trung bỡnh Có các triệu chứng toàn thể Giải phẫu bệnh: hạch bị xâm lấn bởi nhiều loại tế bào: lympho, bạch cầu trung tính, a axít và đại thực bào, tế bào Reed- Sternberg

* Nghèo lympho bào: 5% Hay gặp ở ng ời già, tiên l ợng xấu nhất GPB: không có hoặc rất nghèo tế bào

ULPAT kh«ng Hodgkin: Working

Formulation

A TÕ bµo lympho nhá

B ThÓ nang, u thÕ c¸c tÕ bµo nhá nh©n khÝa (chÎ)

C ThÓ nang, hçn hîp c¸c tÕ bµo to vµ tÕ bµo nhá nh©n khÝa 

D ThÓ nang, u thÕ tÕ bµo to

E ThÓ lan táa, u thÕ c¸c tÕ bµo nhá nh©n khÝa

F ThÓ lan táa, hçn hîp c¸c tÕ bµo to vµ tÕ bµo nhá

G ThÓ lan táa, u thÕ tÕ bµo to cã thÓ khÝa hoÆc kh«ng

H TÕ bµo to nguyªn bµo miÔn dÞch

I Nguyªn bµo lympho

J TÕ bµo nhá nh©n kh«ng khÝa

Ph©n lo¹i bÖnh lý lympho ¸c tÝnh cña

WHO

 Mantle cell lymphoma

 U lympho nguyên bào lympho người lớn

 U lympho tế bào B lớn trung thất

 U lympho Burkit

Điều trị bệnh Hodgkin

- Nguyên tắc: đạt đ ợc tỷ lệ khỏi bệnh cao nhất

mối t ơng quan hiệu quả - độc tính của mỗi phác đồ, xét đến giai đoạn bệnh và các yếu

C¸c bÖnh nh©n giai ®o¹n I vµ II

 Tiªn l îng tèt:

 Phèi hîp ho¸ trÞ vµ x¹ trÞ: hµng ®Çu: ABVD x

4 + tia x¹ h¹ch diÖn réng (¸o kho¸c + vïng

Bệnh nhân giai đoạn IIIB và IV

MOPP/ABV, hoặc luân chuyển MOPP/ABVD

bệnh nhân đã hoàn tất hoá trị liệu và cần tia xạ vào các vùng hạch có kích th ớc lớn (bulky disease)

Điều trị ULPAT không Hodgkin

 Sự lựa chọn ph ơng pháp điều trị và phác

đồ phù hợp cho từng bệnh nhân phụ thuộc vào các yếu tố: thể tổ chức học, giai đoạn lâm sàng bệnh và các yếu tố tiên l ợng

 ULPAT độ ỏc tớnh thấp: CVP (cyclophosphomid, vincristin, prednisolon), CHOP, CHOP-R

 ULPAT độ ỏc tớnh cao: CHOP, CHOP-R ULPAT tỏi phỏt, khỏng thuốc: IVE, ICE, DHAP, ESHAP và ghộp tế bào gốc tạo mỏu tự thõn

 ULP Burkit: Hyper-CVAD. 

Phác đồ CHOP-Rituximab điều trị ULPAT tế bào B có độ ác tính cao

• Cyclophosphamid 750mg/m2 da, truyền tĩnh mạch