SILDE BÀI GIẢNG bướu TRUNG THẤT

Các gợi ý về tuổi, giới tính? Về giới tính: dường như không có sự khác biệt  Tỉ lệ ác tính của bướu trung thất tăng đáng kể theo thời gian  Cả người lớn và trẻ em: Khoảng 25% bướu tr

Bác sĩ Nguyễn Tuấn Hưng Khoa Ngoại 2 - Bệnh viện Ung Bướu 21/08/2018

ywenlee12@gmail.com

Mục tiêu

 Sơ nét về giải phẫu trung thất

 Tiếp cận 1 bệnh nhân với bướu trung thất

 Tính chất một số bướu thường gặp ở

trung thất

Tài liệu tham khảo

1 David Sugarbaker, Raphael Bueno, Yolanda Colson,

Michael Jaklitsch, Mark Krasna, Steven Adult Chest Surgery-McGraw-Hill (2015)

Mentzer-2 Uptodate: Evaluation of mediastinal masses,

Pathology of mediastinal tumors

3 Bài giảng Ung bướu học - Đại học Y khoa Phạm

Ngọc Thạch

4 A diagnostic approach to the mediastinal masses,

Sergi Juanpere & Noemí Cañete & Pedro Ortuño & Sandra Martínez & Gloria Sanchez & Lluis Bernado

Phân vùng giải phẫu trung thất:

4 phân vùng

theo giải phẫu học

ngang ngay trên màng

ngoài tim, ngang khe

gian đs N4-5, và góc x.ức

màng ngoài tim và sau x.ức

Thuận tiện cho tiếp cận lâm sàng:

3 phân khu trung thất:

David Sugarbaker, Raphael Bueno, Yolanda Colson, Michael Jaklitsch, Mark Krasna, Steven Mentzer-Adult Chest Surgery-McGraw-Hill (2015)

3 phân khu

Trung thất trước gồm:

 Tuyến ức

3 phân khu

Trung thất giữa gồm:

 tim,

 các mạch máu lớn trong màng tim,

 màng tim

 khí quản

Một dạng khác của phân chia 3 vùng giải phẫu

 Hình

(Netter Basic Science) John T Hansen PhD-Netter's Clinical Anatomy_ with Online Access, 3e-Saunders (2014)

(Netter Basic Science) John T Hansen PhD-Netter's Clinical Anatomy_ with Online Access, 3e-Saunders (2014)

 Khối u của phổi

 Di căn của ung thư

1 bệnh nhân đến với khối u trung thất

Các gợi ý về tuổi, giới tính?

 Về giới tính: dường như không có sự khác biệt

 Tỉ lệ ác tính của bướu trung thất tăng

đáng kể theo thời gian

 Cả người lớn và trẻ em: Khoảng 25%

bướu trung thất là ác tính

 Độ tuổi: có sự khác biệt rõ ràng giữa tần suất các loại bướu thường gặp

Bướu trung thất ở trẻ em và người lớn khác nhau như thế nào?

 Trẻ em:

 Bướu thường gặp nhất: bướu nguồn gốc thần kinh /

trung thất sau (chiếm 50%)

 Bướu tuyến ức: hiếm gặp

 Người lớn:

 Bướu thường gặp nhất: bướu tuyến ức / trung thất trước

 Bướu trung thất sau: ít gặp

 Xuất độ các loại bướu trung thất khác: tương đương

nhau

 Xuất độ thường gặp sau đó là lymphoma và bướu tế

bào mầm

Bệnh cảnh BN với bướu trung thất

Đa số không có triệu chứng

Trẻ em: 2/3 không triệu chứng

Người lớn: 1/3 không triệu chứng

Có / không có các triệu chứng điển hình: phụ

thuộc nhiều yếu tố

Kích thước

Lành tính hay ác tính: Bướu lành thường không

triệu chứng (Duke University Medical Center)

 Có mặt của viêm nhiễm

…

Đau do bướu trung thất?

 Triệu chứng thường gặp nhất: đau ngực, khó thở và ho

 Đau ngực dữ dội: biểu hiện của khối u xâm lấn, tiến triển

 Cohen: bướu trung thất trước + kích

thước lớn -> thường có mô học ác tính

Biểu hiện của bướu chèn ép các

cơ quan trong trung thất?

 Chèn ép trung thất trước:

chứng phù áo khoác, tuần hoàn bàng hệ vùng trước ngực, tím

môi, nhức đầu, ngủ gà ngủ gật

Biểu hiện của bướu chèn ép các

cơ quan trong trung thất?

Chèn ép trung thất giữa:

hoặc khò khè, ho ra máu, viêm phổi tái đi

bên trái): Khàn tiếng, nói giọng đôi

Biểu hiện của bướu chèn ép các

cơ quan trong trung thất?

Chèn ép trung thất sau

 Thực quản: khó nuốt.

 Tĩnh mạch chủ dưới: gan to, cổ trướng, phù chi dưới

 Tĩnh mạch đơn (chỗ đổ vào tĩnh mạch chủ trên): tuần hoàn bàng

hệ ở thành ngực.

 Ông ngực: ít gặp, tràn dịch màng phổi dưỡng chấp, cổ trướng dưỡng chấp, phù chi dưới lan dần lên chi trên

 Chèn ép đám rối giao cảm cổ: hội chứng

Claude-Bernard-Horner: co đồng tử, hẹp khe mi, sụp mi ,bừng đỏ nửa mặt một bên

 Thần kinh hoành: nấc, liệt cơ hoành

 Thần kinh X: rối loạn nhịp thở, cao huyết áp, tăng tiết nước bọt

 Hội chứng Pancoast-Tobias / đám rối thần kinh cánh tay: đau và

có thể liệt nhẹ cánh tay

 Tủy sống / rễ thần kinh cạnh sống: liệt cảm giác / vận động

 Hình

Triệu chứng toàn thân - hội chứng cận ung

Triệu chứng toàn thân:

 Mệt mỏi, gầy sút cân, sốt

 Di căn xa.

 Hội chứng Pierre Marie: ngón tay dùi trống, dầy cốt mạc

đầu chi, đau các khớp cổ chân, bàn chân, bàn tay

 Bướu tuyến ức: nhược cơ, suy giảm miễn dịch và thiếu

máu do thiểu sinh hồng cầu

 Bướu carcinoid tuyến ức: hội chứng Cushing

 Bướu giáp độc: nhiễm độc giáp

 Bướu tuyến cận giáp: cường cận giáp

 …

Xác định vị trí giải phẫu của bướu

Chẩn đoán hình ảnh đầu tay: X quang ngực

và CT scan ngực có thuốc cản quang

CT scan: nên được thực hiện cho tất cả BN có

bướu trung thất

Vị trí giải phẫu

Hình dạng và bản chất (nang, mỡ, độ tương phản,

và mô mềm), nhiều ổ hay không

 Liên quan với các cấu trúc khác: mạch máu, tạng, đường thở, thần kinh, tủy sống

Loại trừ các cấu trúc giả bướu trung thất VD: u

phổi

Imaging is important for suggesting not only the likely diagnosis, but also the best

surgical approach Mastery of mediastinal imaging is essential for surgeons operating

in or around the

mediastinum.

—Steven J Mentzer

Siêu âm

 Bướu sát tim hoặc màng tim

-> phân biệt nang / bướu đặc, dính các cơ quan xung quanh, phân biệt các thành phần trong và ngoài màng tim

 Siêu âm qua ngả nội soi/ thực quản:

trường hợp nghi ngờ ung thư di căn trong trung thất giữa hoặc sau

MRI hay CT scan ?

CT scan thường đủ đánh giá

Bướu nguồn gốc thần kinh / trung thất sau

-> MRI đánh giá tốt hơn CT scan:

Bướu xâm lấn các lớp vỏ bao và tủy sống

Bướu xâm lấn các mạch máu lớn

Các chẩn đoán hình ảnh với đồng

vị phóng xạ

seminoma

bướu cận hạch tiết catecholamin

xâm lấn VD: động mạch Adamkiewicz

tế bào mầm loại trừ các vị trí ngoài lồng ngực

Nội soi chẩn đoán

Nội soi thực quản và khí quản:

 Chỉ nên chỉ định khi nghi ngờ xâm lấn hoặc ung thư thực quản / phế quản

Nghĩ bướu tế bào mầm: xét

nghiệm sinh hóa là cần thiết

Các xét nghiệm sinh hóa:

 tăng trong 80% bướu không seminoma

 tăng trong 10% bướu seminoma

 tăng trong 30% bướu không seminoma

 bướu seminoma tang AFP: nghi ngờ dạng hỗn hợp,

tiên lượng xấu hơn

=> Tăng AFP: gần như chẩn đoán xác định choa

bướu tế bào mầm không seminoma mà không cần qua sinh thiết

Xét nghiệm sinh hóa

antiacetylcholine receptor antibody

corticotropin-releasing hormone

hormone: catecholamines hoặc vanillylmandelic acid và metanephrines nước tiểu

giáp

Giải phẫu bệnh của bướu trung thất

Bướu trung thất là một trong những vị trí

khó để khảo sát giải phẫu bệnh:

Nhiều dạng tổn thương và giải phẫu bệnh Nhiều

loại bướu kém biệt hóa và đặc điểm mô học trùng lặp với nhau

Sinh thiết đôi khi không đủ mô

Nhà giải phẫu bệnh phải có kinh nghiệm

=> Nhiệm vụ của phẫu thuật viên: đạt được

chẩn đoán mô học qua phẫu thuật hoặc qua biosy

through biopsy

Chiến lược sinh thiết bướu

 Bướu nhỏ và giới hạn rõ rang

-> có thể phẫu thuật cắt bướu mà không cần GPB trước mổ

 Bướu lớn, nghi ngờ xâm lấn hoặc nghi ngờ loại điều trị không bằng phẫu thuật -> Nên được biopsy trước mổ

Lấy đủ mẫu

 Đôi khi biopsies không thể cho chẩn đoán

vì không đủ mẫu hoặc bị biến dạng hoặc hoại tử/ xơ hóa/ hóa nang

 Sinh thiết đủ mẫu mô là cần thiết

 Đặc biệt Lymphoma không Hodgkin hoặc bướu tế bào mầm, theo sau là HMMD hoặc điện di tế bào

FNA thì sao?

Tiếp cận ban đầu: có thể cân nhắc (FNA)

dưới hướng dẫn CT hoặc siêu âm

Song như đã trình bày, FNA thường không đủ

cho chẩn đoán xác định:

 Không đủ mẫu mô

Sai lệch

Sang thương không đồng nhất

=> core-needle biopsy hoặc phẫu thuật để có giải phẫu bệnh

Các cách tiếp cận sinh thiết bằng phẫu thuật

Soi trung thất đường cổ

Mở trung thất dưới (Chamberlain procedure)

Tiếp cận qua cổ -> ???

VATS

Mở xương ức hoặc mở ngực thăm dò: ít khi

chỉ để sinh thiết mà thường lên kế hoạch cắt bướu

Chú ý tránh gieo rắc tế bào vào khoang phổi

Cắt lạnh trong lúc mổ?

 Chẩn đoán mô học

 Hướng dẫn cho độ rộng và an toàn của phẫu thuật

 Thử rìa diện cắt +/- giai đoạn bướu

nghiên cứu về cắt lạnh bướu trung thất:

 37% chẩn đoán đúng bệnh ác tính

 35% không rõ rang

 28% chẩn đoán sai

Đánh giá khả năng gây mê: không

thể bỏ qua

kinh cơ

 U tủy thượng thận ( pheochromocytoma ):

cảnh giác tang huyết áp do tang tiết

Đánh giá khả năng gây mê: không

thể bỏ qua

 1 nghiên cứu hồi cứu:

 105 cuộc phẫu thuật / 98 BN bướu trung thất trước và

giữa

 => 11 BN (10%) có biến chứng tim phổi sau mổ

 Bn trước mổ nên được đánh giá nguy cơ suy hô hấp:

 chức năng hô hấp (tư thế nằm ngửa và đứng)

 đo đường kính chéo của khí quản trên CT

 Shamberger et al đề nghị gây mê an toàn:

 peak expiratory flow rate > 50% predicted

 Hoặc đường kính khí quản > 50% bình thường

Các bướu trung thất thường gặp nhất ở từng phân vùng

Tiếp cận các bướu trung thất thường gặp

Bướu tuyến ức

Đỉnh tuổi: 40 -60

2 giới: tương đương nhau

Hay đi kèm với nhược cơ (MG)

Phân loại GPB của bướu tuyến ức

 Dựa trên tiêu chuẩn WHO 2004 hoặc

Masaoka staging system.

 Bướu tuyến ức có dấu hiệu xâm lấn tại

chỗ / tái phát tại chỗ => khả năng ác

tính cao

 carcinoma và carcinoid tuyến ức: tiên

lượng kém nhất ở các giai đoạn bệnh

Stage

of thymic carcin oma

5-year observed survival rate

I and II 74%

III 33%

IV 24%

Điều trị bướu tuyến ức

 Điều trị chính: phẫu thuật cắt trọn bướu

 Bướu nhỏ và giới hạn rõ: không cần GPB trước mổ

 Bướu lớn, xâm lấn tại chỗ: nên Biopsy

-> cân nhắc phẫu thuật cắt bướu hoặc

induction chemotherapy +/- radiation

Bộc lộ bướu tuyến ức / Phẫu

Mở ngực xương ức 2 bên (bilateral

thoracosternotomy) bộc lộ tối đa trung thất

Bướu tuyến ức nhỏ, không xâm lấn: VATS, robot hoặc đường cổ

 Mục tiêu phẫu thuật:

 Cắt rộng tuyến ức gồm toàn bộ tuyến ức và mô mỡ bao quanh, từ tuyến giáp đến cơ hoành

 Xâm lấn các cấu trúc xung quanh -> en bloc

 Để sót phần bướu sau phẫu thuật -> xạ bổ túc

 Bệnh lan tràn -> nên hóa trị dựa trên Cisplatin

 Tái phát -> cân nhắc phẫu thuật lại

 International Tymic Malignancy Interest Group

- ITMIG: BS mổ và BS GPB cần phối hợp để đánh giá diện cắt gần hoặc dương tính -> điều trị bổ túc

Điều trị nhược cơ bằng cắt tuyến

ức

30% BN bướu tuyến ức -> nhược cơ

10% -15% BN nhược cơ -> có bướu tuyến ức đi kèm

Chỉ định mổ cắt tuyến ức ngay cả khi không có

bướu: còn bàn cãi

American Academy of Neurology: BN nhược cơ

không phát hiện bướu tuyến ức nên được cân nhắc cắt tuyến ức để tăng cơ hội cải thiện bệnh

Nên được phẫu thuật bằng cách mở toàn bộ xương

ức hoặc ít xâm lấn hơn (mở xương ức bán phần

trên/ đường cổ / VATS / robot)

Đa số có bệnh lý toàn thân

10% BN lymphoma chỉ có khối trung thất

FNA biopsy không đủ chẩn đoán => nên

được sinh thiết qua can thiệp ít xâm lấn

Nên được cắt lạnh để xác định đủ mô cho

chẩn đoán xác định và phân type

(e.g., flow cytometry, cytogenetics,

molecular analysis)

 Điều trị tương tự như Lymphoma các vị trí khác -> tùy giai đoạn bệnh, phân loại giải phẫu bệnh -> hóa trị và xạ trị

Bướu tế bào mầm

Bướu tế bào mầm ngoài cơ quan sinh dục ít

gặp, thường xảy ra nhất ở trung thất (người lớn)

Bao gồm:

Bướu quái trưởng thành

Seminoma trung thất (bướu tinh bào)

Bướu tế bào mầm ác tính không seminoma

Carcinoma phôi

Bướu xoang nội bì – túi noãn hoàng

Carcinoma đệm nuôi

Carcinoma quái

 Ở người lớn:

sinh dục (thăm khám và siêu âm)

 Xét nghiệm: β-hCG và AFP

Bướu tế bào mầm Seminoma

Điều trị chính: xạ trị và hóa trị nền cisplatin

Sau hóa trị dẫn đầu: bướu đại thể còn sót >

3cm nên được phẫu thuật

Bướu tế bào mầm không

seminom

Tiên lượng kém

85 - 95% có di căn xa khi chẩn đoán

90% tăng β-hCG, AFP -> theo dõi đáp ứng

điều trị

Có thể sinh thiết mở

Điều trị chính: hóa trị nền cisplatin và xạ trị

Phẫu thuật khi bướu còn sót lại sau đáp ứng

hóa trị hoặc tái phát đơn ổ

Bướu tuyến cận giáp

20% bướu tuyến cận giáp lạc chỗ -> nằm dọc

theo đường xuống của tuyến ức / trung thất trước

Thường gặp ở trung thất trước, đôi khi có

thể trung thất sau (tuyến cận giáp trên)

Chẩn đoán hình ảnh xác định: 99mTc

sestamibi imaging

Thường phẫu thuật cắt bỏ qua đường cổ

Tuyến giáp thòng

mạch máu từ ngực)

đều, kèm các thành phần vôi hóa và hóa nang

đôi khi cần mở xương ức đường giữa

Tiếp cận hạch ở trung thất giữa

 Hạch ở cửa sở động mạch phổi: qua soi trung thất trước

 Hạch cạnh hầu, cạnh khí quản có thể

endobronchial ultrasound-guided biopsy (EBUS) hoặc soi thực quản đường cổ

 Các hạch ở xa hơn như quanh phế quản

có thể EBUS hoặc VATS

Các dạng nang/bọc ở trung thất giữa

 20% các bướu trung thất

 Có thể ở bất cứ vị trí nào, nguồn gốc từ ruột trước / phôi thai

 Vị trí thường gặp nhất: trung thất giữa

Các dạng nang thường gặp ở trung thất giữa

Nang phế quản: dạng nang thường gặp nhất

Vị trí thường gặp: dưới carina

Nang trung thất giữa

Nang thực quản:

60% nằm ở 1/3 dưới

2/3 nằm ở bên (P) > (T)

Đôi khi thông với lòng thực quản -> thấy

được qua soi thực quản

Có nguy cơ nhiễm trùng và loét, xuất huyết

Điều trị: phẫu thuật kèm đóng đường nối với

thực quản

Nang trung thất giữa

Nang ruột – thần kinh (Neuroenteric cysts)

 Hiếm gặp

 Luôn đi kèm với dị dạng của cột sống (đa số là

tật nứt đốt sống)

 Nếu có bằng chứng chèn ép nội tủy -> can

thiệp, phối hợp giữa các chuyên khoa

Nang màng tim

 Nằm ở góc tim-hoành, (P) > (T)

 Thay đổi tính chất theo thời gian / hình ảnh

hoặc gây triệu chứng -> cắt nang

Bướu trung thất sau

60%: Bướu nguồn gốc thần kinh

 Nguồn gốc hệ thần kinh giao cảm:

 bướu nguyên bào thần kinh,

 bướu nguyên bào hạch thần kinh,

 bướu hạch thần kinh

 Nguồn gốc bao thần kinh:

 Bướu sợi thần kinh

 Bướu vỏ bao thần kinh

 Cận hạch thần kinh:

 Bướu cận hạch thần kinh không ưa sắc

 Bướu sắc bào

Bướu trung thất sau

nguyên bào hạch thần kinh thường gặp

ở trẻ em, ác tính

tính

và bướu sợi thần kinh: chiếm 90% /

người lớn (thập niên 3, 4), lành tính

Bướu trung thất sau

Bướu cận hạch thần kinh: 10% nằm ngoài

thận

[131I]meta-iodobenzylguanidine trong bướu

cận hạch thần kinh ưa sắc khi CT và MRI

chưa rõ rang

Bướu cận hạch thần kinh ưa sắc -> liên quan

các hội chứng gia đình (multiple endocrineneoplasia type II, von Hippel–Lindau disease, and neurofbromatosis type I.53 …)

Kiểm soát huyết áp kĩ để tránh cơn tăng

huyết áp cấp cứu

Bướu trung thất sau

Chỉ 5% bướu nguồn gốc thần kinh là ác tính

Đa số không triệu chứng

Bướu ác tính thường có triệu chứng:

Chèn ép cấu trúc xung quanh

Liệt khu trú do chèn ép các rễ thần kinh tủy

 Hủy xương

Tiết hormone (bướu nguyên bào thần kinh, bướu

cận hạch) -> do catecholamines hoặc urine

vanillylmandelic acid

…

Chèn ép vào tủy sống ở bướu trung thất sau

 Bướu dumbbell tumor: 10% - 20% bướu

thần kinh trung thất sau có liên quan đến tủy sống.

 60% - 80% có triệu chứng chèn ép

 Điều trị phẫu thuật phối hợp giữa các

chuyên khoa

Các bướu khác ở trung thất

Bệnh Castleman = angiofollicular lymph node

hyperplasia

HIV và Human Herpes Virus 8

nào

sinh lympho khác (lymphoma, bướu tuyến ức…)

Các bướu khác ở trung thất

Bướu trung mô

 Bướu mỡ, bướu mạch máu, bướu bạch mạch, bướu sợi và các dạng ác tính

 Vị trí thường gặp: trung thất trước

 Điều trị: phẫu thuật cắt bướu -> xác định lành/ác tính

Hiếm gặp

worsening jaundice and fatigue Previously diagnosed with anemia and blood dyscrasia, possibly Thalassemia.

Hiếm gặp

What is the radiographic abnormality and specifically

where is it located? What is the differential

diagnosis? What is your favorite diagnosis?