ĐỘNG KINH (môn THẦN KINH)

Phân loại cơn động kinh 1981Cơn ĐK cục bộ local seizures Cơn cục bộ đơn giản ý thức không bị rối loạn: với triệu chứng VĐ, cảm giác, thực vật, tâm thần Cơn cục bộ phức tạp ý thức bị rối

ĐỘNG KINH

Khái niệm

 Cơn co giật kiểu ĐK:

• do HĐ bất thường quá mức hay đồng bộ của nơron vỏ não

• XH đột ngột, thời gian ngắn, tính định hình, tính lặp lại

 Động kinh là 1 RL đặc trưng bởi khuynh hướng lâu dài xuất hiện cơn co giật kiểu ĐK

 Định nghĩa ĐK theo ILAE 2014 là 1 bệnh lý khi:

• Ít nhất 2 cơn co giật tự phát cách nhau >24 giờ

• 1 cơn co giật tự phát và nguy cơ xuất hiện cơn tiếp theo

≥60% trong 10 năm tới

- có tổn thương cấu trúc đã lâu trên hình ảnh học có khả năng gây cơn ĐK

- hoạt động dạng ĐK trên EEG

• Chẩn đoán HC động kinh

Phân loại cơn động kinh 1981

Cơn ĐK cục bộ (local seizures)

Cơn cục bộ đơn giản (ý thức không bị rối loạn): với triệu chứng VĐ, cảm giác, thực vật, tâm thần

Cơn cục bộ phức tạp (ý thức bị rối loạn trong cơn): bắt đầu cơn cục bộ sau đó mất ý thức, hay mất ý thức ngay từ đầu

Cơn cục bộ toàn thể thứ phát

Cơn ĐK toàn thể (generalized seizures)

Cơn vắng ý thức (Absence seizures)

Cơn giật cơ (myoclonic seizures)

Cơn co cứng (tonic seizures)

Cơn co giật (clonic seizures)

Cơn co cứng – co giật (tonic – clonic seizures)

Cơn mất trương lực (atonic seizures)

Các cơn không phân loại được: HC West, HC

Lennox-Gastaut

Phân loại cơn động kinh của ILAE 2017

Khởi phát cục bộ Khởi phát toàn thể Không rõ khởi

Cơn co thắt

Không VĐ (cơn vắng)

Điển hình Không điển hình Giật cơ

Giật cơ mí mắt

Vận động

Co cứng - co giật Cơn co thắt

Không vận động

Cơn ngưng hành vi

Cơn không phân loại

Sinh lý bệnh

Cơ chế nội và ngoại bào

Nơron trong ổ ĐK khởi động khử cực màng với biên

độ lớn → khử cực kịch phát kéo dài tới mức bệnh lý

Cơ chế về sự mất cân bằng giữa 2 kích thích và

ức chế

• NMDA → hoạt hóa acid amin kích thích Bình thường

ức chế hoạt động này

• Trong cơn ĐK → suy giảm hệ thống ức chế

• GABA → chất dẫn truyền TK ức chế → duy trì cân

Nguyên nhân

 Tổn thương cấu trúc não

 Bẩm sinh: loạn sản vỏ não, xơ cứng củ

 Mắc phải: đột quỵ, chấn thương, nhiễm trùng

 Gen: trước đây gọi là vô căn: ĐK vắng ý thức trẻ

em, ĐK vắng ý thức thiếu niên, ĐK giật cơ thiếu niên

 Nhiễm trùng: HIV, ấu trùng sán lợn, sốt rét,

Các cơn khởi phát cục bộ

Cơn cục bộ còn ý thức # cơn cục bộ đơn

giản (1981): tỉnh táo, còn ý thức trong cơn.

Cơn cục bộ suy giảm ý thức # cơn cục

bộ phức tạp (1981) Trong cơn, không biết cơn ĐK đang xảy ra, lú lẫn, VĐ tự động:

chép miệng, đi qua đi lại, xoay đầu, xoa

tay…

Các cơn khởi phát cục bộ VĐ

• Cơn mất trương lực

• Cơn co cứng

• Cơn co giật → liên tục, đều thành nhịp

• Cơn giật cơ → ngắn, không đều

• Cơn co thắt

• Cơn VĐ tăng động: đạp xe, giãy mạnh

• Cơn VĐ tự động: cử động có tổ chức hoặc không,

lặp đi lặp lại, không mục đích: kích động, chớp

mắt, đạp xe, ưỡn hông, chạy, đi bộ

• Cơn Bravais Jackson: Co cứng ngón bàn tay, lan lên

cánh tay, mặt, chi dưới cùng bên → co giật xuất

hiện trên cùng khu vực trên, ý thức tỉnh táo, có thể chuyển thành cơn co cứng-co giật 2 bên mất ý

thức hay liệt Todd nửa người sau cơn

Các cơn khởi phát cục bộ không VĐ

• Cơn ngưng hành vi

• Cơn thần kinh tự chủ

• Cơn nhận thức

• Cơn cục bộ cảm xúc

• Cơn cục bộ giác quan

Cơn khởi phát cục bộ chuyển thành co

cứng-co giật 2 bên # cơn cục bộ toàn thể hóa

thứ phát (1981)

Các cơn khởi phát toàn thể VĐ

Cơn co cứng-co giật: 3 giai đoạn

- Co cứng (10-20 giây): co cứng cơ hầu họng gây ra

tiếng kêu ngắn, mất ý thức và ngã xuống sàn, khởi

đầu gấp các cơ → duỗi toàn bộ các cơ, tím, nín thở,

co cơ nhai gây cắn lưỡi

- Co giật (30 giây): co cơ xen kẽ dãn cơ gây co giật

toàn thân thành nhịp với cường độ và tần số tăng dần sau đó giảm rồi ngưng hẳn, nhịp tim nhanh, THA, dãn đồng tử, tăng tiết nước bọt, tiểu dầm

- Doãi cơ: vài phút-vài giờ, các cơ doãi mềm hoàn

toàn, thở ồn ào, nằm yên, ngủ sâu → ý thức phục hồi dần, → tỉnh lại dần, hay than đau đầu, mệt mỏi, đau

cơ và không nhớ những gì xảy ra

Các cơn khởi phát toàn thể VĐ

• Cơn co giật toàn thể

• Cơn co cứng toàn thể

• Cơn giật cơ toàn thể

• Cơn giật cơ-co cứng-co giật toàn thể

• Cơn giật cơ-mất trương lực

• Cơn mất trương lực toàn thể

• Cơn co thắt toàn thể

Các cơn khởi phát toàn thể không

VĐ

Mất ý thức 5-15 giây, không nhớ những gì trong cơn,

thường gặp ở trẻ em

Cơn vắng ý thức điển hình:

• Xảy ra đột ngột vài giây và ngưng đột ngột, BN

ngưng hoạt động, sau ít giây tiếp tục công việc

nhưng không nhớ gì trong cơn, thường kèm chớp mắt nhanh, miệng nhai hoặc cử động co giật biên độ nhỏ của tay

• EEG phóng điện gai sóng 3 Hz toàn thể, đối xứng, bắt đầu và kết thúc đột ngột

Cơn vắng ý thức không điển hình: cơn bắt đầu hay

kết thúc không đột ngột, mất ý thức dài hơn, dấu hiệu

VĐ rõ ràng hơn và ít đáp ứng thuốc chống động kinh hơn so với cơn vắng điển hình

Điện não đồ (EEG)

• Giúp nhận biết hoạt động điện sinh lý bất thường

trong não sinh ra cơn ĐK, bằng chứng cho chẩn đoán xác định ĐK

• Giúp nhận biết vị trí, độ nặng và loại cơn ĐK

• Hạn chế:

- Những bất thường EEG trong ĐK không giống

nhau, có thể không có sóng kịch phát Ngược lại những

BN chưa bao giờ có ĐK đôi khi EEG bất thường kiểu ĐK

- Một mình EEG không cho phép xác nhận bệnh ĐK,

cần phải kết hợp LS và EEG trong chẩn đoán ĐK

Cận lâm sàng

Các sóng ĐKa) Gai hai phab) Đa gai

c) Nhọn nhanh 3 Hzd) Nhọn chậm 2 Hze) Đa nhọn chậmf) Sóng chậm

Cận lâm sàng

EEG: Cơn vắng ý thức

3 Hz spike and wave

CT scan sọ não

• Cho thông tin chi tiết về g bất thường cấu trúc như máu tụ, nang, u, mô sẹo… liên quan đến ĐK

• Cần thiết với các trường hợp: cơn cục bộ, cơn khởi phát

tuổi nhũ nhi, cơn khởi phát sau 20 tuổi, cơn toàn thể không đáp ứng điều trị, có dấu hiệu TK cục bộ

- Cơn cục bộ phức tạp mà CT scan bình thường.

- Cơn co giật với triệu chứng định vị rõ mà CT scan bình

thường

- Đánh giá trước phẫu thuật.

Cận lâm sàng

Điều trị

Các phương pháp điều trị ĐK

• Tránh các yếu tố khởi phát cơn ĐK

• Nâng đỡ về mặt xã hội và tâm lý

• Điều trị nội khoa bằng thuốc chống ĐK

• Điều trị phẫu thuật

• Điều trị các nguyên nhân có thể điều trị được

Tránh các yếu tố khởi phát cơn động kinh

Mất ngủ, stress, rượu, kinh nguyệt, sốt hay nhiễm trùng, kích thích thị giác, kích thích âm thanh…

Điều trị

Nguyên tắc điều trị thuốc chống động kinh

• Xác định cơn ĐK

• Lựa chọn thuốc thích hợp

• Đơn trị liệu là tốt nhất khi bắt đầu

• Khởi đầu liều thấp, tăng dần và dùng liều thấp nhất

có hiệu quả

• Đánh giá LS và tác dụng phụ của thuốc

• Nếu điều trị đủ liều mà chưa khống chế hết cơn cần phải đánh giá lại: chẩn đoán, tuân thủ điều trị, CLVT hoặc CHT não lại, kiểm tra chức năng thần kinh

• Không ngưng thuốc đột ngột trừ phản ứng dị ứng, ngộ độc

- Có hoạt động dạng ĐK trên EEG.

- Nghề nghiệp phải thường xuyên xuất hiện

trước công chúng, tài xế

- Có hoạt động dạng ĐK trên EEG.

- Nghề nghiệp phải thường xuyên xuất hiện trước công

chúng, tài xế

Ngưng thuốc chống ĐK

Thường sau khi thuyên giảm kéo dài 2 năm Tiêu chí giảm và ngưng thuốc an toàn: hết cơn ĐK trên LS

và hết hoạt tính ĐK trên EEG

Ngưng thuốc phải từ từ và phải theo dõi Nếu có bất thường về EEG nên giảm liều chậm lại, cơn xuất hiện lại thì không giảm liều nữa

Thuốc chống động kinh cổ điển

Phenobarbital, Phenytoin,

Carbamazepine, Valproate, Ethosuximide

Thuốc chống động kinh thế hệ mới

Felbamate, Gabapentin, Lamotrigine, Levetiracetam, Oxcarbazepine, Tiagabine, Topiramate, Vigabatrine, Zonisamide

Điều trị

Lựa chọn thuốc chống động kinh

Khởi phát toàn thể

co cứng-co giật

Khởi phát cục bộ

Cơn vắng điển hình

Cơn vắng không điển hình, cơn giật

cơ, cơn mất trương lực Lựa chọn đầu tay

Valproate

Lamotrigine

Topiramate

Lamotrigine Carbamazepine Oxcarbazepine Phenytoin

Levetiracetam

Valproate Ethosuximide

Valproate Lamotrigine Topiramate

Lamotrigine Clonazepam

Clonazepam Felbamat

Cảm ơn các bạn đã lắng nghe!