Kenh nhi that

PHÁT TRIỂN PHÔI THAI BẤT THUỜNG CỦA VAN NHĨ THẤT / KÊNH NHĨ THẤT... GIẢI PHẪU HỌC° Kênh nhĩ thất bán phần : ° Thông liên nhĩ o.p.. GIẢI PHẪU BỆNH : TỔN THƯƠNG PHỐI HỢPTổn thương phối hợp

 Kênh nhĩ thất : - Atrioventricular canal

- Atrioventricular septal defects

PHÔI THAI HỌC

GIẢI PHẪU HỌC

PHÁT TRIỂN PHÔI THAI BẤT THUỜNG CỦA

VAN NHĨ THẤT / KÊNH NHĨ THẤT

GIẢI PHẪU HỌC

° Kênh nhĩ thất bán phần :

° Thông liên nhĩ o.p.

° Bất thường van hai lá

KNT TOÀN PHẦN

KNT TOÀN PHẦN

INTERATRIAL SEPTUM

TRICUSPID

RIGHT VENTRICLE LEFT VENTRICLE

INTERVENTRICULAR SEPTUM

GIẢI PHẪU BỆNH : TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP

Tổn thương phối hợp bao gồm :

KNT THỂ TOÀN PHẦN : T/C CƠ NĂNG VÀ T/C THỰC THỂ (1)

• 20% trường hợp kênh nhĩ thất

Triệu chứng cơ năng :

° Biểu hiện rất sớm, trong năm đầu sau sinh

° Triệu chứng do tăng tuần hoàn phổi và tăng áp

lực ĐMP : khó nuôi ăn, không lớn được, nhiễm trùng đường hô hấp tái phát, khó thở thường xuyên

KNT THỂ TOÀN PHẦN : T/C CƠ NĂNG VÀ T/C THỰC THỂ (2) Triệu chứng thực thể :

° Em bé kém phát triển

° Lồng ngực biến dạng

° Thở nhanh, dấu khó thở, hơi tím

° Gan lớn

° Âm thổi tâm thu ở bờ trái xương ức

° Âm thổi toàn tâm thu ở mỏm

° Rung miu tâm trương ở ổ 3 lá

° T2 tách đôi với P2 mạnh

° Khi đã có biến chứng tăng áp ĐMP cơ học, sẽ không còn

KNT THỂ TOÀN PHẦN : X-QUANG NGỰC VÀ ECG

 X quang :

° Bóng tim lớn do dãn tất cả các buồng tim

° Nhĩ phải rất dãn, cho hình ảnh “gù lưng”

° Blốc nhánh phải không hoàn toàn

° Dấu tăng gánh tâm trương hai thất, trội hơn ở thất phải

KNT THỂ TOÀN PHẦN : ECG

KNT THỂ TOÀN PHẦN : X-QUANG NGỰC

KÊNH NT BÁN PHẦN (1)

• Bao gồm :

– thông liên nhĩ lỗ thứ nhất – tâm nhĩ độc nhất

• b Tâm nhĩ độc nhất : 5-10 % các trường hợp kênh nhĩ thất.

° Dấu hiệu lâm sàng, ECG và X quang tương tự thông

liên nhĩ lỗ thứ nhất, nhưng thường có thêm tím nhẹ, nhiều hơn khi gắng sức

° Thường có kèm đổ về bất thường tĩnh mạch hệ thống và

bất thường vị trí các cấu trúc tim (dextrocardie, situs inversus, situs ambigus)

KÊNH NT BÁN PHẦN (2)

° Xác định và mô tả tổn thương TLN

° Xác định và mô tả tổn thương TLT : có TLT phần cơ bè

° Tình trạng van nhĩ thất : có hở, nơi gắn, kiểu hở

° Khảo sát dòng chẩy thông

SIÊU ÂM TIM

SIÊU ÂM TIM

SIÊU ÂM TIM

SIÊU ÂM TIM

nhĩ kiểu tiên phát lớn, có thể kèm thông liên nhĩ kiểu thứ phát, thông liên thất buồng nhận (A-B) (V: ventricular – A: atrial

components of the canal defect, S: secudum ASD)

rất lớn, thông liên thất nhỏ (A) Kẽ van 2 lá (B)

5 giờ, cột cơ sau giữa ở vị trí 7 giờ và kẽ van 2 lá (A - B) (APM:

cột cơ trước bên; PPM: cột cơ sau giữa)

ĐIỀU TRỊ

• Điều trị nội khoa :

° Tạm thời

° Điều trị suy tim ở trẻ em

• Điều trị ngoại khoa :

° Sớm, muộn tùy :

» ALĐMP

» Chức năng tim