Kênh nhĩ thất thể bán phần còn được biết dưới tên thông liên nhĩ lỗ thứ nhất hoặc bệnh vách nhĩ thất bán phần có 1 lỗ thông liên nhĩ lỗ nguyên phát cùng với 1 kẽ lá van hai lá dẫn tới cá
Trang 1SỞ Y TẾ BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI
BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ
Tên đề tài nghiên cứu: Nghiên cứu, áp dụng và đánh giá các kỹ thuật
sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần tại bệnh viện Tim Hà Nội.
Mó số: 01C- 08/ 12 - 2009 - 2
Tên chuyên đề: Hoàn thiện cỏc kĩ thuật ứng dụng trong phẫu
thuật
Người viết chuyên đề: Ths Đinh Tiến Dũng
Chủ nhiệm đề tài: Ths Đào Quang Vinh Đơn vị thực hiện: Bệnh viện Tim Hà Nội
SỞ Y TẾ BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI
BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ
Tên đề tài nghiên cứu: Nghiên cứu, áp dụng và đánh giá các kỹ thuật
sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần tại bệnh viện Tim Hà Nội
Mã số: 01C- 08/ 12 - 2009 - 2
Tên chuyên đề: Nghiên cứu, xây dựng chỉ định của
phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ CAVp.
Người viết chuyên đề: Ths Đinh Xuân Huy Chủ nhiệm đề tài: Ths Đào Quang Vinh Đơn vị thực hiện: Bệnh viện Tim Hà Nội
HÀ NỘI - 2010
Trang 2MỤC LỤC
STT
1 Sơ lược giải phẫu và sinh lý bệnh kênh nhĩ thất bán phần 4 nhĩ thất bán phần
2.1 Sơ lược lịch sử phẫu thuật CAVp trên Thế giới và Việt Nam 11
3.3 Chỉ định phẫu thuật bệnh kênh nhĩ thất bán phần 15
4 Quy trình thống nhất mổ sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất 16 bán phần tại Bệnh viện Tim Hà Nội
Trang 3CÁC CHỮ VIẾT TẮT SỬ DỤNG TRONG TÀI LIỆU
Trang 4A MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ.
- Nghiên cứu, xây dựng chỉ định của phương pháp
phẫu thuật sửa toàn bộ CAVp.
B NỘI DUNG.
1 Sơ lược giải phẫu và sinh lý bệnh kênh nhĩ thất bán phần.
1.1 Giải phẫu
Gối nội mạc đóng góp vào sự phát triển của VHL và VBL, vách nhĩ và thất, kết hợp các dạng khác nhau của tổn thương van nhĩ thất và khiếm khuyết vách có thể xảy ra (2) KNT bán phần đặc trưng cho phát triển của kết nối toàn phần trung tâm của gối nội mạc trước và sau, vì thế vòng VHL và vòng VBL tách biệt Phức hợp thường gặp nhất của dạng này là TLN tiên phát, do thiếu sự kết nối của phần trái của gối nội mạc trước và sau, vì thế tạo thành kẽ tách ra lá trước VHL Liên quan đến khiếm khuyết phần thấp VLN tạo bờ vòng VHL và VBL, kích thước của
lỗ TLN rất đa dạng, nhưng thường là lớn Do VHL và bờ khuyết của VLN ở bờ trên của VLT 1 bờ nhỏ của VLT bị khiếm khuyết Mặc dù VBL bình thường nhưng có kẽ ở lá giữa
Kênh nhĩ thất thể bán phần (còn được biết dưới tên thông liên nhĩ
lỗ thứ nhất hoặc bệnh vách nhĩ thất bán phần) có 1 lỗ thông liên nhĩ (lỗ nguyên phát) cùng với 1 kẽ lá van hai lá dẫn tới các mức độ thiếu mô van hai lá không hằng định Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát có dạng lưỡi liềm
ở phần dưới cua vách liên nhĩ ngay gần kề với van nhĩ thất Hở van nhĩ thất trái hầu như luôn luôn qua kẽ trên lá trước của van nhĩ thất bên trái
Kênh nhĩ thất toàn phần (cũng được biết dưới tên bệnh vách nhĩ thất toàn phần) có cả thông liên nhĩ lỗ thứ nhất và thông liên thất phần buồng nhận dưới van nhĩ thất
Trang 5Ở bệnh nhân bị kênh nhĩ thất bán phần, van hai lá và van ba lá
"gắn" vào vách ở vị trí ngang bằng với nhau Vách liên thất còn nguyên vẹn và chỉ có khiếm khuyết ở vách liên nhĩ Lỗ thông liên nhĩ nằm ở phía trên vị trí van nhĩ thất
Van nhĩ thất trong kênh nhĩ thất bán phần, bộ máy van nhĩ thất có 6
lá van Bên trái, các lá van được gọi là trên (T), bên (T) và dưới (T) Bên phải, các lá van được gọi tương tự là trên (P), bên (P) và dưới (P) Trong kênh nhĩ thất bán phần, lá van trên (P) và dưới (P) hòa lẫn với vách thất
để tạo thành cấu trúc hoàn chỉnh của van nhĩ thất bên phải Tương tự, lá van trên (T) và dưới (T) hòa lẫn với vách thất để tạo thành van nhĩ thất bên trái Tuy nhiên, còn tồn tại mép giữa lá van trên (T) và dưới (T) tạo thành chẽ của van nhĩ thất trái
Hình 1: Cleft lá trước van hai lá
Chẽ này không phải là mép giữa 2 lá van vì 2 lý do:
- Mép van thường được nâng đỡ bởi dây chằng ở hai bên, chẽ thì không
- Dây chằng mọc từ hai lá van kế nhau thường gắn vào cùng một trụ cơ, làm vững chắc mép và ngăn ngừa hở van Dây chằng mọc từ lá
Trang 6van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) gắn vào hai trụ cơ khác nhau Điều này khiến giảm sức nâng đỡ lá van trong thì tâm thu và đưa đến tình trạng
hở van qua chẽ
Mặc dù có một chẽ ở lá trước van hai lá nhưng tim vẫn có 2 van nhĩ thất riêng biệt Tuy nhiên, van hai lá không được xem là bình thường
vì nó gắn vào vách liên thất một cách bất thường, còn những lá van của van hai lá thực ra là một phần của van nhĩ thất chung
Đường dẫn truyền nhĩ thất trong khiếm khuyết kênh nhĩ thất, lỗ xoang vành và nút nhĩ thất nằm lệch về phía dưới (1) Nút nhĩ thất nằm giữa lỗ xoang vành và mào vách gian thất, nằm trong tam giác nút chứ không nằm ở đỉnh tam giác Kock (tam giác nút giới hạn bởi đường kéo dài về phía dưới của vòng van nhĩ thất (P), lỗ xoang vành và cạnh dưới của vách gian nhĩ) (13;14)
Hình 2: Tam giác Koch trên tim bình thường
Hình lấy từ Benson R Wilcox (2007)[11]
Trang 7Triangle of Koch: tam giác Koch; Coronary sinus: xoang vành; Tendon
of Todaro: gân Todaro; Hinge of TV: chân van ba lá; Site of AV node: vị trí của nút nhĩ thất; AV membranous septum: vách nhĩ thất phần màng; Course of AV bundle: đường đi của bó nhĩ thất; SVC: tĩnh mạch chủ trên; IVC: tĩnh mạch chủ dưới.
Hình 3: Tam giác Koch và đường dẫn truyền trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần
Atrioventricular septal defect: thông vách nhĩ thất; Ostium primum: lỗ nguyên phát; Course of AV bundle: đường đi của bó nhĩ thất; Nodal triangle: tam giác nút; Coronary sinus: xoang vành; Oval fossa: hố oval; Triangle of Koch: tam giác Koch; Inferiorly displaced AV node: nút nhĩ thất lệch chuyển
vị trí xuống dưới
Hình lấy từ Benson R Wilcox (2007)
Trang 8Đặc điểm giải phẫu học chính yếu của kênh nhĩ thất bán phần
Tóm lại, những đặc điểm giải phẫu học chính yếu của kênh nhĩ thất bán phần bao gồm:
- Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất
- Van hai lá thường có chẽ chia van hai lá ra 3 mảnh
- Van nhĩ thất chung trước và sau được nối liền bằng một mảnh nhỏ mô van, do đó chia lỗ nhĩ thất thành hai lỗ riêng biệt
- Không có thông liên thất hoặc thông liên thất đã bít
- Van nhĩ thất gắn vào vách liên thất
1.2 Sinh lý bệnh
Trên cơ sở bất thường giải phẫu nhiều bệnh nhân có 1 hoặc nhiều rối loạn sau: shunt qua TLN, shunt qua TLT, hở van nhĩ thất trái và phải Tuy nhiên, điều ghi nhận là không phải luôn có mối liên hệ rõ giữa sự thay đổi tuần hoàn chức năng và bất thường hình thái trên giải phẫu bệnh
Đặc điểm luồng thông: luồng thông qua vách nhĩ và thất cũng giống như trong bệnh TLN và TLT Vì vậy, chiều luồng thông, lưu lượng luồng thông được xác định bởi mối quan hệ giữa trở kháng buồng tống của thất trái và phải Khi sức cản mạch phổi cao, hoặc khi hẹp van ĐMP, chiều luồng thông phải – trái, do vậy độ bão hòa oxy trong ĐM hệ thống giảm và gây tím Khi sức cản mạch phổi thấp hơn sức cản hệ thống, chiều luồng thông trái – phải, được gọi luồng thông phụ thuộc, bởi vì nó phụ thuộc sự thay đổi sức cản mạch phổi
Dạng khác của luồng thông thường hiện diện trong KNT là luồng thông bắt buộc: luồng thông từ nơi có áp lực cao đến nơi có áp lực thấp Điều này có thể xảy ra từ thất trái qua kênh nhĩ thất vào nhĩ P Ở thể KNT bán phần, máu thất T có khi qua kẽ lá trước VHL qua lỗ TLN tiên phát vào nhĩ P Ít gặp hơn, chiều luồng thông qua TLT qua kẽ VBL vào nhĩ P Đôi khi, đặc điểm của chiều luồng thông trái – phải không liên
Trang 9hệ rõ ràng với thay đổi giải phẫu Trong KNT toàn phần có thể có chiều luồng thông riêng biệt ở tầng nhĩ và tầng thất, luồng thông chủ yếu ở tầng nhĩ với lỗ TLT nhỏ hoặc chiều luồng thông từ thất T sang nhĩ P Cũng rõ ràng có chiều luồng thông bắt buộc từ trái phải, và cũng có thể từ phải -trái nếu sức cản mạch phổi cao hơn hệ thống Như đã đề cập trên, nếu ống động mạch thông thương, sức cản mạch phổi tăng, mặc dù chiều luồng thông trái – phải bắt buộc từ thất T qua nhĩ P, chiều luồng thông phải – trái qua ống động mạch có thể xảy ra
Chức năng van nhĩ thất: mức độ kín của van nhĩ thất là cần thiết xác định rối loạn sinh lý bệnh KNT Trong nhóm bệnh này mức độ liên
hệ giữa cấu trúc và chức năng không thể dự đoán Có khi với “xẻ” lá trước van nhĩ thất T liên tục với TLN tiên phát mà không phát hiện ra hở van bằng siêu âm hoặc chụp mạch Cũng vậy, ở bệnh nhân KNT toàn phần, thậm chí có sự thông thương giữa 4 buồng tim, chỉ có mức độ nhỏ
hở van có thể phát hiện
Khi có hở van nhĩ thất, van nhĩ thất trái thường bị ảnh hưởng Hình thái của vùng lỗ TLN tiên phát và “xẻ” lá trước VHL cũng như hướng dòng chảy xuất phát từ thất T qua kẽ lá trước vào nhĩ P, tạo nên chiều luồng thông trái – phải Trong KNT toàn phần, có thể có mức độ hở nhiều hơn vào nhĩ T, nhưng trong đa số các trường hợp, hở van này cũng do chiều luồng thông bắt buộc từ thất T qua nhĩ P Hiện diện hở van nhĩ thất trái là yếu tố quan trọng xác định bệnh cảnh lâm sàng
Hở van nhĩ thất P (VBL) ít gặp hơn hở VHL Có thể là do lá trước
và lá bên của van nhĩ thất P thường có cấu trúc hoàn chỉnh, kẽ lá giữa ít
có ý nghĩa Mặc dù khi lá giữa nhỏ và biến dạng, hở VBL nặng ít gặp Nó chỉ ra rằng yếu tố tiên lượng nặng ở bệnh nhân KNT có hở VBL Điều này có thể liên quan sự kết hợp hở van nhĩ thất 2 bên, cùng với chiều luồng thông T- P, tạo nên quá tải thể tích trên tim
Trang 10Hở van 2 lá
Giãn thất trái, giãn vòng van
Hở van 2 lá tăng thêm
Suy thất trái Suy thất phải
Giãn thất
phải
Giãn vòng
van 3 lá
Hở van 3 lá
tăng thêm
Tăng gánh tâm thu thất phải
Tăng lưu lượng Tăng gánh thất trái tâm trương
Tăng gánh nhĩ trái
Thông liên nhĩ
Giãn nhĩ
phải và rối
loạn nhịp
nhĩ
Tăng lưu lượng Tăng gánh nhĩ phải
Tăng lưu
lượng
Tăng gánh
tâm trương
thất phải
Tăng áp tiền mao mạch phổi
Tăng áp hậu mao mạch phổi
Tăng áp
ĐM phổi
Sơ đồ 1:Vòng xoắn bệnh lý trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần
Gần như tất cả bệnh nhân bị bệnh kênh nhĩ thất bán phần thường bị tăng lượng máu lên phổi do shunt trái-phải ở tầng nhĩ và thất Nếu như không có thông liên thất, huyết động sẽ giống như các trường hợp thông liên nhĩ rộng, với tăng gánh thất phải Hở van hai lá qua kẽ lá van tăng dần theo thời gian, những bệnh nhân này có thể bị tăng dòng shunt
Trang 11trái-phải, và trong một số trường hợp, dòng phụt ngược từ van nhĩ thất trái đi thẳng vào nhĩ phải Những bệnh nhân này sẽ bị tăng lưu lượng tim và suy tim sung huyết, điều này có ý nghĩa rõ rệt hơn các bệnh nhân thông liên nhĩ không có hở van hai lá
Ở bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần, shunt trái phải rộng gây nên áp cân bằng áp lực giữa thất phải và động mạch phổi với áp lực hệ thống Những bệnh nhân có tăng áp phổi bẩm sinh, sẽ không được giảm xuống cho đến khi làm banding động mạch phổi hoặc sửa chữa toàn bộ Những bệnh nhân này có thể tăng nhanh bệnh lý động mạch phổi Các triệu chứng giảm nhẹ có thể liên quan đến sự tăng nhanh của áp lực động mạch phổi Trong vòng một vài tháng sau sinh kháng lực động mạch phổi thường đã tăng Trong số bệnh nhân kênh nhĩ thất (của chúng tôi), kháng lực động mạch phổi trung bình (u/m²) từ 0 đến 3 tháng tuổi là 2.1 ± 0.9,
từ 4 đến 6 tháng là 4.0 ±2.6, và từ 7 đến 17 tháng là 5.7 ± 3.0 Tăng áp phổi và suy tim sung huyết kết hợp với nhau do hở van nhĩ thất, làm tăng tiền gánh thất Sự tăng nhanh kháng lực động mạch phổi và tiến triển của bệnh tắc nghẽn động mạch phổi khiến cho việc sửa chữa sớm kênh nhĩ thất bán phần trở nên quan trọng (10)
2 Tổng quan phẫu thuật sửa CAVp
2.1 Sơ lược lịch sử phẫu thuật CAVp trên Thế giới và Việt Nam
- Kênh nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular canal- pAVC) là bệnh tim bẩm sinh chiếm tỉ lệ 2,9% các bệnh tim bẩm sinh, ước khoảng 0,19/1000 trẻ ra đời[12] Tổn thương giải phẫu cơ bản gồm: Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, kẽ lá trước van hai lá gây hở van hoặc không , có thể
hở van 3 lá do mép giữa lá vách và lá trước van ba lá rộng trên nền 2 bộ máy van nhĩ thất riêng biệt[3,8,]
- Năm 1952, tại bệnh viện Đại học Minnesota ở Minneapolis, Dennis và Varco tiến hành ca phẫu thuật tim đầu tiên có sử dụng máy tim phổi nhân tạo Chẩn đoán trước mổ của bệnh nhân này là thông liên nhĩ Sau đó,
Trang 12bệnh nhân tử vong Giải phẫu tử thi cho thấy chẩn đoán xác định là kênh nhĩ thất bán phần [12]
Năm 1954, Kirklin và cộng sự thành công trong việc phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất bán phần Ca phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất toàn phần đầu tiên thành công được thực hiện bởi Lillehei và cộng sự vào năm
1954 Tuy nhiên trong thời gian này tỷ lệ tử vong lên tới 50% bởi những biến chứng, thường gặp là block nhĩ thất hoàn toàn, hở van 2 lá tồn lưu nặng và hẹp đường ra thất trái [12], [13], [41]
- Năm 1958, Lev mô tả vị trí giải phẫu của nút nhĩ thất và bó His, tỷ lệ block nhĩ thất sau phẫu thuật được giảm đáng kể (17)
Trên cơ sở các nghiên cứu cơ bản về phôi thai học, giải phẫu bệnh cùng với sự phát triển phong phú của các kỹ thuật sửa van qua hơn 50 năm, nhân loại đã có những tiến bộ đáng kể hạ thấp tỷ lệ tử vong, giảm các biến chứng block nhĩ thất, hở van 2 lá tồn lưu nặng, hẹp đường ra thất trái, hiện nay tỷ lệ tử vong chu phẫu chỉ khoảng 3-5% [8],[19],[58]
Tại Việt nam, các trung tâm tim mạch như Bệnh viện Việt Đức, Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh, Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, Bệnh viện tim Hà nội, Viện nhi Trung ương, Bệnh viện trung ương Huế, Bệnh viện 108… đã phẫu thuật thành công những ca kênh nhĩ thất bán phần đầu tiên và ngày càng nhiều tiến bộ
2.2 Mục tiêu phẫu thuật:
Gồm ba phần chính:
- Sửa van hai lá: Đây là vấn đề quan trọng nhất của phẫu thuật sửa toàn
bộ bệnh Kênh nhĩ thất bán phần, mục tiêu là van kín, không hở tồn lưu và không gây hẹp đường ra thất trái sau phẫu thuật
- Sửa van ba lá
Trang 13- Đóng lỗ thông liên nhĩ: trong phẫu thuật tim bẩm sinh, vá lỗ thông liên nhĩ là kỹ thuật căn bản nhất, tuy vậy khi đi qua vùng nguy hiểm, cần phải lưu y để không phạm phải nút nhĩ thất và bó His
3 Xây dựng chỉ định phẫu thuật
3.1 Quan điểm trên thế giới
Đối với kênh nhĩ thất bán phần, còn được gọi là một khiếm khuyết vách ngăn tâm nhĩ lỗ thứ nhất (ASD), các huyết động tương tự như của một thể thông liên nhĩ lỗ thứ hai điển hình với sự quá tải về thể tích tại tâm nhĩ phải (RA) và tâm thất phải (RV) Sự tiến triển tự nhiên của việc quá tải mãn tính dẫn đến loạn nhịp tim, rối loạn chức năng tâm thất, và có thể gây ra bệnh mạch máu phổi Vì vậy, theo Richard G Ohye, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM (6) sửa chữa được chỉ định và thường
được thực hiện theo độ tuổi 2-4 năm ở bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần.
Đối với các bệnh nhân kênh nhĩ thất thể trung gian hoặc kênh nhĩ thất toàn phần thì có sự gia tăng độ lớn của luồng shunt trái sang phải Những bệnh nhân này có thể xuất hiện triệu chứng suy tim sung huyết sớm hơn, bao gồm tắc nghẽn phổi và nhiễm trùng, khó thở, nhịp tim nhanh, và phát triển thể chất yếu Và chỉ định mổ sớm hơn là điều cần thiết Theo quan điểm Richard G Ohye, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM (6) và các tác giả thế giới thì thời điểm mổ vào khoảng 3-6 tháng ở trẻ sơ sinh mắc bệnh kênh nhĩ thất toàn phần
Theo Sabiston, bệnh nhân bị kênh nhĩ thất bán phần nên được phẫu thuật sửa chữa ở tuổi 1 – 3 Đây cũng là tuổi được khuyến cáo phẫu thuật trong bệnh lý tương tự là thông liên nhĩ lỗ thứ phát Nếu có triệu chứng
hở van hai lá kèm theo, thời điểm phẫu thuật cần sớm hơn nữa
Theo tác giả Kirklin , kênh nhĩ thất bán phần thường kèm theo tình trạng tăng áp phổi, do đó, tuổi tốt nhất để phẫu thuật là 1 – 2 tuổi Nếu trẻ
có dấu hiệu suy tim sung huyết hoặc kém phát triển, cần phẫu thuật vào
