KÊNH NHĨ THẤT, ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. Xác định các tổn thương tim trong kênh nhĩ thất Nhận biết được các triệu chứng và biến chứng của kênh nhĩ thất Chỉ định được điều trị trong kênh nhĩ thất

PGS TS Vũ Minh Phúc

Atrioventricular Septal Defect = AVSD Endocardial Cushion Defect = ECD Atrioventricular Canal = AVC

MỤC TIÊU

1 Xác định các tổn thương tim trong

kênh nhĩ thất

2 Nhận biết được các triệu chứng và

biến chứng của kênh nhĩ thất

3 Chỉ định được điều trị trong kênh nhĩ

thất

1 ĐỊNH NGHĨA VÀ THUẬT NGỮ

– TBS có bất thường vách nhĩ thất và van nhĩ thất

– Tổn thương gối nội mạc

– Toàn phần (complete) Trung gian (intermediate)

– Bán phần (partial) Chuyển tiếp (transitional)

– Atrioventricular Canal (AVC)

– Atrioventricular Septal Defects (AVSD)

– Endocardial Cushion Defect (ECD)

Tổn thương vách nhĩ thất

Tổn thương van nhĩ thất

2 PHƠI THAI HỌC

BÌNH THƯỜNG

HAI VÒNG VAN

1 Hình thành gối nội mạc trước và sau

2 Hình thành gối nội mạc chung

3 Phân chia vịng van

6

3 GIẢI PHẪU BỆNH

PHẦN I

KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN và CHUYỂN TIẾP

Partial and Transitional

Atrioventricular Septal Defect

1 TẦN SUẤT

• 1-2% tổng số TBS

2 BỆNH HỌC

• ASD-OP rộng

– đa phần ở phía dưới và phía trước hố bầu dục

– Phía sau trên của lỗ ASD là rìa lưỡi liềm (crescentic rim)– Phía trước dưới của lỗ ASD liên tục với van 2-3 lá

• Van 2 lá (MV) và 3 lá (TV) gắn vào IVS ở mức vị trí ngang nhau do van 2 lá di chuyển về phía mỏm tim

• Có thể có VSD-inlet nhỏ hoặc thông nối thất trái-nhĩ phải

• Khoảng cách vòng van 2 lá - mỏm thất trái < khoảng cách vòng van ĐMC - mỏm thất trái

• Chẻ đôi lá trước van 2 lá, hướng về phía giữa IVS

• Lỗ MV lá hình tam giác = hình ảnh soi gương của lỗ TV

• Van 2 lá có thể dầy (theo thời gian) do hở  giống sa van

BÁN PHẦN HAY THÔNG LIÊN NHĨ

LỖ TIÊN PHÁT

KÊNH NHĨ THẤT CHUYỂN TIẾP

GỐI NỘI MẠC

2 BỆNH HỌC

• Những dạng ít gặp hơn:

– Nhĩ chung

– VSD-inlet + chẻ đôi lá trước van 2 lá

– hẹp eo ĐMC (CoA) – còn ống động mạch (PDA) – thông liên thất phần màng (VSDpm) – bất thường TMP về tim (APVR)

– thiểu sản tim trái (HLH)

3 SINH LÝ BỆNH

• Tùy thuộc vào kích thước ASD và

chức năng van nhĩ-thất bên trái

– ASD lớn + hở van nhĩ-thất trái :

nhĩ trái sẽ được giảm tải do máu

từ thất trái  nhĩ phải  tăng

gánh thể tích tim phải

– ASD nhỏ + hở van nhĩ-thất trái :

tăng gánh thể tích tim trái giống

như bệnh cảnh của hở van 2 lá

4 LÂM SÀNG

• Bệnh sử

– Không có triệu chứng trong thời niên thiếu

– Nếu hở van nhĩ-thất trái nặng hoặc tim một nhĩ: khó thở, dễ mệt, nhiễm trùng phổi tái phát, chậm tăng trưởng

Ellis-van Creveld syndrome

– Chết sớm trong thời kỳ nhũ nhi

– Lùn, tay chân ngắn, nhất là cẳng (tay, chân)

– Tóc mảnh, thưa, hoặc không có

– Sứt môi, chẻ vòm

– Bất thường răng: răng thưa, răng chậm mọc hoặc không có răng – Không có móng hoặc móng biến dạng

– Giới hạn vận động, bàn tay nhiều ngón

– Lỗ tiểu đóng thấp, tinh hoàn ẩn

– TBS: ASD, nhĩ chung

Down syndrome

1 3 NST 21

2 Bệnh lý mạch máu phổi do

• bất thường cấu trúc đường

hô hấp trên gây giảm thông khí phổi

• ngưng thở khi ngủ vì lưỡi

to và tụt ra sau và vì vùng

hạ hầu bị xẹp khi hít vào do nhuyễn sụn khí quản

• giảm 35% số lượng phế nang, giảm diện tích bề mặt phế nang, giảm thiết diện cắt ngang giường mao mạch phổi

21

5 CẬN LÂM SÀNG

• Điện tâm đồ

– Trục QRS : - 30° đến - 150°

– Lớn nhĩ phải, hoặc nhĩ trái hoặc cả hai : 54%

– Lớn thất phải hoặc block nhánh phải (rsR’ ở V1) (giống ASD-OS): 84%

Lớn thất phải dạng qR ở V1: 10%

Lớn thất trái nếu hở van 2 lá nặng

– Block nhĩ-thất độ I (PR dài): 50%

• X quang ngực

– Bóng tim to sang phải > sang trái

– Tăng tuần hoàn phổi chủ động và thụ động

5 CẬN LÂM SÀNG

• Siêu âm tim

5 CẬN LÂM SÀNG

• Siêu âm tim

– Xác định chính xác các tổn thương

• ASD-OP : kích thước, chiều luồng thông

• Vị trí vòng van 2 lá ngang vòng van 3 lá

• Chẻ đôi lá trước van 2 lá, cấu trúc van 2 lá

6 DIỄN TIẾN TỰ NHIÊN

• ASD và VSD (nếu có) không bao giờ tự đóng

• Suy tim có thể xuất hiện sớm trong thời niên thiếu nếu hở van 2 lá nặng hoặc có tật khác đi kèm

• Tăng áp phổi (bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn) xuất hiện khi trẻ trưởng thành (trừ khi kèm Down hoặc những sang thương nặng khác)

• Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng hiếm gặp

• Rối lọan nhịp tim : 20%

7 XỬ TRÍ

• NỘI KHOA

– Hạn chế vận động nếu suy tim, tăng áp phổi

– Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

– Suy tim: digoxin, lợi tiểu, dãn động mạch

• PHẪU THUẬT

– Phải phẫu thuật; nếu không có triệu chứng thời điểm

là 2-4 tuổi; nếu suy tim, hở van 2 lá nặng, chậm lớn nên phẫu thuật sớm

– Đóng ASD, sửa van 2 lá, sửa các tật đi kèm nếu có

7 XỬ TRÍ

• TỬ VONG

– Sau phẫu thuật : 3%

– Những yếu tố nguy cơ liên quan tử vong sau mổ:

• < 4 tuổi

• Suy tim hoặc tím

• Suy dinh dưỡng

• Hở van 2 lá vừa đến nặng

• BIẾN CHỨNG

– 15% phải phẫu thuật lại vì còn hở van 2 lá nặng

– Lọan nhịp nhĩ hoặc lọan nhịp nút

– Block AV hòan tòan (hiếm), cần đặt pacemaker vĩnh viễn– Hẹp dưới van ĐMC : hiếm

7 XỬ TRÍ

• THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT

– Không hạn chế vận động nếu không cần

– Tiếp tục phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

– Chú ý rối lọan chức năng nút xoang, có thể phải đặt pacemaker vĩnh viễn

– Siêu âm tim định kỳ theo dõi sự xuất hiện của :

• hẹp dưới van ĐMC

• hở van 2 lá nặng lên

NHỮNG DẠNG ĐẶC BIỆT CỦA KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN

DI LỆCH VÁCH LIÊN NHĨ (NHĨ PHẢI 2 ĐƯỜNG RA)

NHĨ CHUNG

• Lâm sàng

– Có triệu chứng sớm trong thời kỳ nhũ nhi

– Triệu chứng của tăng lượng máu lên phổi: mệt, khó thở, thở nhanh, co lõm ngực, chậm lớn

– Tăng động vùng mũi ức, trước tim

T2 tách đôi rộng, cố định, T2 mạnh

ATTThu dạng phụt ở KGS II trái, lan nách và lưng

AT toàn tâm thu ở mỏm tim

Rù tâm trương ở KGS IV cạnh trái ức do tăng lượng máu về thất phải

– Tật khác ở tim, bất thường vị trí tạng, vô lách

NHĨ CHUNG

• Cận lâm sàng

– ECG và XQ ngực giống AVSD

– Siêu âm tim: thấy rõ ở mặt cắt 4 buồng dưới sườn

• Điều trị

– Nội khoa: digoxin, lợi tiểu nếu suy tim

– Phẫu thuật sớm (tạo vách liên nhĩ bằng

polyvinyl) tránh tăng áp phổi

PHẦN II

KÊNH NHĨ THẤT TOÀN PHẦN và TRUNG GIAN

Complete and intermediate Atrioventricular Septal Defect

2 BỆNH HỌC

3 SINH LÝ BỆNH

• Vách liên thất phần cơ cong như cái “môi” (scoop-out)

• Vách liên thất phần buồng tống dài quá mức

• Vị trí van ĐMC bất thường (trước-trên van nhĩ-thất)

 Hẹp buồng tống thất trái

 Hình cổ ngỗng trên chụp ĐM

3 SINH LÝ BỆNH

• Nếu có 2 lỗ van nhĩ-thất (intermediate AVSD)

– thường 2 lỗ bằng nhau

– 1 lỗ nhỏ hơn + thiểu sản thất cùng bên  tim 1 thất

• 1 lỗ van nhĩ-thất (AVSDc)  4 buồng tim thông nhau

Van nhĩ thất chung thường có 5 lá van

• Phân loại Rastelli dựa trên tương quan giữa lá cầu trước với mào của vách thất hoặc trụ cơ thất phải

– Type A : 50-70%, lá cầu trước bị níu chặt vào vách thất + Down

– Type B : 3%, lá cầu trước dính vào 1 cơ trụ bất thường của thất

phải và cỡi ngựa trên vách liên thất, thường kèm theo ưu

– Type C : 30%, lá trước trôi tự do dính vào cơ trụ trước, thường kèm

theo đa lách hoặc vô lách, TOF, DORV, TGA

A = anterior (trước), L = lateral (bên), P = posterior (sau), S = septal (vách)

AB = anterior bridge (cầu trước), PB = posterior bridge (cầu sau)

LEC = lateral endocardial cushion, SEC = superior endocardial cushion

IEC = inferior endocardial cushion, DDCC = dextrodorsal conus cushion

2 BỆNH HỌC

A

2 BỆNH HỌC

• Dưới 5 khe van là 5 trụ cơ

Cơ trụ trong thất trái có thể bất thường

– 2 cơ trụ gần nhau hơn

– 1 cơ trụ

2 BỆNH HỌC

• Những tổn thương khác đi kèm

– Tứ chứng Fallot (canal TET) : 6%

– Thất phải 2 đường ra với ĐMC cỡi ngựa > 50% : 6%– Chuyển vị đại động mạch : 3%

– Bất thường động mạch vành

AVSDc + TOF + Down

AVSDc + DORV + vô lách

3 LÂM SÀNG

• Bệnh sử

– Chậm lớn

– Nhiễm trùng phổi tái phát

– Triệu chứng suy tim hay gặp

• Khám

– Suy dinh dưỡng, Down, có thể phù

– Thở nhanh

– Tăng động vùng trước tim

Rung miêu tâm thu ở KGS IV, V cạnh trái ức

T1 mạnh, T2 mạnh và tách đôi hẹp, có thể gallop T3

AT toàn tâm thu 3/6 - 4/6 ở cạnh bờ trái ức

ATTThu của hở van 2 lá, ở mỏm tim, lan ra lưng trái

Rung tâm trương, ở KGS IV, V cạnh trái ức do hẹp van 2, 3 lá tương đối

– Gan to, vô lách hoặc đa lách

4 CẬN LÂM SÀNG

• X quang ngực

Tim to toàn bộ (4 buồng), tuần hoàn phổi tăng, ĐMP dãn

• Siêu âm tim

– Xác định chẩn đoán với các bất thường cấu trúc tim

– Đánh giá chức năng tim và áp lực ĐMP

– Không được bỏ sót những chi tiết quan trọng sau

4 CẬN LÂM SÀNG

4 CẬN LÂM SÀNG

Chụp mạch máu

5 DIỄN TIẾN

• Suy tim xuất hiện từ 1-2 tháng tuổi

• Viêm phổi tái phát nhiều lần

• Tử vong lúc 2-3 tuổi nếu không phẫu thuật

• Bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn xuất hiện lúc 6-12 tháng tuổi

– Luôn có chỉ định phẫu thuật

– Thời điểm : 2-4 tháng tuổi

* Tạo hình thành van 2 và 3 lá riêng biệt nhau

* Fontan nếu thuộc nhóm tim 1 thất

– Tử vong : 3-10% (kể cả Down), nguy cơ cao khi có

* Hở van nhĩ-thất nặng

* Thiểu sản thất trái

* Kháng lực mạch máu phổi tăng hằng định

* Tật khác : van 2 lá 2 lỗ, 1 cơ trụ bên trái, VSD phần cơ, TOF (10%)

* Rối loạn chức năng nút xoang, nhịp tim chậm

* A-V block hoàn toàn : < 5%

* Rối loạn nhịp tim khác

– Lưu ý

* Down : phải thông tim trước 3 tháng tuổi, mổ sớm sau đó

* Thiểu sản thất trái + PAPs thấp : Damus-Kaye-Stansel + Fontan

* Canal TET: BTS lúc nhũ nhi, mổ triệt để lúc 2-4 tuổi

• Tiếp tục phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

• Tiếp tục điều trị suy tim nếu cần

• Hẹp dưới van ĐMC có thể xuất hiện, có khi phải phẫu thuật

54