BỆNH pemphigus , ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. PHÂN LOẠI, LÂM SÀNG,CẬN LÂM SÀNG, MÔ HỌC, MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG, CÁC THỂ LÂM SÀNG KHÁC :1. Thể sùi: sâu. 2. Thể lá: nông 3. Thể bã: nông 4. Do thuốc: nông . ĐIỀU TRỊ

Trang 1

PEMPHIGUS

Đối tượng: Y5 Thời gian: 45 phút

BS Trần Thế Viện

drtranthevien www.dalieuvn.com

Trang 2

Mụn nước hoặc bóng nước

Bóng nước di truyền

- EBS, JEB, DEB

- Chàm tiếp xúc

- Côn trùng cắn -Viêm da ánh sáng

Trang 3

+ Pemphigus dạng herpes

+ Pemphigus dạng IgA

+ Pemphigus cận tân sinh

Trang 4

PEMPHIGUS

THÔNG THƯỜNG

Trang 5

LÂM SÀNG

 Người lớn tuổi (40-60)

 Tổn thương niêm mạc (#50%)

 Phát ban không tiền chứng

 Phát ban đơn dạng, chùn>căng

 Sắp xếp rời rạc

 Bóng nước trên nền da bình thường

 Dấu hiệu Nikolsky hay Asboe–

Hansen dương tính

Trang 6

LÂM SÀNG

 Sang thương nguyên phát: bóng nước

 Sang thương thứ phát (nổi bật hơn):

mài, lở, tăng sắc tố sau viêm

 Hình dạng sang thương: tròn hay oval

 Sắp xếp: rời rạc

 Phân bố: da khắp cơ thể và niêm mạc

Trang 7

LÂM SÀNG

drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 8

LÂM SÀNG

drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 9

LÂM SÀNG

Trang 10

LÂM SÀNG

Trang 11

LÂM SÀNG

drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 12

TỔN THƯƠNG NIÊM MẠC

Trang 13

www.dalieuvn.com

Trang 14

CẬN LÂM SÀNG

1 Tế bào học của TZANCK: tế bào tiêu gai

2 Mô học:

+ Bóng nước trong thượng bì

+ Hiện tượng tiêu gai

3 Miễn dịch huỳnh quang:

+ trực tiếp: Phát quang hình tổ ong

+ gián tiếp: Kháng thể kháng cầu nối liên gai (giữa các lớp tế bào gai)

Trang 15

MÔ HỌC

drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 16

MÔ HỌC

drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 18

MIEÃN DÒCH HUYØNH QUANG

Trang 19

MDHQ TRỰC TIẾP (PV)

Trang 20

MDHQ TRỰC TIẾP (PV)

Trang 21

THỂ LÂM SÀNG KHÁC

1 Thể sùi: sâu

2 Thể lá: nông

3 Thể bã: nông

4 Do thuốc: nông

Trang 22

PEMPHIGUS SÙI

 Ít gặp, có 2 type : Neumann và Hallopeau

 Sang thương nguyên phát: mụn,bóng nước chùn

 Sang thương thứ phát (nổi bật hơn): mảng sùi, rỉ dịch, mụn mủ, nứt

 Sắp xếp: nhóm

 Phân bố: nếp (nách, bẹn), da đầu

 Nikolsky dương tính

Trang 23

PEMPHIGUS SUØI

Trang 24

PEMPHIGUS SUØI

Trang 25

PEMPHIGUS SUØI

Trang 26

PEMPHIGUS ĐỎ DA (BÃ)

 Sang thương nguyên phát: mụn/bóng nước chùn

 Sang thương thứ phát: mài, lở, vẩy, sẩn/mảng

 Sắp xếp: rải rác

 Phân bố: má, vùng tiết bã

 Nikolsky dương tính drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 27

Trang 28

Trang 29

PEMPHIGUS LÁ

 Sang thương nguyên phát: mụn/bóng nước chùn

 Sang thương thứ phát (nổi bật hơn): mài, lở, rỉ dịch, bong vẩy, tăng sắc tố sau viêm

 Phân bố: vùng tiết bã (mặt,lưng trên,ngực), da đầu

 Nikolsky dương tính

Trang 30

PEMPHIGUS LÁ

drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 31

PEMPHIGUS LÁ

drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 32

PEMPHIGUS LÁ

drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 33

PEMPHIGUS DO THUỐC

 Gồm 2 nhóm chính gây ra: chứa sulfhydryl radical (thiol drugs or SH drugs) và nonthiol drugs

 Penicillamine hay captopril (a thiol drug)

Trang 34

PEMPHIGUS DO THUOÁC

Trang 35

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Trang 36

BÓNG NƯỚC DẠNG PEMPHIGUS

 Sang thương nguyên phát: bóng nước căng, sẩn

 Sang thương thứ phát: mài, lở, tăng sắc tố

sau viêm

 Phân bố: khắp cơ thể, ưu thế: nếp, bụng dưới

 Nikolsky âm tính

Trang 37

Trang 38

Trang 39

Trang 40

Trang 41

Trang 42

 Khuỷu, đầu gối, da đầu, gáy, vai, mông

 Niêm mạc hiếm bị tổn thương

 Tổng trạng không thay đổi

 Phát ban từng cơn rời rạc

Trang 43

Dermatitis

Herpetiformis

Trang 44

Dermatitis Herpetiformis

Trang 45

Dermatitis Herpetiformis

Trang 46

HỒNG BAN ĐA DẠNG

 Sang thương đa dạng

 Tổn thương hình bia

 Gốc chi, lòng bàn tay – bàn chân, niêm mạc (nhất là môi)

 Ngứa nhiều drtranthevien

www.dalieuvn.com

Trang 47

Trang 48

Trang 49

Trang 50

Bệnh Ngứa Bóng nước Miệng Vị trí

PV - Rời, chùn, trợt, nền da  +++ Thân > chi

PF - Chùn, trợt, mài, nền HB - Vùng tiết bã PVeg ++ Mảng sùi, rỉ dịch, mụn

mủ, nứt

# PV Nếp, da đầu

DH +++ Chùm, nền HB và  < 5% Mặt duỗi chi

BP ++ Căng, nền HB và  10-35% Nếp, bụng dưới

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT MỘT SỐ BỆNH BÓNG NƯỚC

Trang 51

Bệnh Mô học Miễn dịch huỳnh quang

PV Bóng nước trên thượng bì

Tiêu gai trên lớp đáy

IgG hình mạng lưới (hay hình tổ ong)

PF Bóng nước trên thượng bì

Tiêu gai ở lớp hạt

IgG hình mạng lưới

PVeg Bóng nước trên thượng bì

Tiêu gai, tăng sinh thượng bì

IgG hình mạng lưới

DH Bóng nước dưới thượng bì

Micro abccess nhú bì, dịch bóng nước chứa neutrophil

IgA dạng hạt ở đỉnh nhú

bì

BP Bóng nước dưới thượng bì, dịch

bóng nước eosinophil

IgG và C3 dạng đường ở vùng màng đáy

Trang 52

ĐIỀU TRỊ

1 Tại chỗ

• + Tắm thuốc tím

• + Thoa thuốc màu

• + Chăm sóc miệng

• + Nằm drap hấp và rắc bột talc hấp

• + Bồi hoàn nước điện giải, dinh dưỡng, giảm ngứa

• + Xử trí tai biến do: Corticoid, nhiễm trùng

Trang 53

PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG

Pemphigus thông thường/sùi

+ Cyclophosphamide 1-3 mg/kg/ngày

Đáp ứng

Giảm liều

Không đáp ứng + Thay máu

Trang 55

KẾT LUẬN

 Bệnh Pemphigus là bệnh tự miễn

 Thường gặp nhất là Pemphigus thông thường

 Cần  và  sớm

 Một số thuốc có thể gây ra bệnh này

Định dạng
Số trang	55
Dung lượng	2,03 MB