Liet 2 chan

Khỏi niệm hội chứng liệt 2 chõnLiệt hai chân là hội chứng th ường gặp ở lâm sàng thần kinh, biểu hiện chủ yếu là giảm hoặc mất vận động tự chủ hai chân do tổn th ương thần kinh trung ư

Nguyễn Anh Tuấn

HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHÂN

Đại cương giải phẫu

Giải phẫu tủy sống

Khỏi niệm hội chứng liệt 2 chõn

Liệt hai chân là hội chứng th ường gặp ở lâm sàng thần kinh, biểu hiện chủ yếu là giảm hoặc mất vận động tự chủ hai chân

do tổn th ương thần kinh trung ư ơng (bó tháp ở tủy sống) hay tổn thương thần kinh ngoại vi (sừng tr ước tuỷ, rễ và dây thần

kinh) Một số ít tr ường hợp liệt hai chân do tổn th ương trực tiếp vùng vận động vỏ não (tiểu thùy cạnh trung tâm).

Chẩn đoán liệt 2 chân

So sánh liệt mềm trung ương và ngoại biên

Trung ương Ngoại biên

EMG: thoái hóa TK

Diễn biến: Không chuyển sang liệt cứng.

DNT: Phân ly Đ/TB

Hình ảnh

Nguyên nhân liệt 2 chân

Hội chứng Guillain – Barré

Bệnh cấp tính gây tổn th ương mất

myelin khu trú thành ổ ở rễ và dây thần kinh (kể cả dây thần kinh sọ não) với đặc trư ng là rối loạn cảm giác – vận động đối xứng nhau hai bên và có thể tự khỏi Tỷ lệ

ng ười mới mắc từ 1 tới 2/100 000, gặp ở cả hai giới nh ưng tăng nhẹ ở nữ sau tuổi 40

Lâm sàng

Khởi phát

Toàn phát

Hồi phục

Các thể lâm sàng

1. Bệnh viêm đa dây thần kinh cấp tính do

mất myelin: là loại hay gặp nhất Do liên

quan đến kháng thể kháng lại vỏ tế bào

Schwann.

2. Hội chứng Miller Fisher: Liệt lan lên, hay bị

cơ ở mắt, liệt vận nhãn, thất điều.

3. Bệnh lý đa dây thần kinh cấp tính do tổn

thương sợi trục vận động(Chinese

Paralytic syndrome): Do kháng thể kháng

lại các quãng Ranvier, hay gặp ở người

Trung Quốc và Mexico, có thể bị theo

mùa, tự hồi phục.

Các thể lâm sàng

4. Bệnh lý đa dây thần kinh cấp tính do tổn

thương sợi trục vận động và cảm giác:

Tương tự như thể vận động nhưng mức độ nặng hơn, tổn thương cả cảm giác, phục hồi không hoàn toàn.

5. Bệnh lý đa dây thần kinh do tổn thương

sợi giao cảm: có thể kèm theo bệnh não,

tỷ lệ tử vong cao Rối loạn nhịp tim, khô miệng, khô tuyến lệ, ngứa ở da, buồn

nôn Khởi phát với các dấu hiệu không đặc hiệu như đau bụng, nôn, đi ngoài

Các thể lâm sàng

6. Bickerstaff’s brainstem encephalitis: Liệt

vận nhãn, thất điều, rối loạn ý thức, khám lâm sàng có thể thấy hiện tượng tăng

phản xạ gân xương hoặc dấu hiệu

Babinski Chụp MRI có thể thấy các tổn

thương ở vùng thân não (cuống, cầu,

hành não) Mặc dù tổn thương nhiều chỗ nhưng tiên lượng khá tốt.

Chẩn đoán phân biệt

Tiên lượng

Sau 4 tuần các triệu chứng bắt đầu giảm, 80% có thể phục hồi hoàn toàn sau vài tháng hoặc 1 năm.

5-10% di chứng về vận động cảm giác, PXGX giảm

Các yếu tố tiên lượng nặng:

Khái niệm

Tên tiếng anh “amyotrophic lateral

sclerosis” viết tắt là ALS.

Xơ cứng cột bên teo cơ, còn có tên là bệnh Charcot, được mô tả đầu tiên năm 1869

Bệnh do thoái hóa các tế bào thần kinh vận động của tủy sống, thân não và vỏ não,

thường biểu hiện trên lâm sàng bằng các triệu chứng như co cứng cơ, teo cơ, khó

khăn trong phát âm, nuốt và thở

Lịch sử nghiên cứu ALS

1874 Bác sĩ người pháp viết bài báo về căn bệnh xơ cứng cột bên teo cơ.

1881 Xơ cứng cột bên teo cơ được dịch sang tiếng anh và dược xuất bản trong bài

giảng các bệnh hệ thống thần kinh.

1991 Các nhà khoa học đã tìm ra mối liên kết giữa nhiễm sắc thể 21 đến xơ cứng

cột bên teo cơ gia đình.

1993 Gen SOD1 trên thể nhiễm sắc 21 được phát hiện thấy trong vài trường hợp

xơ cứng cột bên teo cơ gia đình.

1996 Riluzol là thuốc được Cục Quản Lý Thuốc Và Thực Phẩm hoa kỳ phê chuẩn

cho điều trị bệnh xơ cứng cột bên teo cơ.

1998 Những tiêu chuẩn El Escorial được đưa ra là tiêu chuẩn để phân loại bệnh

nhân trên lâm sàng [32].

TỔNG QUAN VỀ BỆNH XCCBTC

Sinh lý b nh ệ

Lây lan t ừ

vùng này sang vùng khác

T bào th n kinh b thay ế ầ ị

Facebook founder Mark Zuckerberg and Barack Obama take part in 'Ice Bucket Challenge'

Stephen Hawking

• V trí kh i phát: ị ở chi 75%, hành não25%.Ở ở

• Kh i phát chân: ở ở Khó kh n trong i l i, ch y, hay b ă đ ạ ạ ị

v p ngã Y u và teo c ấ ế ơ

• Kh i phát tay: ở ở Khó kh n trong các ă động tác òi h i đ ỏ

s khéo léo Y u và teo c ự ế ơ

• Kh i phát hành não: ở ở Nói l p, nói gi ng m i ho c ắ ọ ũ ặ

khó kh n trong vi c nu t, chuy n ă ệ ố ể động lưỡi

TRIỆU CHỨNG

Giai o n kh i phát đ ạ ở

• Tri u ch ng chung: ệ ứ M t d n kh n ng i l i, s d ng ấ ầ ả ă đ ạ ử ụ

bàn tay, kh n ng nói và nu t th c n.ả ă ố ứ ă

• Kh i phát chi: ở ở Lan t chi kh i phát ừ ở đến chi đối di n ệ

trước khi lan đến các b ph n khác.ộ ậ

• Kh i phát hành não: ở ở Lan xu ng tay trố ước khi xu ng ố

Xu t hi n ấ ệ đầ đủy các tri u ch ng b nh lý:ệ ứ ệ

•Y u và teo c : Th hi n rõ nét bàn tay, c ng tay, c ng ế ơ ể ệ ở ẳ ẳchân, ùi M t s trđ ộ ố ường h p teo c c c và m t.ợ ả ơ ổ ặ

•Rung gi t bó s i c : Rung gi t t phát các bó s i c mà ậ ợ ơ ậ ự ợ ơkhông ki m ch ề ế được, xu t hi n nhi u nh t cánh tay, b ấ ệ ề ấ ở ảvai, ùi và đ đặc bi t lệ ở ưỡi

•H i ch ng tháp: T ng ph n x gân xộ ứ ă ả ạ ương và b nh lý bó ệtháp rõ r t ngay khu v c teo c nh : Babinski chi dệ ở ự ơ ư ở ưới, Hoffmann và Rossolimo chi trên, các ph n x t ở ả ạ ự động ở

mi ng.ệ

TRIỆU CHỨNG

Giai o n cu i đ ạ ố

Xu t hi n ấ ệ đầ đủy các tri u ch ng b nh lý:ệ ứ ệ

•H i ch ng hành t y và gi hành t y: Nói ng ng, nu t ộ ứ ủ ả ủ ọ ốngh n, s c, màn h u sa th p, lẹ ặ ầ ấ ưỡi teo, mi ng không ng m ệ ậkín được, khó th do y u các c hô h p.ở ế ơ ấ

•Nh ng tri u ch ng b nh lý khác: C v n nhãn ngoài v n ữ ệ ứ ệ ơ ậ ẫ

b o t n ch c n ng cho ả ồ ứ ă đến giai o n cu i c a b nhđ ạ ố ủ ệ

TRIỆU CHỨNG

Giai o n cu i đ ạ ố

• H u h t trầ ế ường h p xét nghi m d ch não t y th y bình ợ ệ ị ủ ấ

thường

• M t s ít trộ ố ường h p th y t ng nh proteinợ ấ ă ẹ

CẬN LÂM SÀNG

D ch não t y ị ủ

• T c ố độ ẫ d n truy n c m giác (SCV) bình thề ả ường

• T c ố độ ẫ d n truy n v n ề ậ động (MCV) nói chung là bình

• Có hình nh teo các s i c ả ợ ơ

• Trong m t bó c các s i c ộ ơ ợ ơ đều b thoái hóa.ị

• Có bó c không b thoái hóa xen gi a các bó c b thoái hoá.ơ ị ữ ơ ị

• Không có r i lo n áng k v c u trúc c a s i c ố ạ đ ể ề ấ ủ ợ ơ

• Không xen l n các t ch c x và m vào các c ẫ ổ ứ ơ ỡ ơ

CẬN LÂM SÀNG

Sinh thi t c ế ơ

• Các tri u ch ng c a XCCBTC tệ ứ ủ ương t nh nhi u lo i b nh ự ư ề ạ ệ

khác

• Hi n nay ch a có phệ ư ương pháp ch n oán ch c ch n.ẩ đ ắ ắ

• Tiêu chu n ch n oán EEC ẩ ẩ đ được WHO công nh n là tiêu ậ

chu n vàng trong ch n oán XCCBTC.ẩ ẩ đ

CHẨN ĐOÁN BỆNH

• Khu v c ánh giá: Hành não, c , ng c, th t l ng cùng.ự đ ổ ự ắ ư

• Các d u hi u c n có:ấ ệ ầ

 Tri u ch ng c a thoái hóa t bào th n kinh bên dệ ứ ủ ế ầ ưới

 Tri u ch ng c a thoái hóa t bào th n kinh bên trên.ệ ứ ủ ế ầ

 S ti n tri n các tri u ch ng t khu v c kh i phát sang các ự ế ể ệ ứ ừ ự ở

• Thu c Riluzola:ố

 Là thu c duy nh t hi n t i có th giúp c i thi n s s ng ố ấ ệ ạ ể ả ệ ự ố

 Không c i thi n các t n th ả ệ ổ ươ ng ã có t bào v n đ ở ế ậ độ ng.

 Có kéo dài t n t i thêm m t s tháng ồ ạ ộ ố

• H tr th : Áp d ng cho các b nh nhân giai o n mu n, xu t hi n ỗ ợ ở ụ ệ đ ạ ộ ấ ệ

tri u ch ng suy hô h p Các ph ệ ứ ấ ươ ng pháp h tr th bao g m thông ỗ ợ ở ồ

khí không thâm nh p, thông khí thâm nh p, tùy vào tình tr ng b nh ậ ậ ạ ệ

nhân mà áp d ng các ph ụ ươ ng pháp h tr khác nhau ỗ ợ

ĐIỀU TRỊ