Schönlein Henoch SH còn gọi là viêm mao mạch dị ứng, là bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, thường gặp ở TE với biểu hiện XH đối xứng ở các chi, đau mỏi khớp, đau bụng, và bi
Trang 1VIÊM MẠCH SCHÖNLEIN-HENOCH
I ĐỊNH NGHĨA
Schönlein Henoch (SH) còn gọi là viêm mao mạch dị ứng, là bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, thường gặp ở TE với biểu hiện XH đối xứng ở các chi, đau mỏi khớp, đau bụng, và biểu hiện của bệnh cầu thận
II DỊCH TẾ, NGUYÊN NHÂN
Dịch tế:
• Tuổi: chủ yếu > 5 tuổi, ít gặp ở người lớn
• Giới: nam > nữ
• Mùa: chủ yếu mùa xuân và mùa thu đông
Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ:
- Bệnh thường khởi phát sau viêm đường hô hấp trên do liên cầu nhóm A,
mycoplasma, Parvovirus,
- Sau tiêm vắc xin thương hàn, sởi, sốt vàng,
- Tiếp xúc với lạnh, dị ứng thức ăn, thuốc, côn trùng đốt,
III TRIỆU CHỨNG
1 Lâm sàng: Viêm mạch Schönlein - Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương thận
a) Ban xuất huyết ở da: Ban XH tự nhiên, thành từng đợt, dạng chấm, nốt, mảng nổi sần trên mặt da, đồng lứa tuổi, có thể ngứa, thường ở 2 chi dưới và mông, đối xứng, có thể ở 2 tay, mặt, thân mình và vành tai
b) Khớp: chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, có thể thoáng qua hoặc tái phát trong suốt thời gian bị bệnh nhưng khỏi không để lại di chứng cứng khớp hay biến dạng khớp
c) Đau bụng: thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo Có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen
d) Thận: Có thể sớm nhưng thường muộn tuần thứ 2 đến hết tháng thứ 2
thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết đều hồi phục hoàn toàn Một
số ít có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn
Trang 22 Cận lâm sàng:
- CTM: B/C thường tăng, H/C, T/C bình thường
- VSS thường tăng, CRP có thể tăng nếu do nguyên nhân nhiễm khuẩn
- ĐMCB: bình thường
- IgA tăng
- Nếu có biến chứng thận: HC niệu (+), Protein niệu (+)
IV CHẨN ĐOÁN
1 Chẩn đoán xác định: Theo Tiêu chuẩn của Hội Khớp học châu Âu (2010): chẩn đoán xác định viêm mạch Schönlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổi
gờ trên mặt da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đây:
- Đau bụng lan toả
- Sinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgA
- Viêm khớp (cấp, bất kỳ khớp nào) hoặc đau khớp
- Tổn thương thận (hồng cầu niệu hoặc protein niệu)
2 Chẩn đoán phân biệt:
- Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa
- NK não mô cầu
- Viêm khớp dạng thấp, thấp tim
- XH giảm TC miễn dịch
- Lupus
- Phản ứng thuốc
- Viêm nội tâm mạc NK
V ĐIỀU TRỊ:
1 Nguyên tăc điều trị:
- Không có điều trị đặc hiệu
- Phưg pháp điều trị chủ yếu: chống viêm + điều trị triệu chứng
- Điều trị khi có biến chứng
2 Điều trị cụ thể:
- Nghỉ ngơi tại giường đợt cấp
- Vitamin C liều cao (1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch)
- Bù dịch
- Thuốc chống viêm:
Thuốc chống viêm không steroid : proxen, diclofenac, ibuprofen (30–40 mg/kg/ngày chia 3- 4 lần ở trẻ em),…khi triệu chứng viêm khớp là chủ yếu
Glucocorticoid (GC): (Prednisolon,…): 1-2 mg/kg/24h, khi hết XH thì giảm liều dần và ngừng
Trang 3- Một số trường hợp có tổn thương nội tạng nặng, hoặc không đáp ứng với Prednisolon liều tấn công sau 4 tuần có thể dùng:
Các thuốc UCMD khác:Corticoid liều cao, Cyclosporin A, Endoxan
IVIg liều cao , lọc huyết tương,…
- Điều trị triệu chứng:
Suy thận: dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế dịch
Đau bụ ng: dùng thuốc giảm đau, an thần
Xuất huyết tiêu hoá: thuốc ƣ́c chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine ), thuốc cầm máu (transamin ) và bọc niêm mạc dạ dày Hạn chế tối đa việ c sƣ̉ dụ ng glucocorticoid và các thuốc chống viêm không steroid
Đau khớp : dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ
3 Theo dõi Sau ra viện:
- Nếu không có tổn thương thận: theo dõi 3 tháng/ lần trong 6 tháng
- Nếu có tổn thương thận: theo dõi 1 tháng/ lần cho đến khi ổn định xét nghiệm nước tiểu và chức năng thận.
1 HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC BỆNH VỀ DỊ ỨNG – MIỄN DỊCH LÂM SÀNG (ban hành kèm theo Quyết định số 3942/QĐ-BYT ngày
02/10/2014)
2 HỘI CHỨNG SCHöNLEIN-HENOCH
VÀ CÁC THỂ LÂM SÀNG NẶNG Ở TE- PGS.TS Nguyễn Ngọc Sáng