PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DI ̣CH TIÊN PHÁT Ở TRẺ EM Immune thrombocytopenia - ITP I.. Biểu hiện lâm sàng - Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên - Xuất
Trang 1PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DI ̣CH TIÊN PHÁT Ở TRẺ EM
(Immune thrombocytopenia - ITP)
I Định nghĩa: Giảm tiểu cầu là tình trạng số lượng tiểu cầu giảm
dưới 100G/ l – (từ 100 -150 là tình trạng theo dõi)
II Biểu hiện lâm sàng
- Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên
- Xuất huyết do va đập, cào xước
- Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng
- Kinh nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)
- Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não
III Chẩn đoán
Lâm sàng bầm tím xuất huyết hoặc chảy máu kéo dài Gan lách, hạch không to
Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100.000
Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi
Hb bình thường hoặc giảm do chảy máu hoặc thiếu máu kèm theo
Đông máu cơ bản: PT bình thường, Fib bình thường, APTT không kéo dài
Tủy đồ (không bắt buộc nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng định được chẩn đoán)
- Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu
- Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi (không suy, không tăng sinh ác tính)
IV Phân loại
- Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/mm3) trong 3 tháng, không tái phát
- Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng
- Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng
Trang 2V Điều trị
1 Gia ̉ m tiểu cầu cấp tính:
Dựa vào bảng sau để quyết định điều trị
Độ nặng của chảy máu và chỉ định điều trị
Độ 1: Chảy máu ít, ít xuất huyết (tổng số 100) và/hoặc
5 mảng xuất huyết ( 3cm) không có chảy máu niêm mạc
Độ 2: Chảy máu nhẹ, nhiều xuất huyết ( tổng số> 100) và/
hoặc >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính)
Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình,
chảy máu niêm mạc rõ, ảnh hưởng tới lối sống
Độ 4: Chảy máu niêm mạc hoặc nghi ngờ chảy máu trong
Giải thích, theo dõi
Giải thích, theo dõi, điều trị trên một số trẻ ( gia đình
tha thiết điều trị hoă ̣c không theo dõi sát đươ ̣c)
Điều trị Điều trị
- Vớ i trẻ < 5 tuổi : tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4
ngày, giảm liều dần đến 7 ngày
- Vớ i trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần
Sau đó
Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi, 2- 4 tuần 1 lần cho đến khi
tiểu cầu về bình thường
Nếu tiểu cầu < 30.000
+ Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi
+ Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ đô ̣ 3 trở lên
Điều tri ̣:
Methylprednisolon 30mg/kg 3 ngày
( Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi)
Nếu không đỡ
IVIG 1g/Kg/ ngày × 1 ngày
2 Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính:
Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi có
biểu hiện độ 4
Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày
Hoặc
Methylprednisolon 30mg/kg 3 ngày sau đó 20mg/kg 4 ngày
Hoặc
Trang 3
Chất ức chế miễn dịch khác:
Dù ng đơn lẻ hoă ̣c kết hơ ̣p
- Immurel 2mg/kg/ ngày 3 - 4 tháng
- Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày 4 – 6 tháng
- Vinblastine 0.1mg/kg/tuần (trong 6 tuần)
- Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày 4 tuần
3 Cắt lách:
Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng
(Dù ng các biê ̣n pháp khác không hiê ̣u quả)
4 Điều trị trong trường hợp cấp cứu
Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng :
- Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường
- Dùng IVIG 1g/kg 1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg 3 ngày
VI Theo do ̃i và tiên lươ ̣ng
- Trong giai đoạn cấp: đếm số lươ ̣ng tiểu cầu mỗi tuần hoă ̣c khi chảy
máu tăng lên
- Trong giai đoạn ma ̣n tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoă ̣c 2 tháng theo mức đô ̣ ổn đi ̣nh của bê ̣nh
- Sau 3 tháng nếu số lươ ̣ng tiểu cầu bình thường được coi là bê ̣nh ổn
đi ̣nh
- Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn di ̣ch tiên phát ở trẻ em tố t hơn ngườ i lớn