Hội chứng rowell

Hội chứng rowell

HỘI CHỨNG SJOGEN (Sjogen’s Syndrome)

SS là bệnh tự miễn của các tuyến ngoại tiết (tuyến nước bọt, tuyến lệ…) Biểu hiện lâm sàng khô miệng, khô mắt kèm theo đau khớp

SS có hai loại:

- Nguyên phát: chỉ biểu hiện khô miệng, khô mắt

- Thứ phát: ngoài khô miệng, khô mắt còn có các biểu hiện khác của bệnh thấp (viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, bệnh mô liên kết hỗn hợp)

Dịch tễ học

Tỷ lệ mắc bệnh: khoảng 4 ca trên 100.000 dân

Chủng tộc: không có sự khác nhau về chủng tộc

Giới: tỷ lệ nữ/nam: 9/1

Tuổi: bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất là tuổi 30-50

Nguyên nhân:

Gen: HLA-DRB1, HLA-DRB3, HLA-DR5, HLA-DRw11, HLA-DR52, HLA-DRw53 Virus: Epstein-Barr virus; HTLV-1, HIV-1; Human herpesvirus 6; Hepatitis C virus; Cytomegalovirus

Rối loạn miễn dịch: mất sự dung thứ miễn dịch, xuất hiện các tự kháng thể như kháng thể kháng nhân, anti Ro, anti La

Thiếu hụt hormon thượng thận và steroid sinh dục

Lâm sàng Biểu hiện của các tuyến

Khô miệng: phải ăn thức ăn cùng với nước Khám niêm mạc miệng khô, không có nước

bọt, lưỡi rất đỏ, khô, có thể nứt, sâu răng; có thể có nứt góc miệng, candida niêm mạc miệng Sưng các tuyến nước bọt: 22-66% sưng tuyến nước bọt mang tai, một số bệnh nhân còn sưng cả tuyến nước bọt dưới hàm và dưới lưỡi

Khô mắt: khô mắt, cảm giác có sạn, cát trong mắt, rát bỏng, sợ ánh sáng, viêm loét giác

mạc

Các niêm mạc khác: teo niêm mạc đường hô hấp trên dẫn đến khô mũi, nhiễm khuẩn thường xuyên, khàn giọng hoặc mất tiếng Khô âm hộ, âm đạo Khô hậu môn và niêm mạc trực tràng

Da: khô da, ngứa, viêm mao mạch mày đay.

Tóc thưa, khô, giòn, dễ gãy

Biểu hiện ngoài tuyến

Viêm khớp

Hội chứng Raynaud

Tiêu hoá: nhu động thức quản bất thường, thiếu toan dịch vị do teo niêm mạc dạ dày,

lách to, viêm gan

Phổi: gặp ở 9-29% trường hợp Gồm: xơ phổi, tăng áp lực động mạch phổi, nhiễm trùng

đường hô hấp tái diễn,

Tiết niệu: triệu chứng bàng quang kích thích, viêm thận kẽ,

Thần kinh: liệt hai chi dưới, viêm tủy cắt ngang, bệnh não, sa sút trí tuệ,

Tăng nguy cơ bị lymphoma không Hodgkin

Cận lâm sàng: ANA, RF, anti Ro, anti La dương tính.

Điều trị

Hướng dẫn cho bệnh nhân: không dùng thuốc lá, cà phê, rượu; vệ sinh răng miệng; xúc miệng thường xuyên

Điều trị nấm Cadida miệng (nếu có)

Điều trị khô miệng bằng Pilocarpin 5mg x 3-4 lần/ngày hoặc Cevimelin 30mg x 3 lần/ngày

Điều trị khô mắt: nước mắt nhân tạo, thuốc nhỏ mắt Cyclosporin A 0,05-0,1%

Điều trị khô da: dùng kem làm ẩm da, hạn chế xà phòng.

Điều trị các biểu hiện ngoài tuyến: NSAIDs, corticoid, ức chế miễn dịch Điều trị khô âm đạo: dùng các dung dịch bôi trơn tan trong nước