Dãn phế quản

Một số bệnh bẩm sinh hiếm gặp trong đó Kartagener bất động lông chuyển kèm đảo ngược phủ tạng, hội chứng Mounier-Kuhn, hội chứng Williams-Campell, hội chứng Young vô sinh, tinh trùng bấ

Dãn phế quản

ThsBs Nguyễn Thị Hồng Trân

Hình thái

 Hình trụ hay hình ống

 Dạng chuỗi

 Hình túi

A, Varicose bronchiectasis B, Cylindrical bronchiectasis C, Saccular bronchiectasis.

Also illustrated are excessive bronchial secretions (D) and atelectasis (E), which are both common

anatomic alterations of the lungs in this disease

NGUYÊN NHÂN: NHIỄM TRÙNG

 Mycoplasma

 HIV

 Tuberculosis

 Nấm

NGUYÊN NHÂN:

BẤT THƯỜNG CƠ CHẾ BẢO VỆ

 3 Một số bệnh bẩm sinh hiếm gặp trong đó

Kartagener (bất động lông chuyển kèm đảo ngược phủ tạng), hội chứng Mounier-Kuhn, hội chứng Williams-Campell, hội chứng Young (vô sinh, tinh trùng bất động), bệnh xơ hóa nang

BẤT THƯỜNG CẤU TRÚC CÂY PQ

 Hội chứng Mounier – Kuhn: khí PQ phì đại bất thường do vòng

sụn C phát triển lớn hoặc do dãn vòng sụn, teo nguyên phát hay thứ phát mô liên kết giữa các vòng sụn tạo thành hình ảnh túi thừa LS hội chứng xảy ra tuổi nhỏ hay tuổi với bệnh cảnh nhiễm trùng đường hô hấp dưới tái phát thường xuyên.

 Hội chứng William Campbell (giảm sụn PQ bẩm sinh): không có

sụn ở PQ thùy đến PQ phân thùy thế hệ 1, 2, xảy ra ở tuổi nhỏ, nhiễm trùng phổi tái phát nhiều lần và dãn PQ

Mô liên kết: dãn PQ + bất thường nhu mô phổi + khác: lồng ngực

ức gà, hình phễu, vẹo cột sống, hội chứng lưng thẳng đơ.

Phát triển khuẩn lạc

Phát triển khuẩn lạc

VIÊM

Diễn tiến

Tổn thương

tổ chức đường thở, phổi

Kích thích tiết nhầy

Sự thanh lọc nhầy rung mao

bị khuyết tật

Giảm đào thải

vi khuẩn

Vi khuẩn tồn tại

Giảm các yếu tố thanh lọc Sức khỏe

Thay đổi cấu trúc giải phẫu

 Phế quản dãn và xoắn vặn mạn tính

 Tiết nhiều đàm với mùi thối

 Co thắt cơ trơn phế quản

 Căng dãn phế nang(air-trapping)

 Xẹp phổi, đông đặc và xơ hóa nhu mô

 Xuất huyết thứ phát sau sự ăn mòn động mạch phế quản

 Khó thở, khò khè

 Co kéo cơ hô hấp phụ cả 2 thì, thở chu môi

 Tăng đường kính trước sau của lồng ngực

 Xanh tím

 Ngón tay dùi trống (30 - 95%)

 Tâm phế mạn

 Ran ẩm và ran nổ thường xuyên nghe thấy

 Cũng có thể nghe thấy tiếng ran rít và ngáy, nhất là trong các đợt nhiễm trùng

CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG

Hình ảnh học

Figure 14-2 Cylindrical bronchiectasis Left posterior oblique projection of a left bronchogram showing cylindrical bronchiectasis affecting the whole of the lower lobe except for the superior segment Few side branches fill Basal airways are crowded together, indicating volume loss of the lower lobe, a common finding in bronchiectasis (From Armstrong P et al: Imaging of diseases of the chest, ed 2, St Louis, 1995,

Mosby.)

Figure 14-3 Saccular bronchiectasis Right lateral bronchogram showing saccular bronchiectasis affecting mainly the lower lobe and posterior segment of the upper lobe (From Armstrong P et al: Imaging of diseases of the chest, ed 2, St Louis, 1995,

Mosby.)

Figure 14-4 Varicose bronchiectasis Left posterior oblique projection of left bronchogram in a patient with the ciliary dyskinesia syndrome All basal bronchi are affected by varicose bronchiectasis (From Armstrong P et al: Imaging of diseases of

the chest, ed 2, St Louis, 1995, Mosby.)

Hình ảnh phế quản (vân ray thành

dầy không thay đổi kích thước trên 2 cm)

Và hình ảnh nhu mô phổi xung quanh vùng dãn biểu hiện bị viêm mạn tính (mờ thường đậm, không đều, có biểu hiện co rút, hình ảnh tổ ong hay dãn PN khu trú)

• Mắt phế quản to hơn mắt mạch máu trên hình ảnh ống

nhòm

• Vân phế quản còn nhìn thấy ở khu vực sát thành ngực,

cách giới hạn phổi trong khoảng 1cm hoặc phế quản đi sát vào màng phổi trung thất

• Thành phế quản dầy, lòng phế quản dãn, đường kính phế

quản không thay đổi trên khoảng chiều dài trên 2cm

Các tiêu chuẩn trên phim CT scan ngực:

Hình ảnh phế quản (vân ray thành dầy và lòng rộng không thay đổi kích thước > 2 cm)

dilated bronchi

bronchial wall thickening

“tree – in – bud” pattern

cysts

lack of tapering

Cylindrical bronchiectasis

Varicose bronchiectasis

Cystis / saccular bronchiectasis

Note characteristic location in the upper lobes and superior segments of lower lobes

CẬN LÂM SÀNG

 Thông khí phổi: Tắc nghẽn đường thở– FEV1 giảm Khí cạm - RV tăng

 Khí máu động mạch

Arterial Blood Gases

Dãn phế quản từ nhẹ đến trung bình

 Tăng thông khí phế nang cấp với giảm oxy máu

pH PaCO 2 HCO 3 - PaO 2

↑ ↓ ↓ (nhẹ) ↓

Thời gian và diễn tiến của bệnh

Mức PaO2 giảm đủ để kích thích thụ thể oxy ở ngoại biên

Arterial Blood Gases

Dãn phế quản nặng

pH PaCO 2 HCO 3 - PaO 2 Bình thường ↑ ↑ (nổi bật) ↓

Mức nặng và bệnh nhân cảm giác mệt

Mức nặng và bệnh nhân cảm giác mệt

Mức PaO2 giảm đủ

để kích thích thụ thể oxy ở ngoại biên

Thời gian và diễn tiến của bệnh

CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT

 Áp xe phổi

 Lao phổi

 Viêm PQ mạn type B

ĐIỀU TRỊ - 1

 4 mục tiêu: 1 Hạn chế nguyên nhân

2 Tăng thanh thải đàm ở đường

dẫn khí

3 Khống chế nhiễm trùng

4 Kiểm soát tắc nghẽn

5 Kháng sinh: vi khuẩn gram âm (Ps.aeruginosa)

– Quinolone, aminoglycoside, 3rd generation cephalosporin, pipracillin

ĐIỀU TRỊ - 3

 Ho máu tái diễn/ nặng: gây tắc động mạch phế quản chọn lọc ở vị trí chảy máu

chức năng hô hấp kém và tổn thương lan tỏa