Management retroperitoneal tumor U SAU PHÚC MẠC

U sau phúc mạc nguyên phát (Primary retroperitoneal tumors) là các khối u hình thành và phát triển từ các thành phần mô mỡ, mô cơ, mô thần kinh, mô sợi, mạch máu, mạch bạch huyết và các thành phần khác… ở khoang sau phúc mạc. Các u này không có nguồn gốc từ các tạng SFM như: thận, tuyến thượng thận, niệu quản, các mạch máu lớn, tụy, tá tràng, đại tràng hoặc di căn từ các cơ quan khác.

TỔNG QUAN

U SAU PHÚC MẠC NGUYÊN PHÁT

(Primary retroperitoneal tumors)

HOÀNG ĐỨC MINH

GIẢI PHẪU

Trên: Cơ hoành

Dưới: Cơ nâng hậu môn và sàn chậu

Phần trên của niệu quản

 Khoang cạnh thận phía trước

Đại tràng, Tụy, Tá tràng

 Khoang cạnh thận phía sau

Mỡ, Mô liên kết, Thần kinh

– Trực tràng

TỔNG QUAN

TỔNG QUAN

 U sau phúc mạc nguyên phát (Primary

retroperitoneal tumors) là các khối u hình

thành và phát triển từ các thành phần mô

mỡ, mô cơ, mô thần kinh, mô sợi, mạch máu, mạch bạch huyết và các thành phần khác… ở khoang sau phúc mạc.

Các u này không có nguồn gốc từ các tạng SFM như: thận, tuyến thượng thận, niệu quản, các mạch máu lớn, tụy, tá tràng, đại tràng hoặc di căn từ các cơ quan khác.



TỔNG QUAN (tt)

USFM chiếm 0,5% của các khối u ác tính

và 0,2% của tất cả các loại u (0,01-0,3% - người lớn; 5% - trẻ em).

Rất đa dạng, lành tính hoặc ác tính, u đặc hoặc u dạng nang, chủ yếu ác tính chiếm # 90% (> 50% sarcoma).

Lâm sàng không đặc hiệu, chủ yếu vào gđ muộn.

Ngoại khoa là biện pháp cơ bản để lấy u.

LÂM SÀNG

quan kế cận (đa dạng tùy vào tính

chất khối u, vị trí và cơ quan chèn

ép).

T2-weighted MRI

Triệu chứng toàn thân:

- Chèn ép động mạch chủ

- Chèn ép tĩnh mạch chủ dưới

- U thần kinh

Cận lâm sàng

1) Xét nghiệm máu thường quy:

i) CTM

ii) Ure, creatinine máu

iii) Chức năng gan

iv) Hội chứng cận u:

Hạ đường máu: do sự gia tăng hormone giống insuline

Tăng canxi máu: do tăng hormone PTH lạc chỗ

Chẩn đoán ban đầu

 Một số dấu hiệu hình ảnh để phát

hiện nguồn gốc từ cơ quan SFM:

– The “beak sign”

– The “phantom (invisible) organ sign” – The “embedded organ sign”

Beak sign (+)

Beak sign (-)

Beak sign

Một số dấu hiệu hình ảnh:

– the “beak sign”

– the “phantom (invisible) organ sign”

– the “embedded organ sign”

phantom (invisible) organ sign (+)

Một số dấu hiệu hình ảnh:

– The “beak sign”

– The “phantom (invisible) organ sign” – The “embedded organ sign”

Embedded organ sign (+)

Embedded organ sign (-)

Embedded organ sign (+)

Embedded organ sign (-)

UIV

Một số u sau phúc mạc nguyên phát thường gặp

U SAU PHÚC MẠC

U dạng đặc

(Solid Neoplastic Retroperitoneal mass)

U dạng đặc sau phúc mạc có thể chia làm 4 nhóm:

(a) U trung bì (mesodermal neoplasms)

(b) U thần kinh (neurogenic tumors)

(c) U tế bào mầm (germ cell)

(d) U bạch huyết và mạch máu (lymphoid and hematologic

neoplasms)

U nguồn gốc trung bì (Mesodermal Neoplasms)

 Most of the retroperitoneal neoplasms are of mesodermal origin,

with liposarcomas, leiomyosarcomas, and malignant fibrous

histiocytomas making up more than 80% of these tumors

 Retroperitoneal sarcomas are commonly seen in the 5th and 6th

U mỡ lành tính (Lipoma)

Sarcoma mỡ (Liposarcoma)

Lipoma is less common than liposarcoma in the retroperitoneum

Sarcoma cơ trơn (Leiomyosarcoma)

Necrosis

U nguyên bào xơ ác tính

Sarcoma xơ (Fibrosarcoma)

U hạch thần kinh (Ganglioneuroma)

U hạch thần kinh

U xơ thần kinh (Neurofibroma)

U dạng đặc

(Solid Neoplastic Retroperitoneal mass)

U dạng đặc sau phúc mạc có thể chia làm 4 nhóm:

(c) U tế bào mầm (germ cell)

Thai trong thai (Fetus in Fetus)

– Sọ não với tóc U quái (Teratoma)

Fetus in Fetu

CT Scan : showing Fetal skeleton

CT Scan : showing Fetal skeleton

Resected specimen Fetal skull with hairs

FETUS IN FETU is differentiated from teratoma by the presence of vertebral organization

with limb buds and organ systems

FETUS IN FETU is differentiated from teratoma by the presence of vertebral organization

with limb buds and organ systems

Mô bệnh học (Histopathology)

1) Mô học của mô mỡ bình thường 2) Mô học của u mỡ lành tính SFM

3) Sarcoma mỡ biệt hóa tốt 4) Sarcoma mỡ biệt hóa kém

Irregular cells with hyperchromatic nuclei

Mature white cell with no pleomorphism

lipoblast

5) U nguyên bào xơ ác tính:

Storiform arrangement of

multinucleate cells and matrix

6b) Sarcoma cơ trơn

Cells are arranged in wavy sheet with cigar shaped nuclei

6a) Mô học cơ trơn bình thường

7b) Sarcoma cơ vân

eosinophilic granular cytoplasm

with either round or elongated

cells( tadpole)

7a) Mô học của tế bào cơ vân

rhabdomyoblasts

U dạng nang chuyển sang u đặc trong quá trình phát triển (paragangliomas and Schwannoma)

U quái dạng nang (fat and calcification)

U mạch bạch huyết (Lymphangioma) (caused by failure

of communication of retroperitoneal lymphatic tissue with the main lymphatic vessels)

U sau phúc mạc dạng nang (Cystic Neoplastic Retroperitoneal mass )

U nang tuyến nhầy

(Mucinous Cystadenoma)

K nang tuyến thanh dịch

(Serous Cystadenocarcinoma)

CT and MR imaging show a

well-defined unilocular homogeneous

Khối sau phúc mạc không phải u

(Non- Neoplastic Retroperitoneal mass)

Xơ hóa sau phúc mạc

Nang niệu (urinoma)

Giả nang (Pseudocyst)

Xơ hóa SFM

Khối máu tụ (Hematoma)

Nang niệu (Urinoma)

Nang giả tụy (Pancreatic Pseudocyst)

ĐIỀU TRỊ

Điều trị nội khoa

Lymphoma sau phúc mạc: Hóa trị liệu là chính

Non Hodgkins’s Lymphoma treatment liệu trình – R-CHOP

( Rituximab, Cyclophosphamide, Oncovin, Predinisolone)

Hodgkin’s lymphoma treatment liệu trình – ABVD

( Adriyamycin, Bleomycin, Vinblastin,Dacarbazin )

Xơ hóa sau phúc mạc (ORMOND’S Disease):

Sớm : Điều trị theo kinh nghiệm, bao gồm:

Corticosteroids : predinisolone trong 1 năm

Tamoxifen : 10 mg/ngày trong 6 tháng đến 3 năm Azathioprine chỉ định khi liên quan với sự gia tăng

ESR , Leucocytosis , Anti-Nuclear Antibody Positive cases

Thận ứ nước và tăng ure máu – giảm áp cấp cứu

(by Per-cutaneous Nephrostomy or Indwelling DJ stent.)

Hóa trị liệu đối với sarcoma sau phúc mạc:

Chỉ định: hỗ trợ trước mổ

u không thể cắt bỏ ( Palliative )

Di căn xa

Liệu trình điều trị:

AIM : Adriyamycin , Iphosphamide , Mesna

MAID : Mesna , Iphosphamide, Adriyamycin, Dacarbazine

Điều trị nội khoa

Phẫu thuật

PHẪU THUẬT LÀ LỰA CHỌN HÀNG ĐẦU & HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ TỐT NHẤT:

 Điều trị xơ hóa sau phúc mạc :

Bilateral ureterolysis, even if single ureter invloved

Omental wrap: In extensive retroperitoneal fibrosis cases,

surround the ureters with omentum and reposition them within the peritoneal cavity

 Điều trị u SFM lành tính:

Simple ENUCLEATION is sufficient

 Treatment of retroperitoneal Metastatic lymph nodes

Retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) –

Nerve Sparing Technique is preferable

Approach : Open /Laproscopy

Indication: Stage IIC/ III seminomatous tumor

Stage I /II nonseminomatous tumor

Mattox maneuver to expose

retroperitoneum from left side

Right-sided approach to exposure of retroperitoneal structures using Cattell maneuver

Radiation: improves local control

Preoperative radiotherapy followed by wide ( 50 Gy in 25

CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ SARCOMA SAU PHÚC MẠC

SARCOMA CÓ THỂ CẮT NGAY TỪ ĐẦU

SINH THIẾT & ĐIỀU TRỊ HÓA XẠ TRỊ TRƯỚC

THEO DÕI LÂM SÀNGCẮT

CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ U TIẾN TRIỂN

TẠI CHỖ & DI CĂN

SARCOMA SFM TIẾN TRIỂN TẠI CHỖ &

DI CĂN

PHẪU THUẬT TẠM THỜI

HÓA TRỊ

± XẠ TRỊ

THEO DÕI LÂM SÀNG

HÓA XẠ TRỊ

Overveiw of management of

Retoperitoneal sarcoma

ĐIỀU TRỊ U TÁI PHÁT

 Phẫu thuật là lựa chọn hàng đầu

 Hóa xạ trị tạm thời : Recommended only for

patients with unresectable or progressive disease.