U BIỂU MÔ ĐIỆM ĐƯỜNG TIÊU HÓA GIST

ppt này mô tả về những cập nhật mới nhất về: tổng quan, dịch tể, lâm sàng, biến chứng, những điều trị mới nhất hiện nay và dự phòng. khối u biểu mô đệm đường tiêu hóa là một bệnh lý hiếm gặp, vấn đề chẩn đoán rất chính xác dựa vào hóa mô miễn dịch, phương pháp phẫu thuật cắt u vẫn chiếm một vai trò rất lớn trong điều trị khối u này.

Gastrointestinal Stromal Tumors

(GISTs)

Khoa ngoại Tổng hợp

BCV: Bs Hoàng Đức Minh

TỔNG QUAN

 Trước đây, nó được phân loại như những khối u: leiomyoma, leiomyoblastoma, leiomyosarcoma or schwannomas

 Thuật ngữ “stromal tumors” được mô tả đầu tiên bởi Mazur and Clark in 1983

 1998, Hirota - hóa mô miễn dịch u phát xuất từ tế bào gian kẻ (interstitial cells of Cajal - →

“pacemaker cells of the gut”), phần lớn các khối u có chứa đột biến của KIT proto-oncogene (80%)

dẫn đến sự kích hoạt sau đó của thụ thể KIT tyrosine kinase, đột biến gen PDGFRA (platelet-derived growth factor receptor alpha) ít hơn

TỔNG QUAN

 Hiếm gặp, là khối u trung mô phổ biến nhất của đường tiêu hóa (80%).

 Chiếm khoảng 5% của tất cả các sarcomas.

 0,1%-3% các khối u ác tính đường tiêu hóa

 Không phải tất cả các GIST đều là ung thư mà có tỷ lệ lành tính.

 Chất ức chế thụ thể tyrosine kinase (Imatinib – Glivec).

TỔNG QUAN

VỊ TRÍ

Trên 30% biểu hiện độ ác tính cao: di căn (gan, phúc mạc) và thâm nhiễm Di căn hạch hiếm gặp

 Hầu hết không có triệu chứng với các u nhỏ

 Phát hiện ngẫu nhiên khi thăm khám hoặc khi phẫu thuật bệnh khác

 Triệu chứng liên quan đến vị trí và kích thước khối u:

– Đau bụng mơ hồ, không rõ ràng (50-70%)

– Đầy bụng, khó tiêu

– Xuất huyết tiêu hóa (34-40%)

– Biếng ăn, sụt cân, nôn mữa, thiếu máu

– Sờ thấy u (hiếm nhưng tiên lượng xấu)

LÂM SÀNG

CẬN LÂM SÀNG

Vai trò của Biopsy

 FNA (chọc hút bằng kim nhỏ) nhằm: XN TB học, hóa mô miễn dịch, XN PCR.

 FNA - không được khuyến cáo trong chẩn đoán (vỡ, gieo rắc TB)

 Di căn hay khối u không thể cắt bỏ được, mục đích điều trị hỗ trợ trước khi cắt u?

 Nên FNA mở hay nội soi, không nên qua da.

ĐIỀU TRỊ

 Đối với những khối u có thể cắt bỏ hoàn toàn:

 Tỷ lệ sống sau 5 năm: 50% - 65%

 Tỷ lệ tái phát trung bình 7-20 tháng sau phẫu thuật (có thể lên đến 20 năm)

 Nếu khối u không thể cắt bỏ hoàn toàn hoặc di căn:

 Thời gian sống trung bình < 1 năm

 Tỷ lệ sống trong 5 năm < 35%

VAI TRÒ PHẪU THUẬT TRONG ĐIỀU TRỊ GISTs

 Điều trị đầu tay đối với GISTs định khu có thể cắt bỏ được là PT với mục tiêu là cắt bỏ hoàn toàn khối u với bờ an toàn và không làm vỡ khối u

 Do nguy cơ ác tính cao nên PT đóng vai trò rất quan trọng trong điều trị GISTs nhất là > 2cm

Điều trị hỗ trợ trước mổ

khi nào?

Imatinib trong điều trị hỗ trợ trước mổ GISTs nguyên phát

 Vẫn còn bàn cãi.

 Có thể làm giảm giai đoạn của khối u nguyên phát hoặc u di căn nhằm mục đích phẫu

thuật

 Nhiều báo cáo: chuyển từ khối u không thể cắt được thành có thể và làm giảm tỷ lệ tai

biến, biến chứng của PT.

Phác đồ điều trị GISTs: Tái phát và di căn?

GISTs tái phát và di căn

GISTs di căn trong phúc mạc

Cắt dạ dày, lách và 1 phần cơ hoành

GISTs tiến triển đa ổ

 Vẫn còn bàn cãi và thiếu các nghiên cứu.

 Cắt bỏ các khối u tồn dư là an toàn.

 Nhưng không nên thực hiện đối với những TH tiến triển.

 Hỗ trợ: RFA, ghép gan.

PHẪU THUẬT TRONG GISTs DI CĂN

GISTS ĐỀ KHÁNG VỚI IMATINIB

 Đề kháng nguyên phát?

 Đề kháng thứ phát?

 Đầu tiên: tăng liều.

 Nếu không được: Sunitinib.

 Nếu không được??: phẫu thuật, RFA, TOCE, TACE.

KẾT LUẬN

di căn trung bình - cao.