Chẩn đoán và điều trị Bệnh behcet

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ• Là bệnh viêm và hoại tử các mạch máunhỏ... VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ- NGUYÊN NHÂN • Các biến đổi tự phát: - Hội chứng Henoch-Schonlein - Phù xuất huyết cấp tính ở trẻ

BỆNH BEHCET

Người báo cáoBSNT: Hoàng Thị Phượng

Tổn thương cơ bản

Loét, hoại tử

Dát đỏ

• Tổn thương ở miệng

• Sinh dục – 2 tháng

TIỀN SỬ

• Có thỉnh thoảng đau bụng

• Mổ glomoma mắt bên P: 5 năm

• Gia đình không ai mắc bệnh như bệnhnhân

CHỐC LOÉT

• Nguyên nhân: liên cầu, tụ cầu

• Thường gặp: Đái tháo đường, giảm bạchcầu hạt, IHV

• Yếu tố góp phần làm tăng bệnh:

– Nhiệt độ và độ ẩm môi trường cao

– Đông dân số

– Vệ sinh kém

CHỐC LOÉT - TTCB

• Ban đầu: chốc

• Vết loét sâu dưới trung bì: với bờ cứng vàhơi nổi cao + vảy tiết: màu vàng xám, dàyhơn và chắc hơn

• Khỏi - > sẹo

• Hạch vùng: to

• Điều trị: mỡ kháng sinh, kháng sinh

đường toàn thân

4 Loét miệng: Bao gồm các vết loét ở miệng và mũi hầu, được

quan sát bởi thầy thuốc

5 Viêm khớp: Viêm khớp không có biến dạng khớp của hau

hoặc nhiều khớp ngoại vi với triệu chứng sưng,

6 Viêm các màng: Viêm màng phổi hoặc màng tim được

chứng minh bằng điện tâm đồ hoặc tiếng cọ màng tim hoặc màng phổi

7 Biến đổi chức năng thận: Protein niệu >0.5 g/d hoặc 3+,

hoặc tế bào niệu

8 Biến đổi về tâm thần: Động kinh hoặc rối loạn tâm thần

không tìm được các nguyên nhân

9 Rối loạn về máu: Thiếu máu tan máu hoặc giảm BC

(<4000/L) hoặc Giảm lympho (<1500/L) hoặc giảm tiểu cầu (<100,000/L) với sự vắng mặt của giảm 3 dòng do thuốc.

10 Rối loạn miễn dịch: Anti-dsDNA, Sm, và/hoặc

anti-phospholipid

11 Kháng thể kháng nhân dương tính

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ

• Là bệnh viêm và hoại tử các mạch máunhỏ

• Biểu hiện ở da và các cơ quan

• 1950: zeek: viêm mao mạch do thuốc: viêm mao mạch tăng nhạy cảm

(hypersensitivity vasculitis)

• Cơ chế: viêm, miễn dịch

• 2 giới, người lớn, 10% Trẻ em

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ

- NGUYÊN NHÂN

• Các biến đổi tự phát:

- Hội chứng Henoch-Schonlein

- Phù xuất huyết cấp tính ở trẻ em

- Viêm mạch mày đay và các biến thể

- Ban đỏ nổi cao rắn ( erythema elevatum diutimum)

- Viêm mạch nốt

- Viêm mạch hình mạng lưới

- Viêm mạch tăng bạch cầu ưa acid

- Tự phát

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ- LÂM SÀNG

• Đa dạng

• Tuy nhiên: tt đặc

trưng là ban xuất

huyết nổi cao trên

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ- LÂM SÀNG

• Vị trí: chi dưới

• Hiếm gặp: mặt, lòng bàn

tay, bàn chân, niêm mạc.

• Tiến triển theo thời kì rồi

tái phát.

• Ban xuất huyết: 1-4 tuần

• - > sẹo teo hoặc tăng sắc

tố tạm thời

• Cơ năng: ngứa, bỏng rát,

đau.

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ

Hoại tử tế bào nội mô

mạch máu

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ - ĐIỀU TRỊ

BỆNH BEHCET (BEHCET DISEASE)

• Là bệnh của nhiều cơ quan

• Nguyên nhân chưa rõ

• Lâm sàng: miệng, sinh dục, khớp, mắt,

tiêu hóa và hệ thần kinh trung ương

• Chẩn đoán chỉ dựa vào lâm sàng mà

không có xn nào đặc hiệu

• Sự vắng mặt của bệnh lý viêm ruột và cácbệnh collagen cần được chứng minh

BỆNH BEHCET – LỊCH SỬ

• 2400 năm trước: Hypocrat: aphthai để nói

đến các vết loét ở trong miệng

• 1937: Hulusi Behcet (Thổ nhĩ kỳ): Mô tảbệnh nhân bị loét tái phát ở miệng và sinhdục, kèm theo viêm màng bồ đào

• Hội nghị quốc tế lần đầu tiên về BC: 1964

- Nhiễm khuẩn: HSV-1, tụ cầu vàng

- Miễn dịch: TNF, IL1,2, phức hợp miễn dịch

Bệnh Behcet – Lâm sàng

• Niêm mac: miệng, sinh dục

• Da: hồng ban nút, HC sweet, viêm da mủhoại thư, viêm nang lông

• Mắt: viêm màng bồ đào, viêm mủ tiền

phòng … biến chứng: đục thuỷ tinh thể, glocom, mù

• Khớp: viêm khớp

• Hệ thần kinh trung ương: viêm màng não

• Tổn thương mạch máu

Bệnh Behcet – Mô bệnh học

• Đặc điểm: viêm mạch và huyết khối

• Phản ứng mạch tăng BCĐNTT: tế bào nội

mô sưng

• Ngoài mạch máu: HC, BC, Mảnh vụn BC, hoại tử dạng fibrin

Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch

Phối hợp các thuốc trên

Pyoderma Gangrenosum (PG)

• Là bệnh viêm, phá hủy da, hiếm gặp vớicác nốt hoặc mụn mủ vỡ ra hình thành vếtloét lan rộng tiến triển

• Thuộc nhóm bệnh tăng bạch cầu đa nhântrung tính

• 50% phối hợp với các bệnh: viêm loét

ruột, bệnh Crohn, viêm đa khớp, …

• Chẩn đoán PG là một chẩn đoán loại trừ

PG – Nguyên nhân - Cơ chế

PG – Lâm sàng

• Theo tiến triển lâm sàng chia PG: 2

- Tiến triển nhanh: đau, sốt, bọng nước

xuyết huyết, hoại tử lan rộng, bờ viêm nổicao với quầng đỏ

- Tiến triển chậm: tổn thương dạng u hạt

với vết loét ngay từ khi khởi phát, vảy tiết,

có dày sừng ở bờ Tự khỏi ở vùng này vàtiến triển ở vùng khác

PG – Phối hợp với các bệnh hệ thống

• Tiêu hóa: viêm loét ruột mạn tính, Crohn

• Viêm khớp: viêm khớp dạng thấp

• Miễn dịch: tăng đơn dòng IgA

• Bệnh máu: Leukemia dòng tủy, u tủy, …

• Bệnh mạch máu-collagen: bệnh

Takayasu, SLE, viêm mao mạch hoại tử

• Các bệnh khác: Behcet, áp xe phổi, đái

tháo đường

PG – Mô bệnh học

• Không có giá trị chẩn đoán

• Phù, viêm tăng neu ở quanh các mạchmáu nhỏ và trung bình, hoại tử, xuất

huyết

• Thâm nhiễm viêm dày đặc của BCĐN -> hình thành ổ áp xe, hoại tử lỏng

• ANA (-), Ds DNA (-), TB Hagraves (-)

• Nước tiểu: Alb (-)

• Siêu âm: bình thường

• P-ANCA (-); c- ANCA (-)

• Sinh thiết: cả 3 vị trí đều nghĩ đến SLE

• Kết quả khám chuyên khoa mắt: viêm màng bồ đào

Ca lâm sàng

• Chẩn đoán SLE

• Điều trị: Kháng sinh

Corticoid: solumedrol 40mg/ngày

• Điều trị tại VDL: 10 ngày

• Ngày thứ 10 xuất hiện đau bụng, bụng chướng hơi, có phản ứng thành bụng, chụp XQ tim phổi

có liềm hơi -> chẩn đoán viêm phúc mạc do

thủng tạng rỗng - > Chuyển BV Việt Đức mổ cấp cứu - > cắt ruột, đưa quai ruột ra ngoài làm hậu môn nhân tạo - > Sau 4 ngày bệnh nhân tử

vong.

Chốc loét

• loại trừ

- Nuôi cấy vi khuẩn tại tổn thương không

có Liên cầu, tụ cầu (có trực khuẩn mủ

xanh)

- HIV (-)

- Hình ảnh sinh thiết

-Viêm mao mạch hoại tử

• Mô bệnh học không có hoại tử mạch máu

• ANCA (-)

Tài liệu tham khảo

• Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 6th, Ed

• Dermatology 2nd Ed, Jean L Bolognia,

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

• BỆNH BEHCET

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN!

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN!