BS tuyen benh ebstein

• 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein.. • 6.Các quan điểm điều trị hiện nay... • 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein.. • 6.Các quan điểm điều trị hiện nay... Nằm trong nhóm bệnh tổn

BEÄNH EBSTEIN

Ths BS Leâ Kim Tuyeán

Vieän Tim HCM

Nội Dung

• 1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá

• 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein

• 3 Thể lâm sàng

• 4.Chẩn đóan trên siêu âm

• 5.Hình ảnh minh họa

• 6.Các quan điểm điều trị hiện nay

• 7.Kết luận

Nội Dung

• 1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá.

• 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein

• 3 Thể lâm sàng

• 4.Chẩn đóan trên siêu âm

• 5.Hình ảnh minh họa

• 6.Các quan điểm điều trị hiện nay

• 7.Kết luận

Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽnTP: Ebstein, không lổ van 3 lá, hẹp ĐMP,

TP "2 buồng“, không lỗ van ĐMP, VLT

nguyên vẹn hoặc nhóm bệnh tổn thương

van 3 lá và TP: như bệnh ULH, hở van 3 lábẩm sinh, loạn sản gây loạn nhịp TP, thiểusản TP đơn thuần

GIẢI PHẪU BỆNH

Schematic representation of the formation of

A and B : progressive stages of development

TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infant, Children and

Nội Dung

• 1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá

• 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein.

• 3.Chẩn đóan trên siêu âm

• 4.Hình ảnh minh họa

• 5.Các quan điểm điều trị hiện nay

• 6.Kết luận

-0.5/10 000: trẻ sinh sống, không khác biệt vềgiới.

-0,3-0,5: Bệnh TBS

-45-60% bệnh van 3 lá

-Bệnh có tính chất rải rác (sporadic), có 1 vàighi nhận về tính chất gia đình

-Bệnh có liên quan đến người mẹ sử dụng

Hormon nữ ngọai sinh, Lithium, Rubella

-Tử vong 80-90% nếu chẩn đóan trước sinh (tỷlệ T/N>0.6, thiểu sản phổi).

-Các dấu hiệu phù nhau thai, giảm dòng máuqua buồng tống thất phải, thiểu sản phổi 

TL xấu

-Rất đa dạng về mức độ nặng nếu phát hiện

sau sinh Trong khảo sát của Celermajer và

cs từ 1958-1991 có 220 trẻ sinh sống, 67%

sống sót trong năm đầu, 59% -10 năm

-Các yếu tố tiên lượng nặng: độ nặng của bệnh(2.7), biểu hiện bào thai (6.9), tắc nghẽn

đường ra thất phải (2.1)

• Trong lô nghiên cứu 220 TH biểu hiện LS khác

Nội Dung

• 1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá

• 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein

• 3 Thể lâm sàng.

• 4.Chẩn đóan trên siêu âm

• 5.Hình ảnh minh họa

• 6.Các quan điểm điều trị hiện nay

• 7.Kết luận

THỂ LÂM SÀNG

(type B 10%)

Thể sơ sinh rất nặng Tử vong 50%

thai

THỂ LÂM SÀNG

Nội Dung

• 1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá

• 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein

• 3 Thể lâm sàng

• 4.Chẩn đóan trên siêu âm.

• 5.Hình ảnh minh họa

• 6.Các quan điểm điều trị hiện nay

• 7.Kết luận

SIÊU ÂM TIM

Các mặt cắt hữu ích khảo sát van 3 lá:

Lá vách PSSX-4C APX

SBC 4C- S aggLá trước PSSX, SBC 4C-S agg

-Dịch chuyển vòng van 3 lá về phía mỏm.

-Các dấu hiệu khác:

1/3 (WPW: 10-20%)

mạch.

-Các bệnh kèm theo:

ĐMP.

Nội Dung

• 1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá

• 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein

• 3 Thể lâm sàng

• 4.Chẩn đóan trên siêu âm

• 5.Hình ảnh minh họa.

• 6.Các quan điểm điều trị hiện nay

• 7.Kết luận

Nội Dung

• 1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá

• 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein

• 3 Thể lâm sàng

• 4.Chẩn đóan trên siêu âm

• 5.Hình ảnh minh họa

• 6.Các quan điểm điều trị hiện nay.

• 7.Kết luận

Nội Dung

• 1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá

• 2.Tóm tắt các điểm chính bệnh Ebstein

• 3 Thể lâm sàng

• 4.Chẩn đóan trên siêu âm

• 5.Hình ảnh minh họa

• 6.Các quan điểm điều trị hiện nay

• 7.Kết luận.

-Bình thường độ chênh van 2 lá- 3 lá <

8mm/m2

-Tiên lượng bệnh tùy thuộc vào triệu chứng

lâm sàng, phân độ giải phẫu, phát hiện trongbào thai

-Chỉ định điều trị là một “triết học” lâm sàng.-Phương pháp phẫu thuật tùy theo “kinh

nghiệm” của mỗi trung tâm

-Điều trị “người bệnh” ≠ “con bệnh”