BÀI GIẢNG U PHỔI Ở TRẺ EM

ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM• Hiếm gặp hơn người lớn.. • Triệu chứng không điển hình, phát hiện tình cờ qua X quang.. U PHỔI LÀNH TÍNHInflammatory Myofibroblastic TumorIMT • Bệnh hiếm 0.04%..

U PHỔI Ở TRẺ EM

BS CK1 Trình Thị Ngà

Khoa Dịch vụ Hô hấp

ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM

• Hiếm gặp hơn người lớn.

• Triệu chứng không điển hình, phát hiện tình cờ qua X quang

• Thường phải phẫu thuật cắt bỏ.

• ∆ xác định = GPB.

ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM

TẦN SUẤT

• U phổi = U nguyên phát (lành + K) + K di căn

• U nguyên phát/ K di căn/ Tổn thương không u = 1/5/60

• K nguyên phát/ K di căn = 1/19

ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM

ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM

• Nội soi phế quản

• Sinh thiết: excisional, incisional

• Hóa mô miễn dịch.

 Inflammatory myofibroblastic tumor

 Bronchopulmonary fibrosarcoma

 Bronchogenic carcinoma (squamous cell carcinoma)

U PHỔI LÀNH TÍNH

Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

• Bệnh hiếm (0.04%).

• Chiếm 80% u lành phổi TE.

• Nguyên nhân không rõ.

– Có hiện tượng viêm từ trong phế nang.

– Có sự tân sản thật sự do đột biến trên NST số 2 (2p23).

• Vị trí: Lòng PQ lớn → nhu mô ngoại vi

• Thường phát hiện tình cờ trên XQ.

• Canci hóa 15%.

U PHỔI LÀNH TÍNH

Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

• GPB: tăng sinh TB spindle, collagen, các TB viêm (lympho, tương bào).

• Xác định: GPB + hóa mô miễn dịch (vimentin,

cytokeratin).

U PHỔI LÀNH TÍNH

Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

• Điều trị: cắt bỏ hoàn toàn khối u, bảo tồn nhu mô phổi ± corticoid, NSAIDs.

• Tiên lượng: phụ thuộc kích thước, PT hoàn toàn.

• Ít xâm lấn, ít tái phát sau PT

IMT: Nam, 3t, ho mãn tính, viêm phổi tái phát từ 1t

Chest CT axial cuts with parenchymal (A) and mediastinal (B) window showing a left lower lobe tumor containing a small calcification, associated with upper lobe atelectasis The whole is responsible for the attraction of the mediastinum content

to the left side.

IMT: Proliferation of regular myofibroblasts mixed with

lymphocytes and plasma cells.

IMT: A 15-year-old male patient

A large heterogeneous mass with one large and several smaller calcifications

(A) There is no interface with the wall of the left ventricle (black arrow) and pleura

(B) Coronal reconstruction demonstrating hilar and upper lobe involvement and a large

solid central calcification corresponding with the calcification seen on the chest

radiograph (asterisk) The white arrow is pointing toward one of the supplying arteries branching from the descending aorta

IMT

U PHỔI LÀNH TÍNH

Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

U PHỔI LÀNH TÍNH

Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

U PHỔI LÀNH TÍNH

Squamous papilloma

U PHỔI LÀNH TÍNH

Juvenile xanthogranuloma

Nam, 7 th , thở rít

từ 2 tuần tuổi.

U PHỔI LÀNH TÍNH

Juvenile xanthogranuloma

a cellular histiocytic proliferation below the mucosal surface

U PHỔI ÁC TÍNH

Carcinoid tumors

• XQ: khối đơn độc ở rốn hoặc gần rốn phổi +/-

một khối chắc ở ngoại vi ( do xẹp phổi hoặc VP tắc nghẽn)

• CTScan: khối đặc, tròn hay oval giới hạn rõ

• Nội soi PQ: thường thấy u, sinh thiết qua nội soi

dễ gây xuất huyết; không khuyến cáo cắt bỏ qua nội soi.

• GPB: Điển hình: gia tăng hoạt động phân bào, có vùng hoại tử; Không điển hình

-.

U PHỔI ÁC TÍNH

Carcinoid tumors

• Điều trị: PT cắt bỏ u + hạch bạch huyết liên

quan Hóa trị và xạ trị không tác dụng trừ khi có

Figure 3.  Central bronchial carcinoid in a 26-year-old woman with hemoptysis

Jeung M et al Radiographics 2002;22:351-365

©2002 by Radiological Society of North America

Figure 6a.  Typical carcinoid in a 49-year-old woman with a 5-year history of recurrent

pneumonia and asthma

Jeung M et al Radiographics 2002;22:351-365

©2002 by Radiological Society of North America

An 11-year-old boy with pulmonary carcinoid (A) Axial CT image shows a sharply defined, round mass in or adjacent to the right main stem bronchus (arrow) causing partial bronchial obstruction Note enhancement of the mass, a feature typical of carcinoid (B) Coronal CT reconstruction demonstrates the typical elongated appearance

of carcinoid tumor (arrow) that parallels the long axis of bronchi and vessels.

• Do đột biến gene DICER1, có tiền căn gia đình.

• Phát bệnh ở trẻ nhỏ, hiếm khi sau 12 tuổi.

• Gồm 3 type:

– type I: dạng nang, xuất hiện <2t, tiên lượng tốt – type II: dạng nang + đặc; di căn não 11%

– type III: dạng đặc; độ ác cao, di căn não 50%

• Vị trí: thường ở ngoại vi; có thể ở cạnh tim, mạch máu lớn, trung thất, cơ hoành, màng phổi.

• Điều trị: PT(type I), PT + hóa trị (type II, III)

U PHỔI ÁC TÍNH

Pleuropulmonary blastoma (PPB)

A 2-year-old girl with PPB (A) chest radiograph shows complete opacification of the right hemithorax (B) Axial CT, lung window, shows a small right pneumothorax (C) Axial CT, mediastinal window, shows the large, heterogeneous, predominantly low density, right PPB These imaging features are typical of PPB.

U PHỔI ÁC TÍNH

Pleuropulmonary blastoma (PPB)

U PHỔI DI CĂN

• Chiếm 80% u phổi TE, > 95% u ác.

• Các u di căn phổi thường gặp ở TE:

U PHỔI DI CĂN

• Phát hiện qua hình ảnh hơn là triệu chứng LS.

• Vị trí: một hay nhiều nốt, ở ngoại vi phổi, thùy dưới, đồng nhất.

• Điều trị: cắt bỏ nốt di căn, kết hợp hóa trị, xạ trị.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

• “Inflammatory myofibroblastic tumor of the lung-

a case report”, Chien-Kuang Chen, Journal of

cardiothoracic surgery, 2010,5:55.

• “Invasive Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Lung”, Daniel A van den Heuvel, Journal of Thoracic Oncology • Volume 4, Number 7, July

2009.

• “Pediatric thoracic surgery”, Dakshesh H

Parikh, Springer, 2009.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

• “Primary and metastatic lung tumors in the

pediatric population: a review and 25-year

experience at a large children's hospital”, D

ishop MK, Kuruvilla S, 2008 103.

Jul;132(7):1079-• “Thoracic Cancers”, National Cancer Institute, Unusual Cancers of Childhood Treatment.