BS chi tim lac cho

5 loại tuỳ theo vị trí tim  Cổ: tim nằm ở cổ, xương ức kín  Cổ- ngực: tim nhô ra ở phần trên xương ức  Ngực: khiếm khuyết xương ức  Ngực – bụng7%: khiếm khuyết ngực bụng và thượng vị

TIM LẠC CHỖ

(ETOPIA CORDIS)

BS Đỗ Thị Kim Chi

 Tim nằm một phần hay toàn bộ ngoài lồng

ngực

 Tần suất:

 0,079: 10.000 trẻ sinh ra.

 Nữ > Nam

5 loại tuỳ theo vị trí tim

 Cổ: tim nằm ở cổ, xương ức kín

 Cổ- ngực: tim nhô ra ở phần trên xương ức

 Ngực: khiếm khuyết xương ức

 Ngực – bụng(7%): khiếm khuyết ngực bụng

và thượng vị (Ngũ chứng Cantrell)

 Bụng: khoảng trống cơ hoành cho phép tim đi

vào bụng trên

4

 Nguyên nhân : không rõ

 Có thể phát triển trung mô bất thường vào

ngày 14-18

 Không kết nối ngực – bụng và dính nếp gấp

phía trước

 Khiếm khuyết tạo thành vách ngang- cơ

hoành trước và màng ngoài tim

6

 Trên siêu âm : tim ngoài lồng ngực

 Có thể phát hiện sớm trong tam cá nguyệt II

 Có thể bỏ sót: tim ngoài lồng ngực một phần +

thoát vị rốn nhỏ

10

Những khiếm khuyết trong tim có thể gặp

 Tứ chứng Fallot

 Thông liên nhĩ, thông liên thất: không thường

gặp

 Hẹp eo Đmchủ, chuyển vị Đại ĐM, thân

chung động mạch, hẹp ĐMC, hẹp hay không lỗ van ĐM phổi,…

 Vài trường hợp: cấu trúc bình thường

 Phân tích nhiễm sắc thể: thường là bình

thường

 Có thể gặp : Trisomy 18, Trinomy 13, hội

chứng Turner

Chẩn đoán phân biệt

 Cyllosomas, hội chứng dây chằng ối, ngũ

chứng Cantrell

 Tiên lượng thường xấu

 Sống sót sau sanh: ít, nhất là loại ngực và

ngực – bụng

 Phụ thuộc sự hiện diện và độ nặng của những

bất thường trong tim và bất thường khác kết hợp

 Tim bị đè ép và xoắn vặn mạch máu lớn khi

đặt tim trở lại lồng ngực