HỘI CHỨNG TIỂU NÃO

Tiểu não Phân lọai Phân lọai theo phát sinh chủng loại và cá thể Phylogenetic and Ontogenic Archicerebellum= ti u não c Archicerebellum= ti u não c ể ể ổ ổ Paleocerebllum=tiểu não

HỘI CHỨNG TIỂU NÃO

PGS.TS.BS CAO PHI PHONG

Cập nhật 2014

Mục tiêu

• Mô t đđ c ả ượ giải phẫu học tiểu não

• Mơ tả được các triệu chứng thường gặp trong tổn th ngươ tiểu não

• Mô tả được các phương pháp thăm khám tiểu não

• Mô tả được các bệnh lý tiểu não thường gặp

GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ

• Vị trí: hố sau, phía sau

cầu, hành.

• Gắn vào thân não bởi

3 cuống: trên giữa và

Lều tiểu não

Giải phẫu sinh lý tiểu não

Tiểu não Hình dáng bên ngoài

Mỗi bán cầu được chia:

1 vùng trung gian

2 vùng bên

Bán cầu

Vùng bên Trung gian

Thùy sau Thùy giun

Thùy trước

Phân loại tiểu não

• Thùy giun: ở giữa,

2 bên là 2 bán cầu.

• Bán cầu: phần bên

và trung gian.

• Đường giữa: thuỳ

giun & trung gian

gian

Mặt thẳng đứng dọc giữa

Thùy trước Rãnh chính Thùy sau

vỏ

Bán cầu hạnh nhân

nút Não thất 4

Phân chia theo mặt cắt ngang

• Thùy nhung nút: thùy

Thùy nhung nút cuống tiểu não

Rãnh chính

Tiểu não Phân lọai

Phân lọai theo phát sinh chủng loại và cá thể

(Phylogenetic and Ontogenic )

Archicerebellum= ti u não c Archicerebellum= ti u não c ể ể ổ ổ

Paleocerebllum=tiểu não củ

Neocerebellum=tiểu não mới

Phân loại theo kết nối hướng tâm

Vestibulocerebellum= Vestibulocerebellum= tiểu não-tiền đình

Spinocerebellum= tiểu não-tủy sống

Pontocerebellum(cerebrocerebellum)

Phân loại theo kết nối ly tâm

Vermis (đường giữa) Vermis (đường giữa)

Paravermal Region (trung gian)

Cerebellar Hemisphere (bên) Bán cầu

Phân chia theo chức năng (sơ đồ Larsell)

• Tiểu não cổ (tiểu não

tiền đình): thăng bằng

• Tiểu não cũ (tiểu não

tủy sống):kiểm soát hệ

cơ, điều hòa trương lực

• Tiểu não mới: khởi

đầu, phối hợp và quyết

định thời gian vận động

tiểu não cũ

tiểu não cổ

phần bên phần trung gian

Tiểu não mới

Tiểu não cổ

Tiểu não củ

• Folia (lá) tiểu não có nếp cuộn não giống

Chất trắng và nhân trung tâm

• Chất trắng: sợi trục ly tâm-hướng tâm.

• Nhân trung tâm: 4 đôi sâu trong chất trắng

1 N mái (fastigial): gần đường giữa, sợi vào từ thùy giun, sợi ra đến nhân tiền đình.

2 N tiểu cầu và nút (globose, emboliform): sợi vào từ vùng trung gian cho sợi ra đến đồi thị, thể lưới & N đỏ

3 N.răng (dentate): lớn nhất, sợi vào từ vùng bên bán cầu, sợi ra tới đồi thị, chất lưới & N đỏ.

1 fastigial nucleus

2 globose nucleus

3 emboliform nucleus

4 dentate nucleus

Đường hướng tâm

Cuống TN dưới

Cầu não

Vỏ não

Cuống TN giữa

Đường ly tâm Đồi thị

Nhân đỏ

Nhân răng

Nhân xen Nhân mái Nhân tiền đình

Đường hướng tâm

Đường hướng tâm: sợi

leo & rêu đều kích

não: nhân trung tâm

Vào TN

TN ra

Nhân trung tâm

Cuống tiểu não

• Cuống tiểu não dưới

(restiform body): nơron tủy,

hành não vào TN

• Cuống TN giữa: từ cầu não

vào

• Cuống TN trên: các sợi ra

khỏi TN từ nhânTN, sợi đi

vào TN bó tủy sống -tiểu não

bụng

• Cận thể thừng

(juxtarestiform): sợi trục đến

từ nhân tiền đình và đi ra từ

thùy giun đến nhân tiền đình

Trên

Giữa

Dưới

• Động mạch tiểu não trên

- cung cấp bán cầu, nhân ,

SCA

AICA

CHỨC NĂNG TIỂU NÃO

Tiểu não tổng hợp các thông tin và hoạt hóa cải thiện một chuỗi vận động

Chương trình hóa vận động

Thăng bằng

Kỷ năng vận động

Chức năng tiểu não

• Duy trì tư thế thăng bằng phù hợp khi đi & chạy

• Thực hiện vận động liên tục trong ăn, mặc, viết

• Tham gia vào vận động lập lại thay đổi nhanh và theo đuổi nhịp nhàng

• Kiểm soát đường đi, vận tốc và gia tốc vận động

Tiểu não tổng hợp các thông tin và hoạt hóa cải thiện một chuỗi vận động

• Nhận thức, ý thức không xảy ra ở tiểu não

• Không có tiểu não vận động chính xác và phối hợp không thực hiện được

• Tiểu não hoạt động như hệ thống tự điều hòa, sửa đổi khởi đầu động tác thông qua vùng khác hệ thần kinh trung ương

Sang thương đường giữa

• Sang thương đường giữa gây:

DÁNG ĐI KHÔNG VỮNG (thaát

ñieàu thaân: truncal ataxia)

- bệnh nhân ngã hay lắc lư về

bên tổn thương

- thoái hóa thùy giun xảy ra

trong ngộ độc rượu mãn

Bệnh nhân có run thô (coarse tremor ) ở thân thường gặp trong thất điều đường giữa(midline ataxias)

Titubation:(1) động tác lảo đảo, loang choạng (the act of staggering or

reeling), (2) run đầu và đôi khi thân thường gặp trong bệnh lý tiểu não

Thất điều thân (đường giữa)

Sang thương bán cầu tiểu não

• Sang thương bán cầu bên:

Appendicular ataxia= thất điều chi

Run khi đến đích(intention tremor)

Sang thương tiểu não tiền đình

- Maát khả năng đứng lên.

- Khó khăn trong duy trì sự cố định maét gây giật nhãn cầu.

- Mất trương lực cơ.

TRIỆU CHỨNG HỌC

Thất điều tiểu não

• Định nghĩa: mất vận động chính xác không do

liệt, rối loạn trương lực hay cảm giác.

• Các hình thức thất điều

- Thất điều dáng đi: mất phối hợp khi đi

- Thất điều tư thế: đứng, ngồi.

- Thất điều thân không khả năng ngồi hay đứng

- Thất điều chi: phối hợp vận động chi

- Thất điều lời nói: nói líu nhíu, chậm, ngập ngừng.

Triệu chứng thất điều

• Loạn tầm động tác: bất thường về nhịp & thời gian vận

động gây dưới đích hay quá đích (nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi, gót- cẳng chân)

• Mất liên động: vận động thay đổi nhanh vụng về , không

đều về nhịp & cường độ

• Run hoạt động: run trong suốt thời gian hoạt động nhất là

khi đến đích

• Nói khó: nói líu lưỡi

- Khám phối hợp tư thế và dáng đi

Khả năng đi bộ (10m), khả năng đứng, ngồi: Chân dang rộng, lảo đảo

Tư thế

Dáng bộ-thất điều Run

• Dấu Romberg • Dáng đi gót nối ngón chân

• Nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi

• Nghiệm pháp gót chân -cẳng chân

• Khám liên động

Khám thất điều tiểu não

Phản ứng dội(Stewart Holmes)

Phản ứng dội

Động tác tinh vi, thay đổi nhanh

Động tác tinh vi, chính xác

Động tác liên động chi dưới

Quá đích, quá tầm chi dưới

Romberg tiểu não

Đi dang chân đế

Gót chân nối ngón chân

Lác rung giật nhãn cầu (opsoclonus)

Lời nói tiểu não

Các bệnh lý thường gặp

• Nhồi máu tiểu não

- Đau đầu, chóng mặt, nôn và rung giật nhãn cầu

- Liệt chức năng nhìn, vận nhãn

- Rối loạn vận động và cảm giác ½ thân

- Chẩn đoán bằng CT hay MRI

- Hậu quả thân não bị nhồi máu hay chèn ép do phù tiểu não

• Xuất huyết tiểu não

- Do cao huyết áp, dị dạng mạch máu, thuốc chống đông

- Đau đầu đột ngột, nôn, chóng mặt, thất điều

tư thế, thay đổi tri giác, liệt chi

- Dịch não tủy có máu

- Chẩn đoán CT

- Điều trị chọc hút máu tụ

• Viêm tiểu não

- Thất điều tiểu não cấp trẻ em do siêu vi,

chủng ngừa

- Viêm não tủy cấp lan tỏa

- Thể Fisher (biến thể hội chứng guillain-Barré

- Áp xe tiểu não

Cerebellar Medulloblastoma

• U tiểu não

- U tế bào sao và u

nguyên tủy bào ở trẻ em

- U di căn thường từ phổi

Medulloblastoma

Acoustic neuroma

• Thất điều tiểu não

- Thất điều tủy sống tiểu não di truyền: diễn tiến từ từ, ảnh hưởng dáng đi sớm

- Thất điều Friedreich: ở trẻ em, gen lặn, thối hĩa bĩ tủy sống tiểu não, cột sau và rễ sau

• Các bệnh lý tiểu não khác

- Xơ cứng rải rác

- Thối hĩa tiểu não do rượu, tiền ung thư,

thuốc, nhược giáp

CẢM ƠN

Thất điều tủy sống tiểu não: tiến triển, thoái hóa, bênh di truyền

thường thất điều chi trên, lời nói và vận động mắt, run khi đến đích Teo tiểu não